Оварное стомальды токсикоз

Оварное стомальды токсикоз

Оварное стомальды токсикоз — созылмалы гормоналды белсенді гиперплазия, андроген синтезі және шеткері эстрогенді өндірудің жоғарылауымен бірге жүреді. Вирилизациялау белгілерін көрсету (хирсутизм, қатты дауыс, клиторальды гипертрофия), олигоменорея, аменорея, бедеулік, висцеральды семіру. Диагностика үшін андрогеннің мазмұнын тексеріңіз, эстроген, LH, FSH, жамбас ультрадыбыстық зерттеу, CT, Аналықтардың МРТ, биопсияның гистологиялық талдауымен диагностикалық лапароскопия. Ревериямен немесе аналық бездерді екі жақты жоюмен және гормондық препараттарды тағайындаумен емдеу.

Оварное стомальды токсикоз

Оварное стомальды токсикоз
Стромальді томатозоз (аналық гипертекоз, стромальді ревариндік гиперплазия, Френкель синдромы) — Сирек гинекологиялық ауру, әдетте перименопаузды немесе постменопаузды анықтады. Оворлық строманың патологиялық пролиферациясы 0-дегі материалды гистологиялық зерттеу арқылы анықталады,45% жас пациенттер, аналық безге операция жасалады. Токоматоздың себептері анықталмағанымен, стомальды гиперплазияның пайда болу қаупі алдын-ала проморбидтік фонмен артады (экстрагениталды соматикалық, эндокринді патология) менструальдық циклдің қалыптасуының бұзылуы (y 67,8% науқас әйелдер ерте ме, кеш пе ертегісі байқалды). Гипертекозды уақтылы диагностикалаудың өзектілігі эстрогенге сезімтал ісіктерді және бастапқы бедеулікті дамытудың жоғары ықтималдылығымен байланысты, ол 65 жасымда анықталды% репродуктивті жастағы науқастар.

Оваривтік стомальды токсикоздың себептері

Френкель синдромының этиологиясы әлі анықталмаған. Болжам бойынша, эпителиоидлы технологиялық элементтерге интерстициальды яичников жасушаларын кейіннен ауруға бейімді әйелдердің гормоналды реттемесінің бұзылуына байланысты томатоза ошақтарын қалыптастыру арқылы трансформациялау. Гинекология және эндокринология саласындағы мамандар стромальді перумальды гиперплазияның басталуының екі негізгі теориясын ұсынады:

  • Тұқымқуалайтын бейімділік. Кейбір жағдайларда жақын туыстарында ревар гипертекозы анықталады, ол X хромосомасының ақаулығымен байланысын көрсете алады. Сондай-ақ, генетикалық бұзылулар алынып тасталмайды, ферменттердің белсенділігін арттырады, холестеринді стероидтарға айналдыруға жауапты, андрогенді қоса алғанда, және 5α-редуктазы, тестостеронды оның ілеспе түріне айналдырады (dihydrotestosterone).
  • Гипоталамиялық-гипофизикалық бұзылулар. Кейбір авторлардың айтуы бойынша, стромальді томатоза гонадотропты гормондар арқылы созылмалы строманың гиперстимуляциясы есебінен туындайды, бірінші кезекте лютинг, және перименопауздағы етеккір циклының бұзылуымен байланыстырады. Алайда гиперэкозда LH және FSH деңгейі әрдайым жоғары емес. Протеин катаболизмінің ісік өнімдерінің әсері қосымша фактор ретінде қарастырылады.

Патогенез

Стромальды гипертекоз кезінде патологиялық бұзылыстарды дамытудың негізгі элементі — гиперпластикалық эпителиялы технологиялық клеткалардың гормоналды белсенділігі, жыныстық стероидті гормондарды құпияландыру. Жұлдыру капсуласы және «тыныш» бастапқы фолликулдар осы процеске қатыспайды. Токоматозные фокустары қалыпты тіннен бөлінбейді, инфильтрациялық өсіп кетпеңіз және бұзылмаңыз. Theca-жасушаларының секреторлық қызметі андрогендердің деңгейін арттырады, оның организмнің вирилизациясы әсерінен болады, және майлы матадағы эстронға андростендононың перифериялық түрленуіне байланысты салыстырмалы гиперэстрогенизм. Эстроген өндірісінің өсуімен қатар, мақсатты органдарда функционалдық ұлпалардың гормоналды ынталандыруға сезімталдығы артады, бұл тиісті симптоматикамен көрсетілген.

Сондай-ақ оқыңыз  Лордоз

Жіктеу

Стромальді томатоздың клиникалық түрлерін жүйелеу кезінде патогендік процесте овариальды матаға қатысу дәрежесі және әсіресе құпиялы технологиялық жасушалардың таралуы ескеріледі. Аурудың барысын болжау және оңтайлы емдеу режимін таңдау кезінде гипертекоз опциясы ескеріледі. Стромальді гиперплазияның келесі формалары бөлінеді:

  • Фокус. Аурудың ең оңай нұсқасы деп санайды. Патологиялық өзгерістер дененің бөліктерінде орналасады. Ованың пішіні біркелкі өзгермейді.
  • Диффузия. Гипертекоздың ең таралған түрі. Жыртқыштардың кортикальды қабаты біркелкі қалыңды, Медоланы ішінара тарту мүмкін.
  • Туындылар. Theka жасушалары түйін кластерлерінде біріктірілген, олар салауатты емдік матадан капсуламен шектелмейді. Домоматозды біріктіру бөлімі.

Аналық бездердің стромальді томомозының белгілері

Френкель синдромының ең көрінетін клиникалық көрінісі — бұл вирилизация, гиперандрогенизммен байланысты. Әйелдер қыңырдың пайда болуына шағымданады, баяу прогрессивті былғары. Хирсутизм белгілері байқалады — Жоғарғы еріннен жоғары шаш өсуімен ерлердің салмағы, иығына арналған, щеки, изолар ауданында, іштің ақ сызығында, аяқтарында, артқа, ішкі жамбас. Стромальді гиперплазияға ұшыраған науқастарда клитория жоғарылайды, дауысты азайтады, ерлердің балғалары мүмкін. Ереже бойынша, Мұндай әйелдер ерлерге ұқсас — тар жамбас бар, кең иықтар, кішкентай кеудеге арналған. Вискарлы семіздік көбінесе іштің көлемін ұлғайтумен дамиды, теріге және қара акантоз пайда болуы мүмкін — симметриялық тері қабаттарының гиперпигменттеуі.

Репродуктивті жастағы андрогенттердің артуы аясында етеккір мен репродуктивті функциялар бұзылады. Ай сайынғы уақыт қысқарады, интермонстуралық интервалдар ұзартылады, қан кету нашарлайды. Ауру дамып келе жатқанда, екінші аменорея менструацияның толық тоқтатылуымен дамуы мүмкін. Әдетте, стромальды ревар гиперплазиясы бар әйелдер жүкті болып, бала көтере алмайды. Менопауза кезінде асқазанның томатозымен салыстырмалы гиперэстрогендер байқалады, постменопаузы және белгілерімен көрінеді «жасару» — қанды қынаптың кетуінің пайда болуы, кеудеге тағу, репродукциялық органдардың шырышты қабаттарында инкрютерлік өзгерістердің болмауы немесе болмауы.

Асқынулар

Гормондық теңгерімсіздік, стромальды томатознан туындайтын, бірқатар маңызды соматикалық аурулардың дамуына әкеледі. Барлық науқастарда инсулинге тәуелсіз қант диабеті жоғары инсулинге төзімді, ІІ-ІІІ дәрежелі семіздік. Артериялық гипертония қаупі артады, аутоиммунды тироидит, диффузды токсикалық және пролиферация жасайтын коллоидтық гитара, гипотиреоз, асқазанның гипофизі. Жоғары эстрогеннің аясында қайталанатын жатырдың қан кетуі орын алады, ассоциацияланған фиброцистикалық мастопатия мен эндометрияның қатерлі ісігі дамиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Эпидемидит

Диагностика

Аналық бездердің күдікті стромальді томографиясының диагностикалық іздестіруі жасушалардың секреторлық белсенділігінің белгілерін анықтауға және аналық безге тән морфологиялық өзгерістерге бағытталған. Емтихан және классикалық физикалық зерттеулер гипертекоздың болуын болжайды, алайда диагнозды тексеру зертханалық және аспаптық зерттеулерден алынған деректерді талап етеді. Сауалнама әдетте қамтиды:

  • Кафедрадағы инспекция. Биманальді пальпация барысында қатаң серпімділік дәйектілігінің кеңейтілген, ауыртпалықсыз қосындылары анықталады. Менопаузы мен постменопаузы бар науқастардағы айналарда қараған кезде, қынаптың шырышты қабығының және экзосервикстің жасына байланысты инволюция белгілері аз немесе жоқ.
  • Зертханалық сынақтар. Диагностикалы маңызды критерий — бұл 5-ден астам сарысудағы жалпы тестостеронның құрамының өсуі,2 нмоль/л. Әдетте эстрадиола мен LH шоғырлануын арттырады (FSH қалыпты деңгейлерінде). Қалыпты диапазондағы қандағы дежа-сульфаттың мазмұны, 17-килограммдық деңгей көтерілуі мүмкін.
  • Кіші жамбас ағзаларының трансвагиналы ультрадыбауы. Екі аналық безі әдетте кеңейтіледі, сопақ немесе дөңгелек нысаны бар. Олардың маталары мөрленеді, стромальды гиперплазияны анықтады. Прэнопаузды фолликулаларда әдетте органның шеткіне ауысады, жалғыз мистикалық өзгерістер болуы мүмкін.
  • КТ және МРТ аналық безі. Бүйрек көлемінің екі есеге артуы 3-8 рет анықталады, ал сүйектің стромасы біркелкі болып көрінеді. Томографиялық зерттеу органның құрылымын дәл анықтауға және мүмкін болатын жаппай миоплазмадан томатозды дифференциялауға мүмкіндік береді.
  • Диагностикалық лапароскопия. Эндоскопиялық зерттеу кезінде гистологиялық талдау үшін биопсияны алуға болады. Материалдағы жеңіл липофильді цитоплазмамен лютелген строма жасушаларын анықтау аурудың ең сенімді белгілері болып табылады.

Инсулинге төзімділік индексін анықтау қосымша әдістер ретінде ұсынылады (HOMA-IR), Қалқанша безінің гормонының деңгейін бағалау, эндометриялық гиперпластикалық процестерді анықтау үшін биопсия немесе жекелей диагностикалық кюретажы бар гистероскопия, Емшек ультрадыбыстық, маммография. Ауру Иценко-Кушинг синдромымен ерекшеленеді, адреногенитальды синдром, поликистоздың аналық безі, by tekoma, аналық бездің андробластомасы, Гипофиздің ісіктері. Қажет болған жағдайда, науқасты қарауға эндокринолог қатысады, онколог, невропатолог, нейрохирург.

Сондай-ақ оқыңыз  Arachnodactyly

Аналық бездердің стомальді томомозын емдеу

Гипертекоз үшін терапиялық тактиканы таңдау, науқастың жасын ескеру керек, оның ұрпақты болу жоспарлары, эстрогенге сезімтал мақсатты органдарда гиперплазияның ауырлық дәрежесі. Ең тиімді аралас емдеу, хирургиялық тәсілдерді патогенетикалық және симптоматикалық дәрілік терапиямен біріктіру. Негізгі мақсат — тестостеронның артық секрециясын жою. Оптималды емдеу параметрлері қарастырылады:

  • Репродуктивті жоспарлар болмаған жағдайда: Перименопаузы мен постменопауза кезеңінде әдетте екі жақты оохорэктомия орындалады. Хирургиялық емге қарсы құралдармен және аналық безді шығарудан бас тартқан науқастарға балама ретінде, агонистердің гонадотропты босататын факторларын ұзақ мерзімге пайдалану ұсынылуы мүмкін. GnRH агонистерінің терапевтік әсері, әдетте, пайдаланудың басталған сәтінен бастап 6 айдан ерте жасалмайды.
  • Егер сізде босану жоспарлары болса: емдеу режимі поликистозалық уылдырық терапиясына ұқсас және ауызша контрацептивтерді қамтиды, антиандрогендік препараттар, GnRH агонистері, ол гонадотропиндерге бүйрек тінінің сезімталдығын қалпына келтіруге және овуляцияны ынталандыруға мүмкіндік береді. Хирсутизм белгілерін азайту үшін түрлі эпиляция әдісі қолданылады. Кейбір жағдайларда аналық безді тиімді сығуды тоқтатады.

Стромальді томатозды емдеудің тиімділігін арттырудың маңызды шарты салмақты түзету және есірткіні қолдану болып табылады, глюкозаға жасушалық тұрақтылық. Бұл эндометриялы гиперплазия мен неоплазия қаупін азайтады, миометрия, альвеолярлық кеуде тіні. Ескертулерге сәйкес, Науқастардың жағдайын жақсарту B1 витаминінің мұрындық электрофорезін қосымша тағайындауға ықпал етеді, B6.

Болжам және алдын-алу

Так жасушалары қатерлі емес, және аналық бездердің цоматозы өмірге қауіпті ауру емес, бұл пациенттің өмір сапасына айтарлықтай зиян тигізеді және жатырдың және сүт бездерінің қатерлі ісіктерінің даму ықтималдығын арттырады. Радикалды хирургиялық емдеу аурудың клиникалық белгілерін толықтай жоюға мүмкіндік береді. Гормоналды терапиямен бірге органда сақтау операциялары андроген деңгейін төмендетеді, вирилизациялық белгілерден құтылу, алайда репродуктивтік функцияны пациенттердің саны аз ғана қалпына келтіруге болады. Алғашқы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Екінші рет қайталама профилактиканың мақсаты — ауруды гинекологпен және ультрадыбыстық скринингпен күнделікті тексеру кезінде ерте анықтау. Үшінші алдын алу дер кезінде және тиісті емдеуді қамтиды, асқыну ықтималдығын барынша азайту (постменопаузды қайталанатын жатырдың қан кетуі, емшек жасушалары мен ұрпақты болу органдары).