Мейкональды ileus

Мейкональdы ileus

Мейкональды ileus – мистикалық фиброздың клиникалық түрлерінің бірі, тығыздалатын мехониялық массалар арқылы оны алмастыру аясында онкоздың кедергісімен сипатталады. Алғашқы нәжісті шығарудың жоқтығынан көрінеді, өт және қоспаның қосындысы арқылы құсу, іштің ауырсынуы, ішектің алдыңғы қабырғасының варикоздық веналары, интоксикация синдромы және экскозия. Муфистикалық фиброздың диагностикасы рентгендік және лабораториялық патологияны қолданумен ішек тосқауылын визуализациялауды қамтиды. Емдеу ішектің жуу немесе хирургиялық араласу арқылы жұмыртқаны және мезонияға эвакуациядан тұрады.

Мейкональды ileus

Мейкональды ileus
Мейкональды ileus – педиатрия және неонатологиядағы патология, мистикалық фиброздың фонында пайда болатын және тығыздалған түпнұсқа талшықтармен дистальды ішектің обтурациясы арқылы көрінеді. Ауруы шамамен 1:2000, 10-20 зардап шегеді% мистикалық фиброзбен ауыратын балалар. Бұл патология 30-дан астам себепке байланысты% жаңа туылған нәрестелердегі барлық ішектің кедергісі. Алғаш рет мехональды меню клиникасы 1905 жылы Landsteiner тарапынан сипатталған. Көптеген науқастарда ішек тосқауылдарын толық жою мүмкіндігіне қарамастан (шамамен 85% істер), толық қалпына келтіру мүмкін емес, өйткені мистикалық фиброз — генетикалық жолмен анықталмаған патология. Бір жасқа дейінгі балалардағы өлім-жітім 50-ден асады%. Өлім себебі көбінесе созылмалы респираторлық ауру.

Meanonal ileus себептері

Mekonium ileus — аутосомалық рецессивтік аурудың клиникалық түрлерінің бірі – мистикалық фиброз (мистикалық фиброз). Бұл патологияға VII хромосоманың ұзын қолының генінің мутациясы себепші болады, CFTR протеинін кодтау – трансмембраналық өткізгіштігі бар магистральді фиброз. Тікелей ішектің ішкі жағасы бездің ферменті болмаған кезде дамиды – трипсин. Гидролаздың жетіспеушілігі асқазан-ішек жолдарының физиологиялық секрециясының артық тұтқырлығын тудырады, құпия не? «таяқтар» шырышты қабаттарға.

Нәтижесінде, ішектің дистальды ішектерінде көптеген орта массаларының жинақталуының фонында, (ileum – лат. ileum) әлі күнге дейін жубасындағы кедергіде. Бұдан басқа асқорыту трактінің осы бөлігінде басқа патологиялық өзгерістер бар: шырышты қабығының қатты атрофиясы, шырышты қабаттардың ағу құбырларының люминациясы, лимфа ағуының кеңеюі. Ішек ілмектері, окклюзиядан дистальды, толық немесе дерлік дерлік түпнұсқа нәжісін жоғалтады және мөлшерін азайтады. Бұл құбылыс микроколон деп аталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Тістің шығуы

Meanonal ileus белгілері

Мессенді менюдің клиникалық көрінісі туылғаннан кейін алғашқы 24-48 сағатта дамиды. Әдетте, жаңа туған нәрестеде ерекше фекальды массалар біріншіге көшіріледі, сирек – екінші күні. Бұл фиброздың фекрозасы фекальды түсіруге әкелмейді. Шамамен 1-2 күннен кейін баланың жалпы жағдайы нашарлайды – ол тыныштыққа ұшырайды, ұйқының бұзылуы және аппетит, Ақылға сыймайтын дау жоқ. 2-күні (кейде – туған сәттен бастап) пайда болады, асқазанның жиі құсу, жиі – өт немесе масса массасының қоспасы. Біраз уақыттан кейін теріге тургор түсіп, азаяды, Ішкі абдоминаль қабырғасының варикоздық тамырлары және шаншу. Бала бірте-бірте апатетикалық және қонымды болады. Уытты және сусыздандыру синдромдарына қосылыңыз: қызба, өте шөлді, құрғақ тері, қан қысымының төмендеуі, BH және HR және t ұлғайту. д. Жиі интеркуляциялық ауруларға қосылыңыз – пневмония, бронхит және т.б.

50-ге жуық% Ментониальды ileus жағдайлары атрезияға әкеледі, перфорация немесе толық емес садақ. Бұл созылған және әлсіреген шілтердің инверсиясына байланысты, палеонтологиялық клапанның қалыптасуы және алиментарлы арнаның қабырғаларына қанмен зақымданғаны. Ұзақ созылмалы ишемиялармен ішектің инфарктісі пайда болады, содан кейін люминнің бітелуі (атрезия) немесе ішектің перфорациясы, мезониялық перитонит немесе псевдокисстің дамуы.

Meanial ileus диагностикасы

Meonyum ileus диагнозы анамнестикалық деректерді жинаудан тұрады, физикалық, зертханалық және инструменталды тексеру. Тарихты жинағанда, педиатр дәрігер мехориум массасының ағуына немесе болмауына және аурудың даму динамикасына назар аударады. Ата-аналардағы немесе басқа туыстарының мистикалық фиброзы жағдайларын анықтаңыз.

Мехональды ішкі ауруы бар баланың объективті сараптамасы аралас табиғаттың тыныс алуын анықтайды, тахикардия, іш қуысының үстінен тахипния және перкуссия дыбысын күшейту. Ауцкулатиялық перистальтикалық шу анықталмаған. Пальпация көбінесе проксимальды ішектің ұзартылған ілмегін анықтай алмайды, пасторлық дәйектілігі бар. Ретальды зерттеу анальды сфинктердің және микроколонның тонусын растауға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Enterovirus инфекциялары

Контрасты рентгенография ішектің кедергісін растау үшін қолданылады. Бұл зерттеу ішектің шағын ішектерінің бірнеше созылуын болжайды, кейде – көлденең сұйықтық деңгейінің болуы туралы. Meonialial ileus диагностикалық критериі — бұл симптом «сабын көпіршіктері» оң жақ маңындағы аймақта, массий массаларын ауа көпіршіктері араластыру арқылы туындаған. Перитонит болған кезде ішектің қуысының барлық жерлерінде кальцинация орындары анықталады – Диафрагманың күмбезі астындағы кеңістіктен жамбас қуысына дейін.

Балаға суаруды жүргізу дистальды ішектің мөлшерін азайтуға мүмкіндік береді – микроколон. Кеңінен қолданылатын ультрадыбыстық диагностика, антенатальды кезең ішінде ішектегі патологиялық өзгерістерді көрсетуі мүмкін. Зертханалық сынақтар муковис фиброзының диагнозын растауға бағытталған. Олар алынған массалық массаның бірінші бөлігін пайдаланып VM сынағын жүргізуді қамтиды, хлорид концентрациясы және ДНК-ны сынау үшін пилокарпиялық терді сынау. Hearshsprung ауруы кезінде мезональды менюдің дифференциалды диагностикасы жүргізіледі, ішектің атрезиясы, мезониум сымының синдромы және колонның түсетін бөлігінің функционалдық спазм синдромы.

Мейкональды менюсті емдеу

Meonium ileus емдеу тактикасы баланың жағдайының ауырлығына байланысты, асқынулардың болуы немесе болмауы. Аурудың қарапайым нұсқасында ішек жуынуы гиперосмолярлық ерітіндімен орындалады (цистографиялық). Ерітінді жоғары осмотикалық қысым береді «байланыстырады» Ішек люминесінен қоршаған тіндердің сұйықтығы, осылайша қалың мехионий массасын араластырып, олардың босатылуына ықпал етеді. Жуу 2-3 еседен артық емес жүргізіледі.

Баланың ауыр жағдайында, асқынулардың дамуы немесе гипертониялық ерітіндімен ішек жуандарының әсерінің болмауы, хирургиялық араласу медиана лапаротомиясы арқылы жүргізіледі. Іштің қуысын ашқаннан кейін, цистографин оралған мехонийді манипуляциялауды жеңілдету үшін шприцпен отырып, менюмен люминесцентке енгізіледі. Әрі қарай, серпімді катетерді қолданыңыз, қосымшада келтіріңіз, жұмыртқан секрецияны анус арқылы эвакуациялауды жүзеге асырады. Бұл манипуляцияның тиімсіздігі, асқазан трактінің тұтастығын қалпына келтіру арқылы ішек люминасын ашу және механония массасын механикалық алып тастау көрсетілген. Кейбір жағдайларда проксималды стоманы құрайды, іштің алдыңғы қабырғасына ішекті жүргізеді. Қажет болған жағдайда симптоматикалық емдеу.

Сондай-ақ оқыңыз  Херфорд синдромы

Meanonal ileus прогнозы және алдын алу

Мейкональды ішкі ауруы бар балаларды сауықтыру бойынша болжам қолайсыз. Емдеусіз өлім баланың өмірінің алғашқы 3-7 күндерінде орын алады. Ішек тосқауылдарын тиімді жою арқылы өмір сүру деңгейі шамамен 85 құрайды%. Бұдан кейінгі болжау циста фиброзы мен қосарланған ауруларға байланысты, терапияның жеткіліктілігі мен тиімділігі. 50-ге жуық% Балалар ерте жастағы ауыр инфекциялық аурулардан өледі. Мистикалық фиброздың орташа өмір сүру ұзақтығы 20-дан 40 жылға дейін созылады.

Meonyum ileus және мистикалық фиброздың нақты алдын-алу дамымаған. Ерекше алдын алу шаралары жұптарға арналған генетикалық кеңес беруді қамтиды, жүкті жоспарлау, әйелдер консультацияларына жүйелі түрде қатысу, жүктілік кезінде барлық қажетті зерттеулердің өтуі, күдіктелген мистикалық фиброзбен ауыратын науқастарды тексеру.