Микротия

Микротия

Микротия – бұл аурудың туа біткен гипоплазиясы, оның көлемінің төмендеуімен бірге жүреді, деформация немесе болмауы. Клиникалық түрде дисплазияның бұдыры, қарсы толқын, аудиторлық арнаның құлақшалары мен аузы. Жиі патология бет қанының сүйектерінің кемшіліктерімен біріктіріледі. Аурудың диагностикасы объективті сараптама нәтижелеріне негізделген, сөйлеу туралы тыңдау, аудиометрия немесе импедансеметрия, CT және MRI. Микротияның хирургиялық емі, Сыртқы құлақтың пішінін түзету, құлақ арнасының ашықтығын қалпына келтіру.

Микротия

Микротия
Микротия – Сирек патология. Кавказдықтардың жалпы таралуы 1-ден 8 500-ге дейін – 10 000 нәресте. Көп жағдайда ауру біртекті болып табылады, 18-ден аз% науқас балалар мұрагерлік қарым-қатынас орнатады. 78-ке дейін% 94-ге дейін% Бұл зақымдалуы бар науқастарда тек бір аурудың зақымдалуы мүмкін, 65-75% – құқық. Еркек өкілдері 1 жаста,5-2,5 есе жиі. 35-ке жуық% пациенттердің сүйек қаңқасының гипоплазиясын байқалады, негізінен төменгі жақ, бет нервінің каналы.

Микротияның себептері

Сыртқы құлақтың диембриогенез құрылымдарының негізгі себебі – Жүктілік кезеңінде ұрықтың дамуына теріс сыртқы әсер. Тұқым микротиясы генетикалық синдромдардың біріне жатады – Nager, Үш коллинз, Königsmarka, Goldenhara. Ең жиі кездесетін тератогендік факторлар, патологияның дамуына себепші болады, байланыстырыңыз:

  • TORCH-инфекция. Бұл жұқпалы аурулардың жалпы атауы, онда ұрықтың ішек инфекциясы мен ақаулардың пайда болу қаупі бар. Токоплазмозды қосыңыз, Герпес вирусының түрлері 1, 2 және 3, қызамық, сифилис, цитомегаловирус, парвовирус.
  • Физикалық факторлар. Бұл әдетте х-сәулелерінде немесе компьютерлік томографияда иондаушы сәулелену болып табылады, денсаулығына байланысты немесе жүкті жүктілікке байланысты емес себептер бойынша жүргізіледі. Сондай-ақ, осы топқа қатерлі ісік патологиясы үшін сәулелік терапия кіреді, радиоактивті йодты емдеу, ұзартылған гипертермия.
  • Жаман әдеттер. Жүкті бала баланың пренаталдық дамуына зиянды әсер етеді, есірткі заттар (Көбінесе – кокаин), темекі өнімдері.
  • Фармакологиялық агенттер. Кейбір дәрі-дәрмектер балалардағы туа біткен аномалияларды тудыруы мүмкін. Бұл антибиотиктер (тетрациклиндер, пенициламин), антигипертензивтер (эналаприл, капсоприл) білдіреді, йод немесе литий негізіндегі препараттар, антикоагулянттар (Варфарин), гормондық препараттар (андрогендер).
  • Эндокриндік патология. Олар декомпенсация сатысында қант диабетімен ауырады, фенилкетонурия, фолий қышқылының жетіспеушілігі, эндемиялық сквер. Бөлек оқшауланған гормональды белсенді ісіктер, соның ішінде – андроген өндірісі.
Сондай-ақ оқыңыз  Тізедегі манискаға зақым келтіру

Патогенез

Қалыпты эмбриональды даму кезінде, болашақ аурудың тіндері мезенхимадан қалыптасады, қоршаған ортаға бірінші эктодермиялық қалта – І және ІІ қабырғалық арқандар. Ішектік дамудың 20-22 аптасында құлақ шеміршегінің бірінші рудименттері пайда болады. Есту аппаратының сенсорлы бөлігі бұрын пайда болады, соның арқасында дыбысты қабылдау құрылымдары әлдеқайда аз әсер етеді. 27-28 аптаға дейін раковиналардың жаңа туылған нәрестенің пайда болуы мен пішіні бар. Қарастырылды, тератогендердің әсерінен даму үдерісінің бұзылуы жоғарыда көрсетілген кез келген кезеңде орын алуы мүмкін. Типтік үлгі: бұрын теріс фактор жұмыс істеді – болашақ кемшіліктерді қиындатады. Аномалиялар, 6 акушерлік аптаның алдында пайда болады, көбінесе елеулі қателіктермен немесе сыртқы ғана емес, жалпы болмауымен бірге жүреді, бірақ ортаңғы құлақ.

Жіктеу

Қазіргі отоларингологияда Маркс классификациясы қолданылады, оның практикалық маңыздылығы науқастар үшін хирургиялық тактиканы және есту аппараттарының әдісін таңдауды жеңілдету болып табылады. Сыртқы құлақтың сыртқы қабығының деформациясының ауырлық дәрежесін және есту арнасына зиян келтіретінін ескере отырып, 4 ауырлық. Осы классификацияға сәйкес, микротия келесі дәрежеге ие болуы мүмкін:

  • I (оңай). Кем емес дамыған (гипоплазия) аурудың бөлек элементтері. Естуалды мисы оның физиологиялық түрін сақтайды немесе аздап тарылтады және оның функцияларын толық орындайды.
  • II (орташа). Сыртқы құлақтың елеулі деформациясы кейбір элементтердің жоқтығымен сипатталады. Құлақ арнасының стенозы немесе атрезиясы бар, есту қабілетінің жоғалуына әкеледі.
  • III (ауыр). Auricle қатты дамымаған, кішкене рудимент болып табылады. Аудиторлық арнаның люмені, құлақ толығымен жоқ.
  • IV (анотия). Ракованың жалпы жетіспеушілігі. Сыртқы құрылымдардың агенезі бар, орташа құлақ, бет қаңқасының қалыптасуын бұзу.

Микротияның белгілері

Морфологиялық сипаттамаларға сүйене отырып, аурудың 4 клиникалық түрі бөлінеді: шын микротия, анотия, кішкентай және бүктелген аурика. Ең жиі кездесетін – шынайы. Бұл соңында тікбұрышты тері-шеміршектегі роликтің болуы арқылы көрінеді. Соңғы физиологиялық орналасуымен салыстырғанда, жоғары және алдынан жылжиды. Аудиторлық арна жиі қалыңдатылған немесе жоқ. Бет сүйегінің сүйектері, ереже бойынша, деформацияланбаған. Анотия — микротрияның ең сирек түрі. Сыртқы жағынан, бұл ауру немесе шеміршек туберкулезінің болмауымен сипатталады, шұңқыр жоқ. Аудиторлық арнаның кірісі сақталуы мүмкін. Жиі сүйек қаңқасының ауытқулары жүреді.

Сыртқы құлақ қабықшасы — микротияның нұсқасы, онда дененің жоғарғы жартысын дамыту жетіспейді. Клиникалық түрде, бұл бұйрықтың аяғы мен қайғылы көріністе көрінеді. Осыған байланысты құлақ көзге көрінеді «төңкерілген», және тік мөлшері айтарлықтай азаяды. Күйзелуге қарсы жиі дамымаған. Ауыр жағдайларда, бұлшықеттің жоғарғы шеті қайғылы болып келеді. Барлық аурудың алдыңғы және төменгі жағына ауысады. Бұл өзгерістердің тірек қаңқасының дисплазиясымен үйлесуі Gill Arc I синдромы болып табылады. Аудиторлық арнаның люмені жиі біріктіріледі, зардап шеккен тарапты тыңдау күрт төмендетілген немесе мүлдем жоқ. Кішкентай ауру – ауру түрі, онда салыстырмалы түрде қалыптасқан бұралу мен құлақ бар, противозавиток және сыртқы құлақтың ойықтары дамымаған, есту каналы — бұл стенотикалық немесе жоқ.

Сондай-ақ оқыңыз  Үздік ауру

Асқынулар

Микротияның асқынулары есту арнасының бар кемшіліктерін кеш түзетуімен байланысты, есту және сөйлеу қабілетінің бұзылуы, осы негізде пайда болады. Туа біткен екі жақты өткізгіш есту қабілеті баладағы артикулярлы аппараттың қалыпты дамуына кедергі келтіреді, саңырауқұлақтардың себебі болып табылады. Сыртқы құлақтың кіреберіс тесікшесінің тарылуы қабықтың қабығының эпителийінің және құлаққаптың дренажын бұзады. Бұл патогендік және шартты түрде патогенді микрофлораның көбеюіне ықпал етеді, сыртқы және отит ортасына әкеледі, мирингиттер, мастоидит, temporomandibular артрит және осы ауданның басқа да қабыну аурулары.

Диагностика

Диагностика визуалды тексеру негізінде жеткізілгеннен кейін дереу мүмкін болады. Кейіннен бала орта және ішкі құлақтың зақымдануын анықтау үшін педиатриялық отоларингология бөліміне жіберіледі, дыбыстық және дыбыстық қабылдау жүйелерінің функционалдығын бағалау. Диагностикалық бағдарламаның құрылымы маманмен байланысу кезінде науқастың жасына байланысты. Деформацияланған аурудың және тарихтың сыртқы сараптамасынан басқа, ол қамтуы мүмкін:

  • Зерттеуді тыңдау. Ойыншықтарды ойнау немесе сөйлеуге негізделген. Бұл тест жалпы дыбыстық қабылдауды және әрбір құлақтың дыбыстық өткізгіштігін жеке бағалауға мүмкіндік береді. Балалар сөйлеудің орнына қатты, кенеттен дыбыстарды пайдаланады.
  • Тональды шекті аудиометрия. Зақымдану кезінде ауаның өткізілуін және сүйек қабылдауын бағалауға мүмкіндік береді. Жеңіл микротиямен, есту қабілетінің қалыптыдан-ауырлығына дейін 60-70 дБ дейін байқалады. Анотия жағдайында дыбыс қабылдайтын құрылғыны зақымдауы мүмкін. Аудиометрия 3-4 жастағы науқастарда қолданылады, өйткені зерттеу дыбыстық сигналдарды дұрыс қабылдауды және тесттің мәнін түсінуді талап етеді.
  • Акустикалық импеданс. Құлаққаптың функционалды жағдайын бағалау үшін қолданылады, дыбыстық сигналдар тізбегінің реакциясының жеткіліктілігі, Ішкі құлақтың патологиясын анықтау. Алынған нәтижелер негізінде есту аппараттарының орындылығы анықталды. Қажет болған жағдайда бұл әдіс ABR тестімен толықтырылады, орталық жүйке жүйесінің дыбысын естуін зерттеу.
  • Есептелген және магниттік-резонансты бейнелеу. Омыртқадағы уақытша сүйектің CT, фронталь және коронарлық проекциялар қабаттағы сыртқы құлақтың люменін бейнелеуге мүмкіндік береді, жамбас қуысы және есту белгілері немесе олардың жоқтығын анықтайды. Зерттеу нәтижелеріне негізделген сыртқы құлақтың рудандық өтуі бар балаларда болашақ жұмыс сипаты мен көлеміне қатысты шешім қабылданады, холестеатома алынып тасталды. Уақытша сүйектің МРТ әлеуетті жұмсақ тіндердің бұзылуын диагностикалауға және бет нервінің жүруін тексеруге арналған.
Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы панкреатит

Микротитті емдеу

Емдеу мақсаттары – косметикалық ақауларды жою, есту деңгейін арттыру, асқынулардың алдын алу. Оларға қол жеткізудің негізгі әдісі – хирургиялық операциялар. Хирургияны таңдау микротрияның ауырлығына байланысты, аудиоаппараттың дамуы мен аймақтық сүйек құрылымдарының үйлесімді дисплазиясы. Әлеуметтік және психологиялық себептер бойынша емдеу мектепке дейінгі кезеңде ұсынылады – 5-6 жылдан кейін. Осы мақсатта педиатриялық отоларингология қолданылады:

  • Аурикулопластика. Клиникалық жағдайға байланысты, аурудың пластикасы өз маталарымен немесе өткізіледі (III-IV бапта.) имплантанттармен. Екінші жағдайда автотрансплантат қолданылады, шеміршектен алынған VI, VII, VIII қабырғалары қарама-қарсы жағында. Ең көп тараған әдіс – Tanzeru-Brent көп сатылы қайта құру.
  • Метатымпанопластика. Мүмкіндігінше косметикалық және функционалды қолайлы аудио арнаны қалыптастырудан тұрады. Әдетте, цитотимпанопластика C әдісіне сәйкес орындалады. H. Лапченко.
  • Есту көмекшісі. Екі жақты өткір есту қабілетінің бұзылуымен сүйек вибраторы бар есту аппараттары пайдаланылады. Аудио арнасы сақталған кезде классикалық есту бөліктері немесе кохлеарлы импланттар көрсетіледі.

Болжам және алдын-алу

Науқастың денсаулығы мен косметикалық нәтиже туралы болжам аурудың ауырлығына және терапиялық шараларының жасына байланысты. Көптеген жағдайларда есту қабілетсіздігі ішінара немесе толығымен өтелуі мүмкін. Микротрияға арналған арнайы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Ерекше алдын алу жоспарында жоспарлы жүктілікті жоспарлау, ұрыққа тератогенді факторлардың әсерін шектеу немесе азайту: босану кезіндегі дәрі-дәрмектерді мамандардың нұсқауларына қатыстыру, жаман әдеттерден бас тарту, инфекциялық патологияларды ерте диагностикалау және емдеу, эндокриндік бұзылулар.