Paget-Shretter синдромы

Paget-Shretter синдромы

Paget-Shretter синдромы – бұл субклавиялық тамырдың негізгі тромбозы, қарқынды және қайталанатын жоғарғы қолдың жүктелуімен байланықы. Ауру өте сирек, бірақ физикалық белсенді жастарға тән және асқыну қаупімен байланысты. Ісіну арқылы көрінеді, тері түсінің өзгеруі, жарылыс сезімі, ауырсынуымен, тері астындағы веноздық желіні кеңейту. Диагностиканы тексеру аспаптық әдістермен жүзеге асырылады – УЗИД пайдалана отырып, флебография, Субклав аймағының МРТ және ТТ ангиографиясы. Емдеу консервативті және операциялық әдістердің тіркесіміне негізделген (антикоагулянттар, селективті тромболиз, декомпрессионной техникасы).

Paget-Shretter синдромы

Paget-Shretter синдромы
Paget-Shretter синдромы (күш немесе ауытқу тромбозы) ағылшын хирурты Д. Пагет, жоғарғы егеуқұйрықтың және цианоздың ісін егжей-тегжейлі сипаттады (1875.), және австриялық отоларинголог Л. Шреттер, 1884 жылы бұлшықет шиеленісінде зақымданудың бұзылуымен байланысты деп болжады. Ауру — 30 адам–40% риясыз аксиларлы тромбоз және 10–20% жоғарғы қолдың барлық флеботомбозы. Патология жалпы халық үшін сирек кездеседі – 1-де кездеседі–100 мың адамға 2 адам. халықтың жылына. Әдетте 20-30 жас аралығындағы науқас жас адамдар (ерлер 2–4 есе жиі), тіпті қарттар мен балаларда да патологиясы бар.

Себептер

Спиральдың тромбозы көбінесе спортпен шұғылданады, иық белдеуіндегі тұрақты және жігерлі қозғалыстарды ұсынады (ретроверсиямен, гиперабекция, қолды кеңейту) – күрес және басқа жекпе-жек өнері, гимнастика, жүзу. Ол баскетболшыларға жатады, хоккей ойыншылары, бильярд ойыншылары. Мұндай жағдай жеке тұлғаларға тән, физикалық еңбекпен айналысады (суретшілер, автомобиль механикасы, қозғалтқыштар, болат қызметкерлері). 60-тан% 80-ге дейін% Науқастар белсенді жаттығу немесе күшті бұлшық еттер тарихы туралы хабарлайды.

Ауру бастапқы сипатта болғанымен, оның дамуына белгілі бір алғышарттар бар. Кейбір анатомиялық ерекшеліктердің рөлі дәлелденді, зиян келтіреді (мойын қабы, туа біткен адгезия, баспалдақ бұлшықетінің сіңір гипертрофиясы, Костоклавикулярлы байланшаның аномалды байланысы). Олар субклав Венасының қозғалысын шектейді, бұл механикалық жарақатқа және иық белдеуін қамтитын физикалық күш-жігердің қысымына ұшырайды.

Басқа локализацияның флеботромбозынан айырмашылығы (төменгі аяқтар, висцеральды), Paget-Schrötter синдромының дамуында және дамуында мұрагерлік және сатып алынған тромбофилияның рөлі анық емес. Кейбір авторлар V Leiden факторы мен протромбин үшін жоғары мутация жылдамдығын сипаттайды, 2-де оларды анықтау/Субклав сегменттің негізгі зақымдануы бар 3 науқас. Басқа зерттеушілер бұл байланысты жоққа шығарады, көрсету, коагулопатияның таралуы тұрғындармен салыстырылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Поликистикалық бүйрек ауруы

Патогенез

Венозды люминнің тарылуы иық белдеуінің гипертрофиялық бұлшықетінің сыртқы қысымы арқылы туындайды (баспалдақ, субклавиан, субскапульді, негізгі бұлшықеттер) сүйек пен седан құрылымдарын қамтитын, ыдыс пен I шеті арасындағы алшақтықты шектейді. Бұл жүктеме жасайды, эндотелияның микрокремациясына ұйытқушы каскадты активтендіруге әкеледі.

Синдромның морфологиялық негізі венаның терминал бөлігінде бұзушылық болып табылады. Созылмалы жарақат және гипоксия интимальды гиперплазияны және дәнекер тінінің талшығының синтезін тудырады. Талшықты өзгерістердің әсерінен тамырлы қабырға қатты болады, париетальды тромбозбен асептикалық флебит жасайды.

Тұрақты қысу парабазалық талшықтағы патологиялық процесті тудырады. Кеменің айналасындағылардың бос дәнекер тіні кикатричеспен ауыстырылады. Нәтижесінде вена мобильді болып қалады, бұл эндотелийдің одан әрі жарақат алу қаупін арттырады. Қабырға әр уақытта созылып, зақымдалған, қасколавикулярлық кеңістіктің диаметрі өзгерген кезде.

Өзгерістер циклдарын өткізу, жергілікті қабыну, тромбоз және реканализация біртіндеп іштің тамырлық ақауларын арттырады, қан айналымын шектеп, стазға алып келеді. Алынған несиелердің салдарынан теріс әсері төмендейді, бірақ болашақта артериялық қан ұйығы көрші сегменттерге таралады (ақсары, иық).

Жіктеу

Клиникалық флебологияда тромбоздың күші кеуде сығымдау синдромының веналық нұсқасына жатады. Клиникалық курс бойынша жіктеу бар, оған сәйкес процесс өте өткір, субакуталы, созылмалы кезең. Біріншісі бірнеше дәрежелі ауырлық дәрежесіне ие, дистальды сегменттерде веноздық гипертензия деңгейімен объективті түрде ерекшеленеді (мм суда. ст.):

  • Жеңіл (300 мм H2O дейін). Ішкі аурулар бұзылған. Жақсы дамыған кепілдік симптомдарға байланысты симптомдар баяу және нашар көрінеді. Қол функциясы зардап шекпейді.
  • Орташа (400 — 800 мм H2O). Жалпы флеботомбоз бар. Венозды жеткіліксіздіктің белгілері артериялық спазмпен біріктіріледі. Жоғарғы қолдың функциясы бұзылған.
  • Ауыр (1200-ге дейін–1300 mm H2O). Тромботикалық процестің аксиларлы және гумеральды аймақтарға көшуі байқалады. Симптоматология анықталды.

Созылмалы патология кезінде тамырларда қысым күшейтіледі. Жедел кезеңге дейін кейде продромдық кезең бар, тамырлы люминнің прогрессивті прогрессивті стенозынан туындаған. Ол қысқа, флеботомбоздың белгілері қаншалықты қарқынды.

Белгілері

Ауру дереу дамиды, күшті физикалық күш салудан немесе иықтың сыртқа кетуімен қозғалыстардан кейінгі 24 сағат ішінде. Көбінесе, симптомдар ешқандай себепкер факторлармен байланыссыз өтеді. Әдетте құқыққа қатысты (басым) аяғы. Ең жиі кездесетін симптом зардап шеккен жағында жылдам прогрессияға бейімділікпен ісіп отырады, жиі жоғарғы кеудеге дейін созылады. Тесік басылғаннан кейін қалмайды, бұл тері астындағы тіндердің сұйықтық жинауымен веноздық және лимфалық тоқырауды көрсетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Псевдомукиндік увар кистомасы

Көлемі мен бұлшықет массасындағы қолдың асимметриясы әлсіздікпен толықтырылады, ауырлық пен кернеу сезімі, цианоз (кемірек), терінің жергілікті температурасын арттыру. Пациенттер әртүрлі қарқындылықтың ауырсынуынан зардап шегеді, аксилар ауданы. Алғашқылардың ішінде қуатты фоссада, содан кейін иықта, кеуде қабырғасының алдыңғы және жоғарғы бөлігі, мойынның базасында көріжоқін кеңейтілген кепілдемелер (Урсельдің белгісі). Ақсары-иық аймағында тығыз, ауыр соққы пальпациялануы мүмкін.

Белгілі жергілікті көріністерге қарамастан, жалпы жағдай бұзылмайды. Жіті симптомдар 1–3 апта, содан кейін процесс созылмалы кезеңге өтеді. Науқастар шаршау мен қолындағы ауырсынуды белгілейді. Тері астындағы кепілдемелер аз байқалады, қалыпты тіндердің тығыздығы сақталады.

Асқынулар

Paget-Schretter синдромының асқынуының қайталану тромбозы байқалады, өкпе эмболиясы, посттромбоздық ауру. Кейбір зерттеулер әлдеқайда төмен дене флеботромбозымен және катетермен байланысты зақыммен салыстырғанда өкпе эмболиясының төмендеуін көрсетеді, бірақ қауіпті жағдайдың ықтималдығы әлі де нақты және елеулі болып көрінеді. Бастапқы процестегі посттомбоздық аурудың таралуы жоғары – 46-ға дейін% істер. Жедел кезеңде өте сирек кездесетін веноздық гангрена болуы мүмкін.

Диагностика

Paget-Schrötter синдромының клиникалық белгілері салыстырмалы төмен ерекшелікке ие. Белгілі белгілері бар науқастардың жартысы флеботромбозбен диагноз қойылған. Осы жағдайларда қосымша әдістер ерекше маңызды болып табылады:

  • Ультрадыбыстық дуплексті веналық сканерлеу. УЗИД субклав сегментінде тромботалық массаларды алғашқы визуализациялаудың ең жақсы тәсілі деп танылды. Жоғары сезімталдыққа ие (78–100%) және ерекшелігі (82–100%), жаңа тромбаны созылмалыдан ажыратуға мүмкіндік береді, конструкция алаңында қан ағымының параметрлерін анықтау, реканализация процесін бағалау, кепілдіктерді ашу. Кеменің астындағы кеменің орналасуында қиындықтар болуы мүмкін, талшықты-модификацияланған аймақтардың болуы.
  • МРТ және тамырлы контрастпен CT. Магнитті резонансты ангиография оқшауланған тромбаға жоғары ақпараттық мазмұнды көрсетеді, бірақ қабырға мен қабырғаға көрінбейді «қысқа» қылқалам. CT venography, кеменің ішкі люминесінен басқа, қоршаған айналасындағы тіндер туралы түсінік береді, сүйек құрамы, қабырғалық-субклавиялық ені. Екінші жолдың әдістері қалай, Аурудың жоғары клиникалық ықтималдығы және УЗИ-дің теріс нәтижелері көрсетілген.
  • Дәстүрлі жоғарғы қолдың флебографиясы. Жағдайларда қолданылады, инвазивті емес диагностика беймәлім болған кезде. Ақсары аймағын жақсы визуализациялауға мүмкіндік береді, қысу аймақтарын және стеноз аймақтарын анықтау. Контраст флебографиясының дәлдігі сырттай айналу және иық ұрлау арқылы үлгіні орындау арқылы күшейтіледі. Зардап шеккенді тексергеннен кейін, диагностикалық процедура дереу емделуге жіберіледі, мультимодальды стратегияның бөлігі ретінде, катетермен басқарылатын тромболиз.
Сондай-ақ оқыңыз  Ишемиялық инсульт

Венозды ағуды бұзу туралы флеботонометрияның нәтижелері бойынша жанама түрде бағалануы мүмкін, лимфография, термиялық термометрия. Сүйек құрылымдарының кейбір анатомиялық ерекшеліктері кеуде радиографиясында көрінеді. Коагулограмма қанның қанықтылығын арттырады.

Педзет-Шретттер синдромы тамырлы хирургпен диагноз қойылған (Флеболог). Патологияны қайталама тромбоздан ажыратуға тура келеді, беттік тромбофлебит, сүт безі шығу синдромының артериялық нысаны, лимфедема. Ісіктердің патологиясы мен окклюзиясын ажырата білу, жалпы иық флегмоны, остеомиелит.

Paget-Schretter синдромын емдеу

Флеботомбоздың емдеу стандарттары туралы бір пікір, дене күшімен байланысты, нет. Патологияның салыстырмалы сиретуі, хабардар болмауы, үлкен рандомизацияланған сынақтардың болмауы жағдайды нақтылауға мүмкіндік бермейді. Негізінен кешенді тәсілге бағытталған, Көптеген түзету әдістерін қолданумен байланысты:

  • Консервативті. Жедел кезеңде зардап шеккен қолға демалуға болады, сәл жоғары позициясын береді (таңғышпен). Тромботикалық өзгерістердің алдын алу үшін антикоагулянттар тағайындалады – төмен молекулалы салмақты гепариндер, ауызша агенттер. Бірақ тек консервативті стратегия симптомдарды толығымен жоюға және асқынуларды болдырмауға мүмкіндік бермейді.
  • Оперативті. Paget-Schrötter синдромын хирургиялық емдеуде таңдаған әдіс ретінде селективті тромболиз және декомпрессионизация әдістерінің комбинациясы қолданылады. Катетермен негізделген пішінді ертінділік жергілікті пациенттің енгізілуімен алғашқы 7 күнде орындалады, онептеплаз, стрептокиназ. Декомпрессионың бірінші қабырғасының резекциясы арқылы жүзеге асырылады, клавиша, бұлшық еттерінің алдыңғы скальені.

Венолиздің тиімділігінің дәлелі бар (кеменің сыртқы қабырғасынан кескіш өзгерістерді жою), периваскулярлық симпатэктомия. Қажет болған жағдайда декомпрессиональды манипуляциялар кеменің алдыңғы қабырғасының пластикасымен тікелей тромбектомиямен толықтырылады. Маневрлік жұмыстардың рөлі әрі қарай зерттеуді қажет етеді.

Операциядан кейінгі кезеңде, иықтың қаттылығын болдырмау үшін, пассивті қозғалыстарды белгілеу, массаж. 4 аптадан кейін күш жаттығуларын қосыңыз, бұлшықетті нығайту. Пациенттер 3-тен кейін толық белсенділікке қайтады–4 ай.

Болжам және алдын-алу

Толық қалпына келтіру сирек кездесетініне қарамастан, бірақ Paget-Schrötter синдромында өмір сүру болжамдары салыстырмалы түрде қолайлы. Негізінен жас белсенді адамдарға әсер етеді, прогрессивті тромбоз көбінесе мүгедектікке әкеледі. 15-ке дейін терапияның жеткіліксіздігінен% Өкпе эмболиясына байланысты жағдай күрделі. Дегенмен, уақтылы және дұрыс медициналық тактика қайталану қаупі төмен қан ағымын қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Алғашқы профилактикалық шаралар әзірленбеген, тромбоздық жағдайлардың жоғары қаупі бар адамдарда қайталанатын эпизодтардың алдын алу үшін ұзақ уақытқа қарсы пациенттерді емдеуді ұсынады.