Оптикомиелит

Оптикомиелит

Оптикомиелит (Девик ауруы) — демиелинга патологиясы, жұлынның және оптикалық нервтердің селективті зақымдалуымен сипатталады. Клиникалық көрініс миелит симптомдары бар көрнекі бұзылыстың тіркесімімен сипатталады (пара- немесе тетра- парез, сезімталдықтың бұзылуы, жамбас дисфункциясы). Оптикомиелит диагностикасы сұйықтықты зерттеу арқылы жүзеге асырылады, Жұлынның және мидың МРИ, қандағы белгілі бір антиденелерді анықтау. Оптимиелит иммуносупрессивті комбинациямен емделеді (Кортикостероидтер, цитостатиктер) және симптоматикалық (бұлшық ет босаңсытқыштары, анальгетиктер, антидепрессанттар) емдеу. Баламалы иммуномодулярлық емдеу.

Оптикомиелит

Оптикомиелит
Алғаш рет оптомиелитке ұқсас белгілер 1870 жылы сипатталған. 1894 жылға қарай. Француз дәрігері Девик оптикомиелиттің 16 жағдайын сипаттады және бұл ауруды бөлек нозология ретінде оқшаулауды ұсынды. Дегенмен, клиникалық неврологияда Девикс ауруы ұзақ уақыт бойы көптеген склероздың ең қатал нұсқаларының бірі болып саналды. Жиырмасыншы ғасырдың аяғында ғана демиелинге қарсы аурулардың патогенезін зерттеудегі жетістіктер оптикомиелитке тәуелсіз нозологиялық пішінді қарастыруға мүмкіндік берді. Оптикомиелит Оңтүстік-Шығыс Азияда кең таралған. Істердің негізгі контингенті — орташа жастағы әйелдер. Алғашқы клиникалық белгілердің жас ерекшелігі 1 жастан 77 жасқа дейін өзгереді, көбінесе 35 жастан 47 жасқа дейінгі дебют оптикомелиттері. Әйелдер әлдеқайда сезімтал, Әртүрлі деректер бойынша 1 науқасқа 2-8 әйел бар.

Оптикомиелит себептері

Қазіргі кезде оптомиелит аутоиммундық ауруларға жатады, оның патогенезі толық емес. 2004 жылы оптомиелитке тән NMO-IgG антиденелер анықталды. Олар 65-73 деңгейінде анықталды% науқастар және басқа да аутоиммундық патологиялары бар емделушілерде жоқ, склероздың типтік түрлері, СЭМ немесе басқа да қабыну ошақтары. 2005 жылы. аквапорин-4 белок арнасы табылды, NMO-IgG үшін мақсатты антиденелер. Аквапорин-4 негізінен жұлынның тінінде орналасқан, миында — перивентикалық және гипоталамиялық аймақ. Ол астроцит пен қан тамырларының қабырғаларына жатады, қан-мидың кедергісін қалыптастыру. NMO-IgG антиденелерімен белок каналдарына зиянын тигізу қан-мидың тосқауылының өткізгіштігін арттыруға әкеледі, аутоиммунды қабынуын дамыта отырып, басқа иммундық кешендер арқылы еркін ену.

Сондай-ақ оқыңыз  Пиогендік гранулема

Морфологиялық тұрғыдан оптомиелит ақ және сұр миелла некрозымен бірге жүреді, Деминелинация аймақтарын қалыптастыру. Патологиялық өзгерістер жұлынға әсер етеді, оптикалық нервтер, гипоталамус және хиазм. Оптикомиелит болған кезде демиелинация және периваскулярлық аймақтарда IgG кен орындары табылды. Созылмалы жұлын қабыну ошақтары — бұл мутаций деградация, атрофия және глиоз. Кейбір жағдайларда қуыстардың қалыптасуы байқалады, сирегемииияның сипаттамасы. Оптикомиелит кез-келген морфологиялық өзгерістердің құрамдас бөліктерінің бірі дерлік аутоиммунды васкулит болып табылады.

Оптикомиелит белгілері

Негізгі көріністер, оптомиелитке тән, оптикалық неврит және жұлынның қабынуы болып табылады (миелит). B 80% оптикалық неврит байқалады миелит дамыту, ол кейінірек пайда болмайды, көру деформациясының дебютынан бастап 3 айдан асады. 20 жаста% оптикомиелит жағдайлары миелит симптомдарын көрсетеді, содан кейін оптикалық неврит қосылады. Неврология бойынша әдебиетте Девик оптомиелитінің бірқатар оқиғалары сипатталған, онда неврологиялық көріністердің пайда болуының алдында безгегі пайда болды, SARS немесе басқа инфекциялар. Кейбір жағдайларда оптомиелит басқа аутоиммундық аурулар аясында дамыды (ревматоидты артрит, Қатты валюта, Сжогран синдромы, антифосфолипид синдромы, аутоиммунды тироидит, Ньяк, тромбоцитопенді пурпура).

Оптикомиелит, ереже бойынша, оптикалық нервтердің екі жақты зақымдануымен жүреді. Аурудың дебютінде пациенттер сурет бейнесінің бұзылуын байқады, сыртқы түрі «киім кию» көз алдында. Орбиталарда мүмкін ауырсыну. Ішкі оптикалық неврит жағдайлары белгілі, офтальмоскопия кезінде диагноз қойылды. Жіті қабыну үрдісінен кейін, визуалды функцияның қалпына келтірілуі мүмкін, басқа жағдайларда оптикалық жүйке мен соқырлықтың толық айналасы.

Девиктің ілеспе оптомиелиті жұлынның зақымдалуы толық көлденең болуы мүмкін, жалпы бойлық немесе ішінара көлденең сипатта болады. Клиникалық түрде олар төменгі парапарез немесе тетра-парез сияқты көрінеді, спастикалық бұлшықет гипертониясы, аяқтардағы атаксия және дискоинформации, сезімталдықтың бұзылуы омыртқа зақымдану деңгейінен төмен, вегетативтік бұзылулар, жамбас дисфункциясы (фекальды ұстамау және зәр шығаруды болдырмау). 35-ке жуық% оптомиелитпен ауыратын науқастар Лермитта симптомы байқалды — каудальды өткір «бэкеза» омыртқада, аяқтарға шығаратын. Краппалар мүмкін, кейде аяқтарында пайда болады. Оптикомиелит ерекшелігі — бұл 3 немесе одан да көп жұлын бөліктеріндегі патологиялық өзгерістердің таралуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Невроздың обсессивті

Оптикомиелит монофазиялық немесе рецептуралық болуы мүмкін. Соңғы 85-90 дейін% істер. Ол шиеленісу кезеңдерімен және салыстырмалы ремиссиямен сипатталады. Нейрит пен миелиттің бірлескен шиеленісуі мүмкін, және олардың шабуылдарының жеке пайда болуы бірнеше айға дейін немесе тіпті жылдарға дейін. Аурудың бірінші жылында қайталануы 55 жаста болады% науқастар, алғашқы 3 жылда — y 78%, алғашқы 5 жылда — 99-да%. Монофазиялық оптикомиелит кейінгі қайталануларсыз миелит пен невриттің прогрессивті дамуымен сипатталады.

Оптикомиелит диагностикасы

Диагностикалық іздестіру кезінде клиникалық көріністі талдаумен бірге, невропатолог ми асқазан сұйықтығын және магнитті-резонансты бейнені зерттеуден алынған деректерге сүйенеді. Жедел таратылған энцефаломиелитпен оптикомиелитті саралау керек, ретробулярлы неврит, миелопития, қайталанатын миелит.

Цереброспинальды сұйықтықты жинау үшін (сұйықтық) белдік пункциясы жасалады. Аурудың өткір фазасында КСФ-нің талдауы 1 мм3-ге шаққанда 50-ден астам жасушаның педицитозын анықтайды. Көптеген склерозға тән Oligoclonal антиденелер 20-дан төменде анықталады% науқастар. Сондай-ақ NMO-IgG антиденелеріне арналған қан сынағы жүргізіледі. Бұдан басқа, Қалқанша безге қарсы және антинуклеарлы антиденелерді Девик оптомиелиті бар науқастарда анықтауға болады. Офтальмолог көрнекі сезім мен қоршауды тексеруді тексереді (офтальмоскопия). Соңғы, тіпті оптикалық неврит клиникасы болмаған кезде, қаттылықты анықтай алады, оптикалық нервтердің басының баяулауы және ісінуі. Оптикалық нервтің зақымдануының неғұрлым нақты диагнозы көрнекі EP-ды зерттеуге мүмкіндік береді.

Омыртқаның МРИ зақымдануын бейнелейді, 2 және одан да көп жұлын бөліктерін қамтитын және әдетте некротикалық сипатқа ие. Сонымен бірге, мидың МРТ-сы оптикалық трактаттардың демиелинациясын анықтайды. Кейбір жағдайларда гипоталамуста патологиялық өзгерістерді көруге болады. Басқа церебральды құрылымдар, ереже бойынша, өзгеріссіз қалады. МРТ кеңінен тараған жұлын зақымдайтын нысандарда және мидағы фокустың болмауы көптеген склероздан және СЭМ-ден оптомиелитті дифференциациялауға мүмкіндік береді.

Абсолюттік диагностикалық критерийлер оптикомиелита әрекет етеді: оптикалық неврит, өткір миелит, Омыртқаның құрылымдары мен оптикалық нервтердің басқа да зақымданулар клиникасының болмауы. Диагностика 1-дің болуымен расталады «үлкен» критерийлерді растайтын: МРТ сәйкес церебральды құрылымдардың бұзылуы, патологиялық омыртқалы фокустың ұзындығы 2 сегменттен артық, мочевиналық сұйықтықтың плазитозы 1 мм3-де 50-ден астам жасуша. Оптикомиелит үшін жаңа қосымша критерий NMO-IgG антиденелерінің болуы болып табылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Бұрау полипы

Оптикомиелді емдеу және болжау

Оптикомиелит Девика үшін терапия — бұл күрделі міндет. Иммуномодулярлы және иммуносупрессивтік препараттармен емдеудің нәтижелері туралы қайшы деректер бар. Әлемде оптикомиелит патогенетикалық терапия үшін тек 6 фармацевтикалық дәрі тіркелді, Олардың 3-і интерферондар. Алайда олардың клиникалық тиімділігі дәлелденбейді. Миелит пен неврит шабуылдарын жеңілдету үшін дәстүрлі түрде кортикостероидтар мен плазмоферездің жоғары дозалары қолданылады. Қате шабуыл болған жағдайда ритуксимаб немесе митоцантрон қолданылуы мүмкін. Алдын алуды алдын-алуда емдеу преднизонды пайдалану болып табылады.

Оптикомиелитке симптоматикалық емдеу бұлшықеттердің босаңсыту құралдарын қолдануды қамтиды (dantrolen, толперизон), baclofen интрателді инфузиясы, антидепрессанттар (имипрамин, амитриптилин), орталық анальгетиктер (пргабалин), физиотерапия (электрофорезі, SMT, озокерит, парафинді терапия, массаж). Аяқтардың қозғалтқыш және сезімтал функциясын қалпына келтіру үшін, үйлестіруді жетілдіру, спастиканың төмендеуі физиотерапияны көрсетеді.

Девиканың оптикомиелитінің қорытындысы бойынша толық қалпына келтіру мүмкін, қалдықты парез және визуалды бұзылыстар (ең нашар жағдай — амуроз), ремиссия, ауыр жағдайларда — өлім. Жатыр мойнының жиі миелиті жиі кездеседі, тыныс жеткіліксіздігінің дамуына алып келеді. Болжам бойынша неғұрлым қолайсыз болып табылады монофазиялық оптомиелит, тұрақты қозғалтқыш тапшылығы, оптикалық нервтердің атрофиясы.