Оқшауланған гидроцефал

Оқшауланған гидроцефал

Оқшауланған гидроцефал — қарыншалық жүйедегі ми асқазан сұйықтығының көлемін ұлғайту, ми асқазан сұйықтығын блоктаудан туындаған. Бас сүйегінің қысымын күшейтеді, клиникалық көріністе цефалгия, құсу, көру қабілетінің бұзылуы, атаксия, автономды дисфункция, сананың деnрессиясы. Диагностика неврологиялық нәтижелерге негізделген, офтальмологиялық тексеру, нейроэмирлеу деректері (Ультрадыбыспен фортанел арқылы, МРТ, CT, МСКТ). Хирургиялық емдеу: шұғыл түрде — сыртқы дренаж, жоспарға сәйкес — бұғаттау коэффициентін жою, Туа біткен аномалияны түзету, шантты орнату, карцинулоцистомия.

Оқшауланған гидроцефал

Оқшауланған гидроцефал
Термин бойынша «гидроцефалия» неврология ми асқазан сұйықтығының жоғарылауына қатысты (сұйықтық) кранның қуысында. Егер патологияның себебі болды окклюзия (бұғаттау, қысым) ерітінді өткізу жолдары, онда гидроцефалус окклюзал деп аталады. Бұл шарттың синонимі — бұл термин «жабық гидроцефалия», өйткені окклюзия цереброзпалы сұйықтық жүйесінің жабылуына және ми асқазан сұйықтығының жиналуына әкеледі. ICD-10-да оқшауланған гидроцефалдың аты аталған «обструктивті». Ауру екінші болып табылады, әрқашан қоздырғыш патологиясы бар. Кездейсоқ гидроцефалия кез-келген жаста болады, балалар мен ересектерде, туа біткен болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда өткір окклюзия бар, дереу дәрігерлік назар аударуды талап етеді.

Оқшауланған гидроцефалияның себептері

Акустикалық жүйе төрт қарыншамен көрсетілген: жұптық жағы, төленбеген — үшінші және төртінші. Монредің интервентрикулярлы шрифті арқылы бүйір қарыншаның орталық миы сұйықтығы ІІІ қарынша аймағына, содан кейін IV сумен жабдықтау жүйесінде, оның ішінде Люшка мен Можанди саңылаулары арқылы церебральды және жұлын субарахной кеңістігінің цистерналарына. Ашық гидроцефалия сипатталған ликер айналымының кез келген бөлігінде кедергі болғанда дамиды. Оқшаулану факторлары болуы мүмкін:

  • Мидың дамуының ауытқулары. Туа біткен стеноз, сильвием сумен жабдықтаудың жеткіліксіз дамуы, Данди-Уокер синдромы, Арнольд Чиари аномалиясы ішек инфекциясы жағдайында генетикалық түрде анықталады немесе қалыптасады, ұрықтың гипоксиясы, тератогенді әсерлер. Ақаулардың анатомиялық өзгерісі антенатальды кезеңде немесе туылғаннан кейін көп уақыт өткен соң гидроцефалияның дамуына әкеледі.
  • Церебральды ісіктер. Қарыншаның жаңа пішіндері олардың көлемін азайтады, байланыс тесіктерінің бітелуіне әкелуі мүмкін. Церебральды ісік ісіктері цереброспинальды сұйықтықтың қарыншаға ағуына жол бермейді. Perioventricular ісіктері, штампованных ісік, миы, олар жолды қысып өседі. Бұл үрдістердің нәтижесі қарыншалардағы СКФ-ны жинақтау болып табылады.
  • Ішкешевральдық гематома. Мидың зақымдануына байланысты пайда болды (оның ішінде туа біткен травма), геморрагиялық инсульт. Оқшауланған гидроцефалия ми асқазан сұйықтығының гематомасы бойынша ағып кету жолдарының қысылуынан туындаған.
  • Үшінші қарынша жасушасының коллоидты кистасы — Ісіксіз табиғаттың жақсы қалыптасуы. Өлшемнің өсуі, цистерна сильвиевтің сумен қамтамасыз етілуіне кедергі келтіреді. Ағынның бұзылуы гидроцефалияның дамуына себепші болады.
  • Мидың қан кетуі. Жарақат алған, артериовенозды бұзылыстардың жарылуы, қарыншаға гематома серпілісі. Қарыншаның қанына қарай ағып кетеді − қылқалам формасы, Монро саңылауларын қосу, Люшка, Можанди, тар ми сумен жабдықтау жүйесі.
Сондай-ақ оқыңыз  Жүкті әйелдерде жамбастың сынуы

Патогенез

Оқшаулау, адамға арналған трактілерді қысу бас миының қарыншаларындағы цереброспинальды сұйықтықтың ағып кетуіне және жиналуына әкеледі. Қарыншалық көлемнің ұлғаюы, жабық интраакранальды кеңістік жағдайында бұл бас сүйегінің ішіндегі қысымның ұлғаюына әкеледі. Интракраниальді гипертензияның жоғарылауы окклюзия дәрежесі мен механизміне байланысты. Монро шұңқырының бітеуі бүйірлік қарыншаның өсуіне алып келеді, сильвич деңгейінде қосу — ІІІ және екі жақ қарыншаның кеңеюі, Моженди және Люшка саңылауларында — Қарыншалық жүйенің жалпы кеңеюі.

Ісік генезисінің оксидті гидроцефалиясы біртіндеп қалыптасады, кейінгі травматикалық гематомамен — Бірнеше күн ішінде. Қанның қанталауын болдырмау, Ішектің ісігі бір бөлігін кенеттен басады, өткір гидроцефалияға әкеледі. Іштегі жасушалық шағымдар, коллоидтық циста окклюзивті дағдарыстарды тудыруы мүмкін — уақытша ерітінді айналымының блогы, білім беруді ауыстырудан туындайтын. Іш ішілік асқазан гипертониясы бас миының қысылуын тудырады, тамақтандыру кемелері. Гипоксия пайда болады, дисметаболикалық өзгерістер, нейрондықтардың өліміне алып келеді. Қысымның жоғарылауы церебральды құрылымдарда ауысады (жаппай әсер ету), ауыр асқынуларға алып келеді.

Жіктеу

Клиникалық тәжірибеде оқшауланған гидроцефалия этиологиялық және анатомиялық және топографиялық үлестіруге байланысты бөлінеді. Ең дұрыс емдеуді таңдаған кезде екі жіктеу маңызды. Этиологиялық принцип бойынша,:

  • Туа біткен формасы — ерітінді жүйесінің бұзылыстарына байланысты пренатальдық кезеңде қалыптасқан, церебральді бұзылыстар (мысалы, ми кисталары), ұсақтайтын ерітінділерге арналған трактаттар. Өмірдің алғашқы күндерінен көрінді.
  • Сатып алынған пішін — өмір бойы жүреді, орталық жүйке жүйесінің жарақаттары мен ауруларынан туындаған. Клиникалық патологияның басқа белгілері бар.

Анатомиялық және топографиялық классификацияға сәйкес, окклюзивті гидроцефалия бөлінеді:

  • Моновентриарлы — бір жақ қарыншаны ұзартты. Себебі — интервентрикулярлы ашудың блокадалуы.
  • Biventricular — екі жақ қарыншаның көлемі артады. Қарыншаның III деңгейінде окклюзия.
  • Тривентрикулер — кеңейту үш қарыншаны қамтиды. Сұйықтық ағыны мидың су магистралінің ауданында орналасқан.
  • Тетравентрикулярлы — барлық қарыншаның кеңеюі. Ілгек қарыншаның ағып кету жолдары деңгейінде бұзылған.

Оқшауланған гидроцефалияның белгілері

Сұйықтықтың деңгейіне қарамастан, клиникалық көріністе интракраниальды гипертензияның белгілері бар. Пациенттер қарқынды бас ауруы туралы хабарлайды (Цефалгия), тамақтанбайтын айнуы, құсу, жиі ноздушки. Цефалгия бастың мәжбүрлі күйін тудырады, көзге көрінетін қысымға ұшырау сезімімен жүреді. Симптоматикалық дебют негізгі патологияның клиникасының аясында өте өткір немесе түбегейлі орын алады. Кейбір жағдайларда оқшауланған гидроцефалия аурудың алғашқы белгілері болып табылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Диабетикалық макроангиопатия

Жиі интраакрилий гипертония, кохлеовестибулярлық және оптикалық нервтерге байланысты. Вестибулярлық атаксия байқалды, шуды, есту шығыны, бұлыңғыр көрініс, визуалды өріс ақауларын қалыптастыру. Эпилепсияның пароксизмдері жиі байқалады. Бір мезгілде фокус жеткіліксіздігі себепші патологияға байланысты, парезбен ұсынылған, паралич, сезімталдықтың бұзылуы, когнитивті бұзылу, церебральды синдром. Үшінші қарынша деңгейіндегі сұйықтық блокты диэнцефалиялық белгілермен сипатталады: импульстік тұрақтылық, қан қысымының төмендеуі, гипергидроз, терінің түссізденуі (баяу, гиперемия). Сильвио сумен жабдықтау жүйесінің төгілуі оқушыларға жарық реакцияларының диссоциациялануымен бірге жүреді, конвергентті бұзу, парез. Төртінші қарыншаның блогы церебральды атаксиямен бірге жүреді.

Кішкентай балалардың окклюзивті гидроцефалиясы бас сүйегінің мөлшерінің артуымен көрінеді, бас сүйек сырты, серіппелерді кеңейту және көбейту. Туа біткен гидроцефалия үшін кеңейтілген сфералық бас тән, салыстырмалы түрде кішкентай дене, терең көз розеткалары, шағылысқан бас терісінің тамырлары. Балалар психофизикалық дамуда артта қалып отыр. Зияткерлік бұзылулардың ауырлығы аурудың басталуына байланысты, ұзақтығы, Іш ішілік гипертензияның ауырлығы.

Асқынулар

Оқшауланған гидроцефалия ерітінділердің дренаждауының күрделі дерлік блоктарымен бірге жүруі мүмкін — окклюзивті гидроэфалық дағдарыс. Шабуыл өткір қарқынды цефалгиямен жалғасады, қайталама құсу, беткі жағудан кейін баяу түседі, оқшаулағыштық бұзылулар, сананың депрессиясы, вегетативтік белгілер. Гидроцефалияның ең ауыр асқынуы — жаппай әсер ету. Мидың ұлпасының үлкен ауытқулардың форамин бағытында жылжуы медулла облонгаталарының қысылуына әкеледі, онда жүрек-тамырлық реттеудің маңызды орталықтар орналасқан, тыныс алу белсенділігі. Соңғы функциялардың бұзылуы өлімге әкеледі.

Диагностика

Диагностикалық оқиғалар анамнезден басталады: іштің орташа қысымының симптомдары дебютінің уақытын анықтайды, олардың даму сипаты, ми ауруының анықталған диагнозының болуы, Бас жарақаттар мен тоннаның фактісі. п. Қосымша диагностикалық алгоритмі бар:

  • Неврологиялық тексеру. Неврологқа интракраниальді гипертензияның объективті белгілерін анықтауға мүмкіндік береді, қазіргі фокус тапшылығы. Алынған деректер өзекті диагнозды құруға мүмкіндік береді.
  • Офтальмологиялық кеңес беру. Офтальмоскопияны қамтиды, периметрі, визометрия. Fundus зерттеуі оптикалық нервтердің тоқырақты дискілерін анықтайды, ұзақ мерзімді гидроцефалиямен — оптикалық атрофия белгілері. Көрнекі жерлерді зерттеу олардың тарылуын көрсетеді, жекелеген бөлімдердің жоғалуы, визометрия — көру сезімінің төмендеуі.
  • Эхоэнцефалография. Оның қарапайымдылығына байланысты ол скрининг әдісі бола алады. Ішкі қысымның жоғарылауы туралы диагноз қоюға мүмкіндік береді, қарыншаның кеңеюі, церебральдық тіндерді ауыстыру.
  • Нейромадемия. Нейрозонографияны көктем арқылы жасаған нәрестелерде, қалғаны — MRI MRI бар. Зерттеу қателіктердің диагностикасын жүргізуге мүмкіндік береді, ерітінді блогын оқшаулауды орнатыңыз, оның себебін анықтаңыз. МСКТ, МРТ-ға қосымша күрделі диагностикалық жағдайларда МР-ді тексеру жүргізіледі, MR зерттеулеріне қарсы көрсеткіштер болған жағдайда.
Сондай-ақ оқыңыз  Лакрмалы қаңқа флегмоны

Оқшауланған гидроцефалияны субарахниялық қан кетулерден ажырату керек, гидроцефалияның басқа түрлері. Диагностика окклюзияның мүмкін себептері арасында да орын алады. Өмірдің алғашқы айларындағы балаларда гидроцефалияны макроцраниядан ажырату қажет, негізінен отбасылық, гипертония белгілері болмайды, дамыту кешігіп.

Оқшауланған гидроцефалияны емдеу

Жалғыз тиімді емдеу нейрохирургиялық болып табылады. Гидроцефалияны босатудың екі жолы бар: цереброспинальды трактілерді аулақтауды жою, ерітінді шығарудың альтернативті жолын қалыптастыру. Операциялардың келесі түрлері жоспарлы түрде жүзеге асырылады:

  • Ликер жүйесінің аномалиясын түзету. Хирургиялық араласудың жоғары ауру-сырқауынан барлық кемшіліктер түзетуден өтпейді. Atresia қатысуымен ең кең таралған пластикалық sylviev су беру, адгезиясы.
  • Блоктау факторын жою. Хирургиялық гематоманы жою, ісіктер, кисталар, ерітінді айналымын бөгеп тастау, радикалды шешім. Үлкен білімі бар травматикалық.
  • Шунттандыру операциялары. Шантты имплантация жасалады, қарыншаның жүйесінен цереброзпалы сұйықтық ағынын қамтамасыз ету. Ыңғайлы карцинульперитональды, қарыншаның айналмалы жолы. Стандартты операцияны жүзеге асыру мүмкін еместігі баламалы әдістерді қолданудың көрсеткіші ретінде қызмет етеді: қарыншалық-пневматикалық, қарыншалық-уретральды айналып өту.
  • Венчикулоцистомия. Альтернативті сұйықтық ағыны үшінші қарыншаның төменгі бөлігінің эндоскопиялық перфорациясы арқылы жасалады. Маневрлік араласулармен салыстырғанда әдіс травматикалық емес, шанамен байланысты асқынулар жоқ (гипердинергиялық синдром, шунттандыру, шантты тәуелді науқас). Асқыну — бұл тесіктердің жабылуы, шунт хирургиясының көрсеткіші.

Массаж әсеріне ұшыраған интраакраниальды гипертензияның жылдам өсу жағдайында нейрохирургтар сыртқы қарыншаның дренажын шұғыл түрде орындайды. Дренаж бүйірлік қарыншалардың бірінде орнатылады. Кейіннен науқастар жоспарланған операциялардың біріне өтеді.

Болжам және алдын-алу

Қарыншалардағы сұйықтықтың жинақталуына байланысты, окклюзивті гидроцефалия инкракраниальды гипертензияның тұрақты дамуымен сипатталады және нейрохирургиялық көмексіз ауыр асқынуларға әкеледі, науқастың қайтыс болуы. Хирургиялық емдеуден кейінгі болжам негізгі аурудың сипатымен тығыз байланысты, қатерлі ісіктер үшін ең маңызды, ауыр ми бұзушылықтары. Шантты пациенттер шантты тәуелді болады: Шанақтың бұзылуы олардың жағдайында күрт нашарлауына алып келеді, дренаж жүйесінің шұғыл түрде қалпына келуін талап етеді. Алдын алу шаралары туа біткен ауытқулардың алдын алу шараларын қамтиды, бас миының жарақаты, онкологиялық аурулар, церебральді тамыр ауруларын уақтылы емдеу, ми ісігі, түрлі локализациядағы қатерлі ісіктер.