Олег ауруы

Олег ауруы

Олег ауруы – жетілмеген түрдегі остеогенез, энхондральды оссификацияның бұзылуына байланысты және шеміршек тіндерінің ошақтарын қалыптастыру кезінде көрінеді, бірнеше немесе ең сүйек сүйектері. Бас сүйек пен сүйек сүйектерін қоспағанда, кез-келген сүйекке әсер етуі мүмкін. Деформациямен жүреді, сегменттердің қысқаруы мен дисфункциясы. Әдетте онтогенездің белсенді өсу кезеңінде анықталады (2 жылдан 10 жылға дейін). Оля ауруы клиникалық деректер мен рентгенография нәтижелері бойынша анықталады. Операциялық емдеу, шеміршектің қосындыларын жоюды қарастырады, сүйек ұрықтары, остеотомия, сыртқы бекіту құрылғылары арқылы аяқтардың ұзаруы.

Олег ауруы

Олег ауруы
Олег ауруы (дисчондропия) – сирек туа біткен скелеттік патология, бала кезіндегі көрініс. Ол алғаш рет француз хирургі Л. 1899 жылы Ольли. Дамудың себептері анық емес, автозомалдық басым сипатта мұрагерлік туралы немесе өздігінен жүретін мутациялар туралы болжам бар. Бұл екі жыныстағы пациенттерде жиі кездеседі. 4 жасайды% балалардағы диспластикалық және неопластикалық қаңқалық аурулардың жалпы санының. Қолдың және саусақтардың фалангдары көбіне зардап шегеді, ұзын құбырлы сүйектер, содан кейін кему тәртібімен – жамбас сүйектері, таяқша, қабырғалар, тарсақ сүйектері. Омыртқалардың және кранның түбіндегі өзгерістер жоққа шығарылмайды, бірақ типтік емес. Хроносаркомаға шеміршектің патологиялық аймақтарын нашарлау қаупі жоғары, ол тұрақты түрде бақылауды қажет етеді.

Патогенез

Олл ауруы сүйек құрылымдарына әсер етеді, ол перзентал даму кезеңінде шеміршек сатысынан өтеді, яғни, барлық сүйектер, клавикулалардан және бас сүйегінің сүйектерінен басқа. Анықталмаған себептер бойынша, шеміршектің кейбір бөліктері, эпифиздің өсу аймағында орналасқан, эмбрион құрылымын сақтау. Бұл сайттарды босанғаннан кейінгі кезеңде дамыту, трансформацияға қабілетсіз, қалыпты өсіп жатқан сүйек тіндерінің аймақтары арасында әртүрлі өлшемдер мен пішіндерді қосу түрінде пайда болады. Бала өсіп келе жатқанда, олар қоршаған сүйекпен бірге эпифизден метафизге көшеді, содан кейін диафизге. Көп жағдайда метафизикалық аймақтардағы өзгерген шеміршек ошақтары анықталады.

Зардап шеккен аймақтардағы шеміршек көлемі уақыт өте келе артады, бұл сүйек деформациясына және оның кортикальды қабатының қалыңдығының төмендеуіне әкеледі. Аяқтың қатысуымен олардың қысқаруы байқалады. Төменгі аяқтың және білек аймағындағы сау және сүйек сүйектердің ұзындығының айырмашылығы қосарлы ішектік бұзылуларға әкеледі, варус немесе вальгус деформациясы. Радиалды немесе ульнар сүйегінің оқшауланған зақымдануымен клубы дамиды. Саусақтардың фалангтарын тарту арқылы буындардың қозғалуы шектеулі. Мұның бәрі зардап шеккен сегменттердің функционалдығын айтарлықтай төмендетуге әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйректің папилярлық некрозы

Жіктеу

Олеа ауруын жүйелеудің бірнеше нұсқасы бар, патологиялық үдерістің локализациясы мен таралуына негізделген. M жіктелуіне байланысты сүйек сүйектерінің санын ескере отырып.Ішінде. Волков моноосальді ерекшелендіреді (1 сүйек әсер етеді), oligossal (Процесте 2-3 сүйек қатысады) және полиозомдық (Эмбрионды шеміршектің патақтары көптеген сүйектерде кездеседі) аурулардың опциялары. Жіктелуі.Ал Аренберг төрт түрді бөлуді ұсынады:

  • Acroform. Диффузияның кішкентай сүйектерінің зақымдалуы байқалады (щеткалар, тоқтату).
  • Мономельдік пішін. Қолдың және сүйек сүйектерінің сүйектері өзгереді (жамбас, таяқша).
  • Бір жақты нысаны. Сүйектердегі шиеленіскен аймақтар бір жағынан локализацияланған немесе дененің бір жартысы басым болатын зақымданудың елеулі бұзылуы бар.
  • Екі жақты форма. Ең жиі кездесетін. Шиқылдың патақтары дененің екі жартысында да кездеседі, әдетте асимметриялы түрде ұйымдастырылады.

Әдебиетте бөлісу де болды, эмбриональды шеміршектің құрылымдық ерекшеліктеріне және қарқынды өсу үрдісіне негізделген. Шеміршек тінінің үш түрі бар: қалыпты гиалинді шеміршек құрылымына ұқсас, хондроманы еске түсіреді (тез өсуде, кемелерге бай, іргелес сүйектің бұзылуына әкеледі) және екі опция арасындағы аралық орынды иеленеді.

Оля ауруы белгілері

Манифестация кезеңі 2-10 жасқа толады, алғашқы клиникалық белгілердің пайда болу уақыты зақымданудың орнына байланысты. Маманға хабарласудың себебі біркелкі емес немесе бір жақты қысқару болып табылады/немесе бір немесе бірнеше сегменттердің арқасында аяқтың қисықтығы, дисфункция. Бұл процеске 1-ден 95-ге дейін сүйек тартылуы мүмкін. Асқынулар болмаған кезде ауырсыну, ереже бойынша, анықталмады. Уақыт өте келе бұзушылықтар нашарлады, аяғы сүйектердің метафизі саласында, қабырға аймағында, жамбас, скапуля шөгінділері пайда болады, кейде қозғалыс шектеулері бар, периартикулярлық деформацияларға байланысты. Кейбір жағдайларда прогрессия болмаған кезде клиникалық көріністердің шамалы дәрежесі бар. Өте сирек, Олег ауруы жасырын бағытқа ие және кездейсоқ тапқан.

Жоғарғы қолдың ауырсынуымен жиі фаланг зардап шегеді. Клиникалық сурет айнымалы болып табылады. Бір немесе бірнеше орта немесе негізгі фаланг қалыңдады, жоғарылау дәрежесі шамалы деңгейден анық көрінеді. Фалангдар жанасудан қатты, ауыртпалықсыз. Аурудың бұл түрі бірлескен ұтқырлықтың ең қатаң шектелуімен қатар жүреді. Қолдың бұзылыстары байқалды, Сүйек құрылымдарындағы бірнеше өзгерістер өзін-өзі қызмет етудегі қиындықтарды тудырады, тұрмыстағы дағдыларды дамытады, болашақта мүгедектікке немесе мүгедектікке себеп болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Описторхоз

Әдетте гумердің зақымдалуы проксимальды орналасқан, радиалды немесе ультра сүйегі – дистальды. Ауыр деформациялар білек сүйектерінің біреуі болғанда пайда болады. Сүйектердің ұзындығы арасындағы айырмашылықтың артуына байланысты щетканың созылмалы сублаксациясы пайда болады (Madelung штаммы) немесе пучка басын шығару, радиалды немесе ульнум дамытады. Төменгі қолдың Оле ауруымен зақымдануы әдетте ортопедтерге алғашқы емдеудің себебі болып табылады, бұл тұяқтың пайда болуымен байланысты, «қисық» жамбас және омыртқа қисаюы салыстырмалы түрде кішкене қысқаруы бар.

Асқынулар

Метафиздегі патологиялық қылқынды инклюзиялардың артықшылықты орналасуы бірлескен деформацияға және конструкцияларды дамытуға әкелуі мүмкін. Ересектердегі қайталама артроз жиі кездеседі, бірлескен конфигурацияның бұзылуына және қолдың қысылуына байланысты біркелкі емес жүктемелерге байланысты. Кортикальды қабаттың үлкен зақымдануы және жұтылуы кезінде патологиялық сынықтар мүмкін. Олеер ауруының ең ауыр асқынуы — өзгерген аймақтардың хондросаркомаға айналу қабілеті.

Жамбас сүйектерінде көбінесе қатерлі ісік аурулары пайда болады, Қол мен аяғының сүйектері, ұзын құбырлы сүйектер. Клиникалық қауіпті алдын-ала бағалау мүмкін емес – Кейбір науқастарда тіпті бірнеше фокустардың қатысуымен тіпті өмір бойында қатерлі ісік жоқ, басқалары әртүрлі сегменттерде бірнеше ісік қалыптасады. Қарастырылды, бұл бірінші неоплазманың пайда болуымен кейінгі неоплазмалардың ықтималдығы күрт артады, Кейбір зерттеушілер ұсынды, бұл барлық қатерлі ісіктер бір мезгілде орын алады.

Диагностика

Оленин ауруы диагнозын ортопедия саласындағы маман анықтайды. Аурудың алғашқы белгілерін педиатрдың алдын-ала қарауы кезінде немесе патологияның белгілері пайда болған кезде бастапқы емдеу кезінде анықтауға болады. Диагностикалық процесс келесі мақсатты және аспаптық әдістерді қолданады:

  • Сауалнама және тексеру. Дәрігер науқастың ата-анасымен сөйлеседі, аурудың пайда болу уақытын белгілейді, кейінгі динамика. Тексеру кезінде маман ұзындықты анықтауға және қолдың деформациясын анықтауға арналған арнайы өлшемдерді жасайды, сүйек құрылымдарын пальпация жасайды, бірлескен ұтқырлықты бағалайды.
  • Радиография. Барлық күдікті сегменттерді тергеуді қамтиды. Оля ауруының болуы әртүрлі ауырлықтағы диафиздің деформациясымен және шеміршек тінінің учаскелерінде сопақ немесе шпиндельді пленкалы жарықтандырудың болуы кезінде метафиздің қалыңдауы мен клубтық пішінді шоғырлануы арқылы көрсетіледі. Қабырғалардың зақымдалуымен майданда зардап шегеді, скапуляцияны тарту арқылы патологиялық учаскелер сүйектің шеткі бөлігінде орналасқан.
Сондай-ақ оқыңыз  Шылым шегетін бронхит

Дифференциалды диагноз остеомиелитпен жүргізіледі, рахит, талшықты дисплазия және сүйек туберкулезі. Рейстің диафиздің тәнсіз деформациясы анықталған кезде, Рентгенограмма остеопорозды көрсетеді, ағарту аудандары жоқ. Остеомиелит және сүйек туберкулезі қабыну симптомымен бірге жүреді, сипаттамалы радиологиялық сурет. Диафиз және метафиз аймағындағы рентгендік талшықтардағы талшықты дисплазия айқын емес шекаралар мен біркелкі матовый үлгіні анықтаған кезде.

Оленнің ауруын емдеу

Ауруды емдеу елеулі қиындықтарды тудырады, әсіресе – маңызды деформациялар болған кезде, аяқ-қолдар мен бірнеше фокустың қысқартылуы. Патогенетикалық терапия жоқ. Жылдам қайталануына байланысты балаларға хирургиялық түзету көрсетілмейді, төменгі қолдың зақымдануымен, ортопедиялық аяқ киіммен түзетіледі. Хирургиялық араласу қарқынды өсуден кейін жүзеге асырылады, Жасөспірімдер мен жастарда. Әдетте ақауларды сүйектің аллографымен немесе автогрестмен ауыстырып, жиі пайдаланылады. Көрсеткіштерге сәйкес, түзету остеотомиясы пайда болады.

Соңғы онжылдықтарда сыртқы ұзарту үшін сыртқы бекіту құрылғылары белсенді пайдаланылды, алайда бұл әдіс дәлелдемелерді мұқият анықтауды талап етеді, себебі регенерация аймағында жиі өзгерген тіндердің ошақтары анықталды. Ұзақ мерзімді нәтижелерді жақсарту үшін Ильскаров аппаратын қолдану остеотомиямен және зардап шеккен аймақтарды резекциямен толықтырылады. Егер қатерлі ісіктерден болса, қоздырылған сүйектерді эндопротездеуге алып тастаңыз, саусақтар ампутацияланған немесе фаланг автогрейтермен алмастырылған. Пациенттердің қалыпты өмір сүру сапасын қамтамасыз етуде мүгедектікті ескере отырып, мамандық таңдау бойынша шаралар қабылданады.

Болжам және алдын-алу

Оля ауруы бойынша өмір сүру болжамы өте қолайлы. Зақымдалған сегменттің дисфункциясының дәрежесі локализация және фокустың таралуы арқылы анықталады, сондай-ақ прогресс қарқындылығы. Қатерліктің дәл ықтималдығы орнатылмаған, ғалымдар 65-те онкологиялық процестерді анықтау туралы есеп берді% науқастар, алайда көрсетеді, бұл деректер өте жоғары, өйткені статистика тек пациенттерді қамтиды, ортопедиялық және онкологиялық ауруханаларда емделеді. Белгісіз этиологияның себебінен бастапқы профилактика жоқ. Қатерлі ісіктерді алдын-алу және уақтылы анықтауға бағытталған шараларға зардап шеккен сегменттердің тұрақты рентгендік емтихандары жатады.