Мембрандық гломерулонефрит

Мембрандық гломерулонефрит

Мембрандық гломерулонефрит – ауру, нефротикалық синдромның және бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен гломерулярлық нефронның зақымдануы сипатталады. Бастапқы кезеңдерде асимптоматикалық, бел аймағындағы ауырсыну, олигурия, тері астындағы май тінінің ісінуі. Диагностика зертханалық зерттеулермен жүргізіледі (жалпы қан және зәр анализі, функционалдық бүйрек сынақтары), Ультрадыбыстық, бүйрек тінінің гистологиялық сараптамасы. Емдеу ACE ингибиторларын қабылдауды қамтиды, қанның реологиялық қасиеттерін түзету, иммуносупрессивті терапия.

Мембрандық гломерулонефрит

Мембрандық гломерулонефрит
Мембрандық гломерулонефрит (MG), немесе экстремальды нефропатия, өте кең тараған жағдай. 40-тан астам% Ересектерде нефротикалық синдромның барлық түрлері осы патологиямен байланысты. Қабыну сипатындағы бүйрек ауруларының арасында МГ үлесі, әртүрлі бағалаулар бойынша, 3-тен 15-ке дейін%. Пациенттердің көпшілігі орта жас тобына жатады (20-35 жаста), тек 1% науқас – балалар. Әйелдер мен еркектер шамамен бірдей, алайда, әйелдерде гломерулонефрит оңайырақ болады, және асқынулар аз кездеседі. Ауыр бүйрек жеткіліксіздігі баяу дамиды, 40-ға жуық жазылған% диагноздан кейін орташа есеппен 15 жыл.

Мембраналық гломерулонефрит себептері

Мембраналық нефропатияның дамуы мен әртүрлі патологиялардың болуы арасында айқын байланыс орнатылған. Сол уақытта, аурудың кейбір себептері ешқандай себеп жоқ. Осыны ескере отырып, алғашқы айырмашылығы бар (идиопатикалық) және аурулардың екінші нұсқасы. Қосалқы пішіннің бастапқы факторлары келесі жағдайлар болып табылады:

  • Жұқпалы аурулар. Мембраналық нефропатияның ең көп тараған себебі. Гломерулонефриттің бұл түрі бар пациенттердің тарихы көбінесе вирустық гепатит эпизодтары бар (Ішінде, С), туберкулез, сифилис, шистосомоз.
  • Қатерлі ісік. Ісіктер аутоиммундық реакциялардың сериясын тудыруы мүмкін, антигендер антигендерін қоса алғанда. Әсіресе жиі мембраналық гломерулонефрит созылмалы лимфоцитарлы лейкозбен кездеседі, өкпенің және ішектің қатерлі ісігі, кейбір лимфомалар.
  • Дәрігерлік. Аурудың дамуына сирек кездеседі. Дәрілік заттардың санына, патологияны тудыруы мүмкін, NSAID-ді қамтиды, алтын өнімдері, капсоприл, D-пенициламин.

Идиопатиялық экстремальды нефропатияның себептері әлі белгісіз. Генетикалық ауытқулар қабылданды, иммунитеттің кейбір бөліктеріне әсер етеді, Нефронның гломерулярлы мембраналарына зақым келтіреді. Бұл МГ бар емделушілерде аутоиммундық генезді жиі анықтау арқылы жанама расталады – қант диабеті, жүйелі қызыл эритематоз, псориаз.

Сондай-ақ оқыңыз  Жұқпалы мононуклеоз

Патогенез

Мембраналық гломерулонефрит дамыған кезде кейбір гломерулярлы белоктарға иммундық жауап қатерсіз байқалады. Антигендер анықталған жоқ, бірақ орнатылды, ол негізінен капиллярлар қабырғаларында және гломерулярлы жертөле мембранасында орналасқан. Осы протеиндерге қарсы иммунитетті бұзғандықтан, антиденелер шығарылады, олар нефронда жинақталады, иммундық кешендерді қалыптастыру. Бұл капиллярлар мен жер асты қабатының қабырғаларының қалыңдығына әкеледі, олар арқылы сұйықтықтың таралуы қиын. Соның салдарынан, гломерулярлық сүзу жылдамдығын төмендетеді, Нефронның функционалдылығы күрт төмендейді.

Бұдан басқа, зарарланған гломерлиз плазма белоктарын сақтай алмайды, олар зәрді бастайды және денені қалдырады. Гипоальбуминемия мен гиперлипидемия бар протеинурия бар. Қанның реологиялық қасиеттері нашарлайды – оның онкотикалық қысымы төмендейді, нәтижесінде гипоидтық ісік пайда болады. As қалай «өшіру» бүйректің ағу функциясы көбірек нефронға ұшырайды, олардың жеткіліксіздігі дамиды. Кейбір науқастарда осы сатыда жжстагломерулярлы аппараттарды тітіркендіру мүмкін, бұл қан қысымының жоғарылауына алып келеді.

Мембраналық гломерулонефрит симптомдары

Көбінесе бұл ауру инфекциядан бірнеше аптадан кейін дамиды, онкологиялық патологияның аясында, дәрі-дәрмектің ұзақ курсын кейін. Бастапқыда көрсетілген симптомдар анықталмаған – бұл кезеңде MG зәрді талдау кезінде кездейсоқ түрде анықталуы мүмкін. Болашақта науқастар әлсіздіктен шағымдана алады, сынған, бас аурулары, аппетит жоғалту. Тері бозарған болады, Кейбір науқастарда безгегі бар (39-40 градусқа дейін) және гипертензия. Көбінесе бұл көріністер байқалмайды, аурудың симптомдары аясында жоғалған.

Мембраналық гломерулонефрит прогрессімен ауру төменгі арқада пайда болады, бет тінінің ісінуі, аяқтар. Ісік әдетте асимметриялы болып табылады, сенсорлық жұмсақ, сирек кездесетін жағдайларда терінің шиеленісуі. Күнделікті несеп шығару көлемі азаяды (олигурия), несеп турбинаға айналады, тұнба оңай пайда болады. Кейде дененің қуыстарында сұйықтық жинақталады, іш қуысының ұлғаюы асцит туралы айтады, жөтел және тыныс жетіспеушілігі – гидроторакс туралы. МС симптомдардың толығымен жойылып кетуімен өздігінен жүретін ремиссиялармен сипатталады, көбінесе ауыспалы рецидивтер. Ұзақ уақыт бойы гломерулонефритпен және жиі шиеленісте созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің белгілері пайда болуы мүмкін. Олигурия мен ісінуден басқа, мұндай жағдайда терінің және аузынан аммиак иісі анықталады, шатасуы мүмкін, жоғалту. Қатерлі жағдайларда иммунды бұзылысулар несептегі иммуноглобулиндердің жоғалуына байланысты дамиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Антральдық гастрит

Асқынулар

Мембраналық гломерулонефриттің ең көп тараған асқынуы бүйрек жеткіліксіздігі болып табылады, көптеген нефрондардың қайтыс болуына және қатайтылуына байланысты. Осындай жағдайдың ықтималдығы ерлерде жоғары, 50 жастан асқан адамдар және жаппай протеинуриямен ауыратын адамдар (15-20 г жоғары/күн). Осы нефропатия аясында басқа жүйелік патологиялар пайда болуы немесе нашарлауы мүмкін – Қатты валюта, псориаз, аутоиммунды тироидит, қант диабеті. Тромботикалық асқыну қаупі артады – бүйрек тамырларының тромбозы және төменгі аяғындағы терең тамырлар, өкпе эмболиясы. Бүйрек функциясының бұзылуына байланысты МГ-нің қосалқы табиғатымен негізгі ауруларды емдеу қиын болуы мүмкін – инфекциялар немесе ісіктер.

Диагностика

Мембраналық гломерулонефритты анықтау нефрологты қамтиды, көбінесе басқа мамандардан кеңес алу қажет – иммунолог, онколог, фтизиатрия, негізінен патологияның қайталама сипатына байланысты. Бірқатар арнайы зерттеулер болмаса, бұл нефропатия ұқсас жағдайларды ажыратуға қиын – мысалы, липоидті нефроз. Зерттеу дизайны мынадай әдістерді қамтиды:

  • Тексеру және жинау тарихы. Көптеген жағдайларда бет аймағында ісік анықталады, мойын мен аяқтар, бозғылт тері, құрғақ. Пациенттермен сұхбат кезінде әлсіздікке шағымданады, Төменгі арқа ауырсынуы, шаршау. Жұқпалы аурулардың тарихы жиі анықталады немесе науқас онкологиялық диспансерде тіркеледі.
  • Зертханалық сынақтар. Жалпы қан анализі қалыпты лейкоцитозды және ESR-ні арттырады, BAK – гипоальбуминемия, холестерин деңгейінің күрт өсуімен гиперлипидемия, фосфолипидтер және креатинин. Зәрдегі сынау протеинурияны растайды (20-30 г дейін/күн), бір лейкоциттер мен эритроциттер анықталуы мүмкін.
  • Гистологиялық зерттеу. Бүйрек тінінің микроскопиялық зерттеуі базальды гломерулярлы мембрананың қалыңдығын немесе еселілігін арттырады, құбырлы эпителий дистрофиясы. Иммуногистохимиялық зерттеу иммундық кешендерді гломерулда және түтікшелерде көрсетеді. Месангиум жасушаларының пролиферациясы жоқ немесе өте нашар көрінеді.
  • Ультрадыбыстық диагностика. Мембраналық гломерулонефрит дамуының бастапқы кезеңдерінде бүйректің ультрадыбыстық деректері бойынша өзгерістер әдетте жоқ. Ұзақ патологиясы бар органдардың көбеюі мүмкін, мидың және кортикальды қабаттың дифференциациясының бұзылуы, склеротикалық процестердің пайда болуы.

Нефропатияны анықтау үшін басқа зерттеулер де қолданылуы мүмкін, негізгі ауруларды анықтауға бағытталған, соның ішінде – әр түрлі серологиялық, биохимиялық, рентген және басқа да әдістер. Дифференциалды диагноз липоидті нефрозбен және басқа да гломерулонефритпен жүргізіледі. MG функциясы, оны осы мемлекеттерден ерекшелендіреді, — бір мезгілде жасушалық пролиферация болмаған кезде нефронды мембранадағы иммундық кешендердің болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Перифериялық жүйке жарақаттары

Мембраналық гломерулонефрит емдеу

Көптеген сарапшылар иммуносупрессивті терапия қажеттілігіне бейім. Аурудың этиотропты емі маңызды рөл атқарады, фактор ретінде әрекет етеді. Симптомдық оқиғалар көрсетілген, қалыпты қан бейнесін қалпына келтіруге және бүйректің сүзу қабілетін жақсартуға бағытталған. Мембраналық нефропатияның негізгі емдеу бағдарламасы келесі компоненттерді қамтиды:

  • Иммуносупрессивті терапия. Глюкокортикостероиды ең жиі пайдаланылады – ремиссия кезеңдерінде шиеленісте және қолдау кезінде жоғары дозалар. Күшті (жоғары протеинурия, прогрессивті бүйрек жеткіліксіздігі) стероидтар алкилирлейтін цитостатикалық иммуносупрессанттармен біріктіріледі.
  • SCF жеделдету. Негізінен ACE ингибиторларының тобынан нефропротектураны тағайындаңыз. Олардың қолданылуына қосымша әсер — бүйрек артериялық гипертензияны жою, кейде MG-мен кездеседі.
  • Инфузионды терапия. Пациенттер қандағы ақуыздардың деңгейін қалпына келтіруі керек, Бұл үшін ауыр науқастар донорлық плазма құюды жүргізе алады. Қажет болса, диуретиктер мен электролит ерітінділері ісінуді азайту үшін қолданылады.

Жалпы шаралар өткізіледі – шиеленіс кезінде қатаң төсек демалысын көрсетті, жоғары ақуызды диета (плазмалық ақуыздарды қалпына келтіру), қуырылған немесе дәмді тағамдар алынбайды. Тұзды тұтынуды шектеу қажет (тәулігіне 2 грамнан артық емес) – оның шамадан тыс көлемі ісінуді сақтауға және қан қысымы деңгейін арттыруға ықпал етеді. Ауырлы кезеңдерде мамандандырылған санаторийлерде курорттық емдеу ұсынылады.

Болжам және алдын-алу

Мембраналық гломерулонефрит туралы болжам біркелкі емес, Кейбір науқастар өздігінен тыныс алуды тоқтатты, ал басқаларда патология CRF дамуына алып келеді. Статистика бойынша, емдеу болмаған кезде он жылдық өмір сүру 60-65 құрайды%. Ілеспе аурулардың және асқынулардың болуы МГ-нің перспективаларына айтарлықтай әсер етеді – инфекциялардың, онкологиялық процестер, аутоиммундық бұзылулар. Толық кешенді терапия арқылы патологияны ұзақ мерзімді өтеу мүмкін. Белгілі бір алдын алу шаралары жоқ, ауруларды емдеуді кешіктірмеу ұсынылады, бүйректің зақымдалуына себепші болады. Ремиссиядағы науқастар олардың жағдайын қадағалау және асқынуларды уақытында анықтау үшін нефрологқа жүйелі түрде бару керек.