Meningomyelocele

Meningomyelocele

Meningomyelocele – бұл жұлын дейінаналының ысығы, онdа омырtқаның сүйедейін кемісtігі арқылы жұлынның ұлпалары мен заттарының өрнегі пайда болады. Клиникалық көріністе баланың артқы жағында бел немесе сакральды аймақта майысқан протездің болуы. Тікелей немесе жасқа қарай төменгі бөліктердің иннервациясы бұзылған, нәтижесінде жамбас дисфункциясы дамиды, парапарез немесе параплегия. Диагностика сыртқы сараптамаға негізделген, CT және MRI арқылы орталық жүйке жүйесінің зақымдалуын растау. Кейінгі симптоматикалық терапиямен хирургиялық емдеу.

Meningomyelocele

Meningomyelocele
Meningomyelocele немесе spina bifida cystica – бұл жұлын диспрафиясының нысаны, бұл жұлын сүйек тінінің арқа сүйегінің артқы жағында сүйектердің ақаулары арқылы жұлын каналынан шығуы арқылы көрінеді. Алғаш рет патология 1641 жылы сипатталған. Тулпиус. Таралу 10 000 нәрестеге 5-20 құрайды. Бұл ауыр ауру, ауыр неврологиялық бұзылулар тудырады және кейбір жағдайларда науқастың толық иммобилизациясына әкеледі. Менингомелоцелиямен герниальдық қаңылғы жұлын миы мембраналарынан тұрады, жұлын сұйықтығы және жұлынның жүйке тамыры. Ауру жиі 35 жастан кейін ананың жүктілігінде байқалады. B 6-8% жағдайлары мұрагерлікке бейімділігін көрсетті, патологияның генетикалық сипатын көрсететін. Уақтылы емделу кезінде прогноз салыстырмалы түрде қолайлы болып табылады.

Менингомелоцелдің себептері

Meningomyelocele ананың бір немесе бірнеше қауіп факторлары болған кезде дамиды: фармакологиялық препараттарды қабылдау (ауызша контрацептивтер, Салицилат топтарынан есірткі, вальпроат, амфетаминдер); ішімдік ішу, темекі өнімдері, есірткі, басқа тератогенді заттар; микроэлементтер мен қоректік заттардың кемшіліктері (атап айтқанда – Zn, Fe, фолий қышқылы) жүкті рационында; TORCH инфекциялары (Көбінесе – қызамық вирустары, тұмау және парайнфлюзин). Патология да мұрагерлік болуы мүмкін – аутосомалық рецессивті аурулардың берілу механизмі орнатылды, алайда, 90-95 жылдары% отбасылық тарих жағдайлары ауыртпалықты емес.

Нейронды түтік 19-20-ші күнде нейрондық пластинадан жасалады. Қалыпты жағдайда 22-24 күнде оның анатомиялық жабылуы орын алады, тек жоғарғы және төменгі тесіктерге алып келеді. Үлгі бар: кейіннен менингомелокелді дамытады – оның орналасуы неғұрлым төмен. Менингомелоцелияның патогенезі мұқият зерттелмеген. Қазіргі уақытта педиатрияда 3 негізгі теория бар, бұл патологияның даму механизмін түсіндіреді. Біріншіден – нейрондық түтікшені жабу немесе Recklinghausen теориясының патологиясы болып табылады. Ол нейроэктодерма ақаулары арқылы жұлын диспрафикасының дамуын түсіндіреді, ерте онтогенез кезеңінде пайда болады – Ұрықтанғаннан кейін 25-30 күн.

Сондай-ақ оқыңыз  Гумның құлдырауы

Екінші – гидродинамикалық немесе Морган теориясы. Оның мәні жүкті алғашқы триместрінде жұлын каналындағы қысымның жоғарылауы болып табылады. Қысымның ұлғаюы мембраналардың қабынуын тудырады, кейіннен сүйектің ақаулығы мен індіні түзеді. Бұл теорияны жанама растау — 90-жылдары бір-бірімен гидроцефалия% ауру жағдайлары. Үшінші теория омыртқалы каналдың ұлпасының өсу қарқынын бұза отырып, менингомелоцелияның дамуын түсіндіреді. Сонымен бірге, жұлын колоннасының сүйек тіндерінің дифференциациясы жылдамдығы нейрондық түтікшенің артында немесе артта қалады, себебі омыртқаның ақаулығы пайда болады.

Менингомелоцелдің белгілері

Менингомелоцелдің клиникалық көріністері туған сәттен бастап байқалады. Негізгі ерекшелігі – сипаттаманың болуы «қап», бұл баланың артқы жағындағы жұлынның майысқақ қыртысы. Кейбір жағдайларда бұл қабат эпидермистің жіңішке шарымен жабылады, бірақ көбінесе омыртқалы бағанның ақаулығында жұлын каналының және нерв тамырларының мембраналары тікелей бейнеленген. Ең тән оқшаулау – бел және сакральды. Жаңа туған нәрестелердің жартысы жалпы күйде өзгерудің оқшауланған түрімен басталмайды, алайда барлық жастағы балалар неврологиялық бұзылыстарды дамытады. Зақым дәжиі емессі жұлынның деңгейіне байланысты, онда шұңқыр пайда болды.

Менингомелоцелияның дамуы кезінде 4 көлденең сегмент (L4) мочевинаның иннервациясы бұзылған, реже – ішек трактісінің терминал бөліктері. Әдеттегі көрініс – зәр шығару ұстамасы. Жедел жағдайдағы жамбас дисфункциясынан басқа, парапарездің төменгі қолдарында сезімталдық пен қозғалтқыш қызметінің бұзылыстары дамиды. Шұңқырлы көлденең қиманың көлденең сегменттің 3-деңгейінен жоғары орналасуы (L3) толық параплегия бар, нәтижесінде аяқтың иммобилизациясы аяқталды. Meningomyelocele көбінесе Арнольд-Чиари II типті гидроцефалмен және қалыпты клиникалық көріністері бар морфологиямен біріктіріледі: бас мөлшері өсуі, құсу, ұйқысыздық, конвульсиялар, атаксия, жұтылу актісін бұзу, мойнындағы бас ауруы, психофизикалық дамудың кешігуі және т. д. Эпилепсия жиі қиындық тудырады.

12 айдан бастап, Дене дамуының кідірісі жиі байқалады, төменгі аяқтардың артық салмағы мен деформациясы жиынтығы. Семіздіктің негізінен тұрақсыз немесе тұрақсыз өмір салтымен байланысты, және деформация – аяғындағы осьтік жүктің жоқтығы және аяқтың бұлшық ет топтарына кедергі болмауы. Қуық дисфункциясымен весикоуртеральды рефлюкс артады, зәр шығару жүйесінің жұқпалы ауруларын дамыту ықтималдығын арттырады, бұл бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Шистосомалық дерматит

Менингомелоцелдің диагностикасы

Meningомиелоцелдің диагностикасы анамнестік деректер жинағына негізделген, физикалық тексеру жүргізу, зертханалық және аспаптық зерттеу әдістерін қолдану. Медициналық тарихты қабылдаған кезде педиатр дәрігер ауру немесе ықтимал этиология үшін тәуекел факторларын белгілей алады. Физикалық емдеу — бұл фигураның тікелей зерттелуі, зақымдану деңгейін анықтайды және хирургиялық белгілерді анықтайды. Жалпы зертханалық зерттеулер (Емен, Ом) Менингомелоцелдің оқшауланған түрінде, бұзылулар анықталмайды. Деректер тарихы болған жағдайда, ықтимал этиологияны көрсетеді, нақты талдау жасалуы мүмкін – Фолий қышқылының концентрациясын анықтау, темір, қан плазмасында мырыш; PCR немесе ELISA TORCH инфекцияларының патогендеріне арналған. Нейрондау әдістері жұлынның зақымдану деңгейін және ақаудың мөлшерін нақтылау үшін қолданылады – есептеу және магниттік-резонанстық бейнелеу. Сондай-ақ, бұл зерттеулер ЦНС құрылымының байланысты аномалияларын анықтауға мүмкіндік береді – гидроцефалия, Арнольд Чиари және т.б. Менингомелоцелдің дифференциалды диагнозы спина бифидының басқа түрімен жүзеге асырылады – meningocele.

Менингомелоцелияны емдеу

Менингомелоцелдің негізгі емі хирургиялық жолмен жүргізіледі. Мағынасы – ақаудың қабатталған жабылуы және жұлын бағанасының қалыптасуы. Жұмыс тәртібі: қылқан жапырақты оқшаулау және ашу, орталық жүйке жүйесінің жұлын каналына батыру, ақауды жою және оның қалдықтарын тігу, миофассиялық клапанның көмегімен арқандарды түзету. Операциядан кейін, жұлынның қалыпты құрылымын қалпына келтіруге қарамастан, неврологиялық бұзылулардан аулақ болу өте сирек болады, т. к. ішек-қарын дамуындағы жұлын және тамырдың тіндері қайтымсыз деградациядан өтеді. Бірлескен гидроцефалиямен бірге нейрохирургиялық түзету жүргізіледі.

Симптоматикалық терапия озық асқынуларды емдеуді қамтиды. Урозептиканы жыныстық жүйесінің жиі жұқпалы ауруларымен тағайындаңыз, зәр шығару дисфункциясы және антихолинергика үшін омбутиннің гидрохлориді, нейротрансмиттерді беруді ынталандыру үшін. Баланың рационын түзету маңызды рөл атқарады, микроэлементтердің жетіспеушіліктерін өтеуге бағытталған. Мырыш және темір препараттары қолданылады, фолий қышқылы, С витамині және В12. Жиі іш қату кезінде тұтынылатын сұйықтық көлемін ұлғайту ұсынылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Үлкен мұрын

Менингомелоцелдің болжамдары және алдын-алу

Менингомелоцелдің болжамы болжамды емнің тиімділігіне байланысты. Ереже бойынша, патологияны уақтылы хирургиялық түзетумен, жеткілікті симптоматикалық терапия және ұтымды тамақтану нәтижесі өте қолайлы.

Бұл патологияның нақты профилактикасы жоқ. Жүкті әйелдің отбасылық тарихымен бірге амниоцентез жұлын бағанасының және ұрықтың жұлынының құрылымында ақауларды диагностикалау үшін орындалады. Бұдан басқа, Жүктілік кезінде әдетте қолданылатын зерттеу әдістері қолданылады: Ультрадыбыстық, амниотикалық сұйықтықта альфа-фетопротеин концентрациясын анықтау. TORCH инфекциялары анықталған кезде олар емделіп, ана мен ұрықтың емделуінен кейін толық емделеді. Жүкті әйелдерге метиониннің мөлшерін көбейту ұсынылады, В12 витамині және диетадағы фолий қышқылы, т. к. бұл заттар spina bifida қаупін азайтады.