Нейробластома

Нейробластома

Нейробластома – ұрықтың симпатикалық жүйке жүйесінің қатерлі ісігі. Балаларды дамыту, әдетте бүйрек үсті бездерінде орналасады, ретроперитональды кеңістік, медиастинамен, мойын немесе жамбас аймағы. Көрсеткіштер оқшаулаудан тәуелді. Ең тұрақты симптомдар — бұл ауырсыну, температура мен салмақтың төмендеуі. Нейробластома аймақтық және алыстағы метастазиске қабілетті сүйек зақымданған, бауыр, сүйек кемігі және басқа органдар. Диагностика тексеру деректеріне негізделеді, Ультрадыбыстық, CT, МРТ, биопсия және басқа әдістер. Емдеу – неоплазияны хирургиялық алып тастау, сәулелік терапия, химиотерапия, сүйек кемігін трансплантациялау.

Нейробластома

Нейробластома
Нейробластома – нефференцирленген қатерлі ісік, симпатикалық жүйке жүйесінің эмбриональды нейробласттарынан шыққан. Нейробластома жас балаларда экстракраниалды қатерлі ісіктің ең көп таралған түрі болып табылады. 14 жасайды% балалардағы қатерлі ісіктердің жалпы саны. Туа біткен болуы мүмкін. Жиі ақаулармен біріктіріледі. Шыңның жиілігі 2 жыл. 90-да% нейробластома жағдайлары 5 жасқа дейін диагноз қойылған. Жасөспірімдерде өте сирек табылған, ересектер дамымайды. 32-те% Бүйрек үсті бездерінде орналасқан жағдайлар, 28 жаста% — ретро-перитальдық кеңістікте, 15 жаста% — в ортастинаме, 5-ке дейін,6% – жамбас аймағында және 2-де% — мойнында. 17 жаста% Бастапқы сайттың оқшаулануын анықтайтын жағдайлар.

70% диагноз кезінде невробластомасы бар науқастарда лимфогендік және гематогенді метастаздар анықталады. Аймақтық лимфа түйіндері көбіне зардап шегеді, сүйек кемігін және сүйек, жиі емес – бауыр және тері. Мидағы екінші рет табылған. Нейробластоманың ерекше ерекшелігі — жасуша саралау деңгейін ганглионевромаға айналдыру арқылы арттыру мүмкіндігі. Ғалымдар сенеді, Кейбір жағдайларда нейробластома асимптоматикалық болуы мүмкін және өзін-өзі регрессияға немесе пальпацияға лайықты ісікке әкеледі. Сонымен бірге, жиі агрессивті өсу мен ерте метастазия байқалады. Нейробластоманы онкология мамандары емдейді, эндокринология, пульмонология және медицинаның басқа салалары (неоплазияның орналасуына байланысты).

Нейробластоманың себептері

Нейробластоманың механизмі әлі анық емес. Белгілі, Ісік эмбриональды нейробласттардан дамиды, ол бала туылған сәтте нерв клеткаларына жете алмайды. Жаңа туған немесе жас балада эмбриональды нейробласттардың болуы міндетті түрде нейробластоманың пайда болуына әкелмейді – Мұндай жасушалардың кішігірім аудандары көбіне 3 айға дейінгі балаларда анықталады. Нәтижесінде эмбриональды нейробласттар жетілген матаға айналады немесе нейробластоманы бөліп, бөледі.

Зерттеушілер нейробластоманың дамуының негізгі себебі ретінде алынған мутацияны көрсетеді, түрлі жағымсыз факторларға байланысты, алайда бұл факторларды анықтау мүмкін емес. Ісік қатері арасындағы корреляция бар, даму ақаулары мен туа біткен иммунитет бұзылыстары. 1-2 жаста% нейробластоманың жағдайлары мұрагерлік болып табылады және автосомалық басым түрімен беріледі. Неоплазияның отбасылық түрі үшін басталудың ерте жасына тән (шыңның жиілігі 8 ай) және бір мезгілде немесе бір мезгілде бірнеше фокустарды қалыптастыру.

Сондай-ақ оқыңыз  Ректоцеле

Нейробластомада патогононикалық генетикалық ақау 1-хромосоманың қысқа қолының бір бөлігін жоғалту болып табылады. Ісік жасушаларында пациенттердің үштен бірінде Н-микс онкогенін анықтау немесе күшейту, Осындай жағдайлар үдерістің тез таралуына және химиотерапияның препараттарға әсеріне неоплазияның тұрақтылығына байланысты болжамды жағымсыз болып саналады. Нейробластоманың микроскопиясы қараңғы иістендірілген ядроларымен дөңгелек шағын жасушаларды ашады. Ісік тінінде кальцинация және қан кету ошақтарының болуымен сипатталады.

Нейробластоманың жіктелуі

Нейробластоманың бірнеше классификациясы бар, қан айналымының мөлшерін және таралуын ескере отырып құрастырылған. Ресейлік мамандар әдетте жіктеуді пайдаланады, ол оңайлатылған түрде келесі түрде ұсынылуы мүмкін:

  • I сатысы – 5 см-ден көп емес бір түйін табылған. Лимфогендік және гематогенді метастаздар жоқ.
  • II кезең – 5-тен 10 см-ге дейінгі бір ретшелер анықталды. Лимфа түйіндері мен алыстағы органдардың зақымдалу белгілері жоқ.
  • III кезең – аймақтық лимфа түйіндерін тарту кезінде диаметрі кемінде 10 см болатын ісік анықталды, бірақ алыс органға әсер етпейді, немесе диаметрі 10 см-ден асатын ісік лимфа түйіндері мен алыстағы органдарға зақым келтірмей.
  • IVA сатысы – қашықтық метастаздармен кез-келген мөлшердегі неоплазия. Лимфа түйіндерінің қатысуын бағалау мүмкін емес.
  • IVB сатысы – синхронды өсуімен бірнеше рет байқалады. Лимфа түйіндерінде және алыстағы органдарда метастаздардың болуы немесе болмауы мүмкін емес.

Нейробластоманың белгілері

Нейробластома көптеген көріністермен ерекшеленеді, түрлі ісік орындарына байланысты, кейбір жақын органдарды тарту және алыстағы органдардың функцияларын бұзу, метастатикалық. Бастапқы сатыларда нейробластоманың клиникалық көрінісі ерекше емес. 30-35% науқастар жергілікті ауруы бар, y 25-30% дене температурасының артуы байқалады. 20% пациенттер ауырсынуды жоғалтады немесе салмақтың өсуімен жас нормадан артта қалады.

Нейробластома ретро-перитальдық кеңістікте болған кезде түйіндер аурудың алғашқы симптомы болуы мүмкін, іш қуысының пальпациясымен анықталады. Кейіннен невробластома аралық омыртқа арқылы таралуы мүмкін және қысу миелопитасының дамуымен жұлынның қысылуына себеп болады, төменгі параплегия мен жамбас органдарының қызметі бұзылуы байқалды. Медиастриндік аймақта нейробластоманың орналасуымен тыныс қиындықтары байқалады, жөтел, дисфагия және жиі регургитация. Өсу процесінде неоплазия кеуде қуысының деформациясына әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Гипофиздің миопатикалық парезі

Жамбас аймағында жаңадан орналасқан науқаста ішек қозғалысы мен зәр шығару бұзылыстары орын алады. Мойындағы нейробластоманың локализациясымен пальпациялы ісік әдетте аурудың алғашқы белгілеріне айналады. Horner синдромы анықталуы мүмкін, соның ішінде потоз, миоз, Эндофтальмос, оқушының жарыққа шығу реакциясын әлсіретуі, терлеу бұзылулары, тұлғаның терісін және конъюнктиваны зардап шеккен жағына қою.

Нейробластомада қашықтық метастаздардың клиникалық көріністері де әр түрлі. Лимфогенді спред кезінде лимфа түйіндерінің жоғарылауы анықталды. Скелеттің бүлінуімен, сүйектердегі ауырсыну. Бауырға нейробластоманың метастазасы органның жылдам өсуіне әкеледі, мүмкін – сарғаюды дамыту. Жұлын сүйегінің қатысуымен анемия пайда болады, тромбоцитопения және лейкопения, айқын көрініс, әлсіздік, қан жоғарылайды, инфекцияларға тәуелділік және басқа белгілер, өткір лейкемияға ұқсас. Нейробластомалық көкшілмен ауыратын науқастардың терісіне терінің зақымдануы, көк немесе қызыл түйіршіктер.

Нейробластома сонымен қатар катехоламиндердің деңгейінің жоғарылауы және метаболизмнің бұзылыстары арқылы сипатталады (жиі емес) вазоактивті ішек пептидтері. Бұл бұзылулармен ауыратын науқастар ұстайды, соның ішінде тері жамылғысы, гипергидроз, диарея және ішек қысымының жоғарылауы. Нейробластоманы сәтті емдеген соң, ұстамалар әлдеқайда айқын және бірте-бірте жоғалып кетеді.

Нейробластоманың диагностикасы

Диагностика зертханалық зерттеулер мен аспаптық зерттеулердің деректеріне негізделеді. Зертханалық әдістердің тізіміне, нейробластоманың диагностикасында қолданылған, зәр шығару катехоламиндерін анықтауды қамтиды, қандағы ферритин мен мембраналық гликолипидтердің деңгейлері. Бұдан басқа, емдеу процесінде пациенттерге нейронға тән энолаз деңгейін анықтауға арналған тест тағайындалады (NSE) қанға. Бұл талдау нейробластомаға тән емес, өйткені NSE санының өсуі Ewing’s лимфомасы және Ewing саркомада байқалады, бірақ болжамды құндылыққа ие: NSE деңгейі төменірек, ауруға неғұрлым қолайлы.

Нейробластоманың орналасуына байланысты аспаптық зерттеудің жоспары CT-ге енгізілуі мүмкін, МРТ және ретро-перитальдық кеңістіктің ультрадыбылуы, Кеуде қуысының рентгендік және КТ іздері, Мойынның жұмсақ тінінің МРТ және басқа да диагностикалық процедуралар. Нейробластоманың алыс метастазасы күдіктенген жағдайда скелеттік сүйектердің радиосотоптық сцинтрафиясы тағайындалады, Липердің ультрадыбыстығы, тренобиопсия немесе сүйек кемігін аспирация биопсиясы, тері түйіндерінің биопсиясы және басқа зерттеулер.

Нейробластомалық емдеу

Нейробластоманы химиотерапиямен емдеуге болады, радиациялық терапия және хирургиялық араласу. Емдеу тактикасы ауру кезеңіне байланысты анықталады. I және II кезеңдегі нейробластомдарда хирургиялық араласу жүргізіледі, кейде – Доксорубицинді қолдану арқылы операциядан кейінгі химиотерапия аясында, цисплатин, винкристин, ifosfamide және басқа да препараттар. ІІІ нейробластома кезеңінде амбулаториялық емдеу емдеудің маңызды элементі болып табылады. Химиотерапияның мақсаты кейінгі радикалды хирургия үшін ісіктерді регрессиялауға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жеке тұлғаның бұзылуы

Кейбір жағдайларда химиотерапиямен қатар, нейробластомдар үшін радиациялық терапия қолданылады, алайда, Қазіргі уақытта бұл әдіс емдеу режиміне енген және аз жиі жас балаларда ұзақ уақытқа созылатын асқынуларды дамыту тәуекелі жоғары. Нейробластомада радиациялық терапия қажеттілігі туралы шешім жеке қабылданады. Жұлынның сәулеленуі жұлынның толеранттылық деңгейін ескереді, қажет болса, қорғаныс жабдығын пайдаланыңыз. Дененің жоғарғы бөліктерін сәуле түсірген кезде иық түйіндерін қорғайды, жамбас сәулесі – жамбас буындарының және, мүмкіндігінше, аналық бездер. Нейробластоманың IV кезеңінде жоғары дозада химиотерапия тағайындалады, сүйек кемігін трансплантациялауды жүзеге асырады, мүмкін – хирургиялық және радиациялық терапиямен бірге.

Нейробластомаға болжам

Нейробластоманың болжамы баланың жасы бойынша анықталады, аурудың кезеңі, Ісік морфологиялық құрылымы мен сарысу ферритинінің ерекшеліктері. Барлық факторларды ескере отырып, сарапшылар нейробластомасы бар науқастардың үш тобын анықтайды: қолайлы перспективасы бар (екі жылдық өмір сүру 80 жастан асады%), аралық болжаммен (екі жылдық өмір сүру ұзақтығы 20-дан 80-ге дейін%) және нашар болжам (екі жылдық өмір сүру ұзақтығы 20-дан төмен%).

Ең маңызды фактор — науқастың жасы. 1 жасқа толған науқастарда невробластоманың болжамдары неғұрлым қолайлы болып табылады. Келесі маңызды болжамдық белгі ретінде сарапшылар неоплазияның локализациясын көрсетеді. Ең қолайсыз нәтижелер ретроперитонеальді кеңістіктегі нейробластомдарда байқалады, кем дегенде – в ортастинаме. Тіндік үлгідегі дифференциацияланған жасушаларды табу қалпына келтірудің өте жоғары ықтималдығын көрсетеді.

I кезеңдегі нейробластомасы бар науқастардың орташа бес жылдық өмір сүруі 90-ға жуық%, II кезең – 70-тен 80-ге дейін%, III кезең – 40-тан 70-ке дейін%. IV кезеңі бар науқастарда бұл көрсеткіш жасы бойынша айтарлықтай өзгереді. 1 жасқа дейінгі балалар тобында, IV сатысында невробластомы бар, Диагноз жасаған сәттен бастап бес жыл өмір сүреді% науқастар, 1 жастан 2 жасқа дейінгі балалар тобында – 20%, 2 жастан асқан балалар тобында – 10%. Алдын алу шаралары әзірленбеген. Отбасында невробластома болған жағдайда, генетикалық кеңес беру ұсынылады.