Метемоглобинемия

Метемоглобинемия

Метемоглобинемия – жағдайы, метемоглобиннің жоғары құрамымен сипатталады (тотыққан гемоглобин) қан мен тін гипоксиясында. Метемоглобинемияны дамыту акроцианозбен бірге жүреді, әлсіздік, бас аурулары, айналуы, жүрек соғысы, жұмыртқаға шалдығу. Метемоглобинемияның тән ерекшелігі қанның қоңыр шоколады түсі. Симптомдар диагнозды растау үшін бағаланады, зертханалық сынақтар мен тесттер. Ауыр метемоглобинемия кезінде оттегі терапиясы көрсетіледі, аскорбин қышқылын енгізу, метиленді көгілдір ерітінді, кейбір жағдайларда — қан құюды алмастыру.

Метемоглобинемия

Метемоглобинемия
Метемоглобинемия – гемоглобин деңгейінің жоғарылауы, тотыққан темір бар (метемоглобин – MtHb), қызыл қан жасушаларында. Метемоглобин деп аталатын димемоглобиндер — гемоглобин туындылары, кислородты тасымалдау мүмкін емес. Қалыпты жағдайда қанда аз мөлшерде метемоглобин бар — артық емес 1% барлығы Hb. Метемоглобинемия кезінде эндогендік механизмдер димемоглобин концентрациясын реттей алмайды, соның салдарынан эритроциттердің оттегі-тасымалдау функциясы зардап шегеді. Гематологияда метемоглобинемия мұраға бөлінеді және сатып алынады. Бірінші болып Аляскадағы байырғы халық арасында кең тараған, Гренландия, Якутия; сатып алынған метемоглобинемияның даму жиілігі белгісіз.

Метемоглобинемияның себептері

Дені сау адамдардың қанында метаболикалық өзгерістер процесінде өте аз мөлшерде димемоглобиндер пайда болады: карбоксигемоглобин, сульфемоглобин, метемоглобин (0,1-1 %). Сонымен бірге, Эритроциттер бірқатар факторларды қамтиды, ол метемоглобин фракциясының үлесін сақтайды, 1-ден аспайтын,0-1,5% барлығы Hb. Атап айтқанда, гемоглобинмен реакцияға қарсы гемоглобиннің метемоглобиннің реакциясына қатысады. Оксикемоглобиннен айырмашылығы (HbO2), құрамында азаятын темір бар (Fe++), метемоглобинде тотығады темір бар (Fe+++), оттегіні тасымалдауға қабілетсіз. Сондықтан, метемоглобинемиямен, ең алдымен, қанның оттегіні тасымалдау функциясы зардап шегеді, оның нәтижесі тіндік гипоксия болып табылады.

Метемоглобинемияның мұрагерлік формалары энзимопатиялармен ұсынылған (туа біткен төмен белсенділік немесе метемоглобинді ферментінің болмауы), немесе М-гемоглобинопатиялар (анормальды ақуыздарды синтездеу, тотыққан темір бар).

Сатып алынған құрылымда (қайталама) Метемоглобинемия улы экзогендік және токсикалық эндогендік нысандарды шығарады. Экзогендік шыққан метемоглобинемия есірткінің дозалануына байланысты болуы мүмкін (сульфаниламидтер, нитрит, Vicasola, антималярлық препараттар, лидокаин, Novocain және басқалар.) немесе химиялық улану (анилин бояғыштары, күміс нитраты, тринитротолуол, хлорбензол, ауыз су және нитраттардағы жоғары сапалы тағамдар.).

Сондай-ақ оқыңыз  Антибиотикамен байланысты диарея

Қандағы MtHb деңгейінің жоғарылығы алдынғы және жаңа туылған нәрестелерде байқалады, босану кезінде метемоглобиннің редуктазы және тотығу стресстің белсенділігінің төмен болуына байланысты. Алайда, тіпті жаңа туған нәрестелердің ауыр гипоксиясы мен сарқылуы да MtHb-дың өсуі соншалықты айқын және клиникалық маңызды емес, метемоглобинемияны тудыруы мүмкін. Алайда диарея кезінде, бактериялық және вирустық энтероколит, метаболикалық ацидоз жағдайында сатып алынған эндогендік метемоглобинемия өмірдің бірінші жылындағы балаларда оңай дами алады.

Аралас патология түрінде туралы айтады, егер метемоглобинемия сау адамдарға экзогендік факторлардың ықпалында дамса, олар аурудың мұрагерлік түрінің гетероцитозды гендік тасымалдаушылары болып табылады.

Метемоглобинемияның белгілері

Тұқым қуалаушылық метемоглобинемияның белгілері неонаталдық кезеңде байқалады. Баланың терісі мен көрінетін шырышты қабығында (ерніңізде, ноголабиальный үшбұрыш, құлпынай, тырнақтың төсеніші) цианоз байқалады. Тұқым қуалаушылық метемоглобинемиядан басқа, балаларда жиі туа біткен басқа ауытқулар болады — бас сүйек конфигурациясы өзгереді, Жоғарғы қолды аяқтарының дамымауы, вагинальды атрезия, талассемия және т.б. Көптеген балалар психомоторлық дамуда артта қалады.

MtHb фракциясының деңгейіне байланысты, туа біткен және сатып алынған метемоглобинемия көріністерінің ауырлығы айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін.

Қандағы MtHb концентрациясы кезінде:

  • 70% — ауыр гипоксия, өлім.

Метемоглобинемияның барлық түрлеріне тері жамылғысының сұр түсті сұр түсті, Алайда жүрек-өкпе ауруларына тән фалангтарда өзгерістер болмайды «барабан таяқшалары». Акроцианоз салқындату кезінде артады, нитрат өнімдерін тұтыну, әйелдерде жүктілік кезінде токсикоз, сондай-ақ метемоглобинді құрайтын препараттарды қабылдау.

Метемоглобинемияны диагностикалау

Метемоглобинемияның маңызды диагностикалық белгілері қанның қара-даршын түсі болып табылады, ол, сынақ түтігіне немесе сүзгі қағазына қойылады, түсі қызыл түспен өзгертпейді. Оң үлгілері бар спектроскопия жасалады, MtHb концентрациясын анықтау, NAD тәуелді метемоглобинді қалпына келтіру белсенділігі, гемоглобиннің электрофорезі.

Жалпы қан анализінде компенсаторлық эритроцитоз болуы мүмкін, ұлғаяды, ретикулоцитоз, ESR қысқарту. Қанның биохимиялық параметрлерін зерттеу кезінде шамалы билирубинемия анықталады, жанама пигменттік фракцияның ұлғаюынан туындаған. Созылмалы метемоглобинемия үшін қызыл қан жасушаларында Хайнц-Эрихлич денелерінің пайда болуы тән.

Сондай-ақ оқыңыз  Синауэркулярлық қоршау

Энзимопенді немесе уытты метемоглобинемияға ұшыраған науқастарда метиленді көк түсті енгізу арқылы терапевтік сынақ бар – Инъекциядан кейін цианоз тез жоғалады, және тері және көрінетін шырышты қабаттар түсі қызғылт болады.

Метемоглобинемияның себептерін талдағанда, оны анықтау маңызды, пациенттің улы заттармен байланыста болған-болмайтындығы, метамоглобиннің дәрі-дәрмектерді жасайтыны анықталды. Туа біткен метемоглобинемия күдік туғанда, асыл тұқымды зерттеу жүргізіледі, генетикалық кеңес беру, қан патологиясының мұра түрін анықтайды. Тұқым қуалаушылық метемоглобинемия көк түрдегі туа біткен жүрек ауруларымен дифференцирлеуді талап етеді, өкпе дамуының ауытқулары және басқа жағдайлар, гипоксиямен бірге жүреді.

Метемоглобинемияны емдеу және алдын алу

Клиникалық көріністері жоқ науқастарға арнайы терапия қажет емес. Қанның MtHb концентрациясының маңыздылығымен және метемоглобинемияның дамыған белгілерімен дәрі-дәрмекті терапия тағайындайды, метемоглобиннің гемоглобинге айналуына ықпал етеді. Аскорбин қышқылы және метилен көк түс осындай қалпына келтіру қасиеттеріне ие. Аскорбин қышқылын алдымен ауызша енгізеді, мемлекет ретінде қалыпқа келеді — техникалық қызмет көрсету мөлшерінде. Метиленді көк ерітінді ішілік түрде енгізіледі. Ауыр цианоз кезінде оттегі терапиясы жүргізіледі. Ауыр метемоглобинемия — айырбастаудың көрсеткіші.

Тұқым қуалаушылық және есірткі метемоглобинемиясының курсы, ереже бойынша, жақсы. Қолайсыз нәтиже молекулалық метемоглобинемияның ауыр нысандарымен, эритроциттердегі MtHb құрамында жоғары болуы мүмкін. Осындай патологиясы бар науқастар метемоглобинді құратын заттармен байланыста болмауы керек, гипотермия және басқа тұндыру факторлары. Туа біткен метемоглобинемияны болдырмау болашақ ата-аналар арасында гетерозгиген тасымалдаушыларды анықтау үшін медициналық генетикалық кеңес беруден тұрады.