Нейроманың есту нервтері

Нейроманың есту нервтері

Нейроманың есту нервтері — сегізінші бас миының несептегі жақсы дамуы, Schwann қабығының ұяшықтарынан тұратын. Есту деңгейінің төмендеуі клиникалық түрде байқалады, шу мен құлаққа қоңырау шалу, вестибулярлық бұзылулар, бет қысу белгілері, trigeminal, жүйке актеры, мидың негізі мен миы, Іш ішілік гипертензия және гидроцефалия белгілері. Ауырсыну жүйкесінің нейромасы уақытша сүйектердің рентгенографиясымен диагноз қойылады, MRI немесе CT мидың сканерлеу. Білім беру көлеміне байланысты оның хирургиялық және радиохирургиялық жолмен алынуы мүмкін, сәулелік терапия. Кейбір жағдайларда, ісіктің даму динамикасында және білім берудің прогрессивті өсуін анықтаған кезде ғана емдеу тактикасының мәселесін қадағалауға болады.

Нейроманың есту нервтері

Нейроманың есту нервтері
FMN жұбы VIII — есік және коклей, немесе есту, жүйке жүйесі вестибулярлық және есту бөліктерінен тұрады. Біріншісі кокледің вестибулярлық рецепторларынан церебралды орталықтарға ақпарат береді, екіншісі — естуден. Көп жағдайларда нейром алдыңғы коклеарлы жүйенің вестибулярлық бөлігінде дамиды, және есту бөлігінің зақымдану белгілері оны іс жүзінде қысуымен байланысты. Алдын-ала везикулярлық жүйке өтуге жақын: беткі жүйке торы, тригниндік жүйке, ауытқу, глоссофарингеальды және вагус нервтері. Нейромдар клиникалық көріністе өсіп келе жатқанда, бұл жүйкелердің қысылу белгілері пайда болуы мүмкін, сондай-ақ ми шаблінің көрші құрылымдары.

Эвристикалық нервтің нейромы Schwann жасушаларынан пайда болады, нерв талшықтарының айналасындағы аксондар. Осыған байланысты практикалық неврологияда ол вестибуляр деп те аталады (акустикалық) шваннома. Ісік пайда болу жиілігі 100 мыңға шаққанда шамамен 1 құрайды. адам. Бұл жағдайда акустикалық нейромы 12-13% барлық церебральды ісіктер және шамамен 1/3 артериялық крандық фосса ісіктері үшін. Ол көбінесе 30-40 жасында дамиды. Жасөспірім кезеңінен бұрын балаларда аурудың бірде-бір жағдайы жоқ.

Этиопатогенез

Есту қабілеті нервінің нейромасының этиологиясы белгісіз. Бір жақты нейромдар спорадической, олардың кез-келген эфиофактормен тікелей байланыстары байқалмайды. ІІ нейрофиброматозы бар көптеген науқастарда екі жақты нейромдар байқалады — генетикалық аурулар, бұл жүйке жүйесіндегі әртүрлі тіндік құрылымдардың жақсы ісіктері бар (нейрофибромалар, глиомалар, Meningiomas, невромдар). Нейрофиброматоз автомобилдік басымдыққа ие, ата-аналардың екеуінде патологиялық ген қатысуымен ұрпақ болу қаупі 50%.

Сондай-ақ оқыңыз  Утреальды қаттылық

Вестибулярлық шванноманың дамуының 3 сатысын патогенетикалық ерекшелендіреді. Білімнің алғашқы шағын көлемінде (2-ге дейін,5 см) есту қабілетінің жоғалуына әкеледі (есту шығыны) және вестибулярлық бұзылулар. Екіншіден, жаңадан жаңғақ мөлшері өседі, бас миының үстіне қысым жасайды, соның нәтижесінде нистагм, дискотека қозғалысы және баланстық бұзылыстар. Үшінші кезеңде, нейрома тауық жұмыртқасының өлшеміне жеткенде, бұл церебральды құрылымдардың күрт құлдырауын тудырады, гидроцефалия, көру қабілетінің бұзылуы және жұтылу. Бұл кезеңде мидың тінінде қайтымсыз өзгерістер орын алады, ісік жұмыс істемейді және өлімге әкеледі.

Морфология

Макроскопиялық түрде ісік — бұл дөңес немесе тұрақты емес пішінді тығыз түйін. Сыртқы бөлігінде дәнекер тінінің капсуласы бар, жергілікті ішіндегі немесе диффузиялық мочевиналық қуыстар болуы мүмкін, қоңыр қоңыр сұйықтықпен толтырылған. Кесілген кескіннің түсі оның қанына байланысты: әдетте ржавые аудандармен ақшыл-қызғылт, веноздық стаз — көкшіл, тіндік нейриномдардағы қан кетулерімен — қоңыр қоңыр.

Микроскопиялық, есту жүйке нейромы жасушалардан тұрады, таяқтарға ұқсас ядро. Бұл жасушалар палисаде тәрізді құрылымдарды құрайды, облыстар бар, талшықтардан тұратын. Ісік өсіп келе жатқанда, фиброз байқалады, гемосидериннің пайда болуы.

Белгілері

Вестибулярлық шванноманың баяу өсуі белгілі бір ассимптоматикалық кезеңнің және клиниканың біртіндеп дамуын тудырады. 95% аурудың алғашқы белгісі есту қабілетінің біртіндеп жоғалуы болып табылады. Кейбір жағдайларда естуді жоғалту күрт және кенеттен орын алады. 60% науқастарға бірінші шағым — шудың немесе шудың пайда болуы. Оның жоқтығында және есту нервтерінің зақымдануының бір жақты сипатында, науқастар есту қабілетінің нашарлауы байқалатынына ұзақ уақыт бойы байқамайды. Вестибулярлық бұзылулар 2 жаста/3 оқиға. Олар тері мен басын айналдырған кезде тұрақсыздық сезімімен немесе бас айналуымен сипатталады, нистагмустың пайда болуы. Кейде вестибулярлық дағдарыстар байқалады, онда винтего аясында, жүрек айнуы және құсу болуы мүмкін. Бастапқы кезеңде есту нервтерінің нейромы кохлеарлы неврит үшін қате болуы мүмкін, Meniere ауру, отосклероз, лабиринтит.

Уақыт бойынша прогрессивті ісіктердің өсуі зардап шеккен жағында толық дүлдікті тудырады, жақын құрылымдардың зақымдану белгілерін біріктіру. Алайда, есіңізде болсын, бұл симптомдардың ауырлық дәрежесі әрқашан ісік мөлшеріне сәйкес келмейді. Нейроманың орналасуына және оның өсу бағытына байланысты, кішкентай мөлшерде ол ауыр сурет бере алады, үлкен неоплазмаға қарағанда, және керісінше.

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпенің сифилисі

Ең алдымен, есту нервінің нейромы trigeminal нервінің қысылуын тудырады, Ісік жағында бет ауруымен және парестезиямен жүреді. Бетіндегі ауырсынулар тусады, нәзік сипаты; алдымен пароксизмдердің түрі бойынша жүреді, содан кейін тұрақты болу. Кейде олар тіс ауруына немесе тригинациондық невралгияға қателеседі. Біраз уақыттан кейін немесе бір мезгілде бет әлпетімен перифериялық бет нервінің зақымдану белгілері пайда болады (мимикалық бұлшықеттердің парездері және асимметрияның ассоциациясы, сілекейдің бұзылуы, майысқан дәмнің жоғалуы 2/3 тіл) және абдируемый нервтердің (дипломатия, конвергентті қисық сызық). Егер акустикалық нейром ішкі аудиториялық арнада болса, онда бет нервінің қысылу симптомдары аурудың ерте кезеңінде көрінуі мүмкін. Мұндай жағдайларда бет нервінің невритін болдырмау керек.

Нейроманың одан әрі артуы вагонды және глоссофарингтік нервтердің зақымдалуына әкеледі, дисфагия, Арттағы дәмнің жоғалуы 1/3 тілде және фарингальды рефлекстің жоғалуы. Церебральды қысу кезінде церебральды атаксия пайда болады. Қарапайым жағдайларда да, бас миының қысылуымен, сенсорлық және қозғалтқышты бұзу өте әлсіз; Ерекше жағдайларда парезз байқалады.

Үшінші кезеңде акустикалық нейрома ішілік гипертензия белгілері арқылы сипатталады. Напа және фронталь аймақта бас ауыруы бар, құсумен бірге жүреді. Офтальмоскопия оптикалық нервтердің тоқырауын көрсетеді. Периметрия жеке скотоманы немесе гемианопияны анықтай алады, ол хиазм және оптикалық жолдарды қысуымен байланысты.

Диагностика

Дианнозды отоневрологтар жүзеге асырады, ол болмаған кезде, невропатолог оториноларингологпен бірге. Кейбір жағдайларда, вестибулологтың кеңесі қажет, офтальмолог және стоматолог. Науқас неврологиялық тексеруден өтеді, аудиометрия, отоскопия, электрохохография, электроннографалогия, есту құралдарын зерттеу, вестибулометрия, тұрақтылық.

Дәлірек диагнозды белгілеңіз «акустикалық нейрома» радиография және нейроэмирлеу әдістеріне көмектеседі. Кішкентай нейриномалары бар ерте кезеңдерде (1 см-ге дейін) ол, ереже бойынша, ми CT көмегімен көрінбейді. Сондықтан уақытша сүйектің көрінетін бейнесі бар бас сүйегінің радиографиясын жүргізіңіз. Вестибулярлық шванном диагнозын растау кезінде ішкі аудиториялық арнаның кеңеюі көрсетіледі. Нейриномалар контрастты жақсы сіңіргендіктен, Мүмкін контрастты қолданған CT. Бұл қалыптастыруды таза, тегіс контурлармен көрсетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Лигаментті зақымдау

Нейрома жағдайында мидың МРТ-сканерлеуі гипо немесе симптоматикалық T1-салмақталған кескіндерді анықтайды, бірақ T2-салмақталған — гипертоникалық білім беру. 3 см немесе одан да көп мөлшердегі ісіктер үшін әртүрлі сигнал тән, мистикалық аймақтардың болуымен байланысты. Ми жасушалары мен мидың деформациясын визуализациялау мүмкін. Контрасттық МРТ томографиясын жүргізу кезінде 70 жаста% гетерогенді контрастты жинақтау байқалады.

Емдеу

Радикалды емдеу нейроманы жою болып табылады, ол ашық хирургия немесе радиохирургия әдістерімен орындалуы мүмкін. Үлкен ісікке хирургиялық жою ұсынылады, байқау динамикасында оның мөлшерін ұлғайтуды анықтағанда, радиохирургиялық араласудан кейін нейроманың өсуімен. Операцияның нәтижесі көбінесе саңырауқұлақ пен бет нервінің парезі болып табылады. Стереотаксикалық радиохирургиялық жою 3 см-ден кіші нейриномдар үшін мүмкін. Ол сондай-ақ субтотальды резекциядан кейін ұзақ уақыт бойы дамыған қарт адамдарда және жағдайларда, онда соматикалық патологияға байланысты хирургиялық операцияның қаупі айтарлықтай артады.

Нейромның радиотерапиясы көрсеткіштерге ие, радиохирургия көрсеткіштеріне ұқсас. Сәуле алу — бұл қалыптастырудың құралы емес, бірақ оның одан әрі өсуіне кедергі келтіреді және операциядан бас тартады. Клиникалық симптомсыз CT немесе MRI нейромасы кездейсоқ анықталған науқастар, ұзақ есту қабілеті бұзылған науқастар және жеңіл симптомдары бар егде жастағы науқастар білім мөлшерін үнемі бақылау және клиникалық симптомдардың динамикасы.

Болжау

Нейроманың нәтижесі диагноздың уақтылығы мен ісік мөлшеріне байланысты. Вестибулярлық шванноманың I және II сатыларында лайықты емделуінің болжамы жақсы. Радиохирургиялық жою кезінде ерте кезеңдерінде 95% науқастың өсуін және толық қалпына келуін белгіледі. Операция кезінде есту қабілетінің жоғалуы және бет нервінің зақымдану қаупі жоғары. III сатысында нейромада болжау қолайсыз: пациент өмірлік церебральді құрылымдарды қысып, ісіктердің кеңеюімен өледі.