Ұмытылған энцефаломиелит

Ұмытылған энцефаломиелит

Ұмытылған энцефаломиелит (SEM) — өткір аутоиммунды қабыну nроцесі, орталық және перифериялық жүйке жүйесінің әртүрлі бөліктеріне диффузды түрде әсер етеді және қалпына келтірудің демиелинациясына әкеледі. Клиникалық таралған энцефаломиелит тез өзгеретін полиморфтық неврологиялық белгілермен сипатталады (сенсорлық және моторлық бұзылулар, FMN және жамбас мүшелерінің функциясының бұзылуы, сана мен сөздің бұзылуы). Диагностиканың негізі клиникалық деректерді және мидың МРТ нәтижелерін салыстыру болып табылады. Диспентацияланған энцефаломиелит кешенін емдеу, тұрақты түрде жүзеге асырылады, өткір кезеңде реанимация қажет болуы мүмкін.

Ұмытылған энцефаломиелит

Ұмытылған энцефаломиелит
Ұмытылған энцефаломиелит — орталықтандырылған зақымдануымен өткір аутоиммунды қабыну-демиелиндіретін патология, перифериялық жүйке жүйесі де бар. SEM-ның басқа да демиелинге қарсы аурулардан айырмашылығы — бұл патологиялық өзгерістердің қайтарымсыз сипаты және терапияның әсерінен пайда болатын неврологиялық тапшылығының толық жоғалу мүмкіндігі. Алғаш рет энцефаломиелит таратылды, 250 жыл бұрын ағылшын терапевтімен сипатталды, шұңқырлы науқастарда энцефаломиелит белгілерін байқау. Қазіргі неврологияда бұл өте таралған ауру. Мәселен, 2011 жылғы деректер бойынша, СЭМ-тің 50 жағдайы тек Мәскеудің ересек тұрғындарының арасында диагноз қойылды. Бөлінген энцефаломиелит әртүрлі жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін, бірақ балаларда жиі кездеседі, ересектерге қарағанда. Балалық шағында ол әдетте жеңілірек болады.

Бөлінген энцефаломиелит себептері

Бастапқы таралған энцефаломиелит, ереже бойынша, вирустық этиологиясы бар. Белгілі бір патогенді анықтауға әрекет жасалды, Ресейлік ғалымдарда вирус науқастардың қан мен бас миының сұйықтығынан оқшауланған, қышқыл вирусқа ұқсас және белгілі вирустар арасында теңдесі жоқ. Ол OREM вирусының атын алды. Алайда, бұл вирус барлық науқастармен анықталмайды.

Жиі таралған энцефаломиелит Жедел тыныс жолдарының вирустық инфекциясынан кейін пайда болады: тауық пішіні, қызамық, тұмау, қызылша, жұқпалы мононуклеоз, Герпес немесе энтеровирусты инфекция. Екінші қабатты энцефаломиелит токсикалық болуы мүмкін, вакцина немесе инфекциядан кейінгі табиғат. Ішіндеакцинациядан кейінгі кезеңде SEM вирусқа қарсы вакцинациядан кейін дами алады, көкжөтел, дифтерия, қызылша. Тұмауға қарсы вакцина енгізілгеннен кейін энцефаломиелит жағдайлары бар. Сирек жағдайларда SEM бактериялық инфекциядан кейін біраз уақыт өтеді (микоплазмалық пневмония, токсоплазмоз, хламидиоз, риккетцциоз).

Осы этиофакторларға қосымша, таралған энцефаломиелит пайда болған кезде маңызды болып табылады — созылмалы күйзеліске байланысты иммундық жүйенің таусылуы, гипотермия, жарақат, ауру немесе хирургия. Бұдан басқа, зерттеушілер тұқым қуалайтын бейімділік деп санайды, жүйке тінінің белоктарының жекелеген жұқпалы агенттердің белоктарымен немесе иммундық жүйенің жұмыс істеу ерекшеліктерімен ұқсастығын білдіретін.

Сондай-ақ оқыңыз  Ретинопатия

Диспентацияланған энцефаломиелит патогенезі

SEM негізгі патогенетикалық субстраты — аутоиммундық реакция. Протеин антигендерінің ұқсастығы нәтижесінде, құрамдас жұқпалы агенттер, миелин және басқа да жүйке тінінің ақуыздары бар, Иммундық жүйе жүйке жүйесінің өзінің құрылымдық элементтеріне антиденелерді шығара бастайды. Бұл процесс жүйелі сипатта болады және миелиннің жұлын және мидағы бұзылуына әкеледі, сондықтан жұлын тамырларында және перифериялық жүйке талшықтарында. Демиелинация нәтижесінде зардап шеккен жүйке құрылымдарының қызметі жоғалады.

Морфологиялық жағынан макрофагтар арқылы пероваскулярлық инфильтрация анықталды, лимфоциттер және моноциттер, таратылған қабыну, периваскулярлық демиелинация, олигодендроциттердің деградациясы. Негізінен церебральды және жұлын құрылымдарының ақ заты бұзылады, бірақ ақыл миы материясының қатысуы мүмкін. Орталық жүйке жүйесіндегі демиелинация орталықтары МРТ көмегімен көрінеді.

Айта кету керек, SEM және көптеген склероздың патогенетикалық ұқсастығы дерлік. Олардың арасындағы негізгі айырмашылық бар, бұл бірінші — өткір және негізінен кері үрдіс, ал екінші — созылмалы прогрессивті ауру, ремиссия және өршу кезеңдерімен. Алайда, бірнеше склероздың дебюті SEM суретін толығымен еліктей алады. Ұмытылған энцефаломиелит, өз кезегінде, көптеген склерозда нәтиже көрсететін демиелиндіру процесін хронизациялауға әкелуі мүмкін.

Диффузияланған энцефаломиелит симптомдары

Әдеттегі жағдайларда энцефаломиелит ауыр энцефалопатиямен көрінеді. 50-75% науқастар сананың әлсіреуіне әкеледі, таңқаларлықтан комаға дейін. Белгіленген психомоторлық үгіт, айналуы, бас ауруы, айнуы, Менингал синдромы. Жиі кеңейтілген клиникалық көрініс алдында миальия түрінде продрома кезеңі болады, қызба, бас ауыруы, жалпы әлсіздік. Неврологиялық симптомдардың тез артуымен сипатталады, ауырлығы бірнеше күннің ішінде максималды деңгейге жетеді.

Бөлінген энцефаломиелитің фокальдық симптомдары өте өзгереді және зақымдану топографиясына байланысты. Атаций пайда болуы мүмкін, гемиплегия, скотемоторлық бұзылулар және басқа мидың нервтеріне зақым келтіру, визуалды өрістердің шектеулері, афазия немесе дисартрия, сенсорлық құнсыздану (гипестезия, парестезия), жамбас аурулары. Оптикалық нервтің зақымдануы ретробулбар невриті болып табылады. Түрлі деректер бойынша 15% 35-ге дейін% СЭЖ жағдайлары жалпыланған немесе ішінара эпифириямен бірге жүреді. Іштің шамамен төрттен бірінде жұлын белгілері пайда болады (перифериялық парез, Браун Секар синдромы). Түбір ауру синдромы пайда болуы мүмкін, полиневропатия, полирадыколопатия. Мидың ауыр бұзылыстарын дамыған кезде, науқастарда реанимациядан пайда алу қажет.

Сондай-ақ оқыңыз  Ішті безінің ісіктері

Жедел монофазиялық ағынмен қатар, таратылған энцефаломиелитке қайтару және көпфазалық ағын болуы мүмкін. Қайталанатын энцефаломиелит деп аталады, СЭМ бірінші эпизодан кейін 3 ай немесе одан көп уақыт өткеннен кейін, жаңа симптомдардың пайда болуынсыз және ЕРТ деректеріне сәйкес демиелинфияның жаңа ошақтарынсыз оның клиникасын жаңартады. Көпфазалы шашыраған энцефаломиелит аурудың жаңа эпизоды пайда болуымен сипатталады, 3 айға дейін. алдыңғы біреудің шешімінен кейін және 1 айдан ерте емес. стероидті терапия аяқталғаннан кейін, ескі қабыну ошақтарын шешу аясында МРТ бойынша жаңа фокустар табылған жағдайда.

Диспентацияланған энцефаломиелит диагностикасы

Жарқын клиникалық көрініс, өткір ток, полиморфизм және полисистемдық белгілер, бұрынғы инфекциялардың немесе иммундаудың көрсеткіштері невропатқа СЭМ-ге алдын-ала диагноз қою мүмкіндігін береді. Энцефалит кезінде таратылған энцефаломиелитке дифференциация қажет, вирустық менингит, миелит, ішек-қарыншалы ісік, Onmk, көптеген склероз, Концентрлі склероз, жүйелі васкулитке байланысты орталық жүйке жүйесінің ревматикалық зақымдануы және т.б.

Сонымен қатар, офтальмолог консультация жүргізіледі, офтальмоскопия, периметрі. Белдік пункция ми асқазан сұйықтығының жоғары қысымын анықтауы мүмкін. Цереброздық сұйықтықты зерттеу белоктың ұлғаюын анықтайды, лимфоцитарлық пелоцитоз. ПТР-зерттеу сұйықтығы, ереже бойынша, теріс нәтиже береді. 20-ге жуық% мочевина сұйықтығының жағдайы өзгеріссіз қалады.

Ең сенімді әдіс, таратылған энцефаломиелитке диагноз қою, мидың МРИ болып табылады. T2 және FLAIR режимдерінде ақ түсте анықталған асимметриялы гиперптотенциальды фокус анықталды, және жиі мидың сұр затында. Олардың кішкентай болуы мүмкін (0-ден аз,5 см), орташа (0,5-1,5 см) және үлкен (2 см-ден астам) өлшемі. Кейбір жағдайларда, перифокальды ісінуі бар үлкен дренаждық ошақтар жазылады, жаппай әсер етуі мүмкін — қоршаған ортаның құрылымын ауыстыру. Көрнекі аңдардың қосымша тартылуы мүмкін. Ірі қабыну аймақтарында қан кетулер болуы мүмкін. Фокустағы контрастты жинақтау басқа қарқындылыққа ие. 10-30% Жұлынның зақымдану жағдайлары анықталды.

Барлық науқастар, SEM өткір эпизоды болды, 6 айдан кейін. МРТ қайталануын ұсынды. Осы кезеңде демиелинга ұшырау орындарының жоғалуы немесе азаюы диагноздың негізгі растауы болып табылады «таратылған энцефаломиелит» және бірнеше склерозды жояды. Бұл жағдайда қабыну орындарының толық жоғалуы 37-75-де жазылады% істер, және олардың аумағын қысқарту — 25-53 аралығында%.

Сондай-ақ оқыңыз  Тырнақ псориазы

Диспентацияланған энцефаломиелит емдеу

СЭЖ негізгі патогенетикалық терапиясы қабынуға қарсы стероидті препараттармен жүргізіледі. Жағдайдың ауырлығына байланысты емдеу преднизонның жоғары немесе орташа жас мөлшерімен басталады. Симптомдардың қалпына келуіне байланысты дозаны біртіндеп төмендету. Кортикостероидтармен емдеу 2-ден 5 аптаға дейін жалғасады. Стероидті терапияның теріс әсері иммунды қысымға әкеледі. Паралелдеу үшін оның ішіндегі иммуноглобулиндер тағайындайды. Ауыр жағдайларда плазмаферез қажет — иммундық кешендерді және қаннан антиденелерді жою.

Дәрменді энцефаломиелит этиологиялық емдеу вирусқа қарсы препараттармен жүргізіледі (интерферонды аналогтары). Сирек жағдайларда SEM бактериалды этиологиясы антибиотиктерді анықтайды (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин және басқалары.). Ревматизм аясында аурудың дамуымен олар бициллинді терапияны орындайды.

Симптоматикалық ем терапияның маңызды элементі болып табылады. Айғақтарға сәйкес реанимация жүргізілсін, Механикалық желдету, гемодинамикалық қалыпқа келтіру. Егер кеңінен таралған энцефаломиелит ауыр миы симптомдарымен бірге жүрсе, бұл церебральді ісінуді болдырмауды талап етеді (магнезия енгізу, ацетазоламид немесе фуросемид). Ауыр дисфагия — зондты тамақтандырудың көрсеткіші, зәрді ұстау — мочевина катетеризации, ішек парезі — клизмаларға дейін, конвульсиялар — антионвульсандарды және т. п.

Жедел энцефаломиелитаның өткір фазасындағы неврологиялық бұзылуларға арналған терапия құрамында витаминдер. В, Сізге аскорбинді, антихолинестераздық препараттар (галактамин, neostigmina), бұлшық ет спастикасымен — толперисон гидрохлориді. Қалпына келтіру кезеңінде сіңірілетін препараттар қолданылады (гиалуронидаз, алоэ сығындысы), ноотропия (пиритинол, пиразетам, ginkgo biloba), нейропротекторлар (мeldonium, Семак, этил метил гидроксипиридин сукинат). Массажды және жаттығу терапиясын жүргізу үшін мотор функцияларын қалпына келтіру, трансранраний магниттік ынталандыру.

Жедел энцефаломиелиттің болжамы

СЭМ өткір кезеңі орташа алғанда 1,5-2 апта. 67-ке жуық% бірнеше аптадан кейін науқастар толық клиникалық сауықтыру жүргізеді. Кейбір науқастар тұрақты белгілердің әртүрлі деңгейінде қалады — парез, сенсорлық құнсыздану, көру қабілетінің бұзылуы. Кейбір жағдайларда науқастың бұзылуын дамыта отырып, энцефаломиелит дамуының ауыр болуы мүмкін, өлім. Болжам күрделі, егер қайталанатын және көпфазалық ағынмен шашыраған энцефаломиелит болса, склероздың дамуымен созылмалы демиелинизация процесі. Және белгілер, SEM-тің көптеген склерозға өтуін болжауға мүмкіндік береді, әлі анықталмаған.