Non-Hodgkin лимфомалары

Non-Hodgkin лимфомалары

Non-Hodgkin лимфомалары – лимфалық неопластикалық аурулар, Б- және Т-жасушалық лимфомалармен таныстырады. Годжкин емес лимфоманың негізгі фокус лимфа түйіндерінде немесе басқа органдарда пайда болуы мүмкін және одан әрі лимфогенді немесе гематогенді. Non-Hodgkin лимфома клиникасы лимфаденопатиямен сипатталады, бір немесе басқа органның зақымдану белгілері және фебрилді интоксикация синдромы. Диагностика клиникалық және радиологиялық деректерге және гемограмманы зерттеуге негізделген, лимфа түйіндері және сүйек кемігін биопсиясы. Антигуморлық емдеу поликремотерапия және радиациялық терапия курстарын қамтиды.

Non-Hodgkin лимфомалары

Non-Hodgkin лимфомалары
Non-Hodgkin лимфомалары (лимфосаркома) – морфологияда әр түрлі, клиникалық белгілер мен қатерлі лимфопролиферативті ісіктердің курсы, Ходжкиннің лимфомасынан жақсы сипаттамалары бар (Ходжкин ауруы). Негізгі фокустың пайда болу орнына қарай гемобластоз лейкемияға бөлінеді (сүйек кемігін ісік зақымдануы) және лимфомалар (бастапқы экстракостальді церебральді локализацияланған лимфоидті тіннің ісіктері). Лимфоманың айрықша морфологиялық белгілеріне негізделген, өз кезегінде, агломер және агенттерге бөлінген; Гематологияның соңғы құрамына В-мен Т-жасушалық лимфомалар жатады.

Non-Hodgkin лимфомалары барлық жас тобында кездеседі, алайда 60 жастан асқан адамдарда лимфосаркоманың жартысынан астамы диагноз қойылған. Ерлер үшін орташа көрсеткіш 2-7 жағдай, әйелдер арасында – 100 000 тұрғынға 1-5 жағдай. Соңғы жылдары Ходжкиннің емес лимфомаларының таралуының прогрессивті өсу үрдісі байқалды.

Non-Hodgkin лимфомасының себептері

Лимфосаркоманың этиологиясы белгісіз, оған байланысты тәуекел факторлары туралы әңгімелеу дұрысырақ, Ходжкин емес лимфоманы дамыту ықтималдығын арттырады. Мұндай жағымсыз жағдайларға вирустық зақымдар жатады (АҚТҚ, Эпштейн-Барр вирусы, С гепатиті). Helicobacter pylori инфекциясы, асқазан жарасына байланысты, сол локализация лимфомасының дамуына себеп болуы мүмкін.

Ходжкин емес лимфомаларды дамыту тәуекелі туа біткен және иммундық жетіспеушіліктермен жоғарылайды, семіздік, кәрілік кезінде, органды трансплантациялаудан кейін. Лимфосаркомалар мен химиялық канцерогендермен алдын-ала байланыстағы себеп-салдарлық қатынастар байқалады (бензол, инсектицид, гербицидтер), сәулелік терапия және қатерлі ісікке арналған химиотерапия. Қалқанша лимфомасы әдетте аутоиммунды тиреоидиттің аясында дамиды.

Ходжкин емес лимфомалардың жіктелуі

Лимфосаркома, Лимфа түйіндерінің бастапқыда дамуы түйін деп аталады, басқа органдарда (патин және фунингальды бездер, сілекей бездері, асқазан, көкбауыр, ішек, миы, өкпе, тері, Қалқанша безі және т.б.) — экстранодальды. Ісік тінінің құрылымына сәйкес, Ходжкин емес лимфомалары фолликулярға бөлінеді (түйін) және диффузиялық.

Прогрессияның жылдамдығымен Non-Hodgkin емес лимфомдары индолентацияға жатады (баяу және салыстырмалы қолайлы курспен), агрессивті және жоғары агрессивті (жылдам даму және қорыту). Егер емделмеген болса, индолентті лимфомасы бар науқастар орта есеппен 7 өмір сүреді – 10 жыл, агрессивті – бірнеше айдан 1 жылға дейін,5-2 жыл.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы энтерит

Қазіргі классификация 30-дан астам түрлі Non-Hodgkin лимфомаларын қамтиды. Ісіктердің көпшілігі (85%) B лимфоциттерінен келеді (B-жасуша лимфомалары), қалған Т лимфоциттері (Т-жасуша лимфомалары). Осы топтардың ішінде Non-Hodgkin лимфомаларының түрлі типтері бар.

B-жасуша лимфомалары тобына кіреді:

  • үлкен B-жасушалық лимфомасы – Годжкин емес лимфомалардың ең көп тараған гистологиялық түрі (31%). Агрессиялық өсумен сипатталады, Осыған қарамастан, іс жүзінде жартысы емделуге болады.
  • фолликулярлық лимфома – оның жиілігі 22% Ходжкин емес лимфомаларының саны бойынша. Қатерлі ток, алайда, агрессивті диффузды лимфомаға айналу мүмкін. 5 жыл өмір сүру болжамы – 60-70%.
  • кіші жасушалық лимфоцитарлық лимфома созылмалы лимфоцитарлы лейкемия – Ходжкин емес лимфомаларының ұқсас түрлері, олар 7-ге тең% олардың санынан. Баяу ағымы, бірақ емдеуге жарамсыз. Болжам айнымалы: кейбір жағдайларда 10 жылдан кейін лимфосаркома дамиды, басқада – белгілі бір кезеңде тез дамып келе жатқан лимфомаға айналады.
  • мантияның жасушалық лимфомасы – Ходжкин емес лимфомалар құрылымында 6 құрайды%. Өмір сүрудің бес жылдық шегі тек 20-дан асады% науқастар.
  • Маргиналды аймақтың жасушаларынан тұратын B-жасуша лимфомалары – экстранодальға бөлінген (асқазанда дамуы мүмкін, Қалқанша безі, сілекейлі, сүт бездері), түйін (лимфа түйіндерінде дамиды), шірік (көкбауырдағы локализация). Жергілікті өсудің баяулауымен ерекшеленеді; ерте кезеңдерде жақсы емдеуге болады.
  • B-жасушалық ортастикалық лимфома – сирек кездеседі (2-де% істер), алайда, Ходжкин емес лимфомалардың басқа түрлерінен өзгеше, бұл 30-40 жастағы жас әйелдер басым. Қарқынды өсудің арқасында медитатин мүшелерінің қысылуына себеп болады; 50-де емделді% істер.
  • макроглобулинемия вальденстромы (лимфоплазма лимфомасы) – 1 диагноз қойылды% Ходжкин емес лимфомалары бар науқастар. ИГМ ісік жасушаларының гиперпровизиясымен сипатталады, қанның тұтқырлығы артуына алып келеді, тамырлы тромбоз, капиллярлық жарықтар. Салыстырмалы түрде жақсы болуы мүмкін (өмір сүру ұзақтығы 20 жылға дейін), және уақытша даму (науқастың 1-2 жасқа дейін қайтыс болуы).
  • жасушалық лейкемия – өте сирек кездесетін емес ходжкиндік лимфома түрі, егде жастағы адамдар. Баяу ісік, әрдайым емдеуді қажет етпейді.
  • Burkitt’s лимфомасы – ол шамамен 2 есеге жуық% негодовыми лимфомы. 90-да% Ісіну жағдайлары 30 жасқа дейінгі жас жігіттерге әсер етеді. Burkitt лимфомасының өсуі агрессивті болып табылады; қарқынды химиотерапия пациенттердің жартысын емдей алады.
  • орталық жүйке жүйесі лимфомасы – бастапқы CNS зақымдануы миға немесе жұлынға әсер етуі мүмкін. АИТВ-инфекциямен жиі байланысты. Бесжылдық өмір сүру деңгейі 30 құрайды%.

Т-жасушалық емес ходжкин лимфомалары ұсынылды:

  • Т жасуша жасушаларының лимфомасы немесе лейкемия – 2 жиілікте кездеседі%. Олар сүйек кемігін жарылғыш жасушалар санынан ерекшеленеді: 25-ке дейін% — лейкемия сияқты. Негізінен жастарда диагноз қойылды, ауыратындардың орташа жасы – 25 жыл. Т-лимфобластикалық лейкемияның ең жаман болжамдары бар, емдеу мөлшерлемесі 20-дан аспайды%.
  • перифериялық Т-жасушалық лимфомалары, тері лимфомасын қоса алғанда (Сезари синдромы, саңырауқұлақ микозы), ангиоиммунобластикалық лимфома, экстранодальды лимфома табиғи өлтірген, лимфомасы бар, тері астындағы тіннің паннулулит тәрізді лимфомасы, үлкен анапластикалық лимфома. Т-жасуша емес ходжкиндік лимфомалардың көпшілігі жылдам, және нәтиже қолайсыз.
Сондай-ақ оқыңыз  Туа біткен ихтиоз

Ходжкин емес лимфомалардың белгілері

Ходжкин емес лимфомалардың клиникалық көріністері негізгі фокустың оқшаулануына байланысты айтарлықтай өзгереді, Ісік процесінің таралуы, Ісіктің гистологиялық түрі және т.б. Лимфосаркоманың барлық көріністері үш синдромға сәйкес келеді: лимфаденопатия, қызба және интоксикация, экстранодальды зақым.

Көп жағдайларда, Ходжкин емес лимфоманың алғашқы белгілері — шеткері лимфа түйіндерінің ұлғаюы. Бастапқыда олар икемді және мобильді болып қала береді, кейіннен үлкен конгломераттарға қосылады. Сонымен қатар, бір немесе бірнеше аймақтың лимфалық түйініне әсер етуі мүмкін. Ауыр жолдар пайда болған кезде актиномикоз және туберкулезді жою қажет. Медиастиналық лимфа түйіндері әсер еткенде, өңештің және трахеяның қысылуы дамиды, ERW қысу синдромы. Іштегі ішек және ретроперитональды лимфа түйіндерінің ұлғаюы ішектің кедергісін тудыруы мүмкін, дененің төменгі жартысында лимфостаз, обструктивті сарғаю, несептің қысылуына әкеледі.

Non-Hodgkin емес лимфомаларының осындай ерекше емес белгілері, ешқандай себепсіз безгегі сияқты, түнгі терлеу, салмақ жоғалту, Астения көп жағдайда аурудың жалпы сипатын көрсетеді. Экстранодальды зақымданулардың арасында Ходжкин емес лимфома сақинасы Пирогов-Вальдеер басым, GIT, миы, сүт безіне әсер ете алмайды, сүйектер, өкпенің паренхимасы және т.б. ағзалар.

Эндоскопиялық назофарингеальді лимфоманың біркелкі емес контуры бар ашық қызғылт ісік пайда болады. Жиі жоғарғы жақты және этмоид синусын егу, Орбита, мұрынның тыныс алу қиындықтарына алып келеді, ринофония, есту шығыны, экзофтальмос.

Бастапқы Non-Hodgkin сынық лимфомасы тегіс немесе бүгілу бетіне ие болуы мүмкін, серпімді немесе тасты тығыздығы. Кейбір жағдайларда шырышты ісіну дамиды, Ісікке терінің жарылуы, іштің лимфа түйіндерінің ұлғаюы. Тестикулярлық лимфомалар екінші сыныққа зақым келтірумен ертерек таратуға бейім, CNS және басқалары.

Пальпация кезінде сүт безі лимфомасы айқын ісік учаскесі немесе диффузиялық сүт безі тығыздағышы ретінде анықталады; Ниппельді кері кетіру. Асқазанның бұзылуымен клиникалық көрініс асқазан рагына ұқсайды, ауырсынумен бірге жүреді, айнуы, аппетит жоғалту, салмақ жоғалту. Abdominal non-Hodgkin лимфомалары ішінара немесе жалпы ішек тосқауылы ретінде көрінуі мүмкін, перитонит, мальабсорбция синдромы, іштің ауыруы, асцит.

Сондай-ақ оқыңыз  Қарқынды іш

Тері лимфомасы қышу тудырады, түйіндер мен мөрлер қызыл күрең түсті. Орталық жүйке жүйесінің алғашқы зақымдануы СПИД-пен ауыратын адамдарда жиі кездеседі – бұл локализацияның лимфомасы фокальды немесе менингальды симптомдармен бірге жүреді.

Ходжкин емес лимфомалардың диагностикасы

Ходжкин емес лимфомалардың диагностикасы гематологтардың құзыретіне жатады. Лимфосаркомаға арналған клиникалық критерийлер лимфа түйіндерінің бір немесе бірнеше топтарының өсуі болып табылады, интоксикация, экстранодальды зақым.

Ұсынылған диагнозды растау үшін ісіктің жасушалық субстратын зерттеу қажет. Ол үшін диагностикалық операциялар орындалады: лимфа түйінін тесу немесе экзистентті биопсия, лапароскопия, торакоскопия, иммуногистохимиядан кейін сүйек кемігін пункциялайды, цитологиялық, цитогенетикалық және диагностикалық материалдардың басқа да зерттеулері. Диагностикадан басқа, емдеу тактикасын таңдап, Ходжкин емес лимфомаларының болжамын анықтау маңызды.

Медиастиннің ультрадыбысымен медиастиналық және іш қуысының лимфа түйіндерінің ұлғаюы анықталады, кеуде рентген және КТ, іш қуысы. Көрсеткіштерге сәйкес, емтихан алгоритмі лимфа түйіндерінің ультрадыбысты қамтиды, бауыр, көкбауыр, сүт бездері, қалқанша безі, скритальды органдар және доктор.; лимфоскотиграфия, сүйек пен ішкі органдардың сцинтиграфиясы, МРТ.

Non-Hodgkin лимфомалары лимфогрануломатпен ерекшеленуі керек, метастатикалық қатерлі ісік, лимфаденит, туляремиядан туындайды, бруцеллез, туберкулез, токсоплазмоз, сифилис, жұқпалы мононуклеоз, тұмау, SLE және т.б.

Ходжкин емес лимфомаларды емдеу

Ходжкин емес лимфомалары үшін емдеу әдісі жедел әдіске жатады, радиациялық терапия және химиотерапия; олардың таңдауы морфологиялық түрімен анықталады, таралуы, Ісік орналасуы, қауіпсіздік пен науқастың жасы.

Хирургиялық араласу әдетте органның оқшауланған зақымдалуы жағдайында қолданылады, әдетте ас қорыту жолдары. Ходжкин емес лимфомалары үшін монотерапия ретінде радиациялық терапия тек локализацияланған нысандарда және ісіктің қатерлі ісігінің төменгі деңгейінде қолданылады. бұдан басқа, сәуле алу химиотерапия мүмкін болмаса, паллиативтік әдіс ретінде де қолданыла алады.

Ходжкин емес лимфомалардың кең тараған емі химиотерапия курстарынан басталады. Бұл әдіс тәуелсіз немесе радиациялық терапиямен біріктірілуі мүмкін. Аралас химия-сәулелік терапия ұзақ ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік береді. Мүмкін, гормондық терапияны емдеу циклдарына қосу. Емдеу толық ремиссияға жеткенше жалғасады, содан кейін тағы бір 2-3 шоғырландыру курсын өткізу керек.

Альтернативті әдістерден иммунохимиотерапия интерфероны қолданылады, моноклоналды антиденелер, аутогенді немесе аллогендік сүйек кемігін трансплантациялау және перифериялық діңгек жасушаларын енгізу.

Non-Hodgkin лимфомалары бойынша болжам әртүрлі, байланысты, ең бастысы, Ісіктің гистологиялық түрінен және анықтау сатысынан. Жергілікті жалпы формалармен ұзақ өмір сүру 50-60 орташа%, жалпыланған 10-15 ғана%.