Несептің туа біткен кемістігі

Несептің туа біткен кемістігі

Жасушалардың туа біткен кемістігі – бұл сандық бұзушылықтар, нысандар, құрылымы және орналасуы, перинаталдық кезеңде пайда болады. Клиникалық көріністер патологияның түріне байланысты. Ең жиі кездесетін белгілер – әр түрлі табиғатта ауырсыну, Дисурикалық бұзылулар. Диагностикалық бағдарлама жалпы қан мен зәрді тесттерден тұрады, Бүйрек және мочевина ультрадыбыстық, босату урологиясы, ретроград және антегрейтті уйрерография, CT және MRI. Туа біткен ұрықтың ауытқуларын алғашқы емдеу – қалыпты уродинамиканы қалпына келтіру арқылы хирургиялық түзету. Кейбір жағдайларда консервативті терапия мен күту тактикасын көрсетті.

Несептің туа біткен кемістігі

Несептің туа біткен кемістігі
Жасушалардың туа біткен кемістігі – бұл әртүрлі патологиялық жағдайлар, пренатальдық кезеңде пайда болатын және санның өзгеруімен сипатталады, нысандар, құрылымдары мен орналасу орындарын анықтайды. Урогенитальды жолдардың барлық кемістіктерінің арасында 30-дан 40-ға дейін% істер. Осы жүйенің туа біткен ауытқулары 15 жасында туады% жалпы халық – 1-де/Олардың 3-і бүйрек пен ұрықтың әсеріне ұшырайды. Ереже бойынша, жасөспірімдердің туа біткен ауытқулары ұл балаларға жиі кездеседі – олардың қыздарға қатынасы 2-3:1. Нашар хирургиялық түзетуді ескере отырып, болжам тиімді. Әйтпесе, артериялық гипертензия сияқты асқынуларды дамыту қаупі жоғары, гидронефроз, бүйрек атрофиясы немесе созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі.

Препараттың туа біткен ауытқуларының себептері және жіктелуі

Жасушалардың туа біткен кемістігі көптеген факторларға байланысты болуы мүмкін. Бұл факторларға жүктілік кезінде анасы тасымалдайтын TORCH инфекциялары кіреді (токсоплазмоз, қызамық, CMV, сифилис, Герпес, вирустық гепатит және басқалар.), физикалық әсерлер (иондаушы сәуле, жоғары температура), генетикалық мутациялар, зәр шығару жүйесінің морфогенезін бұзады. Балалардағы туа біткен ұрықтың ауытқуларының жоғары қаупі бар, аналары есірткі қолданған, алкоголь мен темекі, дәрі-дәрмектерді бақыламау.

Сондай-ақ оқыңыз  Артикул фелоны

Препараттың туа біткен кемістіктерін бірнеше топқа бөлуге болады:

1. Саны өзгереді: aplasia, несептің екі есе көбеюі немесе үш есе көбеюі. Бір жағынан агломаниямен, несепнәр мүлдем жоқ. Жиі бұл ұрықтың туа біткен нашарлауы апаразия немесе бүйрек гипоплазиясымен бірге жүреді. Толық екі есе немесе треблинг қосымша уретралды каналдармен сипатталады, жекелеген бүйрек жамбас жүйесі бар. Ішінара пішінде 2 немесе 3 уэтрей бір жамбастың ішінен шығады.

2. Дистопия: ретроцвал және ретротиленді уретриктер, эктопия тесіктері. Ректуквальды орналасу жағдайында несепнәр сирек арқылы төменгі тамырды айналдырады. Ретро-лярлы нұсқада ол миокамераның артынан өтеді (жалпы немесе оның сыртқы саласы). Ауырдың эктопиясы түріндегі несепнәрдің туа біткен аномалиясы оның тік ішекке енуімен сипатталады, уретры, қынапшық, құрсақ, тұқымдық көпіршіктер немесе перинес. Жиі несептің екі еселілігімен біріктіріледі.

3. Сурет ауытқулары: корпусы бар, айналма несепнәр. Несептің туа біткен аномалиясымен ол спираль бағытында бұрылады немесе оның ұзындығы сақинаны құрайды.

4. Құрылымдық ауытқулар: гипоплазия немесе мегаауэр, клапандар немесе дивертикул, нейромоскопиялық дисплазия, уретероцеле. Гипоплазияда бұлшықет қабатын жұтудың фоны бойынша люменің тарылуы немесе оның толығымен жойылуы байқалады. Люменің айтарлықтай кеңеюімен сипатталатын мегарелдер. Урерниялық клапандар – бұл дәнекер тіндеріне арналған қосқыштар, бойы бірге люминесцентті. Дивертикулум – Белгілі бір аймақта қабырғаның. Нейромаскулярлық дисплазия патологиялық инверсия нәтижесінде бұзылған моторикамен көрінеді. Уейтероцеле түріндегі несепнәр туа біткен ауытқулар жағдайында, массивті киста тәрізді кеңею төменгі бөліктерде немесе мочевинаға ағып жатқан жерде кездеседі.

Препараттың туа біткен ауытқуларының белгілері

Барлық туа біткен несеп шығару ауруының жалпы белгілері бар. Олардың ең көп тарағандары бел аймағындағы ауырсыну немесе ауырсыну немесе ащы табиғат пен ішектің бұзылулары. Соңғысына полакакурия кіреді, зәр шығару кезінде ауырсыну, несептің ластануы, қан қосындысы. Туа біткен несепнәрдің ауытқуларына байланысты клиника өзгеруі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Нефротоз

Лейма аймағындағы ауырсыну ауруларымен қатар, уйретушілердің еселілуімен ауырсыну бүйрек коликасының түрі ретінде пайда болуы мүмкін. Әйелдерде уретрияның саңылауының эктопиясымен уретрия немесе жыныс органдарының өздігінен зәр шығару байқалады, жамбаста ауырсыну. Ерлерде бұл бұзылулар безюзия мен ауырсынуда көрінеді, дефекациямен ауырады. Гипоплазия, клапандар, дистопия және уретриялық аномалиялардың несеп шығару бұзылыстары мен тән асқынулары жүреді. Мегаютер және нейромашылдық дисплазия клиникалық көріністерді тек пиелонефрит немесе бүйрек жеткіліксіздігі. Юртероселе тәріздес жасушалық туа біткен кемістіктер шағын бөліктерде жиі зәр шығару арқылы көрінуі мүмкін, гематурия. Дивертикалы жиі жасырын тастар немесе дивертикулит пайда болғанға дейін созылады.

Несепнәр туа біткен ақаулардың ең көп кездесетін асқынулары гидронефрозға жатады, өткір немесе созылмалы пиелонефрит, уролития, генитуралық жүйеден қан кету, гипертониясы, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, бүйрек паренхимасының атрофиясы.

Туа біткен ұрықтың бұзылыстарын диагностикалау

Туа біткен ұрықтың ауытқуларын диагностикалау анамнестикалық деректерді жинауға кіреді, зертханалық және аспаптық зерттеулер. Физикалық тексеру бүйректің зақымдалуымен асқынған жағдайда ғана ақпараттылығы – Арқа ауыруы мүмкін (Пастернактың оң белгілері), гипертония белгілері және т.б .;. Сауалнама кезінде педиатр немесе педиатриялық уролог аурудың алғашқы клиникалық көріністерін түсіндіреді, отбасы мүшелерінде ұқсас табиғат патологиясының болуы. Несеп шығарудың туа біткен бұзылыстары үшін жалпы зәр анализі эритроциттердің болуын анықтай алады (микроскопиялық немесе жалпы гематурия), лейкоциттер саны, тұмсық, глюкоза, тұз немесе бактериялар. Толық қан саны генитуралы жүйенің қабыну асқынуларын растауға мүмкіндік береді – лейкоцитоз анықталды, лейкоциттердің солға қарай жылжуы, ESR ұлғайтылды.

Туа біткен ұрықтың ауытқуларын диагностикалауда аспаптық әдістер жетекші рөл атқарады – ультрадыбысты зерттеу, босату урологиясы, ретроградтық және антеграциялық пиелография, спиральді компьютерлік томография және магнитті-резонансты бейнелеу. Ультрадыбыспен бүйректің нақты орналасуы анықталады, кесе мен жамбас жүйесі мен мочевинаның құрылымы, патологиялық құрылымдардың болуы. Эксприраторлық урография нәтижелері бойынша, ретроград пен антеграциялық пиелографияны несептің туа біткен ауытқуларының барлық түрлеріне орнатуға болады, егер бұл зәрді қабылдауға жарамды болса. МРТ және МКТТ тек қана жасушаларды ғана емес, визуализацияға мүмкіндік береді, бірақ барлық көрші тіндер мен органдар, олармен қарым-қатынас жасайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Фиброздық альвеолит

Препараттың туа біткен ауытқуларын емдеу және алдын алу

Туа біткен ұрықтың ауытқуларын алғашқы емдеу – хирургиялық операциялар. Жағдайға байланысты әртүрлі операциялар орындалуы мүмкін, оның мәні қалыпты уродинамиканы қалпына келтіру болып табылады. Педиатрияда хирургияның келесі түрлері жасалады: пластикалық немесе урологиялық жыныс сегменті, нефростомиясы, уретралды стентинг, нейрэтероцитоанастомоз (Қабырғаның қабырғасында жаңа ауызды қалыптастыру), уретроцельді резекциялау. Туа біткен несептің ауытқуларының клиникалық көріністерінің әлсіздігі немесе болмауы салдарынан күту тактикасына және консервативті емге артықшылық беріледі. Соңғы құрамында тұз шектелген диета бар, майлар мен ақуыздар, дәрумен терапиясы, қажет болған жағдайда – антигипертензивтер және бактерияға қарсы препараттар.

Болжамдар туа біткен сүт бездерінің аномалиясына тәуелді. Ереже бойынша, уақытылы хирургиялық түзетумен, нәтиже қолайлы. Клиникалық көріністер болмаған жағдайда, бала жергілікті педиатрдың тұрақты бақылауында. Терапевтік шаралар болмаған кезде прогрессия ұзаққа созылып, патология дамиды, бұл созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне және өлімге әкеледі. Препараттың туа біткен ауытқуларын дамытудың ерекше алдын-алу мүмкіндігі жоқ. Ерекше емес шаралар ұрықтың антенатальды қорғанысын қамтиды, жүкті жұқпалы науқастармен байланыстыруды азайту, жүктілікті ұтымды басқару. Отбасылық тарихымен бірге болашақ ата-аналарға медициналық ата-аналардың кеңес беруі ұсынылды. Анестальді клиникаға кесте бойынша және тұрақты ультрадыбыспен келу перинаталдық кезеңдегі несепнәр туа біткен ауытқуларын анықтай алады.