Пальто ауруы

Пальто ауруы

Пальто ауруы – бұл мұрагерлік патология, массивті ішкі және субретинальды экссудациямен бірге сетчатокамералардың полиморфтық өзгерістерімен сипатталады. Клиникалық симптомдар лейкокорийны көрсетті, көру қабілетінің төмендеуі, келу «тұман», «жарқын жыпылықтайды» немесе көз алдында ерекше үлгілер. Офтальмоскопияға негізделген диагноз, Көздің ультрадыбыстық көрінісі, ОКТ, патологиялық тексеру, КТ меңгерушісі, ангиография, периметрі, визометрия. Терапиялық тактикаға лазерлік коагуляция кіреді, криотерапия, экстрациральды толтыру. Энекциялау IV кезеңде көрсетілген.

Пальто ауруы

Пальто ауруы
Пальто ауруы (ретинальды телениектезия, экссудацияивті ретинит) жетім ауруларының санын білдіреді. Бірінші диагноз қойылды. А. Брэли 1876 жылы. Ағылшын ғалымы. 1908 жылы пальмалар аурулардың морфологиялық нысандарын сипаттады. Омарлы патологияның құрылымында ішкі асфальтты тордың теленгиэктазиясының жалпы таралуы 1 құрайды:100 000. Статистика бойынша, Экссудациялық ретинит еркектер арасында жиі кездеседі. Көптеген жағдайларда, бала жеті жасқа толғанда, ауру диагноз қойылады, алайда, жағдайлары сипатталған, Клиникалық көріністер қартайған кезде дебютирования кезінде. Қайталанудың барабар емдеу ықтималдылығы 40 құрайды%.

Аурудың себептері

Аурудың этиологиясы толық түсінілмейді. Жақын туыстарда патологияны анықтау Пальто ауруының мұрагерлік сипатын көрсетеді. Ретиниттің төмен таралмағандықтан, қоздырылған геннің түрін және мұра сипатын белгілеу мүмкін болмады. Торшадағы телеэнгенетия генетикалық ауытқулардың фонында немесе оқшауланғанда пайда болуы мүмкін: Альпорт ауруы, Cornelia de Lange синдромы, прогрессивті бет гематрифиясы, краниофасиялық дисморфии. Патологияның дамуы тератогенді факторлардың әсеріне ықпал етеді (иондаушы сәуле, алкоголь мен есірткіні тұтыну), қызамық вирусы, Герпес зостер, жүктілік кезінде токсоплазма.

Патогенез

Ауруды дамыту механизмінде қанның торлы тосқауылының эндотелий жасушаларының бұзылуына жетекші рөл бөлінеді. Тамырлы қабырға құрылысының патологиясына байланысты мерзімді қан кетулер орын алады. Холестерол кристалдары және липидті макрофагтар тордың қалыңдығы мен субретинальды кеңістікте жиналады. Экссудацияны ұйымдастыру және (үлкен дәрежеде) қан ұйығыштары бастапқыда қаптаудың қалыңдатылуына әкеледі, әрі массивті экссудациялық отрядты итермелейді. Генетикалық мутациялар, патологиясы, орнатылмаған. Ғалымдар ретинальді теленариоздың дамуы кезінде қандағы фибробласт өсу факторының титерінің жоғарылауының патогенетикалық рөлін зерттейді.

Жіктеу

Классификация негізі, ұсынған. Coatsom, кемелердің өзгеру сипатын анықтайды (тамырлы өзгерістер болмайды, тамырлы ауытқулары бар, үлкен артериовенозды бұзылыстары бар) және экссудация ерекшеліктері. Клиникалық тұрғыдан отандық офтальмологияда аурудың келесі кезеңдері ерекшеленеді :

Сондай-ақ оқыңыз  Desmoid ісік
  • I – бастапқы. I сатысында шеткі немесе артқы полюсте тамырлы ақаулар және шағын тығыздықтың кішкене таратылған ошақтары табылған. ХБ кезеңінде ақаулар мен экссудаттар периферияда анықталады, сондықтан макулярлық аймақта.
  • II – дамыған. II кезеңі артқы полюсте экссудацияның жоғарылауымен сипатталады, экссудациялық оттың белгілері, оның мөлшері 2 квадранттан көп емес. Ісік кен орындары IIb кезеңінде көрінеді, 2-3 квадраттың жалпы ұзындығы.
  • III – алыс болды. III кезең – жалпы отряд қалыптасады, субретальды мембраналардың қалыптасуы байқалады. ІІІ кезеңде бұлшықет трактінің зақымдануының объективті белгілері бар, линзаның ашықтығы, иристің неоваскуляризациясы.
  • IV – терминал. IVа сатысы қайталама неоваскулярлы глаукоманың дамуымен сипатталады. IVb сатысы көздің субатофиясы арқылы сипатталады (ftisis).

Бауыр ауруларының белгілері

Экссудациялық ретинит көру органына біржақты зақымданумен сипатталады. Аурудың белгілері өмірдің алғашқы 10 жылында дамиды. Клиникалық көріністердің шыңы 6-8 жылда орын алады. Жуынғанда, алғашқы белгілер неонаталдық кезеңде пайда болады. Аурудың ерекше көрінісі – ақуыздағы тордың ауытқуы рефлексі (лейкокория). Патологияның баяу прогрессиясына байланысты пациенттер ұзақ уақыт бойы көрнекі көру сезімін жоғалтады. Алғашқы симптомдар сыртқы түрімен көрінеді «тұман» немесе «киім кию» көз алдында. Салауатты көзді жабу кезінде клиника айқын көрінеді.

Ұзақ созылған ретинит курсы көмегімен костюм объектіні терең және кеңістіктік қабылдауды бұзады. Науқастар көздің алдында жарықты немесе жалпыланған жарқыраған жарқылдың пайда болуын белгілейді. Көрнекі дисфункция жоғарғы визуалды өрісте басталады, Төменгі бөлігінде қанның жинақталуына байланысты. Қанның қаныққандығы, экссудат, ретинальды жасуша аймақтары мембрананың рецепторлық аппаратымен механикалық өзара әрекеттеседі. Бұл нақты көріністерге әкеледі «түс үлгісі», науқастардың көзге көрінетіндей галлюцинацияларды қабылдауы мүмкін. Баланың ерте жасында, ата-аналар жазады, бұл фотосуреттегі бір көз, жарқылмен жасалған, сары түсті. Ауырсыну синдромы жаппай қан кету кезінде пайда болады, ол іштің сыртқы қысымын арттырады.

Асқынулар

Көз қабығының ішкі мембранасының артқы бөліктеріндегі қан тамырларының аномалды көбеюі – қайталама глаукома және линзаның опастерлерінің ортақ себебі. Зақымданудың зақымдалуы жұқарады, бөлімі, бірнеше үзілістерді қалыптастыру. Тамырларда патологиялық өзгерістерге байланысты субретальды қан кетулер жиі кездеседі, гипема және гемофтальмус. Coats ауруымен жиі коагуляция макулярлық тракциялар мен бүктемелердің пайда болуына себеп болады. Лазердің шамадан тыс күші макула глиозының дамуына негізделеді. Тамырлы қабырғадағы некротикалық өзгерістерге байланысты операциядан кейін қан кетудің жоғары қаупі.

Сондай-ақ оқыңыз  Иододерма

Диагностика

Науқасты толық зерттеу үшін физикалық және арнайы диагностикалық әдістер қолданылды. Көрнекі тексеру кезінде диффузды конъюнктивалық гиперемия байқалды, қараңғы және ирис үлгісінің тегістігі. Офтальмологиялық тексеру кешенін қамтиды:

  • Офтальмоскопия. Ішкі қабықтың икемді және кеңейтілген ыдыстары анықталды, ең шеткі бөліктерде байқалады. Қан кетудің көрінетін учаскелері, ішкі қабықшаның жасушалары. Оптикалық дискіні ісіну тән, ішінара атрофияның жиі кездесетін белгілері.
  • Периметрия. Зерттеу визуалды өрістегі өзгерістерді бақылау үшін мерзімді түрде жүргізіледі. Зақымдалған аймақты кеңейту визуалды өрісті асимметриялық тарылтуға әкеледі, малдың пайда болуы, бұл прогрессивті патология туралы айтады.
  • Визометрия. Көрнекі дисфункция деңгейін диагностикалауға мүмкіндік береді. Мидриатпен тест нәтижесі теріс.
  • Ретинальды ангиография. Флюоресцен бояғышты қосымша қолдану арқылы тамырлы ақаулар көрінеді, микроциркуляциялық байланыстардың окклюзия аймақтары, жаңа құрылған артериовеноционды шунттар. Флюоресценді ангиография аймақты анықтау үшін хирургия қарсаңында жүргізіледі, коагуляцияға жатады.
  • Оптикалық когерентті томография. Техника тордың қалыңдығын анықтауға мүмкіндік береді, ішкі қабықтың артындағы қабатты сіңдіру, оптикалық жүйке басының параметрлерін өлшейді.
  • Көздің ультрадыбыстық көрінісі. Ультрадыбыспен емтихан шыныдан кейінгі гиперекогенді кластерлерді көрсетеді. Артқы акустикалық көлеңке жоқ немесе әлсіз. Гемофтальмалық және субретинальді қан кетулердің белгілері анықталған. Зерттеу қатерлі ісікпен ерекшеленуге арналған.
  • КТ меңгерушісі. Синтезделген органның артындағы осьтік проекцияда есептелген томографияны өткізген кезде мөр басылған, экссудациялық ақуыз табиғатының кластері.
  • Патологиялық зерттеу. Макроскопиялық диагноз ретинальды жасушаны көрсетеді, эксудацияның болуы. Тамырлы қабырғадағы микроскопиялық көрінетін қалыңдау, ол жіңішке болып келеді. Тамырлардың люмені біркелкі емес. Эксудатта холестерин кристалдары бар, макрофагтар, пигментті жасушалар, қызыл қан жасушалары, гемосидерин.

Дифференциалды диагноз ретинобластомамен орындалады, қатерлі медуллоепителиома, ларза ауруы. Аспаптық әдістер ретинит және ретинобластома және медуллоепителиома сияқты онкопатологиялар арасында көрінетін айырмашылықтарды анықтауға мүмкіндік бермейді. Қатерлі ісіктердің болуы алдыңғы камераның сұйықтықтағы қандағы және лактат дегидрогеназындағы нейронға тән энолаз деңгейінің жоғарылауымен көрінеді. Ілияс ауруы кезінде ретинальды теленаргидіктен айырмашылығы, преретинальды фиброз және қайталанатын врацентті қан кету анықталады, қатты экссудаттар жоқ.

Сондай-ақ оқыңыз  Астигматизм

Пальто ауруын емдеу

Емдеу тактикасы клиникалық сатыда анықталады, аурудың көрінісі кезінде науқастың жасы. Терапия тиімділігі ерте қолданылған кезде ең жоғары. Негізгі емдеуге жатады:

  • Торшаның лазерлік коагуляциясы. Аурудың Иа-IIа сатыларында көрсетілген, зардап шеккен аудан 240-дан аспайды°. Емдеу курстар бойынша жүргізіледі. Курстардың орташа саны – 2-6 аралығындағы 3-4 ай. Біріншіден, ақаулар коагуляциясы ақаулар аймақтарының айналасында тағайындалады. Содан кейін, жасуша аймағын порциялаңыз, ал 2-3 рахат коагуляцияны тудырады. Егер 5-7 күн ішінде қосымша тамырлық ауытқулар көрініп тұрса, басқа сеанс көрсетілген.
  • Ретиналды криопекция. Ia-IIa дәрежесі болған кезде ішкі қабықтың шеткі аймақтарындағы ақаулардың локаторлық коагуляциясына қосымша қолданылады. IIb-IIIa дәрежесінің диагностикасында бұл әдіс оқшаулауда қолданылады.
  • Экстрациральды толтыру. ІІБ-ІІІ кезеңіндегі диффузды экссудациялық ретинальды жасушаны дамыту әдістемесін тағайындаудың орындылығы дәлелденді.
  • Консервативті терапия. Ангиопротекторлар тобынан есірткіні қолдану көрсетіледі, антипротелетті заттар.

Көрнекі сезімін сақтай отырып, лазерлік ынталандыру арқылы әсер етілген көздің пиропикалық емі орындалады, импульсті терапия, рефлексология. Күрделі патология жиі витрейтомияны талап етеді, субретальды мембраналарды шығару. Транслитальды қол жеткізу арқылы экссудатті ағызу керек. Тампонада арнайы силикон майымен немесе перфторуглеродпен жүзеге асырылады. Endodiathermy параллель орындалады, қан тамырларының коагуляциясы. Энуклециация жалпы соқырлық жағдайында, Коттылық ауруының терминалдық кезеңінде ғана қолданылады.

Болжам және алдын-алу

Пальто ауруы туралы болжам пациенттерді басқарудың тактикасына байланысты. 88 жастағы тордың лазерлік коагуляциясын ерте енгізу% істер визуалды функцияларды сақтауға мүмкіндік береді, және 70-те% – олардың толық тұрақтылығын қамтамасыз ету. Пациенттің пассивті байқауымен 94 жаста% жағдайлардың соқырлығы дамиды. Көрнекі көруден гөрі өлшенген окклюзияны тағайындауға дейін терең көзбен айырылудың алдын алу. Ретинит пигментінің анықталған диагнозы бар науқастар алты айда бір рет офтальмологпен тексерілу керек. Ауруханалардағы коагуляцияларды үнемі қолдану ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік береді.