Нельсон синдромы

Нельсон синдромы

Нельсон синдромы – эндокриндік ауру, ол екі жақты адреналектомия немесе мито-тентамен ұзақ емдеу нәтижесінде дамиды. Құрылымы және сипаттамасы/немесе гипофиз аденомасының өсуі, ACTH артық өндірісі, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі (HNN). Ерекше симптом – патологиялық шырышты қабықша пигментациясы, тері. Әлсіздік байқалады, адинамия, артериялық гипотензия, айнуы, сүйек ауруы, көру жоғалту, иіс жоғалту, жад жоғалту, эмоционалдық тұрақсыздық. Диагноз анамнез негізінде жүргізіледі, ACTH талдау нәтижелері, МРТ деректері (CT) миы. Кешенді емдеу: хирургиялық операциялар, сәуле, дәрілік заттар.

Нельсон синдромы

Нельсон синдромы
Нельсон синдромы АҚШ-тан докторы атымен аталды. Нельсон. 1950 жылдары ол және оның әріптестері әйелдің клиникалық жағдайын сипаттады, онда бүйрек үсті бездерін екі жақты жоюдан бірнеше жыл өткен соң гипофиздің ісіктері пайда болды. 1960 жылға қарай деректер жинақталып, жүйеленді, және синдром бөлек нозологиялық блок ретінде бөлінеді. Соңғы онжылдықта патологияның таралуы азайды, бұл адреналектомия санының азаюымен байланысты. Қашықтағы бүйрек үсті бездері бар науқастар арасында эпидемиология 5-10 құрайды%. Операциядан кейін ауру диагноз қойылған, операция мен симптомдардың басталуы арасындағы уақыт интервалы 3-6 айдан 20-25 жылға дейін созылады. Алғашқы 6 жыл ішінде ең жоғары тәуекел байқалады.

Нельсон синдромының себептері

Кортикоидтық гормондардың аденогипофиз жасушаларында ингибиторлық әсерін жоғалтуына байланысты гипоталамус-гипофиз жүйесіндегі бұзылулар, адренокортикотропинді синтездеу. Нельсон синдромы Еденко-Кушин ауруы емделуінің нәтижесінде бүйрек үсті кортексінің абсолюттік жоғалтуымен жүреді. Себептер болуы мүмкін:

  • Екі жақты адреналектомия. Екі бүйрек үсті безін хирургиялық жою – синдромның пайда болуындағы ең көп тараған фактор. Кортикостероид өндірісі тоқтатылады, ACTH синтезі айтарлықтай артады.
  • Бір жақты адреналектомия, митотанмен емдеу. Әдеттегідей, бір адренальды безден кейін патология дамиды, стероидті синтездің есірткі ингибиторларының екінші тобын функцияларының тежелуіне байланысты. Патологиялық процестер екі жақты адреналектомы бар адамдарға ұқсас, бірақ баяу прогресс.
  • Митотранды ұзақ уақыт емдеу. Препарат антитуморлық агенттерге жатады, бүйрек үсті гормондарының өндірісінің ингибиторлары. Бүйрек үсті безінің ісіктері мен қалыпты тінін бұзады. Ұзақ мерзімді әкімшілікте гормондарды сөндіру функциясының толық жоғалуы мүмкін.
Сондай-ақ оқыңыз  Ленгантитке әсер ету

Бүйрек қызметі бұзылған науқастардың барлығы Нельсон синдромынан зардап шегеді. Оның қалыптасуына бірқатар факторлар ықпал етеді, соның ішінде – терапия алдында жоғары кортизол секрециясы, Гипофиз безінің жақсы емі, адреналектомия кезіндегі пациенттердің жастығы. Шыңның жиілігі 26 жаста, 40 жылдан кейін тәуекел нөлге жақындайды. Пациенттерде синдромның ықтималдығы төмен, гипофиз безі операциясында операция жасалады.

Патогенез

Нельсон синдромының негізгі патогенетикалық процестері – ACTH-өндіруші жасушалардағы кортизолдың ингибирленген әсерінің болмауы, Гипофиз ісігінің жылдам өсуі және жылдам өсуі, Кушин ауруы. Бүйрек үсті безін резекциялағаннан немесе ұзақ уақыт митоцанмен енгізуден кейін гипоталамус-гипофиздік кешеннің бүйрек үсті бездерінің физиологиялық реттелуі бұзылады. Бұл ACTH санының айтарлықтай өсуіне әкеледі, Гипофиздік аденоманың пайда болуы.

ACTH-тың меланоциттерге қосымша артықшылығы әсерінен пигментацияны жоғарылату – тері жасушалары, пигментті мелатонин қара-қоңыр және сары-қызыл. бұдан басқа, гормон липолизді және инсулин секрециясын ынталандырады, гипогликемиялық әсері бар. Нелсон синдромы бар адамдарда кортикоидтық гормондардың метаболизмін күшейтеді, сондықтан бүйрек жеткіліксіздігінің белгілерін жою үшін синтетикалық аналогтарының жоғары дозалары қажет.

Нельсон синдромының белгілері

Клиникалық көрініс прогрессивті тері гиперпигментациясын қамтиды, ACTH өндіретін ісік және CNI белгілері, орталық жүйке жүйесі мен көру органдарының бұзылыстары, аденомдар мөлшерінің артуымен байланысты. Гиперпигментация ашық аймақтар мен аймақтарды қараңғылық ретінде көрсетеді, үйкеліс жағдайында: тұлғалар, мойын, қолдар, қолтықтар, шалбар мен колясканың отырғызу алаңдары. Ауыз қуысы және анус аймағы боялады. Ең жарқын пигментация операциядан кейінгі тігістерге тән. Түсі ашық түсті қоңырдан қоңыр түске дейін күлгін түске боялады, ACTH және бета-липотропин концентрацияларымен тікелей байланысады. Меласма гормондарды алмастырудың тиісті терапиясына ие болмайды, аурудың өршуімен артады.

Декомпенсацияға бейім болған адренал жеткіліксіздігі, шағын және үлкен дағдарыстар арқылы жүзеге асырылады. Кішкентай дағдарыста пациенттер әлсіздік пен бірлескен ауырсыну сезінеді, олардың тәбетін жоғалтады. Жиі артерия гипотензиясы бар, айналуы және әлсіздігі. Ірі дағдарыс кезінде жүрек айнуы күрт артады, құсу пайда болады, диарея, іш және бұлшықет ауыруы. Тахикардия мен гипотензия айқын көрінеді, тұрақты. Дене температурасы 39-ға дейін көтеріледі° C.

Сондай-ақ оқыңыз  Мойын қабы

Кортикотропиноманың прогрессивті өсуі нейро-офтальмологиялық симптомдармен көрінеді. Ең тән хиазматикалық синдром: жоғарғы уақытша немесе төменгі уақыттық квадрантта көрнекі өріс шекараларының тарылуы, визуалды өрістердің жартысын жоғалту. Кейінірек қордың күйін өзгертеді, көру қабілетінің төмендеуі, соқырлық дамиды. Психоневрологиялық мәртебе астениялық-депрессиялық және астениялық-фобалық жағдайлардың өсуімен сипатталады. Пациенттер эмоционалдық тұрақсыз болады, алаңдаушылық тудырады, күдікті, жиі депрессиялық көңіл-күйде.

Асқынулар

Өңделмеген, кортикотропинома өседі, өздігінен тыс ішілік қан кету қаупін арттырады, оқшаулағыш жүйкедегі бір жақты параличке себепші болады (офтальмоплгия). Үлкен аденомдар қоршаған аудандарды қысады және түрлі неврологиялық бұзылуларды күшейтеді. Антеллектуалды неоплазма бөлу алкоголь патологиясы мен психикалық бұзылуларға әкеледі; паразельдер – ІІІ жеңіліске ұшырады, IV, V және VI крандық нервтердің жұптары: оқшаулағыштық функциялар бұзылған, әртүрлі бет-әлпет түрлері сезіледі. Ісік өсіп жатқанда церебральды белгілер пайда болады – нашарлау, бас ауруы, айналуы, құсу, жалпыланған конвульсиялы талма.

Диагностика

Эндокринолог дәрігердің клиникалық зерттеуін және емделуін жүргізеді, тарихи деректерді жинайды. Нельсон синдромының диагнозы тән белгілердің болуына негізделген, алдыңғы Cushing ауруы және жалпы адреналектикасы. Дифференциалды диагноз осы синдромды Addison’s ауруы мен Cushing’s синдромымен ерекшелендіруді қажет етеді, эктопиялық ісіктің дамуына байланысты АСТР-нің ұлғаюымен бірге жүреді. Диагнозды растау үшін, ACTH гиперекретонын растау қажет, гипофиз безінде ісіктің болуы. Келесі әдістер қолданылады:

  • ACTH үшін қан сынағы. Кортикотропинмен және бүйрек үсті қызметін жоғалту кезінде қандағы ACTH концентрациясы 200 г / л құрайды/мл және одан көп, гормондардың секрециясының шеңберлік ырғағы жоқ – талдаудың тиімділігі күндіз-түні тұрақты болып табылады. Олар неоплазияның белсенділігін көрсетеді және гиперпигментацияның ауырлығымен тікелей байланысты. Қоңыр, қара және күлгін түс ACTH деңгейінің 1000 pg дейін артуымен бірге жүреді/мл; жиі үйкеліс аудандарында жұмсақ және орташа гиперпигментация – 200-400 бг дейін/мл.
  • Мидың МРИ. Микрогендер визуализацияға қиын, өйткені олар көбінесе түрік ер-тоқымында орналасады және оның құрылымын өзгертпейді. Ісік мөлшері аз болса, түрік седловы қалыпты немесе сәл көтеріледі, Ісіктердің болуын анықтау үшін бүйірлік проекцияларды жақын қарау. Үлкен және орта аденомалар байқалады – седло ұлғайтылды, қабырғалар жұқа немесе қираған. Үлкен неоплазиялар үшін түрік седловы ұзартқыш кіреді, қысқарған қысқыштық процестер. МРТ радиографиямен ауыстырылуы мүмкін, бірақ деректер нақтыланбайды. Аденома CT туралы қосымша ақпарат алу үшін.
  • Нейроофтальмологиялық тексеру. Ісік прогрессивті түрде өсуімен, іріңдегі өзгерістерге диагноз қойылады, сыртқы өрістерді жоғалту және көздің көру қабілетінің төмендеуі, Жоғарғы қабақтың бұзылуы. ЭЭГ белгілері анықталды, гипоталамустың белсендірілуін көрсететін – амплитудалық альфа ритмі барлық жолдар бойынша таралады. Ісіктердің жылдам өсуі теттегі толқындардың шығарылуын тудырады, фронтальды көшбасшы. Мидағы биоэлектроактивтіліктің жалпы өсуі гипоталамус-гипофиз процестерін жақсартуды растайды.
Сондай-ақ оқыңыз  Жасөспірімдердің қылмыстық әрекеті

Нелсон синдромын емдеу

Терапия кортикотропиномалардың белсенділігін жоюға немесе жоюға бағытталған, HNN өтемақысы. Оң нәтижеге жету және қайталанудың алдын алу үшін аралас емдеу әдістері қолданылады, түрлі комбинацияларда келесі процедураларды қоса алғанда:

  • Дәрі-дәрмек қабылдау. Науқасты түзету неоплазияға сай келеді, ол түрік седламасының шегінен шықпайды, синдромның қайталануымен. Қолданылатын есірткілер, ACTH деңгейін төмендету: серотонинді блокаторлар, Допаминді рецепторлардың стимуляторлары. Минералды және глюкокортикоиды алмастыру терапиясы CNI-ны өтеу үшін орындалады.
  • Радиациялық терапия. Кішігірім аденомасы бар науқастарда емдеу процедурасы ұсынылады, сондай-ақ Ісік рецессиядан кейін, рецидивтер синдромы бар. Гра сәулелері мен протон сәулелерімен сәулелену әдісі қолданылады, Гипофиздің иттрий және күміс радиоактивті изотоптарын енгізу.
  • Хирургия. Әдіс шағын аденомдарда көрсетілген, орташа және үлкен өлшемдері. Микрохирургиялық құрал-саймандар құрылғыны толығымен алып тастауға мүмкіндік береді, бірақ рецидивтің дамуын жоққа шығармайды, сондықтан операциядан кейін радиациялық емдеу курсы тағайындалады.
  • Криотерапия. Төмен температуралы емдеу әдісі шағын мөлшерлі ісіктер үшін тиімді. Сұйық азот стереотаксикалық жолмен транскасальды трансфеноидалы аденомаға қол жеткізіп, оның тіндерін бұзады.

Болжам және алдын-алу

Аурудың нәтижесі баяу ісіктің өсуімен қолайлы, оны табысты жою, өтемақыға қол жеткізу. Мұндай жағдайларда науқастың жағдайы тұрақты болып қалады, қайталану ықтималдығы аз. Пациенттер үшін профилактикалық шара ретінде, екі жақты адреналектомиядан өтеді, сауалнамаларды жоспарлау ұсынылады, бұл гипофиздің аденомасының орналасуын бейнелеуге мүмкіндік береді, ACTH мазмұнын басқару. Бұдан басқа, науқастарға тұрақты түрде көзбен шолу жүргізіледі.