Narcolepsy

Narcolepsy

Narcolepsy — ұйқы nаtологиясы, ұйқы фазасының тeңгерімсіздігімен және ұйқылық кезінде жылдам ұйқы фазасының басталуымен сипатталады. Аурудың негізгі белгілері — қарсылас ұйқы, пациенттің мағынасын дәлме-дәл жеткізеді «орынға ұйықтап жатыр». Сондай-ақ, нарколепсияның типтік түрі — катаплексия, ұйқының сал ауруы және гипнагогикалық құбылыстар. Диагностикалық іздеудің негізі полисомнография болып табылады, MSLT сынағы және емтихандары, гиперомноманың басқа түрлерін жоюға бағытталған. Narcolepsyны емдеу ұйқының және ұйқының ырғағын қалыпқа келтіруге бағытталған, күндізгі ұйқының төмендеуі және катаплексия көріністері, түнгі ұйқы жақсы.

Нарколепсия

Нарколепсия
Нарколепсия — сирек гиперомнияның ұйқының бұзылуы (ұйқының жоғарылауы), түнгі ұйқының сапасы нашарлағандықтан және белсенді ұйықтау кезеңінде пароксизмальды ұйқының пайда болуымен көрінеді. Нарколепсия кез келген жаста болуы мүмкін, әдетте ол 15 жылдан 25 жылға дейін байқалады. Түрлі деректер бойынша диагностиканың жиілігі 100 мың адамға 20-40 жағдай. cel. Қазіргі заманғы медицинада нарколепсияда бірнеше синонимдер бар: Зеллино ауруы, наркоleptik ауру, маңызды нарколепсия.

Нарколепсия этиологиясы және патогенезі

Ғылыми және клиникалық неврологияда нарколепсияның пайда болу себептері мен механизмдері туралы нақты ақпарат жоқ. Бұрынғы жалпы болжам, нарколепсия кезінде ұйқының реттелуінің бұзылуы психикалық бұзылулармен және психологиялық мәселелермен тікелей байланысты, бүгін төлем қабілетсіз деп жариялады. Теориясы, бұл аурудың нейротранқараңызиттер жетіспеушілігінен туындауы, ұйқының күйін сақтауға жауапты. Гипокретин биологиялық белсенді зат ретінде қарастырылады (орексин). Орексиннің жетіспеушілігі генетикалық түрде анықталуы мүмкін немесе осындай факторларға ұшыраған кезде пайда болады, ауыр инфекциялар сияқты, қатты шаршау, бас миының жарақаты, жүктілік, эндокриндік дисфункция.

Басқа теорияға сәйкес, нарколепсияның аутоиммундық механизмі болуы мүмкін, бұл қалыпты Т-лимфоциттердің болуымен дәлелденеді, сау адамдарда жоқ, вакцинациядан кейінгі аурулар және оның әртүрлі жұқпалы аурулармен араласуы (тұмау, қызылша және пр.).

Нарколепсияның патогенезі туралы аз біледі. Тірек-қимыл аппаратының жай-күйі катапатия жағдайында және ұйқының сал ауруының күйі REM фазасында, және REM ұйқысының ұйқысы ұйқысында немесе одан кейін ұйқы, бізге болжам жасауға мүмкіндік береді, нарколепсияның басты проблемасы — бұл REM ұйқысының уақытында пайда болуы — оның ұйқысы баяу ұйқы фазасында, армандықтан да ояну кезеңінде.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатырдың зақымдануы

Нарколепсияның белгілері

Нарколепсияның клиникалық көріністерінің негізі гипнолепсия болып табылады — шабуыл (шабуыл) тұрақсыз ұйқы (hypnos — сон, lepsis — шабуыл). Пациенттер бұл жағдайды өте қатты ұйқышыл деп сипаттайды, сөзсіз ұйқыға түседі. Мұндай шабуылдар көбінесе монотонды жағдайда және қайталанатын әрекеттер жасағанда дамиды (мысалы, дәріс тыңдау кезінде, оқу, теледидар көру). Мұндай жағдайларда ұйқышылдықты салауатты адамдарда байқауға болады. Керісінше, нарколепсияға шалдыққан науқаста ұйқының шабуылдары шиеленісті әрекеттер сәтінде де пайда болады (жейді, сөйлесу, автомобильді басқару).

Эпилептикалық эпизодтардың жиілігі айтарлықтай өзгереді, олардың ұзақтығы бірнеше минуттан 2-3 сағатқа дейін болуы мүмкін. Нарколептикалық ұйқы кезінде адамның оятуы оңай, қалыпты жағдайдағыдай. Нарколепсиямен науқас оянғаннан кейін, ереже бойынша, өте күшті сезінеді. Алайда, бірнеше минут ішінде келесі ұйқының шабуылы орын алуы мүмкін. Уақыт өте келе науқастар ауруына бейімделеді, ұйқылық сезімін сезінеді, ұйқыға ыңғайлы орынды табудың уақыты бар.

Гипноз ауруымен қатар, күндізгі уақытта, Нарколепсия түнгі ұйқының бұзылуымен сипатталады. Ашық армандар тән, түнгі ұйқының жиі үзілуі, ұйқысыздық, Таңертең ұйықтау сезімі. Кішкентай түн ұйқысы өнімділіктің төмендеуіне және назар аударуға қабілетіне әкеледі, күндізгі ұйқысыздықтың және тітіркенудің пайда болуы, тұлғааралық қақтығыстарды көбейту, депрессиялық невроздың басталуы, созылмалы шаршау синдромы.

Гипнагогикалық құбылыстар ұйықтап жатқанда немесе нарколепсияға ұшыраған науқастарда оянғанда — жарқын көріністер, көрнекі және есту галлюцинациялары, жиі қауіп төндіреді. Бұл құбылыстар армандарға ұқсас, ұйқы фазасында пайда болады. Әдетте, олар кішкентай балаларда байқалады, Сирек жағдайларда — сау ересектерде.

Y 25% Нарколепсиямен ауыратын науқастар ұйқының ауыруын байқады — өтпелі бұлшықет әлсіздігі, адамға еркін қозғалыстар жасауға мүмкіндік бермей, ұйықтап, оятудан туындайды. Көптеген науқастар ескереді, бұл кезеңде олардың қорқыныш сезімі бар. Айтарлықтай, Ұйқыдағы сал ауруының гипотониясы REM ұйқы кезінде бұлшық ет қабатының жай-күйіне ұқсайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Фибродизлазияның прогрессивті оссификациясы

75-ге жуық% нарколепсия жағдайында қысқа мерзімді қысқа бұлшықет әлсіздігі аяқталғанға дейін толық аяқталды — катаплексия. Әдетте катаплексия науқастың қатаң эмоциялық реакциясын тудырады (таңырқау, қуаныш, ашулану, қорқыныш және т. п.). Бұлшықеттің әлсіздігі жалпыланған болуы мүмкін, онда нарколепсиямен ауыратын науқас құлап түседі, немесе дененің бір бөлігін ғана жабады (мысалы, қол немесе екі қолыңыз ғана).

Нарколепсияның диагностикасы

Нарколепсияға тән шағымдары бар науқастарды тексеру, ереже бойынша, невропатологты жүргізеді. Диагностикалық іздестіру ЭЭГ жазуымен полисомнографияны және бірнеше ұйықтау күту сынағын қамтиды (Mslt сынағы). Арнолого зертханасы арқылы ұйқыны тереңірек зерттеуді сомнолог жүзеге асырады.

Полисомнография түнгі ұйқыны зерттейді, ол үшін нарколепсияға күдікті науқас бүкіл түнді дәрігердің қадағалауымен арнайы жабдықталған бөлмеде өткізуге мәжбүр болады. Полисомнография ұйқы фазаларының ауысуы кезінде бұзылуларды байқайды, бұл көздің қарқынды қозғалысы кезінде REM ұйқысының жиілігі мен ұзақтығын жоғарылату және басқа ұйқының бұзылуын болдырмайды (т. с. ұйқы апноэ синдромы).

MSLT тесті әдетте полисомнографиядан кейінгі күні жоспарланған. Зерттеу барысында науқастың күніне 5 рет ұйықтау әрекеті жасалуы керек, ұйқы әрекеттері арасындағы интервал 2-3 сағатты құрайды. Нарколепсияны растау критерийлері: регламенттелген ұйқының кем дегенде екі эпизодтарының болуы және 5 минуттан кейін жасырын ұйықтау уақытының төмендеуі.

Сонымен қатар, жасырын ұйқысының кезеңдерін анықтауға болады, кейбір жағдайларда емнің тиімділігін бағалауға мүмкіндік береді.

Эпилепсиядан накролепсияны дифференциалдау қажет, гиперомноманың басқа түрлері: психофизиологиялық; травмадан кейінгі — кейінге қалдырылған бастың жарақатына байланысты, Ішекеральді гематоманың болуы; психопатикалық — ақыл-ой бұзылыстары аясында пайда болады (шизофрения, истерия); қабынуға қарсы (энцефалит, Менингит, арахноидит), ісік немесе қан тамырлары (созылмалы ми ісемиясы, аневризма, ишемиялық және геморрагиялық инсульт) церебральды аурулар, сондай-ақ соматикалық патологиясы бар (гипотиреоз, қант диабеті, бауырдың жеткіліксіздігі, зиянды анемия және т.б .;.). Дифференциалды диагноз психиатрмен кеңесуді қажет етуі мүмкін, эпилептолог, эндокринолог, жұқпалы аурулар бойынша маман, гастроэнтеролог; офтальмоскопия, Мидың МРИ, дуплексті сканерлеу, MRA немесе USDG церебральды ыдыстар.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел зәрді ұстау

Нарколепсияны емдеу

Нарколепсияға ұшыраған науқастар үнемі ұйқылық режимін ұстануға кеңес берді, т. е. бір уақытта ұйықтап, ояту. Пациенттердің көпшілігі үшін ең қолайлы схема, соның ішінде 7-8 сағат түнгі ұйқы және 2 күн ұйқы, 15-тен 30 минутқа дейін созылады. Түнгі ұйқының сапасын жақсарту үшін ауыр тамақтану мен алкогольді болдырмау қажет, сондай-ақ ұйықтайтын тағам. Егер сізде нарколепсия болса, оны қозғамаңыз, қауіпті жағдайларда немесе механикалық құрылғылармен жұмыс істеу.

Нарколепсияны жұмсақ немесе қалыпты күндізгі ұйқылықпен емдеу моафинилден басталады, бұл дегеніміз, ояту күйін ынталандыру, эйфорияны тудырмайды, нашақорлық синдромы және нәтиже. Алғашқы доза таңертең бір рет. Егер моафинил әрекеті жоқ болса, тәулік бойы нарколепсияның белгілерін тоқтату үшін, қосымша дәрілік препараттың күнделікті дозасы рұқсат етіледі.

Жағдайларда, nacrolepsy моафинилмен нашар емдеу кезінде, амфетамин туындыларын тағайындауға жүгінді: метилфенидат немесе дессамфетамин, метамфетамин. Алайда, олардың жанама әсері бар, тахикардия сияқты, жағымсыздық, артериялық гипертензия, тәуелділік тәуекелі (см. Амфетаминді теріс пайдалану).

Трикиклды антидепрессанттар нарколепсияға ұшыраған науқастарда катаплексия жиілігін төмендетуге көмектеседі ( кломипрамин және имипрамин), серотонинді қалпына келтіру ингибиторы (флюоксетин). Модафинил-ақ нарколепсияны емдеуде қолданылады, метилфенидат және бірнеше басқа дәрілер. Бұрау спрейі дамып жатыр, бұл дегеніміз, ғалымдардың пікірінше, нарколепсиямен ауыратын науқастарға нейротрансмиттер жетіспеушілігін жылдам толтыруға мүмкіндік береді және осылайша гипнелпсияның эпизодтарын болдырмайды.

Нарколепсияның болжамдары және алдын-алу

Ауру — бұл өмір бойы. Пациенттердің өмір сапасына айтарлықтай әсер етеді, нарколепсия оның ұзақтығын төмендетпейді. Дұрыс тағайындалған терапия нарколепсияның көрінісін айтарлықтай төмендетуі мүмкін, бірақ үнемі дәрі-дәрмекпен қамтамасыз ету қажеттілігі олардың жанама әсерлерінің көрінуіне әкеледі.

Бүгінде нарколепсияның пайда болу себептері мен тетіктері нақты белгілі емес, оның нақты алдын-алу мүмкіндігін дамыту мүмкін емес.