Ортаңғы құлақтың параганглиомасы

Ортаңғы құлақтың параганглиомасы

Ортаңғы құлақтың параганглиомасы – бұл жақсы ісік, некромафинді парагангиядан пайда болды, тимпаникалық қуысының қабырғасында орналасқан. Аурудың негізгі клиникалық көріністері есту қабілетінің жоғалуы болып табылады, пульсирующих шұңқыр, неврологиялық симптомдар. Микроскопия параганглиом диагнозында өте ақпараттылыққа ие, Уақытша сүйектің рентген және компьютерлік томографиясы, магниттік-резонансты бейнелеу. Негізгі емге хирургия кіреді, радиациялық терапия. Жағдайларда, операция көрсетілмесе, Симптоматикалық құралдарды тағайындауға болады (NSAIDs, анальгетиктер).

Ортаңғы құлақтың параганглиомасы

Ортаңғы құлақтың параганглиомасы
Параганглиома (Гломус ісігі, некромафинді параганглиома, химодектома, гломангиома) орташа құлақ – бас сүйегінің және мойын ісіктерінің бірі, негізінен Тиминалық қуысына әсер етеді, кемелер, нервтер. Алғаш рет 1941 жылы американдық анатомия профессоры С. Гильдия. Гломус ісігі 1 жиілігімен жүреді:300000, Орташа құлақтың ең кең тараған жақсы құрамы болып табылады. Белгілі, әйелдер ер адамдарға қарағанда 5-7 есе жиі ауырады. 55-60 жастағы аурудың негізгі белгілері, бұл патология балалар мен жасөспірімдерде өте сирек кездеседі.

Себептер

Қазіргі уақытта гломаниоманың даму себептері белгісіз. Ашылған, бұл сыртқы организмнің қоршаған ортаға әсерін адам ағзасына әсер етуі мүмкін немесе ата-аналардан автокөлікке басым түрде мұралануы мүмкін. Мутациялар аурудың тұқым қуалайтын формаларын дамытуға жауапты, кодтауға қатысады b, C, D ферменті-митохондриялық комплексті сукцинат дегидрогеназы. Ісік генетикалық аурулар құрылымының бөлігі болуы мүмкін (2А синдромы, Hippel-Lindau ауруы).

40- 50 жастағы адамдарда спорттық химотека құрылды. Жұқпалы аурулар оның дамуына әсер етуі мүмкін, стероидтер мен гормоналды контрацептивтерді бақылаусыз қолдану, аутоиммунды аурулар. Сонымен қатар парагангляцияның пайда болуының себебі кез-келген мемлекет болуы мүмкін, эндокриндік жүйенің өзгеруіне алып келеді. Оларға жүктілік кіреді, аналық патологиясы, қалқанша безі.

Патогенез

Параганглиомы гломердің денелерінен қалыптасады, олар кеуде қуысының шұңқырының сыртқы қабығында орналасқан, бауыр аймағында, глоссофарингефияның бұтақтары бойымен, вагус нерві, сондай-ақ уақытша сүйектің пирамидасы. Бұл клеткалар химоресепторлар болып табылады және гормондардың синтезі арқылы әртүрлі ынталандыруларға жауап береді. Ісік клеткаларының деградациясының дамуы кезінде биологиялық белсенді заттардың қалыптасуы үнемі жүреді.

Сондай-ақ оқыңыз  Иық бұдырлы периартрит

APUD жүйесінің элементтері катехоламиндер мен пептид гормондарын шығара алады. Өсу үрдісінде, жақсы дамыған тримпаникалық қуысқа енеді, оны толтырады, құлақтың бүтіндігін біртіндеп бұзады, көрші тамырлар мен нервтерге зиян келтіреді. Өсім өсіп келе жатқанда, glomus ісігі сыртқы аудиторлық арнаға шығуы мүмкін.

Гистологиялық зерттеуде секреторлық белсенділік белгілері бар ірі дөңгелек жасушалар анықталды (цитоплазмадағы вакуолды қалыптастыру, онда түйіршіктердің болуы). Ісік жасушалары гломерулиді құрайды, қан тамырларының люминесінен шыққан. Параганглиоманың дәнекер тіні коллаген талшықтарымен ұсынылған, синусоидалы капиллярлар. Жасушалар арасындағы аумақтар майда түйіршікті затпен толтырылады, Біртекті масса қалыптастыру.

Белгілері

Ортаңғы құлақтың параганглиомасы бар науқастардың көпшілігінде клиникалық көрініс бірте-бірте дамып, ішек нервтерінің зақымдануымен байланысты. Науқастар есту қабілетінің жоғалуына шағымданады, қайталанатын тиннитус. Оның импульстік сипаты бар, төменгі иілу немесе кенеттен бас қозғалыстармен бірге көбеюі мүмкін. Бұл симптомдар тек лабиринтті бұзумен ғана емес, сонымен бірге префонал-кохлеарлы жүйенің сыбаға бөлігінің қысылуымен сипатталады.

Егер ісік құлақ арнасының люменіне кірсе, ол жиі жарақат алады, бұл шағын қанмен жүреді, олар ұйқыдан кейін жастық пен шашта қалады. Кейбір жағдайларда науқастар артериалды қысымның кезеңдік артуына шағымданады. Бұл биологиялық заттардың шамадан тыс қалыптасуымен тікелей байланысты, тонналы ыдыстар.

Гломус ісігі жағдайында жалпы неврологиялық симптомдар тұрақты диффузиялық бас ауруларының дамуымен сипатталады, әлсіздік, шаршау. Өнімділіктің төмендеуі байқалады, жадтың нашарлауы және шоғырлануы. Вестибулярлық бөлімнің бас миының нервтердің VIII бұзылуымен вестибулярлық аппарат зардап шегеді. Нистагмус дамиды, айналуы және жоғалуы мүмкін.

Асқынулар

Емдеусіз гломангиома прогрессивті болып келеді, есту қабілетінің жоғалуына ықпал етеді, псевдобульбар синдромы, бет нервінің невриті. Бұл ауыр неврологиялық бұзылуларға әкелуі мүмкін. Білім беру құлақ арнасының люминесінен оңай жарақат алады, инфекция зақымдануы мүмкін. Гломус ісігінің кемелерінің тұтастығын бұзған жағдайда, ішкі қан кету кранның қуысында орын алады. Сирек жағдайларда (кемінде 5%) қатерлі ісікке жақсы операция жасайтын ісік бар, содан кейін метастаз.

Сондай-ақ оқыңыз  Синовиома

Диагностика

Орташа құлақтың параганглиомасының диагнозы науқастың шағымдары негізінде жасалады, ооларингология сараптамасы туралы деректер, аспаптық және зертханалық зерттеулер. Диагностикалық қызметтің бір бөлігі ретінде невропатолог кеңес берілді. Негізгі әдістерге, диагнозды тексеру үшін пайдаланылады, байланыстырыңыз:

  • Физикалық тексеру. Сыртқы аудиториялық арнада қарастырылған кезде білім алынады, полипке ұқсас, байланыс қанымен байланысты. Құлақ арнасына шұңқырды енгізгенде пульсацияның оң белгілері көрінеді. Микроскопияны пайдалану параганглиоманың контурын құлақшаның артындағы бұрғылау дақтары түрінде анықтауға мүмкіндік береді.
  • Неврологиялық тексеру. Электрогромиография жүйке зақымының сипатын анықтау үшін қолданылады: ол жүйке импульстарының жылдамдығын төмендетеді. Вестибулярлық аппараттың функциясы орамның үлгісі арқылы бағаланады, Ромберг үлгілері.
  • Естудің функциясын зерттеу. Ол үшін шанышқы сынақтарын жүргізу жүргізіледі. Нейроксензорлық есту қабілеті жоғарырақ, есту нервінің зақымдануы. Аудиометрия есту қабілетін бағалауға мүмкіндік береді, жеңіл хемодектомияның дамуымен төмендейді.
  • Генетикалық зерттеу. Параганглиомамен ауыратын барлық науқастарда отбасылық тарихы болуы керек, тұқымдық бейімділікті қалыптастыру және ата-бабаларын құрастыру. Пациенттің ДНҚ-мен полимераза тізбегі реакциясы геномда мутацияны анықтайды, ісік процесін дамытуға жауапты.
  • Зертханалық сынақтар. Қан мен зәрді биохимиялық зерттеу катехоламин метаболиттерінің деңгейін бағалауға мүмкіндік береді. Олардың көбеюі биологиялық заттардың шамадан тыс қалыптасуын көрсетеді және хромафиннің қалыптасуының жанама дәлелі болып табылады.
  • Аспаптық зерттеулер. Зақымданудың сипатын анықтау, патологиялық білім берудің мөлшері мен орналасуы, радиографияны қолданыңыз, Уақытша сүйектің CT. Магнитті резонансты бейнелеу бастың веналық және артериялық қан тамырларының зақымдану дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді . Ангиография хирургиядан бұрын қолданылады және гемангиомаға қан жеткізу көздерін анықтайды.

Бастапқы кезеңде параганглиоманың дифференциалды диагностикасы отосклерозмен жүргізіледі, каротидті аневризма, отит медиасынан. Егер жүйке зақымдары пайда болса, онда патологияны ілеспе сал ауруынан айыруға болады, гемангиома, бет нервінің невриті. Әдетте, диагностика алдын-ала везикулярлық жүйкедегі нейриномамен орындалады, холестеатоманың орташа құлағы, бас миының зақымдануы.

Сондай-ақ оқыңыз  Урертеро-вагинальды фистула

Ортаңғы құлақтың параганглиомасын емдеу

Химиялық реакцияларды хирургиялық емдеу отоларингология кафедрасында жүргізіледі. Науқас қамқорлыққа алынуы керек, сондай-ақ жоғары ақуыздық диета, витамин мен минералды кешендер. Емдеудің негізгі әдістеріне жатады:

  1. Радиациялық терапия. Гамма пышақ қолдану, кибер пышақ, сызықты және протон үдеткіші ісік жасушаларын жоюға және білім берудің одан әрі өсуіне жол бермеуге мүмкіндік береді. Радиоинспекция хирургиялық емдеуге немесе егде жастағы науқастарда монотерапия ретінде қолданылуы мүмкін.
  2. Хирургиялық араласу. Операция дәстүрлі ашық әдіспен орындалады, эндоскопиялық жабдықтың көмегімен. Бұған дейін ісікке қан жеткізу көздерін эмболизациялау, патологиялық білімнің бұзылуына ықпал етеді. Гломангиома өзгертілген тіндермен бірге толық немесе ішінара жойылады, уақытша сүйектің тұтастығы қалпына келтірілді. Қажет болса, құлаққапты қалпына келтірді.
  3. Симптоматикалық терапия. Жұмыс істемейтін параганглиома үшін науқастардың жалпы жағдайын жеңілдету үшін анальгетиктер тағайындалады, Нестерой емес қабынуға қарсы препараттар. Есту шығындарын өтеу үшін классикалық есту құралдары қолданылады.

Болжам және алдын-алу

Орташа құлақтың параганглиомын уақтылы алып тастағанда, пациенттің өмірі мен денсаулығына арналған болжам қолайлы. Операциядан кейінгі алғашқы аптада негізгі симптомдар жоғалады, қалыпты есту. Хирургиялық емдеуден негізсіз бас тартқан кезде науқас үшін қауіпті болатын асқынулардың даму мүмкіндігі бар. Параганглиоманың дамуын болдырмау адамда генетикалық зерттеулер жүргізу үшін азаяды, жоғары тәуекел, сондай-ақ денені тіршілік кезінде қоршаған ортаға жағымсыз әсерінен қорғауға мүмкіндік береді.