Мидың дамуының ауытқулары

Миdың дамуының ауытқулары

Мидың дамуының ауытқулары — nеринаталдық кезеңде тұтастай алғанда мидың жеке церебральды құрылымдарын қалыптастырудағы бұзылулардың нәтижесі. Көптеген клиникалық симптомдар жоқ: негізінен эпилептикалық синдром, ақыл-ой мен ақыл-ойдың артта қалуы. Клиниканың ауырлық дәрежесі мидың зақымдалу дәрежесіне тікелей байланысты. Акушерлік ультрадыбыс кезінде антенатальді диагноз қойылды, туғаннан кейін — EEG бар, нейросонография және мидың МРТ. Симптоматикалық емдеу: антиэпилептисеская, дегидратация, метаболизм, психикалық түзету.

Мидың дамуының ауытқулары

Мидың дамуының ауытқулары
Мидың дамуының ауытқулары — бұзушылықтар, церебральды құрылымдардың анатомиялық құрылымында ауытқулардың өзгеруінен тұратын. Неврологиялық симптомдардың ауырлығы, церебральды аномалияларды сүйемелдеу, айтарлықтай өзгереді. Ауыр жағдайларда қателіктер ұрықтың антенатальды өлімін тудырады, олар 75-ге дейін жетеді% ұрықтың өлімі жағдайлары. Бұдан басқа, мидың ауыр бұзылулары 40 жасқа толады% жаңа туған нәрестенің қайтыс болу жағдайлары. Клиникалық симптомдардың көрінісі әртүрлі болуы мүмкін. Көп жағдайларда баланың туылуынан кейінгі алғашқы айларда церебральды бұзылулар орын алады. Бірақ, себебі мидың қалыптасуы 8 жасқа дейін созылады, өмір сүрудің 1-ші жылдан кейін клиникалық түрде дебют жасалады. Ішінде жартысынан астамы церебральды ақаулар соматикалық органның ақауларымен біріктіріледі: туа біткен жүрек ақаулары, бүйрек фьюззиясы, поликистоз бүйрек ауруы, ішектің атрезиясы және т.б. Церебральді бұзылыстарды алдын-ала анықтау практикалық гинекология мен акушерлік мәселесі болып табылады, және оларды босанғаннан кейін диагностикалау және емдеу — Қазіргі неврологияның басымдықты мәселелері, неонатология, педиатрия және нейрохирургия.

Мидың қалыптасуы

Жүктіліктің алғашқы аптасынан бастап ұрық жүйке жүйесінің құрылысы басталады. Жатырдың 23-ші күнінде нертүтігінің құрылысы аяқталады, алдыңғы аяқтың толық емес қосылуы, бұл елеулі церебральдық ауытқуларға әкеп соғады. Жүктіліктің 28-ші күні туралы, алдыңғы мидағы весикле нысандары, кейіннен екі жағына бөлінеді, олар мидың жарты шарларының негізін құрайды. Бұдан кейін ми қыртысы пайда болады, оның туындылары, корпус қошқылдары, базальды құрылымдар және т. д.

Нейробласттардың дифференциациясы (ұрық жасушалары) нейрондардың пайда болуына әкеледі, сұр материяны қалыптастыру, және глиальды жасушалар, ақ заттардың құрамдас бөліктері. Сұр түсті зат нерв қызметінің жоғары процестеріне жауапты. Ақ заттарда түрлі жолдар бар, церебральдық құрылымдарды жалғыз жұмыс істейтін механизмге айналдырады. Туылған нәресте бірдей нейронды құрайды, ересек адам сияқты. Бірақ оның миының дамуы жалғасуда, әсіресе алғашқы үш айда қарқынды. өмір. Глиал жасушаларының өсуі байқалады, нейрондық процестерді және олардың миелинациясын бөлу.

Мидың дамуының бұзылу себептері

Мидың қалыптасуының түрлі кезеңдерінде үзілістер болуы мүмкін. Егер олар алғашқы 6 айда пайда болса. Жүктілік, ол қалыптасқан нейрондық санын азайтуға қабілетті, түрлі сараланған бұзылулар, мидың түрлі бөліктеріндегі гипоплазия. Кейінірек қалыпты түрде қалыптасқан церебралды заттардың зақымдануы және өлуі мүмкін. Мұндай бұзылулардың ең маңызды себебі жүкті әйелдің денесіне және ұрыққа әсер етеді, түрлі зиянды факторлар, тератогенді. Моногендік мұра нәтижесінде аномалиялардың пайда болуы тек 1-де кездеседі% істер.

Сондай-ақ оқыңыз  Пустулы псориаз

Экзогендік фактор ми ақауларының ең ықпалды себебі болып саналады. Көптеген белсенді химиялық қосылыстар тератогенді әсерге ие, радиоактивті ластану, жекелеген биологиялық факторлар. Мұнда адам ортасының ластану проблемасы да маңызды, жүкті әйелдерде улы химикаттар пайда болады. Бұдан басқа, түрлі эмбриотоксикалық әсерлер жүктілікке байланысты болуы мүмкін: мысалы, темекі шегу, алкоголизм, нашақорлық. Жүктіліктегі дисметаболикалық бұзылулар, қант диабеті сияқты, гипертиреоз және т.б., церебральді ұрықтың бұзылуларын тудыруы мүмкін. Көптеген дәрі-дәрмектер тератогенді әсерге ие, ол әйелді жүктіліктің ерте кезеңдерінде қабылдауы мүмкін, оның ағзасындағы процестерді білмейді. Инфекцияның күшті тератогенді әсері бар, жүкті босатқан, немесе ұрықтың ішек инфекциясы. Ең қауіпті цитомегалия, листериоз, қызамық, токсоплазмоз.

Мидың дамуының бұзылыстары

Аненцефалия — ми мен акранияның болмауы (бас сүйегінің болмауы). Мидың орнын дәнекер тіндердің өсуі және мистикалық қуысы бар. Терімен немесе жалаңашымен жабылуы мүмкін. Патология өмірге сыйыспайды.

Энцефалоселе — бас сүйегінің сүйегінің ақаулары арқылы церебральді маталар мен мембраналар пролапсы, себебі ол байланысқа түспеген. Ереже бойынша, орта сызықпен қалыптасқан, бірақ кейде асимметриялы. Кішкентай энцефалоцеле цефаломаға ұқсайды. Мұндай жағдайларда бас сүйегінің диагнозын анықтауға көмектеседі. Болжамдар энцефалоцелдің мөлшеріне және мазмұнына байланысты. Кішкентай өрнекте және оның қуысында эктопиялық жүйке тінінің болуы кезінде энцефалоселдің хирургиялық кетуі тиімді.

Microcephaly — мидың көлемі мен массасын төмендету, оның дамымауына байланысты. Бұл 5 мыңға шаққанда 1 жағдайда жиілікте жүреді. жаңа туған нәрестелер. Айналдырған бас айналдыра және үйлесімсіз бет коэффициенті/бас сүйегінің басы. Микроцефалияда шамамен 11 адам бар% барлық олигофрения жағдайлары. Ауыр микроцефалияда идиоций мүмкін. Көбінесе CRA ғана емес, бірақ физикалық дамудың артта қалуы да мүмкін.

Макроцефалия — мидың көлемін және массасын арттыру. Көп таралған, микроцефалиядан гөрі. Макрозефалия әдетте зақымданған ми архитектурасымен байланысты, ақ фокалды гетеротопиялар. Негізгі клиникалық көрініс — ақыл-есі кем болу. Конвульсиялық синдром болуы мүмкін. Ішінара макроцефалия жарты шардың біреуінің ғана өсуімен жүреді. Ереже бойынша, ол сүйегінің ассиметриясымен бірге жүреді.

Сондай-ақ оқыңыз  Гемолитикалық сарғаю

Цистикалық церебральды дисплазия — мидың бірнеше мистикалық қуыстарымен сипатталады, әдетте қарыншалық жүйесіне қосылған. Кисталардың басқа мөлшері болуы мүмкін. Кейде тек бір жарты шарда орналасады. Эпилепсияның бірнеше миының кисталары көрінеді, антионвульсанға қарсы терапияға төзімді. Өлшеміне байланысты, жалғыз кисталар субклиникалық курсқа ие болуы мүмкін немесе интраакраниальді гипертензиямен бірге жүруі мүмкін; олардың біртіндеп қалпына келтіруі байқалады.

Голопрозенцефалия — жарты-жарақ бөліктерінің болмауы, Нәтижесінде, олар бірыңғай жарты шарда болып табылады. Бүйірлік қарыншалар бір қуыста қалыптасады. Бас сүйегінің және соматикалық ақаулардың жалпы дисплазиясы. Алғашқы күні өлі немесе өлім бар.

Agyria (тегіс миы, лиссенфальды) — гироздың дамымауы және кортекстің архитектурасын қатаң бұзуы. Клиникалық түрде ми және мотор дамуының ауыр бұзылыстары байқалды, паразиттер мен кастрюльдердің әр түрлі түрлері (в т. ч. Батыс синдромы және Леннокс-Гасто синдромы). Әдетте өмірдің бірінші жылында өлімге ұшырайды.

Пачигирия — жоғарғы және екінші деңгейлі болмаған жағдайда негізгі конволиялардың кеңеюі. Қысқартулар мен түзеткіш борандармен сүйемелдейді, церебральды қыртыстың архитектурасын бұзу.

Микрополигирия — ми асты кортексінің беті көптеген кішкене конвульциялармен ұсынылған. Барк 4 қабатқа дейін бар, ал қалыпты қабаттағы 6 қабат бар. Жергілікті немесе диффузиялық болуы мүмкін. Соңғы, полимигрогия, мимикалық пледжиямен сипатталады, шайнау және фарингальды бұлшықеттер, эпилепсия өмірінің бірінші жылы дебютпен, олигофрения.

Гипоплазия/корпус қылқалам ауруы. Жиі Aicardi синдромы түрінде табылған, тек қыздарда сипатталған. Міндетті миоклоникалық пароксизмалар және флексорлық ішектер, туа біткен офтальмикалық ақаулар (колобома, склеральдық эктазия, микрофталма), бірнеше хориоретиндік дистрофиялық ошақтар, офтальмоскопия арқылы анықталады.

Фокальды кортикальды дисплазия (PCD) — нейрондар мен ненормальды астроциты бар мидың кортекс патологиялық аудандарында болу. Сүйікті орын — мидың уақытша және фронталдық аудандары. ДКБ-дағы эпифирмалардың айрықша ерекшелігі қысқа мерзімді күрделі пароксизмдердің болуы және оларды тез жинақтау болып табылады, бастапқы фазада қозғалыс құбылыстарын қимылдар түрінде сүйемелдейді, бір жерде және т. п.

Гетеротопия — нейрондық кластерлер, нейрондық көші-қон кезеңінде кортексқа кетіп бара жатқанда. Гетеротопиялар бір немесе бірнеше болуы мүмкін, түйін және таспа нысаны бар. Туберкулез склерозынан олардың негізгі айырмашылығы — Контрасты жинақтау қабілетінің болмауы. Мидың дамуындағы бұл ауытқулар эпизиндромия мен олигофрениямен көрінеді, оның ауырлық дәрежесі гетеропоптардың санымен және мөлшерімен тікелей байланысты. Бірыңғай гетеротопиялық эпифиркуптермен, ереже бойынша, 10 жылдан кейін дебют.

Мидың дамуының бұзылыстарының диагностикасы

Мидың дамуының ауыр бұзылулары көбінесе көрнекі тексеру арқылы диагноз қойылуы мүмкін. Басқа жағдайларда күдікті церебральды аномалия CRA-ға мүмкіндік береді, неонаталдық кезеңдегі бұлшықет гипотензиясы, өмірдің бірінші жылындағы балалардағы конвульсиялық синдромның пайда болуы. Жаңа туған нәресте туған жарақаттарының тарихы болмаған кезде бас миының зақымдалуын немесе гипоксиялық сипатын болдырмауға болады, ұрықтың гипоксиясы немесе неонатальды асфиксия. Жүктілік кезеңінде ұрықтың дамуына диагноз қою ультрадыбысты скрининг арқылы жүргізіледі. Жүктіліктің бірінші триместігінде ультрадыбыс ауыр мазасыздықтың бұзылуы бар баланың туылуын болдырмауы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Ғажайып тастаңыз

Жасөспірімдерде мидың ақауларын анықтаудың бір әдісі — бұл көктем арқылы нейросонография. Кез келген жастағы және ересектердегі балаларда мидың МРТ-мен неғұрлым нақты деректер алынады. МРТ аномалияның сипатын және орналасуын анықтай алады, кист мөлшері, гетеротопия және басқа да анормальды жерлер, гипоксиямен дифференциалды диагноз жүргізу, травматикалық, ісік, инфекциялық мидың зақымдануы. Конвульсиялық синдромның диагностикасы және антиоксидант-терапияны таңдау ЭЭГ көмегімен жүзеге асырылады, сондай-ақ ұзартылған ЭЭГ бейне бақылау. Церебральды ауытқулардың отбасылық жағдайлары болған кезде, генеалогиялық зерттеулермен және ДНҚ талдауымен генетикалық кеңес пайдалы болуы мүмкін. Біріккен аномалияларды анықтау үшін соматикалық органдар зерттеледі: Жүректің ультрадыбыстық жүйесі, Абдоминальды УДЗ, кеуде мүшелерінің рентгенографиясы, Бүйректің ультрадыбыстық және т.б.

Мидың дамуының бұзылуларын емдеу

Ми ақауларына арналған терапия негізінен симптоматикалық болып табылады, педиатриялық невропатолог орындаған, неонатолог, педиатр, эпилептолог. Конвульсиялық синдром болған кезде антиконвульсан терапиясы жүргізіледі (карбамазепин, levetiracetam, valproates, нитразепам, ламотриджин және т.б.). Балалардағы эпилепсиядан бастап, мидың қалыпты дамуы, әдетте антиконвулсантті монотерапияға төзімді, 2 есірткінің тіркесін белгілеңіз (мысалы, лемотриджинмен леветиразетам). Гидроцефалиямен дегидратациялық терапия жүргізіледі, нұсқаулар бойынша маневрлiк операциялар жүргiзiледi. Әдетте жұмыс істейтін мидың тінін метаболизмін жақсарту үшін, қандай да бір дәрежеде туа біткен кемістіктерді өтейді, глицин тағайындауымен нейрометаболикалық емдеу курсын жүргізуге болады, витаминдер c. B және тағы басқалар. Неотропты препараттар эписидоманың болмаған кезде ғана емделуде қолданылады.

Орташа және салыстырмалы түрде жұмсақ церебральді ауытқулармен нейропсихологиялық түзету ұсынылады, баланы психологпен күтеді, баланы кешенді психологиялық қолдау, балалар арт-терапиясы, мамандандырылған мектептерде егде жастағы балаларды тәрбиелеу. Бұл әдістер өзін-өзі ұстау дағдыларын қалыптастыруға көмектеседі, олигофрения ауырлығын азайтады және мүмкіндігінше балаларды церебральды ақаулармен әлеуметтік бейімдеу.

Прогноз негізінен церебральды аномалияның ауырлығымен анықталады. Қолайсыз симптом — эпилепсияның ерте басталуы және оның терапияға төзімділігі. Біртекті туа біткен соматикалық патологияның болжамын қиындатады.