Нейролекемия

Нейролекемия

Нейролекемия — жүйке жүйесін ауырлататын лейкемия, жүйке құрылымдарының лейкемиялық жасушаларының инфильтрациясына байланысты. Бұл meningeal симптомдық кешенімен көрінеді, Іш ішілік гипертензия белгілері, фокальды неврологиялық тапшылық, перифериялық жүйке бұзылыстары. Диагноз «нейролекемия» неврологиялық зерттеуге сәйкес орнатылады, ми асқазан сұйықтығын талдау, церебральды томография, краниография, сүйек кемігін пункциялы зерттеу. Емдеу жұлын кеңістігінде цитостатиканы енгізуді қамтиды, мидың сәулеленуі. Алдын алу терапиясын тиімді жүргізу.

Нейролекемия

Нейролекемия
Нейролекемия (нейролекемия, Nl) — лейкемиялық жасушалардың миы мен жұлынына метастазасының нәтижесі. Жиі 15 жасқа толмаған балаларда лимфобактикалық лимфа безінің қатал болуы жиі кездеседі. Созылмалы лейкоздарға арналған опциялар әлдеқайда жиі өткір қарағанда NL-мен күрделене түседі. Көптеген жағдайлар негізгі аурудың ремиссия кезеңінде орын алады, өткір кезеңде нейролекемия жиі кездеседі. Жиі емделушілер, онда орталық жүйке жүйесінің белгілері лейкемияның алғашқы белгілері болып табылады. Асқынулардың жиілігі науқастардың өмір сүру ұзақтығымен тығыз байланысты (лейкемияның тез жүруімен, дамудың уақыты жоқ). Лейкемиямен ауыратын науқастар арасында НР-ның орташа деңгейі 5-10 құрайды%. Осы деңгейге жетуді азайту үшін цитостатиктердің профилактикалық эндолимальді инфузиясын емдеу тәжірибесіне енгізуге мүмкіндік берілді.

Нейролекемияның себептері

НТ қатерлі ісік клеткаларының орталық және перифериялық жүйке жүйесінің қайталама зақымданулары нәтижесінде пайда болады (миелоид, лимфобласттар). Метастаздар — қан жарылыс инфильтраттары — мембраналар мен миоллада пайда болуы мүмкін, жұлын тамырлары, крандық және перифериялық нервтер. Факторлар, нейролекемияны дамыту тәуекелін арттырады, науқастың балалар жасы, өткір лейкемияның лимфобластикалық түрі, аурудың дебютінде жоғары лейкоцитоз, ауыр гепатоспленомегалия.

Патогенез

Лейкемиялық жасушалардың жүйке тініне енуі байланыс және диапедемия арқылы жүзеге асады. Алғашқы жағдайда клеткалар тасбақа мен сүйек сүйектерінің миындарына таралды. Мембраналар жойылған кезде, олар негізгі медуллаға енеді. Тамырлы қабырғалардың өткізгіштігінің жоғарылауымен байланысты диапедемиялық механизм, нәтижесінде қан тамырлары төсінен жүйке тініне қан айналымымен айналатын жарылыстар, метастазалық инфильтраттарды қалыптастырады. Морфологиялық жағынан нейролекемия көпфокальды лейкемиялық инфильтраттармен сипатталады, глиоз, жүйке талшықтарының демиелинациясы. Медулладағы лейкемиялық зақымданудың қалыптасуы ішек қысымының жоғарлауына алып келеді, церебральды және жұлын құрылымдарын қысу, зардап шеккен ауданның функциясының жоғалуы. Қарыншалық жүйесінің инфильтрациясы оқшауланған гидроцефалияның дамуымен қауіпті. Нертесігінің бұзылуына себеп болады. Клиникалық сурет зақымданған жерлерге байланысты қалыптасады, церебральді және фокальды симптомдарды қоса алғанда.

Сондай-ақ оқыңыз  Ер бедеулігі

Жіктеу

Лейкемиялық фокустарды оқшаулаудың нұсқалары клиникалық симптомдардың кең ауқымдылығына әкеледі. Сондықтан нейролекемияны келесі формаларға жіктеу ұсынылды:

  • Лейкемия менингиті бұл церебральды мембраналардың лейкемдік инфильтрациясының салдары болып табылады. Жедел менменді белгілерді таныту. Лейкоздың өткір түрінің алғашқы көрінісі болуы мүмкін.
  • Лейкемия менингоэнцефалит — мембраналар мен мидың мультифокальды зақымдануының нәтижесі. Менингиттің сипаттамалық комбинациясы, Іш ішілік гипертензия, бас миының дисфункциясы.
  • Псевдотуморлық пішін аз жалпы. Жергілікті лейкоздың болуына байланысты. Клиникалық ішектің шырышты ісігін емдеу.
  • Перифериялық пішін перифериялық жүйке торларындағы инфильтраттарды локализациялау кезінде пайда болады. Ол моно-және полиневропатия ретінде жалғасады.

НР үшін критерийлер клиникалық көріністер және ми асқазан сұйығындағы типтік өзгерістер болып табылады. Қол жетімділік/Бұл белгілердің болмауы нейро-рак синдромының жіктелуіне негіз болды:

  • Толық — клиникалық симптомдар және қазіргі уақытта ми асқазан сұйықтығының өзгеруі.
  • Толық емес — критерийлердің бірі бар. 1-нұсқа клиникалық көріністер болған кезде ми асқазан сұйығында патологиялық бұзылыстардың жоқтығын білдіреді. 2-нұсқа — ликер құрамының әдеттегі бұзылыстары аясында жасырын ток.
  • Жасырын — клиника жоқ, ерітінді қалыпты. Офтальмоскопия кезінде оптикалық жүйке дискілерінің ісінуі байқалады. Нейроэкономикалық мәліметтерге сәйкес, церебралды заттарда фокалды өзгерістер анықталады.

Нейролекемия белгілері

НН-ның менальді және менингоэнцефалитикалық нысандарының жағдайлары жедел басталуымен сипатталады. Қарқынды бас ауыруы сипатталады, фотофобия, құсу, жоғарылату, ингибирлеу. Бұлшықеттердің бұлшық еттерінің өсуі байқалады. Ішектен тыс артериалдық гипертензия жағдайында олардың тікелей зақымдалуына немесе қысылуына байланысты крандық жүйке дисфункциясы. Бұлыңғыр көзқарас болуы мүмкін, қос көзқарас, қисық, Жоғарғы қабақтың бұзылуы, көз алмасының достық қозғалысын бұзу, бет асимметрия, есту шығыны. Ықтимал эпилепсиялық талма.

Pseudotumorus нұсқасында нейролеумия фокалды белгілердің басымдылығымен жүреді. Зақымдану алаңының орналасуына байланысты аяқтардың бір жақты әлсіздігі байқалады (гемипарезі), сөйлеу бұзылуы (мотор афазиясы), экстрапирамидтік симптомдар (гиперкинез), джексон эпилепсиясының шиеленістері немесе 1-2 аяқтың сезімтал бұзылулары. Перифериялық пішіні парестезиямен сипатталады, сезімталдықты төмендетеді, бұлшықет әлсіздігі, зардап шеккен нервтердің иннервациясы аймағында терідегі рефлекстердің төмендеуі. Көрсеткіштер бір жүйке торабына шектеулі зақым келтіруі мүмкін (мысалы, невропатия, нейропатия).

Сондай-ақ оқыңыз  Посттромбоздық ауру

Асқынулар

Орталық жүйке жүйесіндегі лейкемдік инфильтрацияның ұлғаюы неврологиялық бұзылулардың нашарлауымен және қайтымсыз бұзылыстардың қалыптасуымен бірге нейрондықтардың өліміне әкеледі. Ірі асқыну — бас миының қысқаруы, бас миының гипертониясы (в т. с. окклюзивті гидроцефалия механизмі туралы). Церебральді сығумен массалық әсер ету өмірлік функциялардың үзілуін тудырады, қайтыс болу себебі.

Диагностика

Лейкозбен ауыратын науқастардағы неврологиялық белгілерді емдеу диагностикалық қиындықтарды тудырмайды. Іс бойынша байланысты диагноз қою қиындықтары, нейролекемияның жасырын курсына ие болғанда немесе гемобластозды дебют ету мүмкіндігі. Диагностикалық алгоритмді қамтиды:

  • Неврологтың тексеруі. Қатты биіктікте мойын бұлшықеттерін анықтауға мүмкіндік береді, етеккір белгілері Брудзинский, Кернига, қозғалтқыш және сенсорлық бұзылыстар, сөйлеу бұзылыстары, перифериялық және крандық нервтердің патологиясы. Нәтижелері рұқсат береді, зақымданудың түрі мен деңгейін анықтаңыз.
  • Бас сүйек рентгені. Латентальді NL-мен ауыратын науқастарда сүйек сүйегінің остеопорозын және кеуектілігін анықтайды.
  • Миокардтың сұйықтықты зерттеуі. Материал белдік пункциямен алынады. Нейролекемия клеткалық элементтер санының өсуімен сипатталады (цитоз) 5-тен жоғары/мкл, жарылыс жасушаларының ерітіндісінде болуы. Ұқсас өзгерістер 90-да байқалады% науқастар.
  • Томографиялық тексеру. Нейроздық әдістер жасырын нейролекемия жағдайында өте маңызды, цереброспинальды сұйықтықтағы өзгерістер тиісті ауру клиникасынсыз анықталады. Мидың CT-сканерлеуі гипотеза ретінде инфильтрация ошақтарын бейнелейді. Церебральды МРИ инфильтраттарды растайды, олардың мөлшері мен орналасуын дәлірек бағалауға мүмкіндік береді. Дегенмен, нейроэмирлеу инфильтраттардың табиғатын диагнозға қоймайды, сондықтан басқа диагностикалық деректермен бірге түсіндіріледі.
  • Сыртқы пункция. Сүйек майы үлгісін алу қажет, оның кейінгі талдау. Миелограмм нәтижелері лейкемияны растайды, қанның күйін бағалау.

Нейролекемия ми ісіктерінен ажыратылуы керек, менингит және энцефалит инфекциясының этиологиясы, перифериялық нысаны — Guillain-Barre синдромынан, басқа генезінің полиневропатиясы.

Нейролекемияны емдеу

Терапия гематология және неврология саласындағы мамандармен жүргізіледі. Емдеудің күрделенуі қан айналымы препараттарына арналған қан-ми қабатының кедергісінің төмен болуына байланысты. Негізгі әдіс — цитостатиканы эндолимальдық енгізу (метотрексат) крандық сәулемен үйлесімде. Емдеу барысында ерітінді толық қалпына келтіріледі. Радиациялық терапия нәтижесінде пайда болған ісік инфильтраттарының өліміне ықпал етеді. Куәгердің мәліметтері бойынша, цитостатикалық агентінен басқа, қосымша протекцияға қарсы препараттар қолданылады (ситарабин) немесе глюкокортикостероид (Преднизон). Интратекальды қабылдауды үш рет МСФ талдауының қалыпты нәтижелерін алғаннан кейін жоюға болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Одономома

Цитостатикалық және радиологиялық терапияның жағымсыз нейротоксикалық әсерлері науқастың жалпы жағдайында уақытша нашарлауы мүмкін. Негізгі терапиямен қатар, қолайсыз реакциялар қамауға алынуда, симптомдық антиконвулсант терапиясы, сусыздандыру агенттері және т.б.

Болжам және алдын-алу

Әдетте күрделі емдеу 3-4 апта ішінде неврологиялық симптомдардың регрессиясына жол береді. Одан әрі болжау негізгі аурудың дамуымен тығыз байланысты. Көбінесе профилактикалық нейролеукемияны алдын-алудың алдын алу шаралары арқылы алдын алуға болады, ол ремиссияны индукциялау кезеңінде бастау ұсынылады. Превентивтік терапия ре-индукциялық емдеу кезінде қайталанған инфузиямен цитостатикалық препаратты эндолемальді енгізуді қамтиды.