Омфалоцеле

Омфалоселе

Омфалоселе – ішедейінtің алdыңғы қабырғасының tуа бітдейінен аномалиясы, онда ішектің органдары шырышты қабықшаның құрамында шегінен асып кетеді. Клиникалық түрде патология ішек ілмектерінің эволюциясы арқылы көрінеді, асқазан, бауыр және басқа органдар, висцеральды перитонемен қамтылған, киндік сақина аймағындағы шұңқыр сақина арқылы. Антенатальді диагностика ультрадыбыстық сканер OBP қамтиды, α-фетопротеин деңгейін анықтау, амниоцентез және одан әрі кариотипирования. Хирургиялық емдеу, рогалды немесе бірте-бірте геридальды ыдыстың мазмұнын іш қуысына қайтаруды көздейді, одан кейін іш іш қабырғасының пластикалық хирургиясы.

Омфалоселе

Омфалоселе
Омфалоселе (ұрықтың шырысының, umbilical cord chernia) – даму аномалиясы, онда ішектің ағзалары пайда болады, қорғалған висцеральды peritoneum, алдыңғы іш қабырғасы арқылы. Алғаш рет осы патологияны француз хирург А. 1634 ж. Орташа алғанда, науқастану шамамен 2,2:10 000 нәресте. Дәл жиілік, Омфалоцелия пайда болады, орнату мүмкін емес, өйткені көптеген жағдайларда мұндай жүктілік үзіледі. Ұлдарда бұл патология 1 жаста,5 есе жиі, қыздарға қарағанда. Кавказдықтардың өкілдері арасында ең үлкен бейімділік байқалады – 85% барлық жағдайларда омфалоцеле. Negroid жарыстың мүшелері үшін бұл көрсеткіш — 13%, Моңғолоид – 2%. 55-ке жуық% 35 жастан асқан әйелдерде жүктілік кезінде диагноз қойылған патологиясы. Жалпы өлім координалды бұзылуларға байланысты және 9-дан 60-ға дейін өзгереді% жаңа туған нәрестелер. Оқшауланған пішінмен және баламалы емдеумен баланың өмірі мен денсаулығына арналған болжам қолайлы.

Омфалоцелдің себептері

Омфалоцеле – бұл гетерогенді ауру, онда физиологиялық кеуде қуысының егеуқұйрығын азайту процесі бұзылады. Патогенетикалық түрде, бұл киндік сақина мен алдыңғы іш қабырғасының ақауларының нәтижесі болуы мүмкін, генетикалық ауытқулар, органдардың іш қуысы немесе ішек ақауларына толық енбеуі.

Фетальды ішектің дамуымен, атап айтқанда – оның бастапқы ішек түтігінен жетілген ілмектерге айналу процесінде оның физиологиялық қалпына келуі орын алады. Бұл процесс 5 апталық жүктіліктен басталады. Қазірден бастап 10 апта аралығында ішектің көлемі айтарлықтай артады, өйткені іш қуысында араласпаған нәрсе. Циклдар іш қабырғасына қысым жасайды, физиологиялық кеуде қуысының қыртысын қалыптастыру. Апта айының соңында іш қуысының көлемі айтарлықтай өсуде, оның аясында тәуелсіз оқиғалар бар. Егер бұл механизм әр түрлі патологиялық өзгерістердің күші арқылы бұзылса, Омфалоцеле пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Қара аққу

Бұл патологияның пайда болуына көмектесу ананың жаман әдеттеріне әсер етуі мүмкін (алкоголь, шылым шегу, есірткі), дәрілік заттарды дұрыс қолданбау, 35 жастан кейінгі жүктілік, бұл хромосомалық ауытқулардың қаупін арттырады – patau синдромдары, Эдвардс. Омфалоцелия осындай патологиялардың белгілерінің бірі болып жиі кездеседі, Beckwith-Wiedemann синдромы сияқты, Pentada Cantrell, амниотикалық синдром, ағзаның бағанасының бұзылуы, OEIS кешені. Мұрагерлік үрдісті орнату өте сирек, бұл мүмкін генетикалық бейімділігін көрсетеді.

Омфалоцеле жіктелуі және симптомдары

Педиатрияда ақаудың мөлшеріне және оның құрамына байланысты омфалоцелдің келесі формалары бөлінеді:

  • Кішкентай. Диаметрі – 5 см-ге дейін. Ең кең тараған пішін. Құрамында 1-2 ішек ілмектері бар. Негізінен хромосомалық ауытқулардың көрінісі болып табылады.
  • Орташа. Кеуде сақинасының ақаулығы мөлшері – 5-тен 10 см-ге дейін. Форналық қапшықтың құрамында 2-4 ішек ілмектері бар.
  • Үлкен. Алдыңғы іш қабының қабынуы 10 см-ден асады. Ішек ілмектеріне қосымша бауырдың бір бөлігі өтеді, асқазан және басқа органдар.

Емит біртектес патологиясының болуына байланысты:

  • Оқшауланған омфалоцеле. Иық жұлын інісі – ішкі дамыған ішкі патологиясы.
  • Бірлескен пішін. Кеуде сақинасының ақауларынан басқа, балада хромосомалық мутация бар (25-35%), жүрек-қан тамыры ақаулары (15-50%) және генитурарлы жүйелер (15-ге дейін%). Аяуланған жамбас және жамбас дисплазиясының сипаттамасы, басқа да қаңқалық бұзылыстар.

Омфалоцеле — туа біткен ауытқушылық, антенатальды кезеңде диагноз қойылған. Босанғаннан кейін баланың жалпы жағдайы байланысты ауруларға және егде жасына байланысты. Омфалоцелия ерте еңбекпен сипатталады, бала салмағы 1500 г және одан аз. Нысаналы белгілер туған сәттен бастап көрінеді. Ішкі қабырғасының алдыңғы бөлігінің ақауларын анықтаңыз, ол орта желіде киндік сақина деңгейінде локализацияланған. Бұл жерде білім беру, шағын және ірі ішек ілмектерімен ұсынылған, мүмкін – асқазан мен бауыр, висцеральды перитонемен жабылған. 10-20% қызылша қабығының анте немесе іштің ішіндегі жарылуы байқалады. Омфалоцелдің құрамында киндік кабель болып табылады. Абдоминальды бұлшықеттер әдетте дамыды. Басқа ықтимал ақаулықтар коморбидияларға байланысты және жұлын колонкалары мен аяқтарының деформацияларын қамтуы мүмкін, макроглоссия, макросомия, анус атрезиясы және т. д.

Сондай-ақ оқыңыз  Cholesteatoma ear

Омфалоцелді диагностикалау

Заманауи жағдайларда омфалоцелияның болуы аспаптық және зертханалық зерттеу әдістерінің арқасында жүктіліктің бірінші триместрінде де анықталады. Ультрадыбысты диагностикалауда жетекші рөл ойнайды. Құрылғыға байланысты 11-14 аптада бұл патологияның болуын анықтауға болады. Негізгі ерекшелігі – ішек ілмектер, бауыр, іштің ішкі қабығынан тыс асқазан кеуде қуысының корпусты қабырғаға бекіту аймағында. Шығарылған барлық органдар мембранамен жабылған, перитонийден тұратын, Whartone желе және амниотикалық мембрана. Осы мембрананың болуы гастроскшиспен дифференциалды диагноз жүргізу үшін маңызды. Ішек артериясы бұзылған жағдайда шұңқыр тек амнионды ғана қамтиды. Сондай-ақ физиологиялық шұңқырдың қақпасы өлшемі омфалоцелияның дамуын көрсетеді, Диаметрі 7 мм-ден астам. Ультрадыбыс қазіргі генетикалық патологияның басқа көріністерін анықтай алады. Қайта зерттеу 2-3 апта сайын жүргізіледі, т. к. ақауды кейінірек өздігінен жабуға болады.

Омфалоцелияның зертханалық диагностикасы α-фетопротеин деңгейін өлшеу арқылы биохимиялық қан анализі арқылы жүргізіледі. Туа біткен кемістіктермен бұл көрсеткіш ағымдық жасқа қатысты нормаға қарағанда айтарлықтай жоғары болады. Генетикалық ауытқуларды растай отырып, амниоцентезді одан әрі кариотиптеу көрсетіледі.

Омфалоцелді емдеу

Омфалоцеленді антенатальді диагностикалау кезінде, мамандандырылған перинаталды орталықта кеңейтілген операциялық бөлме контекстінде жұмыс жүргізіледі. Кішкентай және орташа мөлшерде кіндік сақинасының ақаулығы және ана мен баланың өміріне қауіп төндіретін жағдайлар болмаған жағдайда, туылу арнасы арқылы жеткізу мүмкін. Барлық басқа жағдайларда инернантатальды қызылша қабығының жыртылуының жоғары тәуекеліне байланысты кисариялық бөлім көрсетіледі. Екінші терапиялық тактика баланың жалпы жағдайына байланысты, кеуде қуысының шетіні және патологиясы.

Консервативті терапия хирургиялық араласуды жүзеге асыру мүмкін болмаған кезде қолданылады. Ереже бойынша, ол омфалоцелияның үлкен формалары мен көптеген ауыр дамып келе жатқан ауытқулары бар біріктіру үшін қолданылады. Емдеу қатаң қабықтың және шрамның пайда болуынан тұрады, бұл патологияны массивті веналық ерминге айналдырады, одан әрі жұмыс істейді. Бұл үшін теріні агенттер қолданылады (5% калий перманганаты, күміс нитраты), олар күніне 2-3 рет киндік сымның артқы жағында бекітілген шұжық қапшығында қолданылады. Консервативті емдеу сирек қолданылады, т. к. инфекция мен сепсистің жоғары ықтималдығы бар, раковиналардың бұзылу қаупі, болашақта үлкен жабысқақ ауру. Ерте хирургия артықшылықты.

Омфалоцелияға арналған хирургиялық тактика іш қабығының ақауларының мөлшеріне тікелей байланысты, операциялар бір немесе бірнеше сатыларда жүргізілуі мүмкін. Баланың өмірінің алғашқы 1-2 күнінде бұл емдеуді бастаңыз. Бір мезгілде араласқан кезде, қылқан қабықтың мазмұны іш қуысына және қабынған қабырғаға қабаттың қабынуы қабығымен пластты және кеуекті қалыптастырады. Мұндай тактика – таңдау әдісі, шағын және орташа өлшемдегі омфалоцелямен, ең төменгі торакоабдомалық диспропорциясымен. Басқа жағдайларда кезеңді емдеуге барады. Бірінші кезең – силикон қапшығын силопластикалық жабындымен тігу және оған шұжықтың қаптамасының мазмұнын орналастыру. Ішек қуысында органдардың бірте-бірте сіңген кезде бұл сөмке байланады, оны көлемде азайтады. 5-15 күнде екінші кезең орындалады – қапты алып тастау және кемшіліктерді азайту арқылы ең төменгі веналық ирекшені қалыптастыру. 5-7 ай жасында бұл черний жойылады, содан кейін іш қабырғасының толық пластикасы орындалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Гестоз

Бірінші кезеңнен немесе бір сатылы операциядан кейін бала температураны ұстап тұру үшін инкубаторға орналастырылады, Ауырсыну құралдары қолданылады, кең ауқымды антибиотиктер. Парентералдық тағамдық режим. Қажет болса, асқазанның декомпрессионациясы насо- немесе орогастриялық түтік арқылы жүзеге асырылады, инфузиялық терапия және механикалық желдету. Емдеуден кейін ұзақ оңалту кезеңі керек, соның ішінде операциядан кейінгі барлық асқынуларды түзету.

Омфалоцелияның болжамдары және алдын-алу

Жалпы алғанда, омфалоцелялы балаларға арналған болжам күмәнді. Нәтиже жүктілік мерзіміне байланысты, байланысты хромосомалық бұзылулар және анатомиялық кемістіктер, кіндік сақинаның ақаулығының диаметрі, қылқан жапқыштың көлемі мен мазмұны, емдеу нәтижелері. Ереже бойынша, барабар терапия және бірлескен патологиялардың болмауы, өмірге сыйыспайтын, қолайлы нәтиже ықтималдығы жеткілікті үлкен. Омфалоцелдің оқшауланған түрі кішкентай болғанда, хирургиялық емдеудің ұзақ мерзімді асқынуларына қарамастан (GERD, жабысқақ ауру, umbilical chernia), баланың одан әрі өсуі мен дамуы жас мөлшерінен ерекшеленбейді. Оңалтудың барлық кезеңінде емдік педиатрдың кейінгі күтімі көрсетіледі, хирург және отбасылық дәрігер.

Ерлі-зайыптыларға генетикалық кеңес беру туралы алдын-алу, жүкті жоспарлау, ананың зиянды әдеттерден толық сәтсіздікке ұшырауы. Ерте диагноз қою үшін омфалоцеле босанғаннан кейінгі клиникаға үнемі барып, тиісті сынақтардан өтуі керек: Ультрадыбыстық және қанның α-фетопротеинін өлшеу.