Panhypopituitarism

Panhypopituitarism

Panhypopituitarism — Аденогипофиздің функционалдық жетіспеушілігі, тропикалық гормондардың тұрақты жетіспеушілігімен және перифериялық эндокриндік бездердің гипофункциясымен сипатталады. Панхипопитуаризм кезінде балалардың өсуі мен дамуының кешігуі байқалады, салмақ жоғалту, ауыр әлсіздік, жыныстық дисфункция, гипотиреоздың және гипокорциттің белгілері, нейропсихиатриялық бұзылулар, гипофиз кома. Панхипопитуаризмнің диагностикасы тропикалық гормондардың базальды деңгейлерін зерттеуді қамтиды, эстрадиол, тестостерон, T4, қан мен зәрдегі кортизол, түрлі арандату сынақтары, нейрорадиологиялық тексеру. Панхипопитуариализмді емдеу аурудың генезисіне байланысты, тиісті гормондарды алмастыру терапиясын жүргізу болып табылады, Гипофиздің ісіктерін хирургиялық алып тастау.

Panhypopituitarism

Panhypopituitarism
Гипофиздің алдыңғы гормондары (ACTH, LH, Stg, TSH, FSH және пролактин) — перифериялық эндокринді бездердің негізгі реттегіштері (қалқанша безі, бүйрек үсті қыртысы, аналық бездер мен сынақтар), іс жүзінде барлық маңызды организм функцияларына жанама әсер етуі мүмкін. Панхипопитуаритарлы тропикалық гормондардың секрециясының жалпы төмендеуі немесе тоқтатылуы тиісті эндокриндік мақсатты бездердің қайталанбауы және гипотиреоз симптомдарының дамуына әкеледі, гипокортикоидизм, гипогонадизм, қысқа мерзімділік, агальакти және т.б.

Алғашқы панхипопитуаризм алдыңғы гипофиз безінің туа біткен немесе сатып алынатын деструктивті зақымдалуынан туындайды. Екінші панхипопитуаризмде аденогипофиздік гормондардың жетіспеушілігі гипоталамикалық ядролардың зақымдануымен және гипоталамус шығаратын гормондардың секрециясының төмендеуі немесе болмауы себепті пайда болады. Панхипопитуариализмнің клиникалық белгілері анықталды, ереже бойынша, зақымдалған жағдайда (ауыр субкапсульдік атрофия және циклатриальді трансформация) 90-95 кем емес% функционалдық белсенді гипофизикалық мата. Ішкі органдарда байқалған барлық функциялары бұзылған прогрессивті атрофия және белгіленген фиброз, тегіс және қаңқалық бұлшықеттер. Көбінесе (65 жаста% істер) Панхипопитуаризм жас және орта жастағы әйелдерде кездеседі (20-дан 40 жасқа дейін).

Panhypopituitarism себептері

Алдыңғы гипофиздің және гипоталамустың түрлі патологиялық жағдайлары панфиппитуаризм кезінде тропикалық гормондардың секрециясының жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Көбінесе, панхипопитуаризм гипоталамус-гипофиз аймағының қан айналымы бұзылыстары кезінде пайда болады (ишемиялық некроз, Гипофиздің инфарктісі, Гипофиздің апоплексиі, тамырлы тромбоз, ішкі каротид артериясының аневризмасы).

Панхипопитуатаризмді дамыту үшін жоғары қауіпті аймақта массивті әйелдер бар (1 л астам) босану кезінде қан жоғалту, түсік түсіру (Symmonds синдромы — Шаңғы, гипоталамус-гипофизиялық кахексия), гиповолемияға алып келеді, гипотензия, шок және қан айналымы гипоксиясы. Қайталанатын және жиі жүктілік пен босану, Гипофиздің функционалды штаммын тудырады, панхипопитуатаризмнің дамуына бейім.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларды ажыратыңыз

Гипофиздің ерлердегі ишемиялық өзгеруі асқазан-ішек және мұрыннан қан кетуден туындауы мүмкін. Гипофиз және гипоталамустың жақсы операциялары кезінде панхипопитутаризмді дамыту ықтималдығы жоғары (аденома, краниофаринггиома, кист, менингома, Гипофиздің стенді ангиомасы) немесе гипоталамус-гипофиз аймағында қатерлі ісіктердің метастазалары.

Интерваребральді қан кетуімен ауыр бастық жарақаттар алды, хирургиялық араласу және гипоталамус және гипофиздің ісіктері үшін радиациялық терапия аденогипофиз жасушаларына зиянын тигізуі мүмкін және/немесе гипоталамус.

Панхипопитуаризмнің сирек кездесетін себептері — Хенд ауруы–Шульлер–Христиан, саркоидоз, гемохроматоз. Кейбір инфекциялар (туберкулез, безгек, сифилис, энцефалит, тұмау) қабыну және деструктивті өзгерістер тудыруы мүмкін, Гипофиздің бұзылысы. Жүктіліктің екінші жартысының ауыр токсикозы безге аутоиммунды зақым келтіруі мүмкін — лимфоцитарлы гипофизит инфильтрациямен және гипофиздің лимфоидті функционалдық жеткіліксіздігімен дамытумен ауыстырады. Кейбір жағдайларда панхипопитуариализмнің себептерін анықтау мүмкін емес (идиопатикалық панхипопитуаризм).

Панфипитапаризмнің белгілері

Панхипопитуариализмнің клиникалық көрінісі құрамында полендокринді жеткіліксіздіктің нақты белгілері мен түрлі нейрогеографиялық көріністерді қамтиды. Панхипопитуариаттың белгілері ауырлық дәрежесі аденогипофиздің бұзылу зақымына байланысты. Ауру әдетте біртіндеп дамып келеді, Сирек жағдайларда өте өткір басталады және қысқа мерзімде науқастың қайтыс болуына әкелуі мүмкін. Ең алдымен, соматотропты және гонадотропты функциялары төмендейді, содан кейін триотропты және адренокортикотропты белсенділік.

Гонадотропиндердің жартылай немесе толық жетіспеушілігі (LH және FSH) панхипопитуаризммен жыныстық бездердің реттелуіне алып келеді. Ерлерде тестостерон деңгейлері төмендейді, либидо және күш, екінші сексуалдық сипаттамалары біртіндеп жоғалады (иістің шаш өсуі, қолдарында, жариялы), простата безінің атрофиясы дамиды, сынықтары, тұқымдық көпіршіктер мен пенис, oligoazoospermia. Әйелдерде эстрогендік белсенділік белгілері жоғалады, ішкі және сыртқы жыныс мүшелерінің аменореясы мен гипотрофиясы пайда болады, кеуде бездері, нипполардың депигментациясы, босанғаннан кейінгі агалактики (шаңғы синдромы).

Панхипопитуатаризмнің басым симптомы — тері астындағы майдың жоғалуы кезінде дене салмағының күрт азаюы, бұлшықет атрофиясы және ішкі органдардың кахексияға дейін төмендеуі. Панхипопитуаризммен терінің бөлігінде терлеудің төмендеуі байқалады, пилинг және мыжылған, беткі жағында былғары беткі қабаттың беткі қабатымен ластанған жер бетін пигментациялау патчтары бар, акроцианоз. Трофикалық бұзылулар сүйекті декальциляцияға ықпал етеді, остеопорозды дамыту, тістің бұзылуы, шаш жоғалту.

Сондай-ақ оқыңыз  Герпес симплексы

Гипоталами-гипофиз ісіктері іштің баспалдақ қысымын арттырғанда, бас аурулары, көру қабілетінің төмендеуі. Панхипопитуаризмдегі TSH тапшылығы гипотиреоздың белгілеріне алып келеді: летарги, ұйқылық, брадикардия, қан қысымының төмендеуі, асқазан-ішек жолдарының атониясы.

ACTH жетіспеушілігі қайталама гипокортизма тудырады, ауырлау мен гипотензияны ауырлатады, ағзаның ішкі инфекцияларға және стресстік жағдайларға төзімділігін төмендетеді, гипогликемияның дамуына ықпал етеді, қатты диспепсиялық бұзылулар. Панхипопитуаризмге ұшыраған науқастар әлсіз әлсіздікте болады, адинамия, терморегуляцияның бұзылуы, неврологиялық бұзылулар (полиневрит, ауыр ауруымен полирадикулоневрит). Өсу гормонының тапшылығы (Stg) және панхипопитуариализмге ұшыраған балалардағы тиреотропин өсу қарқынының төмендеуіне алып келеді (Гипофиздік гимнастика), жыныстық дамудың артта қалуы, когнитивті бұзылу.

Барлық панхипопитуаризм жағдайында психикалық денсаулық проблемалары байқалады: эмоциялық белсенділіктің төмендеуі, апатия, депрессия, қарқынды инволюция құбылыстары. Пэнхипопитуаризм кезінде ортостатикалық күйзеліс пен комаға жедел қатерлі жеткіліксіздіктің және прогрессивті гипотиреоздың. Гипофиз кома кенеттен дами алады, анамнезін ұлғайту (Қозғалмайды аяқтау үшін), гипонатриемия және гипогликемия белгілері, тетаникалық синдром, гипотермия.

Panhypopituitarism диагностикасы

Панхипопитуариализм диагностикасы анамнестикалық деректерді талдау негізінде жүргізіледі, клиникалық көрініс, гормоналды нәтижелер, нейрорадиологиялық, офтальмологиялық тексеру және рентгенография.

Органдардың дисфункциясын бағалау — Панхипопитуаризмнің мақсаты эндокриндік бездердің гормонының деңгейлерін зерттеу: TTG және T 4, ACTH, 17-АСС, LH және FSH, Stg, пролактин, тестостерон, эстрадиол, қан мен зәрдегі кортизол. Гипофиз гормондарының резервтерін анықтау үшін диагностикалық сынақтар жүргізіледі (босату гормондарын енгізу арқылы ынталандыру сынақтары, метирапон, инсулинмен және басқаларымен гипогликемиялық сынақ.). Зертханалық диагностикада жиі somatomedin-C қан құрамын анықтау керек (инсулин тәрізді өсу факторы — IGF-1), GH деңгейін көрсететін.

Гипохромдық және норохромдық анемияның болуы панхипопитуаризмде үлкен диагностикалық маңызы бар, кейде эозинофилия мен лимфоцитозбен лейкопения, төмен глюкоза және жоғары холестерин. Панфитопитуаризммен гипофизиялық-гипоталамикалық аймақтың құрылымдық бұзылыстарын визуализациялау үшін МРТ немесе КТ орындалады, позитронды эмиссиялық томография (PET) миы, түрік сиқырлы конус қыртысы, тамырлы аномалияларды немесе аневризмді анықтауға арналған – церебральдық ангиография. Сондай-ақ, кеуде ағзаларының рентгенографиясы көрсетілген, бас сүйек, омыртқа, қол сүйектері балалардағы сүйек жасын анықтауға және ересектерде остеопороздың болуы, визуалды тексеру.

Сондай-ақ оқыңыз  Пластикалық хирургияға тәуелділік

Эндокринологиядағы панхипопитуаризмнің дифференциалды диагностикасы бастапқы эндокринопатиямен жүргізіледі, полиэндокринді аутоиммунды синдром, аурулар, ауыр салмақ жоғалтуға және сарқылуына алып келеді (қатерлі ісіктер, туберкулез, enterocolitis, тропикалық диарея (шырша), порфирия, психогендік анорексия, дистрофиялық миотония).

Панфипититаризмді емдеу

Панхипопитуаризм кезінде перифериялық эндокринді бездердің жоғалған функцияларын өтеу үшін тиісті гормондарды алмастыру терапиясы дозалар мен режимдерді жеке таңдаумен. Панхипопитуаризмді емдеуде балалардағы сызықты өсуді ынталандыру үшін соматотропин қолданылады; гипотиреоздың симптомдарын жою — Қалқанша безінің гормондары (левотироксинді натрий), адренал жеткіліксіздігі бар — Преднизон, гидрокортизон (кейде минералды кортикоидпен үйлеседі).

Гипогонадизм көріністерін емдеуде жыныстық гормондар көрсетіледі: әйелдерде — эстроген және прогестерон дәрмектерін алу, гонадотропиндер (GnRH) бедеулікпен, ерлерде — тестостерон – жыныстық ниет пен күшті қалыпқа келтіру үшін.

Ісік генезисінің панхипопитуаризмі жағдайында, алмастырушы терапиямен қатар, ісіктерді лайықты емдеу жүзеге асырылады: Ісік мөлшері аз — Радиациялық терапиямен бірге транспеноидальды микрохирургиялық жою, пролактиномамен — допамин агонисті енгізу (bromkriptina, каберголин) хирургиялық немесе радиациялық терапиямен толықтырылған нұсқауларға сәйкес. Гипофиздің апоплексиясында гипофиздің шұғыл декспрессациясы трансспеноидтық қол жетімділікпен негізделген, және глюкокортикоидтердің жоғары дозаларын қолдану.

Панхипопитуатаризмнің болжамдары және алдын-алу

Панхипопитуариаттың болжамын түпкі себебі анықтайды, аденогипофиздің функционалдық жеткіліксіздігіне және терапевтік шаралардың жеткіліктілігіне себеп болды (хирургиялық емдеу, HRT). Панхипопитуаризмді емдегеннен кейін науқастың гормональді күйін бағалау қажет (кейін 3, 6, 12 ай және одан кейінгі жыл), көрнекі кемшіліктерді дамыту – түрік седле аймағының рентгенографиясы және гипофиздің визуализациясы көрсетілген (әрбір 2 жылда 10 жыл).

Алдын алу шаралары босанғаннан кейінгі және басқа қан кетулердің алдын алуды қамтиды, TBI, нейроинфекциялар және т.б. Гипофиз-зиянды факторлар.