Мультисистемдық атрофия

Мультисистемдық атрофия

Мультисистемдық атрофия — базальдік ганлияның глиаль жасушаларының негізгі зақымдалуы бар мидың прогрессивті деградациялық патологиясы, миы, вегетативті орталықтар. Клиникалық түрде паркинсонизмнің церебрулярмен үйлесуі көрінеді, вегетативтік және пирамидалық жеткіліксіздік. Негізінен клиникалық деректер бойынша диагноз қойылды, церебральды МРТ қосымша жүргізіледі, ортостатикалық сынақ, Сфинктер ЭМГ. Симптоматикалық мультисистемлық атрофия терапиясы (қан тамырлары, нейрометриялық зат), көптеген жағдайларда леводопамен емдеуге төзімді.

Мультисистемдық атрофия

Мультисистемдық атрофия
Мерзімі «мультисистемлық атрофия» (көп жүйелі атрофия, ISA) 1969 жылы енгізілді. 1989 жылы олигодендрогиоциттердегі цитоплазмалық қосындылар MCA үшін патognомоникалық табылды. Мультисистемалық атрофия ұғымы үш патологиялық ұқсас нозологияларды біріктіреді, клиникалық түрде паркинсон синдромының комбинациясын құрастырады, автономды дисфункция, церебральды атаксия және пирамидалық жеткіліксіздік. Бұған дейін неврология саласындағы мамандар осы ауруларды топқа жатқызған «parkinsonism плюс». MSA 10-12-ге есептейді% паркинсонизм жағдайлары. Паркинсон ауруы 20 есеге аз. 100 мың адамға шаққанда 3 жағдай. халық. Клиникалық көріністердің дебюті 50-60 жас аралығында өтеді. Симптомдардың жылдам прогрессиясымен сипатталады.

Мультисистемдық атрофияның себептері

АХС-ның мұрагерлік сипаты анықталмайды, қазіргі кездегі бақылаулар аурудың ауру жағдайларын анықтайды. Дегенмен, көптеген зерттеушілер патологияның генетикалық детерминизмін жағымсыз факторларға ұшыраған кезде МСА дамуына бейімділік ретінде ұсынады. Кейбір ғалымдар альфа синуклеин генінде полиморфизммен MSA тәуекелінің жоғарылауымен байланысты. Этиофакторлар, ауру тудырады, дәл анықталмаған. Зерттеулердің бірі улы заттармен байланыстың белгілерін анықтады (пестицидтер, органикалық еріткіштер) тарих 11% MSA бар науқастар.

Патогенез

Даму механизмі белгісіз. Degenerative өзгерістердің ерекшелігі альфа-синуклеиннің жинақталуымен глиальді жасушалардың негізгі басымдықтары болып табылады, тау протеині және басқа да көптеген нейрондық ақуыздар. Патологиялық қосындылар аутогенді қозғалтқыш құрылымдарындағы олигодендрогиоциттерде кездеседі (пирамида, экстрапирамидалық жүйе, Кортекстің моторлы ауданы, миы) және ЦНС-ның вегетациялық орталықтары. Қара заттың зақымдануымен бірге, қабықтың допаминдік рецепторлары нашарлайды, допаминергиялық терапияның дамуы «постинаптик» паркинсонизм. Морфологиялық сурет ақ заттардағы астрофиялық атрофиялық өзгерістермен сипатталады, олигодендрогиоциттердің зақымдануының таралуы, ауыр нейрондық зақымдану. Мультисистемлық децентрация жақсы анықталған ми құрылыстарына әсер етеді. Әрбір клиникалық түрдегі деградациялық процестің өзіндік типтік локализациясы бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Кенеттен бөртпе

Жіктеу

Проблемалы туралы заманауи көзқарастарға сәйкес, мультисистемлық атрофия үш нозологиялық нысандарды қамтиды. Жүйелеу аурудың клиникалық ерекшеліктеріне негізделген. Қолданыстағы синдромға байланысты келесі нұсқалар бөлінеді:

  • Стрипидті деградация (SND). Дегенеративті өзгерістер стригатурада және негізгі ниграда айқын көрінеді. Паркинсонизм — жетекші клиникалық синдром.
  • Оливоподонтезербеллярлы атрофиясы (OPCA). Мульти жүйедегі децентрация ми ақысына таралады, төменгі зәйтүн және көпір. Клиникалық көріністе церебральды синдром басым. OCCA спартакиді жағдайлары тек MCA ретінде жіктеледі.
  • Shay драйверінің синдромы. Ауыр ортостатикалық гипотензиямен прогрессивті автономды сәтсіздік басым. Бірқатар авторлар үшінші патология нұсқасы ретінде Shay-Drager синдромын бөлектемеуді ұсынады, өйткені оған тән өзіндік белгілері белгілі бір дәрежеде МСА барлық нысандарында байқалады.

Мультисистемлық атрофияның белгілері

Манифестация 45-60 жасқа толады. 60% MSA пациенттері қозғалтқыштың бұзылуын бастайды, 40-да% вегетативтік белгілер. Бастапқы кезеңде 60% жағдайларда паркинсонизмнің белгілері байқалады: брадикинезия, баяу қозғалысы, араластыру, гипомимия, дауыс біртұтастығы. Олардың ерекшелігі — көріністердің бастапқы симметриялары. 30% науқастарда церебральды бұзылулар байқалды: постуральдық бұзылулар, дисметрия, адиадохокинез, қасақана тремор. 10-да% пароксонизммен біріктірілген церебральды атаксия жағдайлары.

Орналастырылған мультисистемдық атрофия 90 паркинсон синдромымен кездеседі% науқастар. Жұлынудың ауыр бұзылулары салдарынан нашар көрінеді. Олардың қатысып жүргені жүру кезінде аялдама туралы кең мәлімдемені білдіреді, сөйлеу тілінің түрі, мақсатқа жақындағанда, қолыңыздағы тремордың жоғарылауы (мысалы, кесе алуға тырысқанда). МСА-да аралас сөйлеу-паркинсондік сөйлеу бұзылуы, дисартрофония, бұл церебральды дисартрия, монотондылық және муфталық сөйлесумен біріктірілген. Пирамидалық симптомдар сілеусінің рефлекстерінің жоғарылауымен және тоқтау белгілерінің пайда болуымен сипатталады, классикалық спастикалық париз жоқ.

Тремор — бұл постуральды-кинетикалық, тітіркенген гиперкинез мен кіші миоклоникалық тістің комбинациясының нәтижесі. Дистон көріністері мүмкін (спастикалық torticollis, бет-әлпеті, аяқтың фокальды дистониясы), кейбір жағдайларда аурудың дебютінде байқалады. Өсімдіктің жеткіліксіздігі анхидрозбен көрінеді, жамбас дисфункциясы, ортостатикалық құлдырау, кейде — Horner’s Triad, Рейнад синдромы. Ауыр когнитивті бұзылыс тән емес.

Сондай-ақ оқыңыз  Плаценттік гиперплазия

Асқынулар

Жамбас бұзылыстары зәр шығару жүйесінің қабынуының басталуымен қайталама инфекцияны қосу арқылы қиындайды: уретрит, цистит, пиелонефрит. Уақытылы емделмеген жағдайда, жұқпалы агенттерді сепсистің дамуымен қанға енуі мүмкін. Крандық нервтердің патологиялық үдерісіне қатысуы тән дисфагиясымен прогрессивті бульбардың параличіне алып келеді. Соңғысы тыныс алу жолына тағамдарды ішкеннен кейін, асқазан-ішек пневмониясымен асқынған болуы мүмкін. Вокальді сымдардың шелбар параличі қауіпті асфиксия болып табылады, бұл кенеттен қайтыс болуы мүмкін.

Диагностика

Мультисистемдық атрофия клиникалық дәлелдерге негізделген, жиі науқастың уақытты қадағалауды талап ететін жиыны. Ықтимал МСА диагностикасы төмендегі синдромдардың кем дегенде біреуі бар автономды бұзылыс болған кезде белгіленеді: леводопаға төзімді паркинсонизм, церебральды дисфункция. МСА диагнозы 30 жасқа дейін аурудың дебюті, отбасылық тарих, когнитивті бұзылу (деменция), басқа ауруы бар, ұқсас симптомдар тудырады. Сенімді диагностика тек патологиялық тексеру нәтижесінде мүмкін. Диагнозды растау үшін келесі зерттеулер қажет:

  • Неврологтың тексеруі. Паркинсонизм плюс неврологиялық жағдайында анықталады — қосымша белгілермен паркинсонизмнің белгілерін біріктіру (пирамида, вегетативтік, церебральды). Когнитивті бұзылулар, Кортекстің фокальды зақымдану белгілері (agnosia, апрахия) анықталмады.
  • Мидың МРИ. Бастапқы кезеңде қалыпты болуы мүмкін. Мидың қосымша атрофиялық өзгерістері табылған, миы мен субкортикалық ганглиитте ең көп айтылған. МРТ көптеген склерозды жояды, энцефалит, ісік процестері.
  • Өсімдіктерді зерттеу. Ортостатикалық сынақ жүргізіледі, көлденең позицияға өту кезінде артериялық қысымның айқын төмендеуін растайды. Жамбас бұзылуларын диагностикалау үшін электромиографиялық сфинктер аппараты жүргізіледі.

Паркинсон ауруы бар дифференциалды мультисистемлық атрофия, тамырлы паркинсонизм, spinocerebellar ataxia. Классикалық Паркинсон ауруынан АГИ-нің негізгі айырмашылығы қосымша белгілердің болуы болып табылады, экстрапирамидалық жүйенің бұзылыстарынан тыс, допаминергиялық терапияның нашарлығы. Қан тамырлары паркинсонизмі когнитивтік бұзылыстармен сипатталады. Spinocerebellar ataxia тұқым қуалаушылық болып табылады, күрделі диагностикалық жағдайларда ДНҚ диагностикасының көмегімен алынып тасталады.

Мультисистемдық атрофияны емдеу

Этьопатогенез түсініксіз болғандықтан, емдеу симптоматикалық терапия бөлігі ретінде жүзеге асырылады. Аурудың бастапқы кезеңінде леводопаның фармацевтикалық препараттарының үштен бірінде тиімді, алайда, олар дистониялық симптомдарды және ортостатикалық гипотензияны ауырлатады. Терапиялық әсер болмаған жағдайда, Леводопаның жанама әсері бұзылған. Қолдану дегеніміз, церебралды тіннің зат алмасуын жақсартады: vasoactive, нейрометрологиялық дәрілер. Ортоостатикалық дисфункцияны емдеу төменгі қолдарға қысу бинттарын қолдану арқылы жүзеге асырылады, диетадағы тұздың мөлшерін арттыру, төбенің басын көтеру.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүрек жаралары

Болжам және алдын-алу

Бүгінгі күні мультифокальды атрофия емделмейтін ауруларға жатады. Симптоматикалық терапия пациенттің жағдайын біршама жеңілдетеді, бірақ дегереративті үдерістердің дамуын тоқтата алмайды. Науқастардың өмір сүру ұзақтығы 7 жылдан аспайды. Bulbar синдромының асқынуына байланысты өлім, интерактивті инфекциялар, жүрек-қан тамырларының жеткіліксіздігі. Алдын алу шаралары әзірленбеген, өйткені зақымдану этиологиясы туралы нақты деректер жоқ.