Мочевина эстрофиясы

Мочевина эстрофиясы

Мочевина эстрофиясы – зәр шығару жүйесінің бұзылысы, онdа мочевина мен оның алдынғы қабырғасының қалыптасуы оның проекциясында толық емес болып қалады. Туылғаннан кейін мочевинаның артқы қабырғасының шырышты қабаты ашық және шықты, сондай-ақ ағзаның төменгі бөлігіндегі ұрықтың ашылуынан тұрақты зәрді бөлу мен дренаждау. Мочевина экспостациясы көбінесе сыртқы және ішкі жыныс органдарының кемшіліктерімен біріктіріледі, ұрық жасушалары мен бүйректері. Сыртқы белгілері тән, озық рентген және ультрадыбысты зерттеу. Операциялық емдеу, реконструкциялық пластик және ауыстыру операциялары жүргізіледі.

Мочевина эстрофиясы

Мочевина эстрофиясы
Мочевина эстрофиясы – генитурия жүйесінің ең көп тараған бұзылыстарының бірі. Халықтың жиілігі – 30-50 мың нәрестеге арналған 1 оқиға, шамамен 1/Пациенттердің 5 бөлігі бірлескен ақауларға ие. Ұлдар зардап шегеді, әр автордың айтуынша, патологияның таралуы 2-6 есе жоғары, қыздарға қарағанда. Педиатрия және хирургия саласындағы мамандар мочевой экстрофиясын емдеуде үлкен қиыншылықтарға тап болады, бірақ бұл аномалияны түзету жөніндегі алғашқы операциялар 1960 жылдары ұсынылған. Қайта құру және пластик емдеуге әкелмейді. Зәрді және фекалияны ұстамауды жалғастыру баланың өмір сапасына айтарлықтай зиян тигізеді, жиі көтерілетін инфекциялар созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне себеп болады, өмірге елеулі қауіп төндіреді.

Мочевина эстрофиясының себептері

Осы даму аномалиясының ерекше себебі анықталмады, патология көп факторлы болып саналады. Ішек мүшелерінің кейбір аралас бұзылыстарына дәлелденген генетикалық бейімділік, оның ішінде мочевинаның ағзасы мен экстрофиясы бар. Бұдан басқа, жүктілік кезінде әртүрлі токсикалық және жұқпалы агенттердің ауытқуларының пайда болу қаупін арттырады, атап айтқанда, шылым шегу, ішек инфекциялары, кейбір дәрі-дәрмектер және т.б. д. Фетальды жарақаттар сонымен қатар бұзылудың дамуымен дұрыс эмбриогенездің бұзылуына ықпал етуі мүмкін.

Мочевина эстрофиясының негізгі патогенетикалық сәті – клоакальды септумды дамытудың кешіктірілуі, бұл сыртқы және ішкі эмбрион қабаттары арасындағы мезодермальды қабаттың енгізілуіне кедергі келтіреді. Бұл әкеледі, мочевинаның қабырғаларын қалыптастыру процесі аяқталмағанын білдіреді, және ағза ашық қалады және шықты. Әдетте сипатталған процестер эмбрионалдық дамудың 4-6 аптасында болады, сондықтан, тератогенді факторларға әсер ету жүктіліктің басында ең қауіпті болып табылады. Алайда, Бұл мочевинаның экстрофиясы ғана емес, бірақ көптеген кемшіліктер.

Сондай-ақ оқыңыз  Atopic cheilitis

Мочевина эстрофиясының белгілері

Беткей көріністері туылғаннан кейін бірден көрінеді. Педиатр дәрігер қызыл шырышты қабығына назар аударады, ол алдыңғы іш қабырғасының жетіспейтін бөлігін ауыстырады. Шырыш, ереже бойынша, кәдімгі морфологиясы бар, бірақ псевдоапилломатозды өзгерту мүмкін. Төменгі бөлігінде көрінетін уретральды тесіктер, оның ішінде несеп үнемі сыртқа шығарылады. Уақыт өте келе, мочевинаның экстрофиясындағы негізгі мәселе айналма тіндерді зәр шығару тұзымен тітіркендіреді, ашық алаңның және жамбастың айналасындағы тұрақты мастерия. Мочевина шырышты қабығының инфекциясы уретриктер мен бүйректердің көтерілуіне әкеледі.

Мочевого көпіршік жиі ұйытқылардың бөлінуімен біріктіріледі. Бұдан басқа, Экстрофия әрдайым қоғамдық симфиздің сәйкес келмеуімен жүреді. Бұл әкеледі, бұл аноректальды оған қосылады, әдетте сыртқы анальды сфинктерді сақтайды, оны соза бастаңыз. Пациенттерде ол көлденең бағытта және нормадан жоғары уретраға жақын орналасқан. Сондықтан мочевинаның экстрофиялық белгілерінің бірі фекальды ұстамау болып табылады. Ұлдар мен қыздар арасында анатомиялық айырмашылықтарға байланысты көрші органдарда әртүрлі өзгерістер орын алады. Ұлдар каверниялық денелердің бөлінуі немесе олардың азаюы, қыздарда – бөлу клиторы, қынап дамуының ауытқулары.

Қанттың экстрофиясын диагностикалау және емдеу

Соңғы жылдары бұл ақауларды антенатальды диагностикалау әдісі белсенді түрде дамыды. Мочевина экстрофиясы екінші ультрадыбыстық скрининг кезінде байқалуы мүмкін, Алайда, бұл әрдайым болмайды. Көбінесе қалыпты даму туғаннан кейін ғана анықталады. Симптомдары ерекше болғандықтан, диагноз күмән жоқ. Ілеспе ақауларды анықтау үшін іш қуысының радиографиясын жүргізу керек, бірінші кезекте, зәр шығару жүйесінде, сонымен қатар ішекте және жұлында (мочевой экстрофиясы бар ең тән комбинациялары). Сол мақсатта ультрадыбыстық зерттеу жүргізіледі. Ұсынылған изотермиялық урография, бұл сіздердің ұрықтарды және бүйректің тұтастығы мен дұрыс дамуын қамтамасыз етуге мүмкіндік береді.

Операциялық емдеу. Хирургия түрі мочевого эстрофия дәрежесіне байланысты, атап айтқанда – дененің инверттелген бөлігінің өлшеміне және, сәйкесінше, алдыңғы іш қабырғасының жетіспейтін сегменті, және біркелкі кемістіктер. Ақаулық мөлшері 4 см аспаса, реконструкциялық пластикалық хирургия жүргізіледі, оның мақсаты – жақын маңдағы маталарды қолданып, мочевинаның тұтастығын қалпына келтіру. Бұл жеткілікті, себебі организм гистологиялық түрде дұрыс дамыған, анатомиядағы патологияға қарамастан.

Сондай-ақ оқыңыз  Левер ауруы

Үлкен ақау мөлшері болған жағдайда, жасанды мочевина жасалады, олар резервуар ретінде жұмыс істей алады және босатылуы мүмкін. Сондай-ақ, жиі жасушалар сигмидтердің ішек бөлігіне шығарылады, Бұл оларды бөлу кезінде міндетті шара. Хирургтер үшін негізгі проблема — қуықтың экстравиясы кезінде жамбас сүйектерінің айырмашылығы. Бұл факт көптеген қалпына келтірілмейтін асқынулардың себебі болып табылады, атап айтқанда, зәр шығару және фекальды ұстамау. Жиналған медициналық тәжірибе жұмыстың қанағаттанарлықсыз нәтижесінің жоғары жиілігін көрсетеді, ол көптеген аралас ақаулармен және алдыңғы қабырғасының алдыңғы қатарлы ақауларымен байланысты.

Мочевого эстрофиясын болжау және алдын-алу

Күдікті қалпына келтіру болжамы. Операцияланбаған науқастар сирек 10 жылға дейін өмір сүреді. Хирургиялық емдеудің жетістіктері туралы, содан кейін 20-80% араласуды жақсартуды аздап жақсартады. Уодинамиканың бұзылуы жалғасуда, ұстамаңыз. Өсім инфекциясын дамыту қаупі жоғары болып қалады. Мочевина эстрофиясының алдын алу антенатальдық кезеңде мүмкін, Одан жақсы – жүктіліктің жоспарлау кезеңінде, тератогендік факторлардың әсерін барынша арттыру, әсіресе негізгі органдар мен жүйелерді орналастыру сатысында, яғни ішектің дамуының алғашқы 4-8 аптасында.