Мидың эпendимомасы

Мидың эпendимомасы

Мидың эпendимомасы — мидың қарыншалық жүйесі эпендим тінінің ісіктері. Клиникалық түрде көрінді, ең алдымен, іштің орташа қысымының белгілері, сондай-ақ атаксия, көру мен есту қабілетінің бұзылуы, сілкілісті ұстамалар, сөйлеу және жұтылу бұзылуы. Диагностика негізінен мидың МРТ көмегімен жүзеге асырылады, жұлынның тесуі, EEG, гистологиялық зерттеу. Емделудің негізі эпентимоманы радикалды алып тастау, кейіннен радиация немесе химиотерапия. Ересектерде стереотактикалық радиохирургия қолданылады.

Мидың эпendимомасы

Мидың эпendимомасы
Мидың эпendимомасы — CNS ісігі, эпендимоциттерден шыққан. Соңғы эпителий тәрізді жасушалар, эфедментті қалыптастыру — церебральды қарыншаның және орталық жұлын каналының жұқа эпителиальді қабаты. Эпентимома 8-ге дейін құрайды% барлық ми ісіктері, глиомаларға жатады. Эпентимомалар балалық шақта жиі кездеседі, шамамен 60% науқас — өмірдің алғашқы бес жылындағы балалар. Оның таралуы бойынша мидың эпдемментомасы балалардың церебральды ісіктерінің арасында үшінші орында тұр. Балалық шақта жиі, ересектерге қарағанда, оның қатерлі нұсқалары байқалады.

Мидың эпентимомасы артқы артериялық фоссада жиі пайда болады. Көптеген жағдайларда ол баяу өсумен сипатталады, қоршаған церебральді ұлпада ұрықтың болмауы. Алайда, шағылыс өсіп келе жатқанда, бұл массалық әсерге әкелуі мүмкін — мидың қысылуы. Эдендоманың метастазасы негізінен цереброспинальды сұйықтық жолдары бойымен өтеді, ереже бойынша, CNS шеңберінен шықпайды. Жиі ретроградалық метастаздар жұлын-жұлына дейін байқалады. Эпендмомамен емдеу қазіргі онкологиядағы өзекті мәселе болып табылады, неврология және нейрохирургия.

Мидың эпendимомасының себептері

Зерттеулер SV40 вирусын анықтады, эпстансимома жасушаларында белсенді. Алайда, оның жасушалық дамуының рөлі әлі күнге дейін түсініксіз. Ұсын, бұл мидың эпстанимомасы көптеген ісіктерге тән онкогенді факторларға байланысты болады: химиялық канцерогендер, радиоактивті сәулелену, ұзақ мерзімді қолайсыз экологиялық жағдайлар (мысалы, гиперминоляция), онкогенді вирустар (Герпес вирусы, адам папиломалары және т.б.).

Сондай-ақ оқыңыз  Жатырдың субвинволюциясы

Бұдан басқа, эенденмоның дамуына генетикалық факторлардың қатысуы. Реккингхаузен нейрофиброматозымен церебральді эпендінің белгілі комбинациясы, бірнеше эндокриндік неоплазия синдромы, ішектің полипозы.

Жіктеу

Қазіргі классификация бойынша, эпентимнің 4 түрі бар, Ісік процесінің сипаты мен табиғатының дәрежесімен ерекшеленеді. Миксопапилярлық эпстансимома ең жақсы болып табылады, локализацияланған, ең бастысы, Каудальді аймақтағы жұлынның ішіне. Негізінен ересектерде кездеседі. Субстанимимомалар баяу, жақсы дамып сипатталады, жиі асимптоматикалық және салыстырмалы сирек қайталану. Классикалық эпendимома жиі кездеседі. Мосевина сұйықтығының окклюзиясын тудыруы мүмкін. Жиі қайталанады, Уақыт өте келе, ол анапластикалық эпендиммаға айнала алады. Соңғы барлық эпстанимомалардың төрттен бір бөлігі. Жылдам өсу мен метастаз кезінде әртүрлі, Қандай синонимдер есімдері?: эфедменобластома, қатерлі эпдеммент, недифференцированный эфедмент.

Мидың эпентимомасының белгілері

Мидың эпendимомасы интракраниальды гипертензияның белгілерін көрсетеді: бас ауыруы, көзге көрінбейтін қысым, тамақтанудан тәуелсіз жүрек айнуы, құсу. Сонымен қатар, көптеген науқастар тітіркенуді бастан өткерді, әдеттегі мінез-құлқындағы кейбір өзгерістер, атаксия — жаяу жүру және сарқылмаушылық, қозғалыстардың дискоргавациясы, кедергі жасайды, бірінші кезекте, кішкентай қолдардың әрекеттері, т. ч. және хат. Мектеп жасындағы балалардың оқу нәтижелерінің нашарлауы байқалады.

Жоғарыда көрсетілген симптомдар ликер-гипертониялық синдромның салдары болып табылады және интраакрандық қысымның артуымен нашарлайды. Егер эпдедмома цереброспинальды сұйықтықтың айналымына кедергі келтірсе және ми асқазанның сұйықтық жолдарын, обструкциялық гидроцефалия дамиды. Клиникалық көріністе бұл қолданыстағы симптомдардың күрт артуымен көрінеді — бас ауыруы өте қарқынды болады және рельефсіз қайталануын қайталайды. Конвульсиялық шабуылдар мүмкін.

Фокус белгілері, церебральдық эпendимомамен бірге жүреді, Ісік орналасуына байланысты өзгереді. Вестибулярлық атаксия артериялық крандық фосаның ісіктері үшін тән, қос көзқарас. Егер мидың эпдемментомы IV қарынша төменгі бөлігінде орналасса, есту қабілетінің жоғалуы мүмкін, дисартерия, церебральды атаксия, дисфагия.

Мидың эфедментінің диагностикасы

Сұйық-гипертониялық синдром, басқа неврологиялық симптомдардың немесе алғашқы пайда болған эпиприпсті пайда болуы невропатологтың науқасты МРТ немесе КТ іздестіруге шақыруына себеп болады. Мидың МРТ-ні қолайлы етеді, себебі ол толық ақпаратты қамтамасыз етеді және радиацияның әсеріне ұшырамайды, әсіресе, баланы зерттеуге қатысты. Бір жасқа дейінгі балалар үшін нейросонография бастапқы диагностикалық қадам болуы мүмкін, ол әлі күнге дейін сақталмаған көктем арқылы өтеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Кениг ауруы

Электроэнцефалография қосымша жүргізіледі, офтальмолог кеңес алу, тікелей офтальмоскопия. Омыртқаның каналындағы процестің деңгейін анықтау үшін бел буынының пункциясы және ми асқазан сұйықтығы зерттеледі. Диагнозды түпкілікті тексеру эпентимома материалын морфологиялық зерттеуден кейін ғана мүмкін болады, ішілік немесе стереотактикалық биопсия арқылы алынған.

Мидың эпентимомасын емдеу және болжау

Эпendимоманы емдеудің ең жақсы тәсілі — оны толық жою. Ісіктердің артқы артериялық фоссадағы жиі орналасуы оған қол жеткізудегі белгілі бір қиындықтар тудырады, нейрохирургпен кездескен. Егер ісіктің толық жойылуы мүмкін болмаса, операция паллиативтік болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда ми асқазан сұйықтығының ағылуын жақсарту үшін шунт хирургиясы жүргізілуі мүмкін. Хирургиялық емнен кейін церебральдық эпстантимоманың қайталану ықтималдығын төмендету үшін радиациялық терапия жүргізіледі. Кішкентай балалар, әсіресе радиоактивті сәулеленуге сезімтал ми, сәуле терапиясын химиотерапиямен ауыстыруға немесе ауыстыруға болады. Цитостатикалық емдеу (цисплатин, карбоплатина) радиациялық терапиядан кейін немесе оның орнына орын алуы мүмкін. Оның көлемі эпиндоманың сипаты мен таралуына байланысты.

Ересектерде стереотактикалық радиохирургияны қолдану арқылы ісіктерді жою мүмкін. Жақында қондырғы көп қолданылды «Cyber ​​Knife», Ісікке көптеген сәулелерді шоғырландыру арқылы үлкен энандомома дозасын алуға мүмкіндік береді, Аппараттың әр түрлі нүктелерінен шығады. Алайда, жоғары сәулелену әсерінен, Бұл әдіс 14 жасқа толмаған балаларға ұсынылмайды.

Микопапилярлық эпстансимома және субпиндмином радикалды жойылғаннан кейін әдетте қолайлы болжам жасайды. Классикалық эпстанимома жағдайында толық жою әрқашан мүмкін емес. Ісік қайталанады, ереже бойынша, бастапқы пайда болған жерде. Табысты жойылғаннан кейін, 5 жылдық өмір сүру 67-80 деп бағаланады%. Анапластиктің эпендмомасы үшін ең жағымсыз болжам, оның ликер жолдары бойымен тез таралуына байланысты. Айта кету керек, емделуден кейін тіпті емделушілер әр түрлі неврологиялық белгілерге ие болуы мүмкін, есту шығыны, бұлыңғыр көрініс; балалардың ақыл-есі кем болуы мүмкін.