Оромандибулы дистония

Оромандибулы дистония

Оромандибулы дистония – пароксизмальды дистония, ауыз қуысының және маңдайшылық топтардың бұлшық еттерінің күшті қозғалыстарымен жүреді. Негізгі симптомдар төменгі жақ пен ерннің бақылаусыз қозғалысын қамтиды, тризизм, бет асимметрия, өздігінен күледі, түзету қимылдарын қолдану. Диагностика анамнезге және клиникалық зерттеулерге негізделген, дифференциалдық диагноздың нәтижелері. Емдеу бағдарламасында бұлшық ет босаңсытқыштары бар, антиконвульсандар, valproates, нейролептиктер, NSAIDs, ботулинді терапия, физиотерапия, сирек – нейрохирургиялық араласу.

Оромандибулы дистония

Оромандибулы дистония
Оромандибулы, orobukcofacial немесе orofacial dystonia (OMD) фокальды дистоникалық гиперкинездің ең таралған нұсқаларына нұсқайды. Соңғы, өз кезегінде, қозғалыс бұзылуының ең таралған формалары болып табылады және 100 000 тұрғынға 30-60 адамнан байқалады. Көбінесе бұл ауру ескірген кезде дебют алады, 40-50 жылдан кейін, бұл патологияның басқа атауын тудырады – кеш дистониясы. Аурулардың құрылымында әйелдер басым, ерлер мен әйелдердің қатынасы шамамен 1 құрайды:2. Жеке адамдардағы ДЗД-нің жиілеуі, нейролептиктермен ұзақ уақыт емделу, 5-20 ауқымында орналасқан%.

Oromandibular dystonia себептері

Дистониялар туа біткен немесе сатып алынған болуы мүмкін, Оромандибулярлық гиперкинез жиі екінші топқа жатады. Кейбір жағдайларда оның құрылуы 9-шы хромосомадағы DYT1 локусындағы мутациямен байланысты. Сондай-ақ, DYT 4 гендері белгілі бір рөл атқара алады, DYT 6, DYT 7, олар автосомалық доминант арқылы беріледі, сонымен қатар автозомдық рецессивтік типке қатысты. Аурудың сатып алынған формасын келесі факторлар анықтайды:

  • Қабыну бұзылулары. Оробуккофассиялық гиперкинезияның дамуы интракраниальді қан кету кезінде экстрапирамидті жүйені бұзумен байланысты болуы мүмкін, артериовенозды бұзылыстар, церебральдық артерия аневризмалары, соққылар.
  • Мидың жарақаты. Стратитарлы паллидар жүйесіндегі зақымдану және МДП қалыптастыру ауыр бас және перинаталдық жарақаттарға себеп болады, қате протездеу. Кейбір жағдайларда тіс емдеу пациенттерге бейімделетін фактор болып табылады.
  • Дәрігерлік әсері. Патология белгілерінің пайда болуы көбінесе фармацевтикалық препараттарды қабылдауымен байланысты, соның ішінде – допамин антагонисты, кейбір нейролептиктер, кальций арнасының блокаторлары, эпилепсияға қарсы препараттар.
  • Неопластық процестер. Зиянды қозғалыстар қатерлі ісік немесе сүйек ми ісіктері пайда болуының белгісі болуы мүмкін, паренопластикалық синдромы бар энцефалит.
  • Токсиндер. Тұрақты гиперкинезді қалыптастыру өндірістік немесе тұрмыстық химиялық заттармен созылмалы уыттануды тудырады, атап айтқанда – метанол, дисульфирам, цианид, көміртектің дисульфиді, марганец, кобальт.
  • Жұқпалы аурулар. Оромандибулярлық дистония ауыр вирустық энцефалит аясында дами алады, субасутпен склерозды паненцефалит, АИТВ инфекциясындағы орталық жүйке жүйесінің тініне зақым келтіру.
Сондай-ақ оқыңыз  Жедел бронхолит

Патогенез

Аурудың патогенезінің компоненттері мұқият зерттелмеген. Қарастырылды, бұл MDD негізі базальды ганглии деңгейінде нейродинамикалық ақаулық болып табылады – стриатальды және субталамикалық ядролар, қара зат, көпірдің негізгі шиналары. Холинергиялық және допаминергиялық жүйелердің белсенділігін сипаттайды. Сондай-ақ бұл патологиямен бірлескен және бұлшық еттер сезімін бұзу мүмкін, Проприоцепторлық дисфункциямен кинестезия (нейромышулы, жүйке сіңіріндегі талшықтар) және сенсорлық қозғалтқыштың ыдырауы, церебральды кортекстің природном гирусының қозғалтқыш аймақтары арасындағы жолдарды бұзудан туындаған, экстрапирамидтік құрылымдар мен ми аққандары. Нәтижесінде сағыздың стихиялық сығуы пайда болады, бұлшық еттер, бұлшық ет тілі, тері астындағы мойын бұлшықеттері, ауыз айналмалы бұлшықеттер.

Жіктеу

Ықтимал себептерге және даму уақытына қарай, oro-mandibular dystonia бірнеше нұсқаға бөлінеді. Клиникалық тәжірибеде жіктеуді қолдану гиперкинездің ықтимал нұсқалары арасындағы диагнозды және дифференциация процесін жеңілдетеді, сондай-ақ тиісті фармакотерапияны таңдау. Аурудың келесі формаларын белгілеу әдеттегідей:

  • Идиопатикалық немесе цианид. Ересектер тобында нақты анықталмаған себептермен қалыптасқан. Сондай-ақ, ол егде жастағы кездейсоқ жан-жақты-шайнайтын дискинезия деп аталады.
  • Дәрілер немесе нейролептикалық заттар. Антипаркинсон препараттары мен нейролептикалар тобынан есірткіні ұзақ уақыт қолданумен дамытады, Көбінесе – фенотиазиндер, бутанофенон. Патологияның бұл түрі Куленкамф-Тирнов синдромы деп аталады.
  • Екінші немесе симптоматикалық. МДБ барлық жағдайларын біріктіреді, басқа патологиялық процестердің аясында лимбиялық-ретикулярлық кешеннің бұзылыстары нәтижесінде пайда болды, ағзадағы ағым – интоксикация, жұқпалар және т.б.

Оромандыбулар дистониясының белгілері

Клиникалық түрде бұл ауру қатты зақымдану арқылы көрінеді/немесе аузын ашыңыз, жабысқақ жақтар, Төменгі жақтың бүйірлік қозғалысы. Сонымен қатар ерні сызығының қисаюы бар, Бет жағын асимметрия. Тілдің ауытқуы бар, оны жабыстырыңыз, секіру немесе басқа қозғалыстар, еріксіз күлімсіреу. Жиі патология дербес болып табылады және бұлшықет топтарының 1-2 ғана дистониясы байқалады. Ең кең таралған опция – дистоникалық тризм. Симптомдар сөйлескен кезде нашар, шайнау, эмоциялық реакциялар.

Сондай-ақ оқыңыз  Әйелдерде цистит

Oromandibular hyperkinesis сипаттамасы – түрлі түзету қимылдарын қолдану. Өзіндік қозғалыстармен күресуге тырысады, науқастар бетінің төменгі бөлігінің әр түрлі бөліктеріне тиіп немесе баса алады, төменгі ерініңізді итеріңіз, әртүрлі заттарды шайнайды немесе сорады, кез келген басқа әрекеттерді орындаңыз, симптомдарды азайту. Қуатты бет бұлшықеттеріне күшті бақылау сирек байқалады. Ауыр жағдайларда дистоникалық гиперкинез ауыр диффузды бас ауруларымен және темперомандибуллы қосылыс дисфункциясымен бірге жүреді.

Диагностика

Диагноз негізінен аурудың клиникалық көрінісі негізінде белгіленеді, анамнестикалық деректер, басқа патологиялармен дифференциациялау, зертханалық зерттеулер мен нейроэмирлеу сирек қолданылады. МДБ дифференциалды диагностикасы бет аймағының басқа гиперкинезімен жүргізіледі: брухизм, түрлі нұсқалар, нейромашыл тик, миофассиалдық синдром сағыз бұлшық. Пациенттің емдеу жоспарына кіреді:

  • Сауалдама. Невролог дәрігердің пациенттердің шағымдары туралы мәлімет береді, келесі жақын туысқандарға ұқсас бұзылулардың болуын анықтайды. Маман бар симптомдардың және дәрі-дәрмектердің дамуы арасындағы әлеуетті қарым-қатынасты анықтайды, бұрын орталық жүйке жүйесінің аурулары немесе жарақаттары болған.
  • Физикалық тексеру. Неврологиялық мәртебені анықтау кезінде мидың нервтері V және VII функциясы бағаланады, зорлық-зомбылық қозғалыстарының сипатын және оларды түзету әдістерін қолдануға жауапты өзгерістерді анықтайды, сөйлеу белсенділігі.
  • Генетикалық талдау. Мутацияны іздестіру атиппалық жағдайларда МДБ алдын-ала диагноздан кейін ғана жүргізіледі, мысалы – 30 жасқа дейін аурудың басталуына немесе аяқтың дистоникалық гиперкинезінен көрініс табуға болады.
  • Нейромадемия. Анамнестік ақпарат болған жағдайда Циркулярлық МРТ көрсетіледі, патологияның қайталанған нысандарын көрсете білді. Орталық жүйке жүйесіндегі темірдің кальцинациясын және жинақталуының пайда болуына күмәнданатын болсаңыз, мидың CT-сканерлеуі ақпараттылық болып табылады.

Oromandibular dystonia емдеу

Емдеудің ерте кезеңдерінде түрлі топтардың препараттары қолданылады. Терапияның негізгі мақсаты субкортикалық ганглияда нейротрансмиттердің тепе-теңдігін қалпына келтіру болып табылады. Фармакотерапиялық препараттардың тиімсіздігімен ботулинді терапия қолданылады, хирургиялық араласу. Тұтастай алғанда, МДБ емдеу бағдарламасы төмендегілерден тұруы мүмкін:

  • Фармакотерапия. Негізінде бұлшықет релаксациясының орталықтан әрекет ететін топтарынан препараттар тағайындалады, антиконвульсанттар немесе транквилизаторлар. Бұл ауруға тән парадокс бар – дәрілік заттардың тиімділігі байқалады, ол оны тудыруы мүмкін (нейролептикалық және вальпроат). Осы ерекшеліктерге байланысты аталған топтардың өнімдері біртіндеп атиптік аналогтармен ауыстырылады. NSAID-ді симптоматикалық түрде қолданған.
  • Ботулиндік терапия. Дисфагия мен дисартрияның пайда болу қаупіне байланысты ол тек функционалды бұзылулар болған жағдайда ғана жүзеге асырылады. Жергілікті инъекция алаңы және ботулинум токсиннің дозасы Дәрілер нақты науқаста ДДД клиникалық ерекшеліктеріне негізделген жеке таңдалады.
  • Физиотерапия. Фармакотерапевтік агенттермен бірге тиімді. Қолданылған лазерлік терапия, электротерапия, биоптрондық терапия, физиотерапия ванналары. Temporomandibular articuliation функцияларын қалыпқа келтіру үшін оқшауланған шелектер ұсынылады.
  • Нейрохирургия. Орофасальды дистонияға хирургиялық емдеу барлық жоғарыда көрсетілген әдістерге төзімділікпен ғана көрсетілген, орталық жүйке жүйесін терең ынталандыру мақсатында бозғылт шардың ішкі бөлігінің аймағында электродтарды имплантациялаумен.
Сондай-ақ оқыңыз  Ectopic жүктілік

Болжам және алдын-алу

Оромандыбулар дистониясы бойынша болжам таңдалған терапияның тиімділігіне және невропатолог ұсыныстарына сәйкестігіне байланысты. Көптеген жағдайларда пациентті зорлық-зомбылыққа қарсы қозғалыстардан толықтай құтқаруға болады. Статистика бойынша, емдеуден кейін барлық белгілердің рельефі 90-да байқалады% науқастар. Хирургиялық араласуды ескере отырып, асқыну қаупі 1-2 деңгейде%. Арнайы алдын-алу шаралары жоқ. ОМД орта және медициналық формаларының себептерін жоюға бағытталған арнайы емес алдын алу шаралары, дәрі-дәрмектерді ұтымды қабылдауды білдіреді, жұқпалы аурулардың және органикалық мидың патологиясын ерте емдеу, нейротоксикалық заттармен байланысын барынша азайту.