Миелодиспластикалық синдром

Миелоdиспластикалық синдром

Миелодиспластикалық синдром – гематологиялық топ, онда цитопения байқалады, дисплазальды сүйек кемігін өзгерту және өткір лейкоздың жоғары қаупі бар. Әдеттегі симптомдар жоқ, анемия белгілері анықталды, нейтропения және тромбоцитопения. Диагностика зертханалық зерттеулерден алынған деректер негізінде құрылады: толық перифериялық қан талдау, биопсияның және сүйек кемігін аспирацияның және т.д. гистологиялық және цитологиялық зерттеулер. д. Дифференциалды диагноз үлкен мәміле болуы мүмкін. Емдеу – қан құю, химиотерапия, иммуносупрессивті терапия, сүйек кемігін трансплантациялау.

Миелодиспластикалық синдром

Миелодиспластикалық синдром
Миелодиспластикалық синдром – миелоидты гемопоэзі бар бұзылған және өткір лейкоздың даму қаупі жоғары аурулар мен жағдайлардың тобы. Даму ықтималдығы жасымен артады, 80-те% бұл синдром 60 жастан асқан адамдарда диагноз қойылған. Ерлер әйелдерден жиірек кездеседі. Миелодиспластикалық синдром іс жүзінде балаларда болмайды. Соңғы онжылдықтарда гематологтар еңбекке жарамды жастағы адамдар арасында сырқаттанушылықтың өсуін атап өтті. Болжамды, себебі не болды? «жасару» ауру экологиялық жағдайдың айтарлықтай нашарлауы болуы мүмкін.

Соңғы кезге дейін миелодиспластты синдромды емдеу тек симптоматикалық болатын. Бүгінде сарапшылар жаңа емдеуді дамытады, Алайда осы аурулар тобын тиімді емдеу қазіргі заманғы гематологияның ең күрделі мәселелерінің бірі болып қалады. Миелодиспластикалық синдром бойынша болжам, негізінен, аурудың сипаттамаларына байланысты, асқынулардың болуы немесе болмауы. Емдеуді онкология және гематология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Миелодиспластикалық синдромның себептері мен жіктелуі

Дамудың себептерін ескере отырып, миелодиспластикалық синдромның екі түрі бөлінеді: бастапқы (идиопатикалық) және қайталама. Идиопатикалық нұсқа 80-90-да анықталды% істер, негізінен 60 жастан асқан науқастарда диагноз қойылды. Себептерді орнату мүмкін емес. Бастапқы миелодиспластикалық синдром үшін қауіп факторлары арасында – шылым шегу, кəсіптік міндеттерді орындаған немесе қолайсыз экологиялық аймақта өмір сүретін радиацияның деңгейін жоғарылату, жанармаймен жиі байланыс жасау, пестицидтер мен органикалық еріткіштер, кейбір тұқым қуалаушылық және туа біткен аурулар (нейрофиброматоз, Fanconi анемиясы, Даун синдромы).

Сондай-ақ оқыңыз  Тифус

Миелодиспластты синдромның екінші нұсқасы 10-20 жаста% істер, кез келген жаста болуы мүмкін. Дамудың себебі — қандай да бір қатерлі ісікке арналған химиотерапия немесе сәулелік терапия. Myelodysplastic синдромын тудыруы мүмкін дәлелденген препараттар арасында циклофосфамид бар, подофиллотоксиндер, антрациклиндер (Доксорубицин) және топоизомеразды ингибиторлары бар (иринотекан, топотекан). Екінші нұсқа емдеуге төзімді, өткір лейкемияны дамыту қаупі және одан да жағымсыз болжам.

ДДҰ классификациясының қазіргі заманғы басылымында миелодиспластикалық синдромның келесі түрлері бөлінеді:

  • Отқа төзімді анемия. 6 айдан астам уақыт бойы сақталды. Қан жарылыстарын талдау кезінде немесе жоқ. Жатыр сүйегінің эритроидтық ұрық дисплазиясында.
  • Сақиналық сидеробласттарымен отқа төзімді анемия. 6 айдан астам уақыт бойы сақталды. Қан сынауында жарылыс жоқ. Жатыр сүйегінің эритроидтық ұрық дисплазиясында.
  • Көп сатылы дисплазиясы бар рефрактерлік цитопения. Қанның ауруының бұзауына талдау жасалынған, жарылыстар жоғалған немесе оқшауланған, панкитопения және моноциттер санының өсуі анықталды. Сүйек кемігін дислопальдық өзгерістерде кемінде 10% 1 миелоидты жасуша желісіндегі жасушалар, жарылыстар 5-тен кем%, Auer Taurus No.
  • Жарылыстардан асып түскен өрескел анемия-1. Қанның ауруының бұзауына талдау жасалынған, 5-ден астам жарылыс болды%, цитопения және моноциттер санының өсуі. Бір немесе бірнеше жасуша сызығының сүйек кемігін дисплазиясында, 5-9%, Auer Taurus No.
  • Жарылыстардан асып түскен өрескел анемия (2). Қан талдау кезінде моноциттер санының өсуі, цитопения, жарылыстар 5-19%, Аэртің денесін анықтауға болады. Бір немесе бірнеше жасуша сызығының сүйек кемігін дисплазиясында, жарылыстар 10-19%, Аэр органдары табылды.
  • Міндетті емес миелодиспластикалық синдром. Қан цитопениясын талдау кезінде, жарылыстар жоғалған немесе оқшауланған, Аэр органдарының жоқтығы. Бір мегакариотикалық немесе гранулоцитарлық өсімдіктің сүйек кемігін дисплазиясында, 5-ден астам жарылыс болды%, Аэр органдарының жоқтығы.
  • Миелодиспластикалық синдром, оқшауланған 5к жоюмен байланысты. Қанның анемиясын талдау, 5-ден астам жарылыс болды%, мүмкін тромбоцитоз. Сүйек кемігін 5-тен көп% жарылыстар, Аэр органдарының жоқтығы, оқшауланған жою 5q.
Сондай-ақ оқыңыз  Панистің бұзылуы

Миелодиспластикалық синдромның белгілері

Клиникалық симптомдар мелопоэзиялық бұзылулар дәрежесімен анықталады. Жұмсақ бұзылыстарда ұзартылған асимптоматикалық немесе тазартылған жол бар. Клиникалық көріністердің әлсіздігінен байланысты кейбір пациенттер дәрігерлерге бармайды, және миелодиспластикалық синдром келесі медициналық тексеру барысында анықталады. Анемияның таралуы кезінде әлсіздік байқалады, тыныс жетіспеушілігі, жаттығудың төзімділігі төмен, терінің қалыңдығы, айналуы және әлсіздігі.

Тромбоцитопениямен миелодиспластикалық синдром кезінде қан жоғарылайды, гингиваль және ноздралды белгілері бар, теріге петехиа пайда болады. Тері астына қан кету мен моральдық қан кету мүмкін. Миелодиспластикалық синдром ауыр нейтропениямен және агранулоцитозымен жиі суықтаулармен көрінеді, стоматит, синусит немесе стрептодерма. Ауыр жағдайларда пневмония немесе сепсис дамуы мүмкін. Жұқпалы аурулар көбінесе саңырауқұлақтардан туындайды, вирустар немесе оппортунистикалық микробтар. Миелодиспластикалық синдромы бар әрбір бесінші науқас лимфа түйіндерінің ұлғаюын көрсетеді, көкбауыр және бауыр.

Миелодиспластикалық синдромның диагностикасы

Диагностика зертханалық деректерге негізделген: перифериялық қан анализі, сүйек кемігін биопсия, содан кейін цитология, цитохимиялық және цитогенетикалық сынақтар. Pancytopenia әдетте миелодиспластикалық синдромы бар науқастардың перифериялық қан анализінде болады, екі немесе одан да көп цитопения анықталмайды. 90% Науқастар қалыпты немесе макроцитикалық анемияны байқады, 60-да% — нейтропения және лейкопения. Тромбоцитопения миелодиспластикалық синдромы бар науқастардың көпшілігінде байқалады.

Сүйек кемігін зерттеуде клеткалардың саны әдетте қалыпты немесе көбейтілген. Қазірдің өзінде ерте кезеңде детерертопозезаның белгілері табылған. Жарылыстар саны миелодиспластикалық синдром түріне байланысты, қалыпты немесе көбейтілген болуы мүмкін. Кейіннен дисгранулоцитоз және дисмегакариоцитопоэз байқалады. Кейбір науқастарда сүйек кемігін дисплазия белгілері өте әлсіз. Цитогенетикалық зерттеу барысында ¾ пациенттер хромосомалық бұзылыстарды анықтады. Миелодиспластикалық синдромның дифференциалды диагностикасы B12-жеткіліксіз анемиямен жүргізіледі, фолий тапшылығы анемиясы, апластикалық анемия, өткір миелоидтық лейкемия және басқа өткір лейкемия.

Myelodysplastic синдромын емдеу және болжау

Емдеу тактикасы клиникалық симптомдардың ауырлығымен және зертханалық өзгерістермен анықталады. Анемияның анық белгілері болмаған кезде, геморрагиялық синдром және жұқпалы асқынулар бақыланады. Ауыр анемиямен миелодиспластикалық синдромда, тромбоцитопения және нейтропения, сондай-ақ өткір лейкемия қаупі жоғары болған кезде, бірлескен терапия тағайындалады, химиотерапия және иммуносупрессивті терапия. Қажет болса, сүйек кемігін трансплантация жасаңыз.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатырдың перфорациясы

Миелодиспластикалық синдром үшін ең көп тараған емдеу жүретін ем. Қан компоненттеріне ішілік инфузияны қамтамасыз етеді. Ұзақ уақыт бойы пайдалану темірдің деңгейін көтеруі мүмкін, өмірлік маңызды органдардың бұзылуына әкеледі, демек, гемокомпоненттер қасқыр қабылдап жатқанда құйылады (дәрі-дәрмек, темірді байланыстырады және оны жоюға жәрдемдеседі).

Иммуносупрессанттар миелодиспластты синдромды хромосомалық бұзылыстардың болмауымен емдеуде тиімді, HLA-DR15 және гипоцеллюлоздық сүйек кемігін генінің болуы. Химиотерапия сүйек кемігін трансплантациялау мүмкін болмаған кезде қолданылады. Жедел лейкоз кезінде миелодиспластикалық синдромды трансформациялау кезінде қолданылатын дәрілердің жоғары дозалары, сондай-ақ қалыпты жасушада және гиперселлеуші ​​сүйек кемігінің жарылыстарынан артық рефрактерлік анемияға арналған, төмен – егер сүйек кемігін трансплантациялау мүмкін болмаса. Көрсетілген құралдармен қатар науқастар гипометрилизацияға арналған препараттар тағайындайды (азасытидин). Толық ұзақ мерзімді ремиссияға қол жеткізудің ең сенімді жолы — сүйек кемігін трансплантациялау.

Болжам миелодиспластикалық синдромның түріне байланысты, хромосомалық ауытқулар саны, тұрақты қан компоненттерін қабылдау қажеттілігі, клиникалық көріністердің ауырлық дәрежесі және асқынудың болуы. 5 қауіпті топ бар. Миелодиспластикалық синдромы бар науқастардың орташа өмір сүру деңгейі, ең төменгі тәуекел тобына кіреді, 11 жастан асқан; барынша жоғары – шамамен 8 ай. Трансплантациядан кейін сүйек кемігін қабылдамау ықтималдығы – шамамен 10%.