Микроскопиялық полианиит

Микроскопиялық полианиит

Микроскопиялық полианиит — жалпыланған некротизаторлық васкулит, кіші тамырлардың негізгі зақымдалуымен ағып кетеді (капиллярлар, артериолдардар, венул) өкпе, бүйрек және тері. Микроскопиялық полианитит жөтелге себеп болуы мүмкін, тыныс жетіспеушілігі, кеуде ауыруы, өкпе қан кету, жылдам прогрессивті гломерулонефрит, бүйрек жеткіліксіздігі, петехиалды тері бөртпесі, артралгия. Микроскопиялық полианиитты зертханалық растау нейтрофилдердің цитоплазмасына антиденелерді анықтау болып табылады. Микроскопиялық полиангитцияны емдеу глюкокортикоидтермен және цитостатикамен иммуносупрессивті терапияны қамтиды, плазмалық алмасу; бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен — гемодиализ немесе бүйректі трансплантациялау.

Микроскопиялық полианиит

Микроскопиялық полианиит
Микроскопиялық полианиит (микроскопиялық полиалертит) – жүйелі васкулит тобынан шыққан ауру, Некротизирленген гломерулонефрит және өкпе капилярит симптомдары бар кіші калибрлі кемелердің зақымдалуы сипатталады. Морфологиялық ерекшеліктеріне байланысты, 1948 жылы клиникалық және иммунологиялық бұзылыстар. микроскопиялық полианиит бөлек нозологияда оқшауланған. Микроскопиялық полианиттің таралуы — 0,100 мың адамға шаққанда 36 оқиға. халық. Ревматологияда ауру 10 есе жиі кездеседі, торапқа қарағанда­пери артериті және 2 есе жиі кездеседі, Вегенердің грануломатозынан гөрі. Микроскопиялық полианиит ерлер мен әйелдерге бірдей жиілікте диагноз қойылған; 50-60 жастан асқан адамдарда жиі дамиды.

Микроскопиялық полианиттің этиологиясы белгісіз. Қазіргі уақытта патологияның иммуногенетикалық аспектілері зерттелуде, аурудың дамуында вирустық инфекцияның бастапқы рөлін зерттейді. Сонымен бірге, сенімді түрде белгілі, некротизирленген васкулит патогенезінің негізгі механизмі нейтрофилдердің цитоплазмасына антиденелердің пайда болуымен байланысты екенін (ANCA), тамырлы эндотелияға зиян келтіреді. Автоантидотиктер миопероксидацияға тән (p-ANCA) және сериндік протеаздың (c-ANCA), жиі емес – басқа да нейтрофильді ферменттер. Аурудың белсенді кезеңінде барлық пациенттерде антинейтрофилді цитоплазмалық антиденелер табылған.

Микроскопиялық полиангитте патологиялық өзгерістер шағын тамырлардың некротизирленген васкулиті болып табылады (артериол, венул, капиллярлар) грануломатозды қабыну белгілері жоқ. Бүйрек кемелерінің ең тәндік зақымдануы (некротирующая гломерулонефрит), өкпе (геморрагиялық альвеолит, капиллярлық) және тері (лейкоцитокластикалық венулит). Кейде орташа және үлкен калибрлі артериялар зардап шегеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жетілмеген амелогенез

Микроскопиялық полиангит симптомдары

Микроскопиялық полианиттің дебюті ерекше емес тұмауға ұқсас белгілердің пайда болуымен сипатталады: төмен температуралы дене температурасы, миальгии мен артралгиялардың қоныс аударуы, жалпы әлсіздік, аурулар, түнгі терлеу. Пациенттердің үштен бір бөлігі жоғарғы тыныс жолдарының бұзылуын дамытады (некротикалық немесе атрофиялық ринит, синусит, атмосфераға тасталсын) және көрнекі жүйе (конъюнктивит, кератит, эпицюрлер, увеит). Бұл өзгерістер иммунодепрессанттармен терапия кезінде кері және кері даму болып табылады.

Тұрақты артрит шағын және үлкен буындардың болуы мүмкін, метакарфаральальды және интеральальальды буындар синовиті, перифериялық полиневропатия. Әдетте, микроскопиялық полианииттың бастапқы кезеңінде тері зақымдары қан тамырлары пурпура түрінде кездеседі, эритема, өмір сүрген, түтікшелер немесе бұдырлы атқылау, жиі емес – ойық жаралар және асептикалық жұмсақ тіндердің некрозы.

Жетекші көріністер, микроскопиялық полианиабитеттің бағыты мен болжамын анықтайды, Өкпе және бүйрек синдромдарына қызмет ету. Геморрагиялық алгеолит пациенттердің жартысынан астамын дамытады. Өкпе синдромының клиникалық көріністері: жөтел, тыныс алудың прогрессивті қысымы, кеуде ауыруы, тыныс жеткіліксіздігінің жоғарылауы. Типтік гемоптиз, және кейде – өкпенің қан кетуінің ауыр түрі, бұл микроскопиялық полианиитпен науқастар үшін өлімнің басты себебі болып табылады.

Безроздың некротикалық гломерулонефрит түріне байланысты зақымдануы барлық дерлік жағдайларда анықталады. Патологиялық симптомдық кешен тұрақты протеинуриямен сипатталады, гематурия, нефротикалық синдром, жеңіл немесе орташа артериялық гипертензия. Гломерулонефрит микроскопиялық полианиитпен жүру жылдам қарқынмен дамып келеді, қатерлі, ерте бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы. Микроскопиялық полиангиттың сирек кездесетін висцеральды көріністері бронхо-обструктивті синдромға жатады, ишемиялық энтероколит, іштің ауыруы мен ішек қанымен.

Микроскопиялық полианиит клиникалық курсының бірнеше нұсқалары бар:

  • найзағай тез – өлім бірнеше апта ішінде өкпе қан кетуіне немесе АРФ-ға байланысты болады;
  • субакуталы – ауыр нефротикалық синдроммен немесе жылдам прогрессивті гломерулонефритпен сипатталады;
  • үздіксіз қайталанып отырады – 6-12 ай сайын шиеленісулер орын алады; клиникалық курс ерекше емес белгілері басым, гломерулонефрит, гемоптиз;
  • жасырын – артикулалық синдроммен басым, гематурия, гемоптиз.
Сондай-ақ оқыңыз  Пиопнеумоторакс

Микроскопиялық полиангит диагностикасы

Микроскопиялық полиангиттың бастапқы кезеңінде науқастарды тар мамандар жиі тексереді: отоларинголог, офтальмолог, дерматолог, пульмонолог, фтизиатрия, нефролог және т.б. Алайда оқшауланған синдромдарды алып тастағаннан кейін, ревматолог аурудың диагностикасы мен емделуімен айналысады.

Микроскопиялық полианиттің ерекше иммунологиялық маркері сарысудағы нейтрофилдердің цитоплазмасына антиденелерді анықтау болып табылады. Патологиялық процестің белсенділігін бағалау үшін несептің және қанның жалпы анализі зерттеледі, фибриноген, C-реактивті ақуыз, электролиттер, креатинин, сарысудағы темір. Патологияны морфологиялық тексеру барысында тері биопсиясы қажет болуы мүмкін, жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабығының, оңай, бүйрек. Өкпенің рентген және КТ іздері екі жақты фокальды инфильтрацияны анықтайды, ұзын микроскопиялық полианиит жолымен жүреді – өкпе фиброзы. Ультрадыбыстық және радиоизотоптық диагностика кеңінен қолданылады (Бүйрек ультрадыбыстық, өкпе сцинтиграфиясы және т.б.).

Дифференциалды диагноз периартентит нодосымен жүргізіледі, Вегенердің грануломатозы, ревматоидты артрит, Churg-Strauss синдромы, Гудпашердің ауруына, жүйелі қызыл эритематоз, криоглобулинемия, күлгін сшон-генок, атиптік пневмония, туберкулез және басқалар.

Микроскопиялық полиангитті емдеу

Микроскопиялық полианиитты емдеу шиеленісті азайтуға бағытталған, ремиссияға жету және қолдау. Жедел кезеңде емдеу стационарда жүргізіледі. Осы кезеңде глюкокортикоидтармен және циклофосфамидпен иммуносупрессивті терапия көрсетілген. Плазмоферезбен бірге метилпреднизолонмен импульстік терапия мүмкін. Қарқынды прогрессивті кешенді емдеумен, Экстракорпоральді гемокоррекцияның басқа түрлері (криогенез, каскадты плазмалық сүзу, лимфоцитафезі).

Толық клиникалық және зертханалық ремиссияға қол жеткізгеннен кейін де қолайлы иммуносупрессивті терапия жалғасуда. Бүйрек жетіспеушілігінің артуымен гемодиализ жүргізіледі; созылмалы бүйрек ауруларының терминалды кезеңінде бүйректі трансплантациялау мүмкіндігі туралы мәселе.

Микроскопиялық поляниттің болжамы

Аурудың салыстырмалы түрде нашар болжауы бар. Дәрігерлік терапиямен бірге, 5 жылдық өмір сүру ұзақтығы 65%. Нашар гемоптисс — жалпы өмір сүрудің нашар болжаушысы, жоғары қан креатинин деңгейі, олигурия, жоғары протеинурия, егде жастағы адамдар. Өлімнің негізгі себептері — өкпе қан кету, өткір респираторлық немесе бүйрек жеткіліксіздігі, инфекциялық асқынулар. Микроскопиялық полиангитпен ауыратын науқастар иммуносупрессанттармен ұзақ уақыт терапияны және ревматолог дәрігердің өмірін ұзартуды қажет етеді. Аурулардың алдын алу әзірленбеген.