Моя-моя ауруы

Моя-моя ауруы

Моя-моя ауруы — сирек тамырлы ауру, инкракраниальді церебральды артериялардың баяу прогрессивті стенозын білдіретін, айналымды қамтамасыз етудің дамуымен қатар жүреді. Созылмалы церебральды ишемиялардың симптомдары клиникалық түрде көрінеді, Tia, субарахниялық қан кету, ишемиялық және геморрагиялық соққылар. Диагноз жасаған кезде негізгі деректер церебральді ангиография болып табылады. Сонымен қатар, EEG орындалады, МРТ/Ми КТ, офтальмоскопия. Емдеу консервативті болуы мүмкін, бірақ ең тиімді операция экстраакраниальді микроанастамозды белгілеу болып табылады.

Моя-моя ауруы

Моя-моя ауруы
Моя-моя ауруы — ми қан тамырларының сирек патологиясы, жапондық Kudo және Takeuchi клиникаларында толық сипатталған. 1962 жылға дейін. жапондықтарға ғана тән, онда барлық жерде таралуы туралы деректер пайда болды. Мойя-Мойаның ауруы көбіне Азияда кездеседі. Оның Жапониядағы таралуы — 3,1 миллионға 5 жағдай. халық, АҚШ-та — 1 миллионнан асатын 1 жағдайдан аспайды. Ресейде 30-ға жуық жағдай сипатталған, алайда олардың барлығы да моя-моя ауруларына сәйкес келмейді.

Аурухана өзінің ангиографиялық суретінен еске түсіретін есімін алды. Практикалық неврологияда бұл термин 1967 жылы енгізілді. Suzuki және Takaku. Япон тілінен аударылған бұл дегеніміз «темекі түтіні». Мойямой ауруы 2 жас кезеңінде көрінуі мүмкін: 10 жасқа дейін (орта есеппен 5 жыл) ал 30-дан 40 жылға дейін созылады. Әйелдер шамамен 1-ден ауырады,Ерлерге қарағанда 5-2 есе жиі кездеседі.

Мойна-Моя ауруларының себептері

Аурудың негізі ішкі каротид артериясының ішкі бөлігінің люменін біртіндеп ұлғайтады, орта және алдыңғы ми артерияларының бөліктері. Морфологиялық өзгерістер, Каротид артериясының зардап шеккен сегменттерінде және Уиллис шеңберінің артериясында анықталған, Intimal fibrosis және оның кеңеюі сипатталады, тамырлы қабырғаның орташа қабатын жұту. Нәтижесінде — стеноз немесе тамырлы окклюзия. Процесс тамырлы анастомоздардың қамтамасыз ету желісін дамытумен қатар жүреді, миға балама қан беруі. Уақыт өте келе ішкі каротидті артериялар толығымен бітеді, церебральді қанмен қамтамасыз ету тек кепілге байланысты, сыртқы каротид және омыртқалы артериялардан дамыған.

Сондай-ақ оқыңыз  Пионефроз

Этиофторлар анық емес. Ұсын, церебральдық тамырлық ауытқулар генетикалық түрде анықталған. 1999 жылы. Осы патологиямен 16 отбасының ДНҚ талдау жүргізілді, ол 3p26-p24 локусындағы ген мутациясын анықтады.2. Алайда іс жүзінде пациенттердің көпшілігі аурудың спрейді сипатын анықтады. Басқа жақтан, Антигографияға сәйкес, отбасылық субклиникалық көп (жасырын) нысандар.

Басқа гипотезаға сәйкес, Moya-Moya ауруы — бұл ерекше емес артерит, аутоиммундық реакциялардан туындаған және қабыну процестерімен туындаған. Кейбір деректер бойынша шамамен 70% аурудың жағдайлары синуситпен байланысты, созылмалы тонзиллит, отит. Бұдан басқа, Әдебиет Моя-Моя ауруының басқа да түрлі аурулармен сипатталады: туберкулез склерозы, нейрофиброматоз Recklinghausen, Орел клеткалық анемия, Хиршспрунг ауруы, лептоспироз, Марфан синдромы, Апер синдромы, бас миының жарақаты.

Мойя-Мойаның ауруының белгілері

Клиникалық көріністер екі патогенетикалық механизммен байланысты: прогрессивті созылмалы церебральды ишемиялар және қан тамырлары кеңейтілген және ерітілген тамырлардан қан кету. Ереже бойынша, балалардың неғұрлым айқын ишемиялық механизмі бар, және ересектерде — геморрагиялық.

Бала кезіндегі Moya-Moya ауруы уақытша ишемиялық шабуылдармен дебюті. Ишемиялық пароксизм уақытша сөйлеу бұзылыстарымен бірге жүруі мүмкін (дисартерия, мотор афазиясы), гемипарез немесе бір қолдың әлсіздігі, сенсорлық құнсыздану, бұлыңғыр көрініс. Парездің пайда болуымен сипатталады, содан кейін бір, содан кейін дененің басқа жағында. Epiprips мүмкін, олигофренияның дамуына әкеледі.

Ересектерде қайталанатын немесе тұрақты бас аурулары бар, кейде мигрени имитациялайды. Олардың шұңқырмен жүруі мүмкін. Кейбір науқастар аяқтарындағы ұйқылыққа шағымданады. Көптеген науқастарда субарахниялық қан кету бар. Неврологиялық мәртебенің клиникалық көрінісі мен деректері нақты емес. Неврологиялық зерттеу нозолабиальды бүктемелердің асимметриясын анықтауы мүмкін, пирамидалық жеткіліксіздікті моно- немесе хемипит, өкпенің тыныс алу бұзылыстары, нистагм және т.б.

Аурудың қауіптілігі оның негізгі асқынуында жатыр — өткір цереброваскулярлық апат, бұл ишемиялық инсульт немесе геморрагиялық инсульт ретінде жалғасуы мүмкін. Соққылар қайтадан пайда болуы мүмкін, неврологиялық тапшылық пен өлімге алып келеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Катараль проктиті

Моя-Мой ауруы диагностикасы

Пациенттердің тарихында инсульттің өткен эпизодтарының көрсеткіштері болуы мүмкін. Алайда, тарих пен клиникалық көріністің негізінде невропатолог диагнозды белгілей алмайды. Миы қан тамырларының атеросклерозымен қосымша тексеру және диагностика қажет, васкулит, артериовенозды бұзылыстар, тромбоз, аурумен ауырған мигрени, іштің ағзасы және т.б. патологиясы.

Визиометриямен офтальмологпен кеңес алу, периметрия және іргетасты сараптау. Көру сезімінің жоғалуы диагноз қойылуы мүмкін, гемианопсия және т.б. бұзушылықтар. Офтальмоскопиясы бар науқаста ретиноваскулярлық өзгерістер мен оптикалық нервтің басын ұлғайту. ЭЭГ моя-моя патогномоникалық ауруларды тіркейді: 20-60 секундтан кейін гипервентиляцияны өткізгеннен кейін баяу жоғары амплитудалық толқындардың екінші фазасы бекітілген (қайта қалпына келтіру феномені деп аталады). Осы құбылыстың ерекшелігіне байланысты ЭЭГ скринингтік диагностикалық әдіс ретінде қолданыла алады.

Көптеген науқастарда бас миының миы мидағы заттың тығыздығы төмен жерлерді сканерлейді. МРИ оларды фокальды инфаркт ретінде тексеруге мүмкіндік береді. РЕД церебральдық қан ағымының төмендеуін анықтайды. Ішкі кеме артериясының окклюзиясын анықтайтын бас кемелерінің USDG. Диагностикадағы алтын стандарт — бұл ангиография. Диагнозды растау — мидың ангиографиялық бейнесі негізінде болуы «түтіннің шарты, темекіні тастаған». Ангиографияға сәйкес аурудың 6 сатысы бөлінеді: Ішкі каротид артериясының дистальды бөлігінің ішінара таралуынан оның абсолютті жоғалуы. Қазіргі уақытта КТ және ми қан тамырларының МРТ радиопакалық церебральді ангиографияға балама болып табылады. Бұл әдістер неғұрлым дәл және аз инвазивті болып табылады.

Мойя-Моя ауруларын емдеу және болжау

Консервативті емдеу тамырлы қамтиды (винпоксин, никерголин, нифедипин) және нейрометаболикалық (гамма-аминобутир қышқылы, пиритинол, пиразетам, хипантени қышқылы) терапия. Бұл клиникалық жағдайды жақсарта алады, бірақ аурудың дамуын тоқтата алмайды. Емдеудің анағұрлым радикалды әдісі — тамырлы шантты қалыптастыру арқылы операциялар, стенотикалық артерияларды айналып өтетін қанмен жүреді. Оны тікелей кемелерге жіберіп, жанама түрде орындауға болады, онда қан тамырлары шоғыры мидың бетіне орналастырылады. Тікелей әдіспен жеткілікті қанмен қамтамасыз етіледі, жанама — оның дамуы 6 айдан басталады. бір жылға дейін. Тәжірибе тікелей маневр жасаудың едәуір тиімділігін көрсетті. Ісемдік эпизодтар оны орындағаннан кейін тек 10-да кездеседі% науқастар, ал жанама маневрден кейін олар 56-да белгіленеді% істер. Сондықтан, экстренокраниялық анастамозаны қолданатын емдеу әдісі қабылданды.

Сондай-ақ оқыңыз  Гальваноздар

Уақтылы хирургиялық емдеудің болжамдары негізінен қолайлы. Операцияның орташа тиімділігі 84-ке тең%. Ангиографиялық кезеңде емдеу тиімділігінің тікелей тәуелділігі байқалады. Қолайлы жағдайларда емделуден кейін клиникалық көріністердің айтарлықтай регрессиясы байқалады. Емдеу болмаса, церебральді гемодинамиканың нашарлауы прогрессивті неврологиялық тапшылығына алып келеді, геморрагиялық және ишемиялық инсульттардың пайда болуы. Ересектер арасында өлім 10 құрайды%, балалар арасында — 4,3%.