Миелома

Миелома

Миелома – жеtілгеn дифференциалды плазмалық жасушалардың қатерлі пролиферациясы, моноклоналды иммуноглобулиндердің өндірісін жетілдірумен қатар жүреді, сүйек кемігін инфильтрациялау, остеолиз және иммунитет тапшылығы. Миелома сүйек ауруы кезінде пайда болады, риясыз сынықтар, амилоидоздың дамуы, полиневропатия, нефропатия және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, геморрагиялық диатез. Көп миеломаның диагностикасы қаңқалық рентгендік деректермен расталады, кешенді зертханалық зерттеулер, сүйек кемігін биопсиясы және тррафобиопсия. Көп миелома болған жағдайда моно немесе полимеротерапия орындалады, радиациялық терапия, сүйек кемігін автотрансплантациялау, плазмазитаны шығару, симптомдық және паллиативтік емдеу.

Миелома

Миелома
Миелома (Рустицкий-Калера ауру, плазмоцитома, бірнеше миелома) – созылмалы миелобластикалық лейкемиялар тобынан гемопоэздің лимфоплазматикалық сериясымен ауыратын ауру, сол түрдегі қалыпты иммуноглобулиндердің қанында жинақталуына алып келеді, гуморальдық иммунитетті бұзу және сүйек тіндерінің бұзылуы. Миелома ісік жасушаларының төмен пролиферативті потенциалымен сипатталады, әсіресе сүйек кемігін және сүйекке әсер етеді, жиі емес — лимфа түйіндері мен ішек лимфоидты тіндері, көкбауыр, бүйрек және басқа да органдар.

Миеломы 10-ға дейін құрайды % гемобластоз жағдайлары. Көп миеломаның жиілігі 100 мың адамға шаққанда орташа 2-4 жағдай. халық саны жасы ұлғайған. Нашар, ежиі емес бойынша, 40-тан асқан адамдар, балалар – өте сирек жағдайларда. Миелома Негроидтық жарыстың және ерлердің өкілдеріне көбірек ұшырайды.

Миеломаның жіктелуі

Ісік инфильтратының түрі мен таралуы бойынша жергілікті түйін формасы ерекшеленеді (жалғыз плазмацитома) және жалпыланған (бірнеше миелома). Плазмоцитомада жиі сүйек бар, реже — қосымша сүйек (экстримедулярлық) оқшаулау. Сүйек плазмазитомасы сүйек кемігін плазмалық жасушалар инфильтрациясы болмаған остолиздің бір фокусымен көрінеді; жұмсақ тін – лимфоидті тіннің ісік зақымдануы.

Көптеген миеломалар жиі кездеседі, жазық сүйектердің қызыл сүйегіне инфекция әкеледі, омыртқа және проксимальды ұзын құбырлы сүйектер. Көпше-түйінге бөлінеді, диффузиялық түйіндер және диффузиялық нысандар. Миеломалық клеткалардың сипаттамаларын ескере отырып, плазмалық плазмалық жасушалар шығарылады, плазмабластика, және нашар сараланған (полиморфтық және кіші жасуша) миелома. Миеломалық клеткалар сол кластағы артық құпия иммуноглобулиндер, олардың жеңіл және ауыр тізбектері (парапротеиндер). Осыған байланысты миеломаның иммунохимиялық нұсқалары ерекшеленеді: G-, A-, M-, D-, Электронды миелома, Бендержон миеломасы, жасырын емес миелома.

Сондай-ақ оқыңыз  Тендовагинит

Клиникалық және зертханалық белгілерге байланысты миеломаның 3 сатысы анықталады: I – шағын ісік массасы бар, II – орташа ісік массасы бар, III – Ісік үлкен массасы бар.

Көп миеломаның себептері және патогенезі

Көп миеломаның себептері анық емес. Жиі жиі хромосомалық аберрациялардың әр түрлі түрлері анықталады. Көп миеломаның дамуына генетикалық бейімділік бар. Аурудың өсуі радиацияның әсерімен байланысты, химиялық және физикалық канцерогендер. Миелома адамға жиі диагноз қойылады, мұнай өнімдерімен байланысты, сондай-ақ тотықтырғыштарда, біріктірушілер, фермерлер.

Лимфоидті ұрық жасушаларының миеломаға нашарлауы протоплазмоциттер деңгейінде жетілген Б-лимфоциттерді дифференцациялау процесінде басталады және олардың ерекше клондарын ынталандыруымен бірге жүреді. Миелома жасушаларының өсу факторы — интерлейкин-6. Миеломада атипизмнің ерекшеліктерімен жетілудің түрлі дәрежедегі плазма жасушалары анықталған, үлкен мөлшерден қалыпты ерекшеленеді (>40 микроннан тұрады), бояу бояуы, көп қабатты (жиі 3-5 ядро) және ядроның болуы, бақыланбайтын бөлу және ұзақ өмір.

Миеломалық тіндердің сүйек кемігін кеңейтуі гемопоэтисеских ұлпалардың бұзылуына әкеледі, лимфа мен мелопоэздің қалыпты өсімін тежеу. Қызыл қан клеткаларының саны азаяды, лейкоциттер мен тромбоциттер саны. Миеломалық жасушалар иммундық функцияны толықтай орындауға қабілетсіз, өйткені олар қалыпты антиденелердің синтезі мен тез бұзылуының күрт төмендеуіне байланысты. Тұмау факторлары нейтрофилдерді ажыратады, лизозим деңгейлерін төмендетеді, комплементтің функциясын бұзады.

Сүйектердің жергілікті бұзылуы қалыпты сүйек матасын миелома жасушаларының пролиферациясы арқылы және остеокласттардың цитокиндерман ынталандыруымен байланысты. Сүйек тінінің ошақтары ісік айналасында ериді (остолиз) остеогенез аймақтары жоқ. Сүйектер жұмсартады, мыжылған болады, көп мөлшерде кальций қанға ауысады. Парапротеиндер, қан айналымына ену, ішінара әртүрлі органдарға қойылған (жүрек, өкпе, GIT, дерме, буындардың айналасында) амилоид түрінде.

Көп миеломаның белгілері

Клиникалық кезеңде миелома нашар денсаулығына шағым бермейді және зертханалық қан анализі арқылы анықталады. Сүйек плазмоцитозына байланысты бірнеше миеломаның белгілері, остеопороз және остолиз, иммунопатия, бүйрек қызметінің бұзылуы, қанның сапалық және реологиялық сипаттамаларының өзгеруі.

Әдетте, бірнеше миелома қабырғасында ауырсынуды бастайды, стернум, омыртқа, клавиша, иық, жамбас және жамбас сүйектері, қозғалыстар мен пальпациядан туындаған өздігінен. Өздігінен жарылған сынықтар мүмкін, шырышты және белальды омыртқаның компрессиялық сынуы, өсу қарқынының төмендеуі, жұлын сығу, радикулярлық ауырсынумен қатар жүреді, Ішектің сезімталдығы мен моторикасын бұзу, мочевина, параплегия.

Сондай-ақ оқыңыз  Тимпеносклероз

Миелома амилоидозы әртүрлі органдардың зақымдалуымен көрінеді (жүректер, бүйрек, тілі, GIT), кеуденің көзі, қосылыстар, дермис және тахикардиямен бірге жүреді, жүрек және бүйрек жеткіліксіздігі, макроглоссия, диспепсия, кеуденің дистрофиясы, бірлескен деформация, тері инфильтраттары, полиневропатия. Гиперальцемия көптеген миеломаның ауыр немесе терминалдық кезеңдерінде дамиды және полиуриямен бірге жүреді, айнуы мен құсу, дегидратация, бұлшықет әлсіздігі, летарги, ұйқылық, психотикалық бұзылулар, кейде — кома.

Аурудың жиі көрінісі — миелома нефропатиясы, төзімді протеинурия, цилиндрия. Бүйрек жеткіліксіздігі нефрокальциноздың дамуымен байланысты болуы мүмкін, сондай-ақ AL amyloidosis бар, гиперурикемия, жиі зәр шығару жолдарының инфекциялары, Бэнс Джонс ақуызының артық өндірісі, бұл бүйрек түтікшелеріне зақым келтіреді. Бірнеше миелома Fanconi синдромын дамыта алады — бүйрек ацидозы нашар шоғырлану және зәрді қышқылдандыру, глюкоза мен аминқышқылдардың жоғалуы.

Миелома анемиямен бірге жүреді, эритропоэтин өндірісінің төмендеуі. Қандай парапротеинемияның болуына байланысты ESR-дің елеулі ұлғаюы байқалады (60-80 мм дейін/ч), қанның тұтқырлығын арттырады, микроциркуляцияның бұзылуы. Миеломаның иммунитет тапшылығы пайда болған кезде, бактериялық инфекцияларға бейімділік артады. Алғашқы кезеңде бұл пневмонияның дамуына әкеледі, пиелонефрит, 75-ке толады% ауыр жағдайларда. Жұқпалы асқынулар көптеген миеломада өлім-жітімнің басты тікелей себептерінің бірі болып табылады.

Көп миеломада гипокогуляция синдромы капилярлық қан кету түрінде геморрагиялық диатезбен сипатталады (purpuras) және көгеру, шырышты қабығынан қан кету, мұрын, ас қорыту жолдары мен жатырдың. Жалғыз плазмацитома ерте жаста болады, баяу дамуы бар, сирек сүйек кемігін зақымданумен бірге жүреді, қаңқасы, бүйрек, парапротеинемия, анемия және гиперкальцемия.

Көп миеломаның диагностикасы

Миелома күдік туындаса, мұқият тексеру жүргізіледі, сүйек пен жұмсақ тіндердің ауырсыну аймақтарын пальпациялау, Кеуде және онтогенездің рентгендік әсері, зертханалық зерттеулер, миелограммамен сүйек кемігін аспирация биопсиясы, тренобиопсия. Сонымен қатар, креатинин деңгейлері қанда анықталады, электролиттер, C-реактивті ақуыз, b2-микроглобулин, LDH, IL-6, плазмалық жасушалардың пролиферация индексі. Плазма жасушаларының цитогенетикалық зерттеуі, мононуклеарлы қан жасушаларының иммунофенотибинациясы.

Көп миеломада гиперкальцемия орын алады, креатининнің жоғарылауы, Hb 1 төмендеуі%.. Плазмоциоз кезінде >30% симптомдар болмаған және сүйектің бұзылуы (немесе оның шектеулі сипаты) аурудың жалаңаш формасы туралы айту.

Миеломаның негізгі диагностикалық критерийлері — сүйек миының атипті плазматизациясы >10-30%; Трипанатта плазмазитманың гистологиялық белгілері; қандағы плазмалық жасушалардың болуы, зәрде және сарысуда парапротин; остеолиздің немесе жалпыланған остеопороздың белгілері. Кеуде рентгені, сүйегінің және жамбас сүйектерінің сүйектерін жоғалту орындарының бар екендігін растайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Тері дистрофиясы

Маңызды қадам миеломаның белсіз шыққан моноклоналды гамматапатиямен дифференциациясы болып табылады, макроглобулинемия вальденстромы, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия, нон емес ходжкин лимфомасы, бастапқы амилоидоз, колон рагы кезінде сүйек метастаздары, өкпе, остеодистрофия және т.б.

Көп миеломаны емдеу және болжау

Көп миеломаны емдеу диагнозды тексергеннен кейін дереу басталады, бұл науқастың өмірін ұзартуға және оның сапасын жақсартуға мүмкіндік береді. Клиникалық көріністердің ұлғаюына дейін динамикалық байқаумен күткен тактиканың күшті түрі бар. Көп миеломаның ерекше емі мақсатты органның зақымдалуымен жүзеге асырылады (т. н. CRAB — гиперкальцемия, бүйрек жеткіліксіздігі, анемия, сүйектің бұзылуы).

Көп миеломаны емдеудің негізгі әдісі – глюкокортикоидтермен бірге алкилирленген препараттарды тағайындауымен ұзақ мерзімді моно немесе поликремотерапия. Поликемотерапия II-мен жиі кездеседі, III сатыдағы ауру, I сатыдағы Бендер-Джонс ақуызы, клиникалық симптомдардың прогрессиясы.

Көп миеломаны емдегеннен кейін қайталанулар бір жыл ішінде орын алады, әр кейінгі ремиссия бұрынғыға қарағанда қол жетімді және қысқа болады. Ремиссияны ұзарту үшін әдетте интерферон препараттарын қолдайтын курстар тағайындалады. Толық ремиссия 10-дан аспайды% істер.

Жас жастағы науқастарда миелома ауруларын анықтаудың бірінші жылы жоғары дозада химиотерапия курсы аяқталғаннан кейін, сүйек кемігін немесе қан жасушаларының автотрансплантациясы жүргізіледі. Жалғыз плазмацитома сәулелік терапия қолданылады, ұзақ мерзімді ремиссияны қамтамасыз етеді, химиотерапияның тағайындалуы мүмкін, Ісікті хирургиялық алып тастау.

Көп миеломаның симптоматикалық емі электролит бұзылуларын түзетуге дейін азаяды, қанның сапалық және реологиялық параметрлері, гемостатикалық және ортопедиялық емдеу. Паллиативті көмек ауруға шалдығуды емдеуді қамтуы мүмкін, глюкокортикоидті импульсті терапия, радиациялық терапия, жұқпалы асқынулардың алдын алу.

Көп миеломаның болжамы ауру кезеңімен анықталады, науқастың жасы, зертханалық көрсеткіштер, бүйрек жеткіліксіздігі мен сүйек зақымдану дәрежесі, емдеудің басталу уақыты. Жалғыз плазмацитома көптеген миеломаға айналу арқылы жиі қайталанады. Миеломаның III кезеңінің ең қолайсыз болжамдары — орташа өмір сүру ұзақтығы 15 ай. III А кезеңінде 30 ай, ІІ және І А-да, B кезеңі — 4,5-5 жыл. Химиотерапияның бастапқы қарсыласуымен өмір сүру ұзақтығы 1 жылдан аз.