Отбасылық ішек полипозы

Отбасылық ішек полипозы

Отбасылық ішек полипозы – сирек кезdесетін тұқым қуалайтын ауру, онда көптеген аденоматозды полиптер ірі ішекте дамиды. Ауырсыну көрінеді, жиі орындық, нәжістегі қан, анемия, бозғылт теріні және шаршауды арттырады. Қатерліктің жоғары ықтималдығы бар. Колон неоплазиясымен қатар, сүйек пен жұмсақ тіндердің ісіктері ішектің ішектің полипозында анықталуы мүмкін. Шағымдарды қолдану арқылы диагнозды жасау кезінде, физикалық зерттеулер деректері, ирригоскопия, биопсиямен колоноскопия және сигмометрия. Емдеу – Ілепроктоанастомоздың пайда болуымен немесе яменостомиямен бірге пайда болатын косолтомия.

Отбасылық ішек полипозы

Отбасылық ішек полипозы
Отбасылық ішек полипозы – генетикалық анықталған патология, көп нүктелік полиптердің болуымен сипатталады. Полиптердің саны жүзден мыңға дейін және одан да көп болуы мүмкін. Емдеу болмаған кезде міндетті түрде қатерлі ісік бар. Жердің 6-12 мың тұрғынының біреуі отбасылық полипозадан зардап шегеді. Аурудың бірнеше түрлері бар, олардың барлығы, клиникалық көріністеріне және аденоматозды полиптердің түріне қарамастан, аденокарциноманың пайда болуымен аяқталады.

Әдеттегі отбасылық полипоздың алғашқы белгілері әдетте жасөспірім кезінде пайда болады, қатерлі ісік 30-40 жылдан кейін байқалады. Мүмкін, 30 жасқа дейінгі мектепке дейінгі жастағы және қатерлі ісікке байланысты алғашқы белгілер пайда болған агрессивті курс, сондай-ақ 40 жастан кейін клиникалық көріністі қалыптастырып, 50 жастан кейінгі қатерлі ісікпен тазартылады. Емдеуді онкология саласындағы мамандар жүзеге асырады, гастроэнтерология және іштің хирургиясы.

Колонның отбасылық полипозасының даму себептері және патологиялық анатомиясы

Ауру аутогенездің басымдығы бойынша беріледі, АПЦ генінің мутациясына байланысты, хромосоманың ұзын қолында орналасқан 5. Ер адамдарға ұқсайды, әйелдер де. Бір типтегі немесе әртүрлі құрылымдардың көптеген полиптерін қалыптастыру жолымен жүреді. Үлкен және кішкентай полиптер кең негізмен анықталуы мүмкін, қысқа немесе ұзын аяқ, былғары немесе лобел беті. Ірі полиптердің таралуы кезінде, қатерлі ісіктің жоғары ықтималдығы бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Менопауздық кератодерма

Бұл аурудың ішкі белгілерінің болуын немесе болмауын ескере отырып, мамандар әртүрлі отбасылық полипоздың топтарын анықтайды. Ең көп тараған әдіс — Гарднер синдромы, онда колон полипозы жұмсақ тіндік миоплазмалармен біріктіріледі, остеомалар және остеофибромалар. Көптеген жағдайларда асқазан-ішектік неоплазия жақсы. Колонның отбасылық полипозының аралас формаларының таралуы күмәнді болып қалады. Болжам бойынша, оқшауланған ішектің зақымдануы байқалады% істер, ішек безінің ісіктері бар комбинациясы – 75-те% істер. Ең жиі кездесетін ішектің көріністері сүйек неоплазиясы болып табылады, 80-де кездеседі% аурудың біріккен нысандары бар науқастар. Кисталар 35 диагноз қойылған%, десмоидтік ісіктер – 18-те% науқастар.

Колонның отбасылық полипозының белгілері

Көптеген жағдайларда отбасылық полипоздың алғашқы симптомдары 15-19 жас аралығында өтеді. Агрессивті курспен ауру 5-6 жасында көрінеді, әлсіреген кезде (аударылған) нысаны – 40 жастан асқан. Науқастар іштің ауырсынуына шағымданады және күн сайын 5-6 есе дейін нәжісті көтереді. Отбасылық полипозада ауру синдромы айтарлықтай ерекшеленеді, іштің жоғарғы немесе төменгі бөлігінде ауырсыну болуы мүмкін, ащы болу, бұралу, өткір және т. д. Асқазанның ыңғайсыздығы мүмкін, соның салдарынан сарапшылар кейде жоғары деңгейдегі GI трактін зерттеуге баса назар аударады. Фекальды массада қан мен шырыштың қоспалары анықталады. Көптеген қан кетулер сирек дамиды.

Отбасының полипозы көрінісінен бірнеше жылдан кейін полиптер саны артады, олар үлкенірек болады. Көптеген ісіктердің болуы абсорбция мен секреторлық процестердің бұзылуына әкеледі. Травматизм көп және одан да көп, бұрынғы полиптер қан жоғалуының себебі болып табылады. Ереже бойынша, ішек полипозының бұл кезеңі пациенттің денесіне жүктемені көтеру кезеңінде жүреді: жастар әскерге барады, қыздар жүкті болып, балалары бар, бұл аталған бұзушылықтарды одан әрі тереңдетеді. Әлсіздік пен шаршау бар. Анемия дамиды.

Кейіннен отбасылық полипозы тұрақты болып табылады. Науқастың нашарлауы полиптер санының артуы немесе ішек тіннің неоплазиясының пайда болуына байланысты болуы мүмкін. Полиптердің қатерлі ісігімен, онкологиялық аурулар белгілері. Колонның отбасылық полипозы бар науқастардың жағдайы тұрақсыздандырылады, анемияның нашарлауы байқалады, салмақ жоғалту, гипертермия және терінің ауыр тозуы. Науқастар қатты ауырсынудан шағымданады. Ісіктердің құлауымен көп қан кету байқалады. Ішек шырыны тарылса, ішектің кедергі белгілері пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Эритема нодосумы

Колонның отбасылық полипозін диагностикалау

Осы аурудың клиникалық симптомдарының әлсіздігіне байланысты жасөспірімдерде және жастарда уақытында диагноз қою маңызды болып табылады, содан кейін жүйелі түрде бақылау жүргізіледі және қатерлі ісіктердің басталуына дейін осы немесе басқа хирургиялық араласуды жүргізу туралы шешім қабылдайды. Тарихты жинағанда, тән белгілерге назар аударыңыз (жиі орындық, анемия, нәжісте қан мен слиз), отбасылық тарих (отбасылық полипозбен ауыратын туыстарының болуы) және аурудың ерекше белгілері.

Кейбір жағдайларда полиптерді ректалды зерттеу кезеңінде анықтауға болады. Ішектің төменгі ішектің күйін бағалау және отбасылық полипоздың ауырлық дәрежесін анықтау үшін, сигмоидальды жасалады. Содан кейін колоноскопия жасалады. Эндоскопиялық зерттеулер барысында үлкенірек немесе жарқын қызыл тораптарға назар аударыңыз (полипы), өйткені мұндай ісіктерге қатерлі ісіктің жоғары ықтималдығы сипатталады.

Эндоскопиямен қатар отбасылық полипозбен ауыратын науқастарға ирригоскопия тағайындалады, бұл дөңгелек неопласиялар болған кезде ерекше диагностикалық мәнге ие, эндоскопқа кедергі келтіреді. Пациенттер фиброгастродуоденоскопияға жатады, өйткені отбасылық полиофазия жиі гастрит немесе асқазан полипозымен бірге жүреді. Аурудың ерекше белгілерін анықтау үшін сыртқы тексеру жүргізіледі. Сүйек неоплазиясы бар науқастарда рентген және КТ орындалады, жұмсақ тінмен – Зардап шеккен бөлімнің ЕРТ.

Отбасылық ішек полипозын емдеу және болжау

Аурудың жалғыз емі хирургия болып табылады. Отбасылық полипозы міндетті прекция болып табылады, операция полиптер әсер еткен колон учаскелерін толық жоюға бағытталған. Мұндай жағдайларда колон рагының алдын алудың ең сенімді жолы — бұл ішектің толық жойылуы және қатерлі белгілер пайда болғанға дейін тұрақты яменоплазманың пайда болуы. Мұндай көзқарас, әдеттегі себептер бойынша әдетте отбасылық полиозбен ауыратын жас белсенді науқастарға сәйкес келмейді, сондықтан операцияның уақыты мен көлемі туралы мәселе даулы болып қала береді.

Полипортасыз аймақ сақталады. Жекелеген сегменттерде жеке түйіндер болған кезде эндоскопиялық неоплазия орындалады. Содан кейін ішектің барлық бөліктерінің резекциясы орындалады (Іс жүзінде, бұл көбінесе ішектің көп бөлігін кетіруді білдіреді). Мүмкін болса, анустың сфинктерін ұстап көріңіз. Ileorectal anastomosis бар кослектомия отбасылық ішек полипозында таңдау болып табылады, артериялық артерияның артериялық рецептісі және артерияның аралық аймағына азайту арқылы тік ішектің және т.б. Ішектің қатерлі ісігі және толық бұзылуы ректумның қабынуына немесе ішектің резекциясымен және менменттомиямен.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы пульпиттер

Емдеу болмаған кезде отбасылық полипоздың ауруын болжау қолайсыз. Уақыт өте келе, бір немесе бірнеше полиптер қатерлі ісікке айналады. Клиникалық белгілер пайда болғанға дейін сфинктерді сақтау хирургиясы 85 жаста болуы мүмкін% істер, рак ауруының белгілері пайда болғаннан кейін – 30-да% істер. Барлық науқастар, колонның отбасылық полипозы үшін операция жасалады, диспансерлік бақылауда болуы керек. Эндоскопиялық емделушілер пациенттерге сақталған ішек бөліктерінде қатерлі полиптерді уақтылы анықтауға арналған. Ақуыздың және тұз алмасуының жай-күйін бағалау үшін тесттерді тағайындаңыз.