Медулярлық тироид ісігі

Медулярлық тироид ісігі

Медулярлық тироид ісігі – Қалқанша безінің сирек гормоналды белсенді қатерлі ісігі, парафолликулярлық жасушалардан алынған. Агрессиялық жағдайдағы айырмашылық, гематогенді және лимфогенді метастазға жоғары үрдіс. Ұзақ уақыт бойы асимптоматикалық. Кейінірек ауырсыну көрінеді, дауысты өзгерту, жөтел, тыныс алу және лимфа түйіндерінің ісінуі қиындық тудырады. Диагноз анамнезді ескере отырып белгіленеді, белгілері, Қалқанша ультрадыбыстық, биопсия, генетикалық талдау, кальцитонин деңгейін және басқа зерттеулерді анықтаңыз. Емдеу – қалқанша безді хирургиялық алып тастау, ауыспалы терапия.

Медулярлық тироид ісігі

Медулярлық тироид ісігі
Медулярлық тироид ісігі – Қалқанша безінің рагы, парафолликулярлық жасушалар предшественник болып табылады, гормондарды кальцитонинді құпияландыру. Қалқанша безінің қатерлі ісігінің төрт түрінің бірі (фолликулярлық, папилярлы, медулярлық және анапластика). Онкологиялық органның зақымдануының таралуы кезінде 3 орын алады. 5-тен 10-ға дейін% Қалқанша безінің қатерлі ісіктерінің жалпы санының. Медулярлық қатерлі ісік, ереже бойынша, орган дисфункциясымен бірге жүрмейді. Жалғыз немесе басқа мүшелердің ісіктері бар болуы мүмкін (көптеген неоплазия синдромымен). Әдетте өмірдің екінші жартысында дамиды, балалар мен жасөспірімдер аз кездеседі. Әйелдер пациенттерінің басым бөлігі басым. Емдеуді онкология және эндокринология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Қалқанша безінің қатерлі ісігінің жіктелуі

Бұл патологияның төрт түрі бар – бір аралық және үш мұрагерлік:

  • Спорттық нысаны. Аурудың ең таралған түрі. Отбасында аурудың болмауы. Жаңа өсу әдетте бір жақты болады.
  • Медулярлық карцинома, 2A типті эндокриндік неоплазия синдромының бөлігі ретінде (MAN-2A). Гипераратиреоз және сүйек феохромоцитома (жиі екі жақты).
  • Медулярлық тироид ісігі, 2B типті эндокринді неоплазия синдромының бөлігі ретінде (MAN-2V). Ол конституцияның тән ерекшеліктерімен біріктіріледі, феохромоцитома, шырышты қабықшалардың нейрофиброматозы және көз патологиялары. Мегаколон және ішек дивертикулозы мүмкін.
  • Қалқанша безінің қатерлі ісігі бар медулярлық отбасылық нысаны. Эндокриндік жүйенің басқа зақымдануларымен үйлеспейді. Әдетте қарттарда анықталады, басқа формалардан гөрі, қолайлы болып келеді. Кейбір зерттеушілердің пікірінше, бұл нысан басқа да типтік ауруларды дамытуда генетикалық анықталған кешігумен МЕН-А2 нұсқасы болуы мүмкін.
Сондай-ақ оқыңыз  Дәрігер нефропатиясы

Қалқанша безінің қатерлі ісігінің себептері

Дамудың себептері түсініксіз. Орнатылды, бұл отбасылық патологиясы автосомалық басым тәртіпте мұрагерлік болып табылады, сонымен қатар ауру екі кезеңде дамиды. Бастапқыда, генетикалық мутация есебінен, неоплазия ықтималдығы артады, онда соматикалық мутация белгілі бір органдарда ісіктердің пайда болуына себеп болады. MEN-2 синдромы бар қалқанша безінің мицеллярлы карциномасы бар науқастарда RET-прото-онкогендік мутация анықталды, Х хромосомасының ұзын қолында орналасқан. Бұл ген APUD жүйесінің жасушаларын дамытуға қатысады, Қалқанша безінде орналасқан, бүйрек үсті бездері және басқа органдар. Бұл геннің мутациясы бес синдромға себеп болуы мүмкін, оның ішінде үшеуі медулярлы Қалқанша безінің қатерлі ісігі бар. Қарастырылды, бұл ген басқа қалқанша рак ауруларының дамуына да әсер етуі мүмкін (бұлшық етпейтін рак).

Бірқатар факторлар бар, медкулярлық карцинома тәуекелін арттырады. Медулярлық карциноманы дамыту ықтималдығы, қоршаған орта жағынан қолайсыз аудандарда ұзақ уақыт бойы немесе радиациялық терапия кезінде басқа да онкологиялық аурулар кезінде иондаушы сәулеленудің жоғары дозалары әсер еткен кезде артады. Жас адамдарға қарағанда, егде жастағы адамдарда циркуляциялық ауырсыну жиі кездеседі, бұл соматикалық мутациялар санының жасына байланысты өсуімен байланысты болуы мүмкін. Жаман әдеттердің жағымсыз әсерлері бар, кәсіби қауіп-қатерлер (ауыр металдармен байланыста), өткір және созылмалы стресс.

Қалқанша безінің қатерлі ісігінің симптомдары

Ұзақ жасырын кезең медулярлық карциномаға тән. Аурудың алғашқы көрінісі аймақтық лимфа түйіндерінің жиі өсуі болып табылады. Қалқанша безінің рак ауруларын одан әрі ілгерілету арқылы, ең жақын органдардың қысылуын және шағылыстыруымен жүреді, дыбыс шығады, Жуынды қиындықтар, тыныс жетіспеушілігі, құрғақ жөтел және тыныс алу қиын. Пальпирлы лимфа түйіндері кеңейтіледі, тіркелген немесе белсенді емес, Қоршаған ортамен конгломераттар құра алады.

10-60% Феохромоцитоманың симптомдары МЭЛ-2 синдромдары бар қалқанша безінің ісігімен ауыратын науқастарда анықталады. Ауру бас аурулары, терлеу және психикалық тұрақсыздық. Ұзақ уақыт бойы қан қысымының артуы байқалады. 10-25% MEN-2A синдромымен церебральді рак ауруларымен ауыратын науқастар гиперапатрироидпен ауырады, әдетте асимптомдық гиперкальцемия немесе уролитияс ретінде көрінеді. Бұдан басқа, MEN-2A, Hirschsprung ауруы және жоғарғы артқы папулы зақымдануы анықталған.

Сондай-ақ оқыңыз  Гемолитикалық сарғаю

Менингит 2B-де гиперпаратиреоз дерлік пайда болмайды. Медулярлы қалқанша безінің карциномасы бар науқастарда марфан тәрізді қаңқалық өзгерістер табылған: орташа өсуден жоғары, асеналық дене шынықтыру, жіңішке қолдар мен аяқтар мен дененің төменгі жартысын ұзартады. Тірек-қимыл аппаратының жиі әлсіздігі байқалды. Көптеген науқастарда онтогенездің бұзылуы байқалады: шұңқырдың кеудесі және жамбас буындарының дисплазиясы. МЕН-2В медуляциясының Қалқанша безінің қатерлі ісігі көбінесе көздің патологиялық өзгерістерімен біріктіріледі: глаукома, құрғақ кератоконьюнктивит және т.б. Мегаколон және ішек дивертикулозы мүмкін. Ауыз қуысының және қабақтың шырышты қабатында бірнеше ганглионеврома бар. Нейрофиброматоз асқазан-ішек жолдары мен зәр шығару жүйесінің шырышты қабаттарына әсер етеді.

Қалқанша безінің қатерлі ісігінің барлық түрлері лимфогенді және гематогенді метастаздарды тудыруы мүмкін. Қашықтықтан метастазбен, өкпенің әлдеқайда ауыр болуы мүмкін (35-ке дейін% науқастар). Қосымша зақымданулар әдетте өкпенің төменгі бөлігінде орналасады, бірнеше сипатқа ие және кішкентай фокалды көлеңкелер түрінде радиографияларда көрсетіледі, туберкулездің таралуына ұқсас. Ықтимал сүйек метастазы, бауыр, плевра, бүйрек және ми.

Қалқанша безінің қатерлі ісігін диагностикалау

Анамнезді ескере отырып онколог диагнозды белгілейді, клиникалық симптомдар, аспаптық зерттеулердің нәтижелері және зертханалық талдаулар. RET-прото-онкогеннің генетикалық анализі церебральді рак ауруларының пайда болу сезімін анықтау үшін қолданылады. Тест неоплазманың болуын немесе болмауын растайды, бірақ оның дамуының жоғары тәуекелін көрсетеді, бұл зерттеудің басқа әдістерімен бірге рак ауруының себебі мен түрін нақтылауға мүмкіндік береді.

Калцитонин деңгейін анықтау арқылы басқа зертханалық зерттеулермен қатар. 100 pg немесе одан жоғары жылдамдықты арттырыңыз/мл қалқанша рак ауруларының бар екендігін анық көрсетеді. Гормонның төменгі деңгейлерінде алдын ала ынталандыру жүргізіледі. Локализацияны бағалау, Neoplasia құрылымы мен дәрежесі Қалқанша безінің ультрадыбыстық көмегімен жүзеге асырылады. Ақырғы диагноз биопсияның негізінде жасалады, содан кейін тіндік үлгінің гистологиялық сараптамасы жасалады. Қалқанша безінің қатерлі ісігінің метастазасын анықтау үшін өкпе рентгені тағайындалады, сцинтография, SPECT бауыры және басқа да диагностикалық процедуралар. Дифференциалды диагноз басқа рак түрлерімен және екінші онкологиялық органның зақымымен жүзеге асырылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Лейкоплакия

Қалқанша безінің қатерлі ісігін емдеу және болжау

Операциялық емдеу. Орнатылған генетикалық бейімділік, аурудың симптомдары басталғанға дейін тіпті, жалпы тироэдометрия ұсынылады. Медулярлы рак ауруы бар, қалқанша безі аймақтық лимфа түйіндері мен айналасындағы талшықтармен бірге жойылады. Феохромоцитоманың қатысуымен адреналектомия тироэдометрия алдында орындалады, негізгі хирургия кезінде гипертониялық криздің дамуын болдырмау. Радиациялық терапия тиімсіз және паллиативтік емдеу процесінде ғана қолданылады. Операциядан кейін гормондарды алмастыру терапиясы пациенттерге олардың өмірінің қалған уақытында көрсетіледі.

Қалқанша безінің рагымен ауыратын медралы карциноманың болжамды жағымсыз түрі болып табылады. 70% пациенттер аймақтық метастаздар анықталды, 35-ке дейін% — алыс, бұл түбегейлі емдеу мүмкіндігін шектейді. Әртүрлі деректер бойынша орташа бесжылдық өмір сүру деңгейі 70-тен 90-ға дейін%. Жұмыс істеген сәттен бастап 10 жылға дейін 48-86 өмір сүруге болады% науқастар, 20-ға дейін – 33-44% науқастар. Қалқанша безінің қатерлі ісігінің ең қолайсыз түрі — МЭН-2В болатын қалқанша безінің ісігі, ең қолайлы – МЕН-2А және рак ауруы, неоплазияның оқшауланған отбасылық түрі.