Панатиопулос синдромы

Панатиоnулос синдромы

Панатиопулос синдромы — идиопатикалық педиатриялық эпилепсия тән вегетативті эпи-кипитами, көбінесе сананың бұзылуы мен көздің ауытқуы жүреді. Пароксизмдердің төмен жиілігінде және қолайлы нәтижеде әртүрлі, жеке эпикристалдардың жүріс-тұрысының ауырлығына қарамастан. Диагностика EEG деректеріне және клиникалық суретке негізделген. Пациенттердің төрттен біріне тең пароксизм бар, олар эпилепсия ретінде жіктелмейді. Емдеу ұзақ мерзімді вегетативті эпи-кристалдардың рельефіне және профилактикалық анти-эпилепсиялық емге дейін азаяды.

Панатиопулос синдромы

Панатиопулос синдромы
Алғаш рет 1950 жылы жақсы идиопатикалық описывалық эпилепсия сипатталған. Оның егжей-тегжейлі зерттеуі 1973-1999 жылдары өткізілген. C.P. Panayiotopoulos. Клиникалық бақылаулардың нәтижесінде ол синдромды анықтады, Фокус эпилепсиясының жасқа тәуелді идиопатикалық түрі ретінде сипатталған, көбінесе вегетативті пароксизмдер және эпилептичестің автономдық жағдайы клиникалық түрде көрінеді. Болашақта бұл симптомдық кешен «Паноатопулос синдромы» деп аталды. Эпилептогендік белсенділіктің шоғырлануының шеткі орналасуы пароксизм кезінде пайда болған көздің ұрлануымен көрінеді. Дегенмен, бұл симптом барлық науқастарда байқалмайды, EEG әрқашанда шағылыс аймағындағы эпостаризмді тіркемейді.

Симптомдары мен оның өсімдік табиғаты синдромның дифференциалды диагнозын қиындатады, ол оның таралуын дәл айқындауға мүмкіндік бермейді. Болжалды С.P. Panayiotopoulos, 1-15 жас аралығындағы 1000 балаға 2-3 жағдай жасалған және шамамен 6 адамға жетеді% осы жас санатындағы барлық парибогенді пароксизм. Панаотопулос синдромы 13 жаста% 3-6 жастағы балаларда эпилепсия жағдайлары. Гендерлік теңдікті бөлу тең. 75-ге жуық% Панатиопулос синдромы жағдайлары 3-6 жас аралығындағы кезеңде көрінеді.

Панатиапулос синдромының себептері

Өз жұмыстарында С.P. Панайотопулос балалардың эпилептидті ЭЭГ үлгісіндегі эпилепсияға бейімділігін көрсетті, ол тек 1 клиникалық түрде жүзеге асырылады% балалар. Толық емес кіре берісте болған автосомалық басым осы бейімділіктің мұрагерлігін анықтады. Осындай жағдайларға Panayotopulos синдромы да қолданылады. Ауру балалардың туыстары балалық шақтағы эффективті эпилепсияны анықтай алады, бірақ отбасылық эпилепсия тарихының ауыртпалығы 30-дан аспайды% науқастар.

Сондай-ақ оқыңыз  Жасөспірімдік тәуелділік

Манифестацияның ерте жас тобы, ол Панатиапулос синдромын ерекшелендіреді, ми қыртысының жетілмегендігі кезеңімен сәйкес келеді, оның вегетативті құрылымдарының диффузиялық жоғарылауы және шамадан тыс эпитуш сезімталдығы, бұл мұрагерлік бейімділікті іске асыру үшін қолайлы алғышарттар жасайды. Синдроманың уақытқа тәуелділігі осы гипотезаны қолдайды. Алайда, патогенетикалық механизмдер мен триггерлер әлі күнге дейін түсініксіз, эпилепсияның бұл түрінің дамуына себепші болды.

Панатиапулос синдромының белгілері

Өсімдіктің эпифи-кристалдары тән. Олар жалпы нашар сезім мен жүрек айнуын сезінеді. Сонда құсу пайда болады, жалғыз немесе бірнеше болуы мүмкін. Соңғы жағдайда құсу бірнеше сағатқа созылуы мүмкін және дегидратация қаупін туындатады. 25% Ісіну құсу болмайды. B 60-80% жағдайларды көру көзге көрінбейді (көздің ауытқуы), кейде бұрылыс бастары бар. Ауытқу тұрақты немесе үзіліссіз болуы мүмкін, қысқа немесе ұзаққа созылған бірнеше сағат. Шабуыл қобалжу және қорқыныш сезімімен жүреді. Әдеттегі гипергидроз, жиі бас ауыруы. Терінің көпшілігі ақшыл болып келеді, бірақ қызаруы мен цианозы бар (көбінесе пароксизм тудырады). Жиі мидрия деп аталады, миоз сирек кездеседі және әдетте сананың жоғалуына әкеледі. Мүмкін, оқушылардың жарықтың болмауы.

Басқа вегетативтік көріністердің арасында тахикардия жиі байқалады, Апноэ дейін тікелей тыныс алу бұзылысы, зәр шығару ұстамасы, эндопресис, ішек перистальтикасының түрлі бұзылулары, терморегуляция бұзылыстары (шабуыл кезінде немесе кейін дене температурасын көтеру). Гиперсаливация және диарея аз жиі кездеседі. 10% балалар, Панатитопулос синдромы бар, Эпиприп тек таза вегетативті болып табылады. 90% балалардың вегетативті пароксизмі бұзылған сананың ауыспалы түрлерімен бірге жүреді. Кеңістікте және уақытта әр түрлі дәрежедегі дезориентация бар: баланың басқалардың іс-әрекеттеріне толық реакциясының жоқтығына нұсқауды орындауға қабілеттілігін сақтай алмайды. 1-ге жуық/5 сананың толық жоғалуы (шабуылдың жоғалуы). Санадағы бұзылулардың ауырлығы шабуылдың вегетативтік симптомдарының өсуімен арта бастайды.

20 жаста% пароксизм жағдайлары екінші рет жинақталған эпифистопсаға айналады, 25-ке дейін% Дененің жартысында Джексонның эпилепсия түрлерінде ұстамалардың пайда болуымен аяқталады. Кейбір жағдайларда пароксизмдер раналды эпилепсияның эпизодтарына ұқсайды. 6-ға жуық% ұстамалар визуалды симптомдармен бірге жүреді: галлюцинация, бұлыңғыр көрініс, уақытша соқырлық. Шабуылдың соңында бала, ереже бойынша, ұйқысы келеді. Бірнеше сағат ұйқыдан кейін ол толықтай сау екенін сезінеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатырдың сыртқы органы

Синдром шабуылдарымен бірге жүретін пладжайтопулалардың жартысы — өсімдік эпистаты — 0-ге дейін созылатын өсімдік эпидемиясы,5 сағат — 7 сағ. Сол науқаста қысқа эпизодтар мен вегетативтік эпистаттар байқалады, түнгі және күндізгі парохизмдер. Тән ерекшелігі — шабуылдың төмен жиілігі. Y 27% науқастың шабуылы бірыңғай сипатта болады, y 47% аурудың барлық кезеңінде 5-тен астам шабуыл жоқ, 10-дан астам шабуыл тек 10-да ғана байқалады% науқастар. Сирек жағдайларда пароксизмдердің жалпы саны 50-ге дейін жетеді. Аралық кезеңде ерекшелігі жоқ неврологиялық жағдай. Баланың дене және ақыл-ой дамуының жасына сәйкес келеді.

Сондай-ақ, синдромның атипиялық формалары да бар, ол кенеттен ұйқының немесе конвульсиясыз құлау эпизодтарының пароксизмдері кіреді, бұзылған мінез-құлықтың парохизмдері, құсу мен бас ауыруы жоқ автономды бұзылулармен үйлеседі. Атиптік нысандар көбінесе эпилепсияға ғана емес, бейімділігімен де кездеседі, сонымен қатар басқа пароксизмалы жағдайларға байланысты (мигрени, циклдық құсу және т. п.).

Паноатопулос синдромының диагностикасы

Кептеліс жоқ, көптеген автономды симптомдар мен педиатрлар арасында эпилепсияның бұл түрінің болуы туралы кең профилді білмеуі бастапқы диагнозды қиындатады. Жиі панатиопулос синдромы жұқпалы ауру деп саналады (ЖРВИ, Менингит, ішек инфекциясы), жіті улану, ликер гипертониясы дағдарысы, мигреньдік шабуыл және т.б. Балаға арналған ЭЭГ-пен невропатологпен жүргізілген зерттеу тек аурудың эпилепсиялық сипатын орнатуға мүмкіндік береді. ЭЭГ өзгерістер болған жағдайда да бір вегетативтік шабуыл эпилептикалық диагнозды белгілеуге себеп болмайды, және сілтеме жасайды «эпилепсия диагнозын талап етпейді» синдромдар.

90-да% Пациитопулос синдромының жағдайлары ерекше мультифокальды адгезиямен жүреді, олармен айналысатын регистрлер (өзара қол жетімді) ЭЭГ. Олар шырышты қабықшада орналасуы мүмкін, фронтальды және уақытша аудандар. Ұйқының ЭЭГ кезінде эпилептік белсенділіктің жоғарылауы байқалады. ЭЭГ-ге сәйкес эпоцептиктің сипаты арасында әдетте ешқандай байланыс жоқ, ауру симптомдарының ауырлығы және оның болжамдары. Эпилептік белсенділік клиникалық ремиссия кезінде де EEG-де қалуы мүмкін, алайда баланың жыныстық қатынасқа түсуіне жақындаған кезде ол мүлдем жоғалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ринолит

Мидың МРТ-ны тағайындау және белдік пункциясы Панатиопулос синдромын органикалық зақымдануды қажет ететін жағдайда ғана қажет (кист, гематома, ми ісігі) және нейроинфекция (энцефалит, абсцесс). Көптеген жағдайларда Панатиопулос синдромы ЕРТ өзгерістерімен жүрмейді, локальды құрылымдық бұзылыстар тек 10-да ғана көрінеді% науқастар, олардың кейбіреулері церебральдық патологияға теңестірілген. Цирк сұйықтығын зерттеу кез-келген ауытқуларды анықтамайды.

Панатиопулос синдромын емдеу және болжау

Ұрықтың үлкен сирек және аурудың қысқа ұзақтығына байланысты, синдромның профилактикалық антиепилептическая терапиясы неврология және эпилептология саласындағы мамандар арасында талқылау тақырыбы болып қалуда. Профилактикалық емдеудің көптеген жақтаушылары шабуыл кезінде пациенттерге барабар көмек көрсетудің қиындықтарына қажеттілігін негіздейді. Таңдау бойынша фармацевтикалық препараттар карбамазепин болып табылады, оскарбазепин. Төзімді атипикалық нұсқада clobazam қолданылуы мүмкін, levetiracetam, вальпроат. Емдеу ұзақтығы әдетте 2 жылдан аспайды.

Пароксизмдердің шұғыл емдеуі 20-30 минуттан артық болса, қажет. Қысқа шабуылдар өздігінен өтеді. Өсімдік эпистаты ректальды немесе ішілік іштің бензодиазепиндерімен тоқтатылады (фенозепам, клоназепам, диазепам). Өкінішке орай, ректалды нысандар отандық фармакотерапияда пайдаланылмайды, бұл үйде пароксизмдердің жылдам жеңілдетілуін едәуір қиындатады.

Ағымдардың ауырлығына және пароксизмдердің ұзақтығына қарамастан, Панатиопулос синдромының қолайлы болжамы бар. Пациенттердің толық зияткерлік және неврологиялық қорғалуы бар. Клиникалық көріністердің орташа ұзақтығы 2 жылдан аспайды, Кейбір жағдайларда 7 жыл болуы мүмкін. Алайда емделушілерде, панатиопулос синдромымен ауырады, егде жастағы эпилепсияның басқа түрлерін дамыту қаупі артады.