Нейроэндокриндік ісіктер

Нейроэндокриндік ісіктер

Нейроэндокриндік ісіктер – эпителиалдық неоплазмалардың гетерогенді тобы, апвид жүйесіндегі жасушалардан шыққан. Нейроэндокринді ісіктері бар науқастардың көпшілігі карциноидты синдромды дамытады, ыстық шұңқыр, іштің ауыруы, диарея, тыныс алу бұзылыстары, жүрек клапанының зақымдануы және теленгетектазия. Гипогликемия да мүмкін, Аштық сезімі, сананың бұзылуы, конвульсиялар, пептидті жаралар, салмақ жоғалту, қант диабеті, дерматит, тромбооз және тромбоэмболия. Диагноз симптомдарға ұшырайды, зертханалық және аспаптық зерттеулер. Емдеу – жұмыс, химиотерапия, симптоматикалық терапия.

Нейроэндокриндік ісіктер

Нейроэндокриндік ісіктер
Нейроэндокриндік ісіктер (Neo) – түрлі дәжиі емеслі қатерлі ісіктердің тобына жатады, диффузиялық нейроэндокриндік жүйенің жасушаларынан шыққан, пептидті гормондар мен биогенді аминдерді шығаруға қабілетті. Нейроэндокриндік ісік сирек кездесетін онкологиялық аурулар қатарына жатады. Әдетте асқорыту және тыныс алу жүйелеріне әсер етеді, бірақ басқа органдарда анықталуы мүмкін. Кездейсоқ немесе бірнеше мұрагерлік синдромдардың бірінің нәтижесі болып табылады, әртүрлі органдарда көптеген нейроэндокринді ісіктердің дамуымен бірге жүреді.

Статистикалық көрсеткіштер 100 мың адамға 2-3 адам. халық, Дегенмен, сарапшылар айғақтайды, аутопсия барысында нейроэндокринді ісіктер 100 мың адамға 8-9 адамнан табылған. халық, бұл диагноз қоюдың төмен деңгейін көрсетеді. Әдетте ересектерде анықталады, ерлер әйелдерден көп зардап шегеді. Емдеуді онкология саласындағы мамандар жүзеге асырады, гастроэнтерология, пульмонология, Эндокринология және медицинадағы басқа салалар (Ісік орнына байланысты).

Нейроэндокриндік ісіктердің жіктелуі

Эмбриогенездің ерекшеліктерін ескере отырып, нейроэндокриндік ісіктердің үш тобы бар:

  • Neoplasm, бастапқы эмбриональды ішектің жоғарғы бөлігінен шыққан, өкпе тудыруы мүмкін, бронх, қызылша, асқазан және ұлтабардың жоғарғы бөлігі.
  • Нейроэндокриндік ісіктер, бастапқы эмбриональды ішектің орта бөлігінен шыққан, бұл он екі елі ішектің төменгі бөлігіне жатады, jejunum және жоғарғы колон, оның ішінде қосымша, соқырлар, ileal және көтеру колониясы.
  • Нейроэндокриндік ісіктер, бастапқы эмбриональды ішектің төменгі бөлігінен шыққан, Ішек және тік ішектің төменгі бөліктеріне себеп болады.

Локализацияны ескере отырып, бронхопульмониялық нейроэндокринді ісіктер мен ас қорыту жүйесінің ісіктері оқшауланған. НЕО бронхиі мен өкпесі шамамен 3 құрайды% тыныс алу органдарының барлық қатерлі ісіктерінен 25 жасқа дейін% нейроэндокринді ісіктердің жалпы саны. Neo асқорыту жүйесі шамамен 2% осы локализацияның барлық онкологиялық процестерінен және 60-тан астам% нейроэндокринді ісіктердің жалпы саны. Асқорыту жүйесінің лезиттері, өз кезегінде, эндокринді карциномаларға бөлінген (ескірген есім – карциноидтер) және басқа да жаңа аурулар (инсулиномалар, Vipomes, глюкагономдар, соматостатиномы, гастроминамалар). Эндокринді карциномы қосымшада және ішекшеде жиі кездеседі, басқа да жаңа аурулар – ұйқы безінде.

Сондай-ақ оқыңыз  Психосоматикалық бұзылулар

Кейбір жағдайларда нейроэндокриндік ісіктер жасушалардан қалыптасады, эндодермден туындайды, нейроэктодерма және эмбриональды нейрондық қопсытқыш, және гипофиздің алдыңғы қабығымен локализацияланған, қалқанша безі, паратироид бездері, Бүйрек үсті бездері, простата безі, сүт безі, бүйрек, тері немесе аналық безі бар. Нейроэндокриндік ісіктер, тыныс алу жүйесінің және асқазан-ішек жолдарының сыртында орналасқан, шамамен 15 құрайды% осы топтың ісіктерінің жалпы санының.

ДДҰ классификациясы бойынша, ас қорыту жүйесінің барлық нейроэндокриндік ісіктері олардың түріне және орналасуына қарамастан үш санатқа бөлінеді:

  • Жақсы бағдарланған немесе анықталмаған қатерлі дәжиі емессі бар жақсы дифференцирленген неоплазмалар.
  • Нейроэндокринді жоғары дәжиі емесде сараланған қатерлі ісікке шалдығуы мүмкін.
  • Клиникалық әлеуеті жоғары төмен сараланған неоплазмалар.

Асқорыту трактінің шағымынан айырмашылығы, тыныс алу жүйесінің нейроэндокриндік ісіктері ескі еске карциноидты сақтап қалды. ДДҰ классификациясы бойынша мұндай неопласиялардың төрт санаты бар:

  • Қатерлі әлсіз каркооидтер.
  • Ортаңғы қатерлі каркооидтер.
  • Үлкен жасушалы нейроэндокринді карциномалар.
  • Өкпенің шағын жасушалы қатерлі ісігі.

Тізіммен қатар «жалпыланған» кластерлерде әр түрлі оқшаулаудың нейроэндокриндік ісіктері үшін ДДҰ классификациясы бар, бастапқы қан айналымының диаметрін ескере отырып жасалған, негізгі тіндердің түсу тереңдігі, жүйке тарту дәрежесі, лимфа және қан тамырлары, метастаздардың болуы немесе болмауы және басқа да факторлар, аурудың даму үрдісіне және болжамына әсер етеді.

Нейроэндокриндік ісіктердің белгілері

Ас қорыту жолдарының нейроэндокринді ісіктері

Ас қорыту жолдарының нейроэндокринді ісіктері (эндокринді карциномалар, асқазан-ішек қышқылы ісіктері) көбінесе қосымшаның аймағында табылған. Екінші үлкен таралуы шағын ішек миоплазиясы болып табылады. Інек және тік ішектің 1-2 нейроэндокринді ісіктері% осы анатомиялық аймақтың онкологиялық процестерінің жалпы санының. Асқазанның және он екі елі ішектің неоплазмалары салыстырмалы түрде сирек кездеседі. 10% науқастар көптеген нейроэндокринді ісіктердің пайда болуына генетикалық бейімділігін көрсетті.

Барлық эндокринді карциномдар пептидтер мен биогенді аминдерді босатады, алайда биопиялық белсенді қосылыстардың тізбесі және ісіктердің секреторлық жасушаларының белсенділігі айтарлықтай өзгеруі мүмкін, бұл аурудың клиникалық көрінісінде мүмкін болатын айырмашылықтарға әкеледі. Асқазан-ішек жолдарының нейроэндокринді ісіктерінің ең тән белгісі — карциноид синдромы, әдетте бауырдың метастазы пайда болғаннан кейін пайда болады, тыныс алу, диарея және іштің ауыруы. Бұл синдроммен салыстырғанда аз жүрек клапанының зақымдалуы, респираторлық және теленгетектазиялық бұзылулар.

Толқындар 90-да байқалады% нейроэндокриндік ісіктері бар науқастар. Ұрықтарды дамытудың негізгі себебі — қанға үлкен мөлшерде серотонин шығару, простагландиндер мен тахикининдер. Толқындар өздігінен дамиды, алкоголь аясында, эмоционалдық стресс немесе физикалық күш салу, және бірнеше минуттан бірнеше сағатқа дейін созылады. Нейроэндокриндік ісіктері бар науқастарда ыстық соққылар кезінде гипотензиямен біріктірілген дене бетінің немесе жоғарғы жартысының қызаруы анықталды (сирек – гипертониясы), тахикардия және вертикаль.

Сондай-ақ оқыңыз  Ауа эмболиясы

Іштіу тәркілеу ретінде пайда болуы мүмкін, сондықтан олар болмаған және 75-те анықталған% нейроэндокриндік ісіктері бар науқастар. Жүрек клапандарының зақымдануы біртіндеп дамып келеді, 45-те кездеседі% науқастар. Патология жүрек фиброзымен байланысты, ұзаққа созылған серотонин әсерінен туындаған. 5 жаста% коксиноидты синдромы бар науқастар пеллагра байқалды, әлсіздікпен көрінеді, ұйқының бұзылуы, агрессиялықты арттыру, неврит, дерматит, glossitis, фотосерматоз, кардиомиопатия және когнитивтік бұзылулар.

5 жаста% нейроэндокринді ісіктері бар науқастарда карциноид синдромының атипиялық бағыты байқалды, гистаминнің және 5-гидрокситриптофанның қанына босатылған. Әдетте бұл нұсқа нейро-асқазан және жоғарғы дуоденальді жараларда анықталады. Нейроэндокринді ісіктерде атипті карциноид синдромы бас ауыруы арқылы көрінеді, толуы, бронхоспазм және жыртылу. Ыстық жыпылықтау кезінде беті мен үстіңгі торсы қысқа уақыт ішінде жууға болады, жылу жүретін, терлеу және қышу. Қызару аймағындағы толқынның соңында көптеген теленгенэктииялар пайда болады.

Нейроэндокриндік ісіктердің қауіпті асқынуы — карциноидтық дағдарыс. Әдетте мұндай дағдарыс хирургиялық араласу аясында дамиды, инвазиялық процедура (мысалы, биопсия) немесе ауыр стресс, бірақ ол көрінетін сыртқы себептермен пайда болуы мүмкін. Мемлекет қан қысымының күрт төмендеуімен бірге жүреді, ауыр тахикардия және ауыр ауру. Өмірге қауіп төндіреді, шұғыл медициналық шараларды талап етеді.

Басқа нейроэндокриндік ісіктер

Инсулиномалар – нейроэндокриндік ісіктер, 99-да% асқазан безінің ұлпаларында кездесетін жағдайлар, 1-де% істер – он екі елі ішектің ішінде. Ереже бойынша, ағыны жақсы, әдетте біреу, реже – көпше. Әйелдер еркектерге қарағанда көп зардап шегеді. 5 жаста% нейроэндокриндік ісіктері бар науқастар генетикалық бұзылыстардың аясында дамиды. Ашық гипогликемия, аштық, көру қабілетінің бұзылуы, шатасуы, гипергидроз және аяқтардың тебуі. Конвульсиялар мүмкін.

Гастриномалар – нейроэндокриндік ісіктер, 70-те% он екі елі ішектің ішінде орналасқан, 25-ке дейін% — ұйқы безінде, басқа жағдайларда – асқазанда немесе жұқа ішектерде. Әдетте қатерлі. Ер адамдарда жиі кездеседі. Y 25% Пациенттер генетикалық бейімділігін анықтады. Диагноз кезінде 75-80% Нейроэндокриндік ісіктері бар науқастар бауырға метастазаланған, 12-те% — сүйек метастаздары. Негізгі көрініс — бір немесе бірнеше пептиктің жарасы. Жиі өткір диарея байқалады. Қайтыс болу себептері қан кетуі мүмкін, перфорация немесе органның дисфункциясы, қашықтық метастаздарға әсер етті.

Випома – нейроэндокриндік ісіктер, әдетте ұйқы безінде кездеседі, реже – өкпеде, Бүйрек үсті бездері, жіңішке ішектің немесе ортастинаның. Бауыр нейроэндокринді ісіктері, ереже бойынша, қатерлі, экстрапанкретикалық – жақсы. Тұқымқуалайтын бейімделу 6 жаста% науқастар. Нейроэндокриндік ісіктің негізгі симптомы өмірге қауіп төндіреді, созылмалы диареяны нашарлатады, сілкіністер мен жүрек-қантамырлық бұзылыстарды дамыту арқылы су мен электролит балансының бұзылуына себепші болды. Аурудың басқа көріністері арасында – жоғарғы жартысы гиперемия және гипергликемия.

Сондай-ақ оқыңыз  Локоть бүркіт

Глюкагономдар – нейроэндокриндік ісіктер, әрқашан ұйқы безінде локализацияланған. B 80% жағдайлары қатерлі, әдетте бауырға метастазаланған, реже – лимфа түйіндері, жамбас және омыртқаның. Перитонның ықтимал таралуы. Диагноз кезінде нейроэндокринді ісіктің орташа мөлшері 5-10 см құрайды, 80-те% Бастапқы емдеуші науқас бауыр метастаздарын анықтады. Глюкагономдар салмақ жоғалтуды көрсетеді, қант диабеті, нәжістің бұзылуы, стоматит және дерматит. Мүмкін тромбоз, тромбоэмболия және психикалық бұзылулар.

Нейроэндокриндік ісіктерді диагностикалау және емдеу

Диагностика клиникалық белгілерге негізделген, зертханалық және аспаптық зерттеулердің нәтижелері. Эндокриндік канцомиялар қандағы серотониннің деңгейін және зәрдегі 5-АИАА-ны анықтағанда. Инсуломалар қандағы глюкоза сынақтарын өткізген кезде, инсулин, проинсулин және С-пептид. Глюкагон үшін қан глюкого үшін сыналады, випомами бар – вазоактивті ішек пептиді, гастриномамен – гастрин туралы. Бұдан басқа, Нейроэндокринді күдікке ұшыраған науқастар үшін емтихан жоспары ішек ультрадыбыстық сканерден тұрады, Іштің мүшелерінің CT және MRI, PET, сцинтография және эндоскопия. Егер қатерлі ісік күдікті болса, биопсия орындалады.

Нейроэндокриндік ісікке арналған радикалды ем — бұл сау тіннің ішіндегі хирургиялық экстризия. Ісіктердің көптігіне байланысты, шағын түйіндердің орналасуын және метастазаның жоғары жиілігін анықтаудағы қиындықтар, нейроэндокринді ісіктерді пациенттердің айтарлықтай үлесімен толық жою мүмкін емес. Аурудың клиникалық көріністерін төмендету үшін симптоматикалық емдеу октреотидті және басқа да соматостатин аналогтарымен тағайындалады. Қатерлі ісіктердің жылдам өсуімен химиотерапия көрсетіледі.

Нейроэндокриндік ісіктерді болжау

Болжам түріне байланысты, қатерлі ісік дәрежесі және неоплазияның таралуы. Эндокринді карциномасы бар науқастардың орташа бес жыл өмір сүруі 50 құрайды%. Карциноид синдромы бар науқастарда бұл көрсеткіш 30-47 дейін төмендейді%. Метастазасыз гастринома жағдайында диагноз қою сәтінен бастап бес жылға дейін өмір сүруге болады% науқастар. Метастаздардың қатысуымен осындай нейроэндокринді ісік бар науқастардың бес жылдық өмір сүруі 30-ға дейін төмендейді%. Глюкагономды болжау қолайсыз, алайда, өмір сүрудің орташа көрсеткіштері нейроэндокриндік ісіктің бұл түрі сирек кездесетініне байланысты анықталмаған.