Парейнопластикалық нефропатия

Парейнопластикалық нефропатия

Парейнопластикалық нефропатия — бүйрек сүзгінің зақымдануы, онкологиялық аурулардағы метаболизмдік және иммунологиялық бұзылулармен байланысты. Әлсіздікпен көрінеді, Ісіну, гипертониясы, бел аймағындағы ауырсыну және ауырсыну, көбік зәрінің кетуі, салмағын жоғалту, қызба, артралгия, саусақтардың суықтылығы. Зертханалық әдістерді диагностикалау, босату урологиясы, нефросцентиграфия, Ультрадыбыстық және ультрадыбыстық бүйрек, биопсияның бұзылуы. Емдеу радиацияны қамтиды, хирургиялық операциялар, симптоматикалық агенттермен және әдістермен үйлескен негізгі ауруға химиотерапия (деконгестандар, антигипертензивті препараттар, диализ).

Парейнопластикалық нефропатия

Парейнопластикалық нефропатия
2-15 аралығында паранаопластикалық нефропатияның әртүрлі нұсқалары анықталған% науқастар, қатерлі ісіктерден зардап шегеді. B 20-45% бүйрек функциясының бұзылуы пайда болуының алдында онкопатологияның басқа белгілерінің пайда болуы, 40-55% бүйрек жеткіліксіздігі науқастарында неоплазиямен бір мезгілде диагноз қойылды, 6-15 аралығында% — қатерлі ісік барысын қиындатады. Парейнопластикалық гломерулярлық зақымданудың ерекшелігі — бұл бүйрек тініне жасушалық әсердің болмауы — механикалық қысым, Ісікке шабу, метастатикалық зақымдануы. Ісік антигендерінің әсері патологиялық процестің дамуына негіз болады, цитокиндер, басқа өнімдер, неоплазия арқылы өндірілген.

Парейнопластикалық нефропатияның себептері

Қатты неоплазияларда бүйрек паренхимасына тән емес зақым байқалады (асқазанның қатерлі ісігі, өкпе, простата безі, бүйрек, тимус безі, аналық және докторы.), лимфопролиферативті ісіктер (лимфогрануломатоз, негодовыми лимфомы, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия), плазмалық жасушалық дискрасия (асимптоматикалық және көп миелома). Онкология және урология саласындағы сарапшылар келесі факторларды анықтайды, бүйрекке парейнопластикалық процестерді дамытуға жәрдемдесу:

  • Иммундық кешендерді жинақтау. Қатерлі неоплазия антигендердің көзі болып табылады, дененің нақты антиденелерді пайда болуына жауап ретінде. Алынған иммундық кешендер гломерулиттің жертөле мембранасында орналасады және оны жұқтырады. Бүйрек антигені RTE бүйрек паренхимасында ерекше емес ісік нефропатиясы бар науқастарда анықталады, ұрықтың ісік антигені. Иммунокомплексті парейнопластикалық гломерулонефритке себеп болуы мүмкін P53 белок, әртүрлі рак түрлерінде анықталған.
  • Липидтердің тотығуын жақсарту. Жасуша түрлендіру, Ісік қалыптасуы және өсуі көбінесе еркін радикалдар санының жүйелі өсуімен және антиоксиданттық қорғанысты ингибирлеуімен байланысты. Пероксидті липидтердің әсерінен мембрана-деструктивті процестер күшейтіледі, эндогендік антигендердің босатылуына ықпал етеді. Бұдан басқа, проксимальды түтікшелердегі еркін радикалды өнімдерді қабылдау паренхиманың иммундық емес зақымдануына ықпал етеді, иммундық комплексті параекопластикалық процестерді күшейтеді.
  • Парапротеинемиялық гломерулярлық зақым. Кейбір гематологиялық ісіктердің жасушалары құрамында амилоидты фибрил бар жеңіл парапротеиндер шығарады, оның бүйректегі қабынуы гломерулопатияның дамуымен бірге жүреді. B 5-10% парейнопластикалық процестердің жағдайлары моноклоналды болып табылады, жиі емес — поликлонды криоглобулинемия. Науқастардың шегі, негізінен эндокринді бездер, амилоидты прекурсорлық молекулалар шығарады, бұл бүйрек гломерулигіне енгізілген кезде парейнопластикалық амилоидоздың дамуына себепші болады.
Сондай-ақ оқыңыз  Туынды токсоплазмоз

Патогенез

Парейнопластикалық нефропатияның даму механизмі ісік түріне байланысты, нефрологиялық патологияға себеп болды. Қатты ісіктері бар науқастарда аурудың патогенезі иммундық және аутоиммундық кешендер арқылы гломерулярлық аппараттардың зақымдалуына негізделген. Ісік тінінің бұзылуы көптеген антигендердің босатылуымен және олардың ерекше IgG және IgM. Алынған иммундық кешендер гломерулярлы мембраналарда сақталады, парейнопластикалық мембраналық немесе мезангиокапилярлы гломерулонефрит дамуына себепші болады, жиі емес — ең төменгі гломерулярлық өзгерістер (липоидті нефроз). Ісік антигендерін жертөле мембранасының құрылымдық компоненттеріне және олардың гломерулидің капиллярлық қабырғасына байланыстырылғандығына байланысты иммундық кешендердің пайда болуы in situ.

Бүйрек жасушалық карциномада, гематологиялық ісіктер патогенезі — бүйрлі пирамидалардың интерстициальды тінінде амилоидты заттың тұндыруы, гломерули маңында және жертөле мембранасының өзінде. Предурсорлы ақуыздар амилоидты қалыптастырудың морфологиялық субстратына айналады — Ісік парапротеиндер (моноклоналды иммуноглобулиндер, иммуноглобулиндердің A-тізбектері) эндокриндік ісіктердің жергілікті амилоидтық стромасы. Әдетте, жеңіл гломерулопатикалық тізбектердің тұндыруы AL-амилоидоздың дамуына әкеледі, алайда Fanconi синдромының пайда болуымен жеңіл тубулопатикалық тізбектердегі құбырлы аппараттарға зақым келтіру мүмкін.

Парейнопластикалық нефропатияның белгілері

Бастапқыда гломерулярлы зақым клиникалық көрініс таппайды. Аурудың алғашқы белгілері жиі тұрақты шаршау сезімі болып табылады, жылдам жүктеме, тіпті шағын жүктемелермен, баяу, салмақ жоғалту. Кейіннен құрғақ аузына шағымдар бар, шөлдеген, мерзімді глупый, тарту, бел аймағындағы ауырсыну ауруы, несептің көлемін ұлғайту және оның көпіршіктері бар. Нефропатияның кейінгі кезеңдерінде бос «бүйрек» Ісіну, олар таңертеңгі күндерде анық көрінеді және негізінен нысан бойынша бетіне локализацияланған «көздің астындағы қаптар». Сұйықтықты сақтаудың едәуір мөлшерін сақтай отырып, тамырдың ағзаны төмендетуге болады.

Бүйрек қызметінің маңызды бұзылыстары туралы дәйекті деректер, терапиялық тұрғыдан жоғары артериялық қысымды арттыру. Басқа парейнопластикалық белгілер пайда болуы мүмкін: y 46,4% науқастарда безгегі бар, 17 жаста,1% — артралгия, 7 жаста,1% — шырышты лимфа түйіндері (лимфомасы бар науқастарды есептемегенде), Ройнад синдромы саусағымен сау, тромбофлебит, тері трофикалық бұзылулары, күлгін бөртпе, бауыры мен көкбауыры кеңейтілген.

Сондай-ақ оқыңыз  Ретинальды жарылыс

Асқынулар

Зәрдің биохимиялық құрамының өзгеруі басқа урологиялық ауруларды дамыту тәуекелін арттырады — өсіп келе жатқан инфекциялар (уретрит, цистит, пиелонефрит), уролития. Парейнопластикалық нефропатияның ең күрделі асқынуы созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне тез жетеді, анемия, коагулопатия, остеопатия, üremic pneumonia, перифериялық полиневропатия, психотикалық бұзылулар. Иммуносупрессияның нашарлауына байланысты, Ісік процестеріне тән, Мұндай науқастар ауыр инфекцияларға бейім, улы соққылыққа ұшырайды.

Диагностика

Паренопластикалық күдікті күдікті нефропатияны диагностикалық іздестіру бүйрек тінінің зақымдануын және ауруды анықтауды зертханалық және аспаптық тексеруге бағытталған, патологиялық процестің басталуымен туындаған. Зерттеу жоспары нефротикалық синдром диагностикалау және паренхимада құрылымдық өзгерістердің келесі әдістерін қамтиды:

  • Зерттеу. Glomeruli зақымдану белгілері ақуыз деңгейінің динамикасында өседі, ерітілген эритроциттердің болуы, гранулярлы және гиалинді цилиндрлер, ақ қан клеткаларының саны қалыпты. Бүйректің сүзгілеу және шоғырландыру қабілетін бағалау үшін зерттеу нефрологиялық кешенді жүргізу арқылы толықтырылады, Ребердің үлгілері, Зимницкий.
  • Биохимиялық қан анализі. Зерттеу ақуыз зат алмасуының өнімдерін сүзу және экскрецияның бұзылуын растайды: сарысудағы креатинин деңгейі артады, зәр қышқылы, несепнәр. Протеинурияның өсуі гипоальбуминемия мен диспротеинемияның дамуына ықпал етеді. Сонымен қатар қанда сиал қышқылдарының құрамын көбейтеді, серомукоид, холестеринді.
  • Бүйректің динамикалық сцинтрафиясы. Нефротроптық радиофармацевтикалық препараттардың бүйрек паренхимасының экстракция динамикасын талдау органның функционалдылығының симметриялық төмендеуін гломерулиге. Экскреторлық урография әдіске қосымша немесе балама ретінде қызмет етеді, қан айналымы мен бүйрек функциясының дисфункциясы анықталған.
  • Бүйректің ине биопсиясы. Бүйрек паренхимасының ашық немесе жабық пункциясы, кейіннен биопсияның гистологиялық зерттеуі — морфологиялық өзгерістерді анықтаудың ең дәл әдісі, гломерулярлық аппараттың зақымдану тән. Зертте амилоидоз белгілері анықталған, және гломерулонефрит, парейнопластикалық генезі бар.

Анатомиялық құрылымды бағалау, өлшемдері, қан ағымының ерекшеліктері бүйректің ультрадыбысты жүзеге асырылуы мүмкін, Бүйрек кемелерінің USDG. Күрделі диагностикалық жағдайларда томографиялық әдістерді қолдануға болады (CT, МСКТ, МР урологиясы). Жалпы алғанда, паранеопластикалық нефропатия үшін қан анализі лейкоциттердің деңгейін қалыпты немесе айтарлықтай арттырады, ESR жеделдету, қызыл қан клеткаларының және гемоглобиннің төмендеуі. Гуморальдық иммунитеттің жиі бұзылған көрсеткіштері: C3 комплектінің деңгейін арттырады, барлық сыныптардың иммуноглобулиндері, криоглобулин, C-реактивті ақуыз, айналмалы иммундық кешендер анықталды.

Қатерлі неоплазияны анықтау үшін, парейнопластикалық процесті қоздырды, зертхананың кең спектрін қолданды, гистологиялық, радиологиялық, томография, эндоскопиялық зерттеулер. Дифференциалды диагноз бүйрек амилоидозымен және ісіксіз гломерулонефритпен жүргізіледі, нефропатияның басқа түрлері, пиелонефрит, уролития, бүйрек карциномасы, жүрек-тамыр патологиясы. Урологтан басқа, нефролог, онколог, Науқасты кардиолог ұсынған, пульмонолог, гастроэнтеролог, онкохематолог, проктолог, жұқпалы аурулар бойынша маман және басқа да мамандандырылған мамандар.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда зәр жолдарының инфекциясы

Парейнопластикалық нефропатияны емдеу

Этиопатогенетикалық әдіс хирургияны қамтиды, сәуле, қатты қатерлі ісік неоплазиясының химиотерапевтік эрадикациясы, гематологиялық ауру кезінде ремиссияға қол жеткізу. Иммуносупрессивті препараттар, жиі нефропатияның басқа түрлерін емдеу үшін қолданылады, парейнопластикалық үдеріспен тиімсіз. Науқастың жағдайының ауырлығын ескере отырып, симптоматикалық терапия тағайындалады. Нефротикалық синдромның көріністерін жою үшін келесі дәрілік заттар тобы қолданылады:

  • Салуретиктер және калий сығындысы диуретиктер. Диурезді жоғарылату арқылы едәуір синдромдың ауырлығын төмендетіп, қан қысымын төмендетуге болады. Тиазидті препараттар қолайлы, Терапиялық тұрақтылық жағдайында жоғары тиімді липсоуретиктер тағайындайды (этакринді қышқылдың туындылары, сульфамидтер). Бүйрек жеткіліксіздігінде спиронолактондар мен птеридин туындылары бар тұздану құралдарының комбинациясы рұқсат етіледі. Пациенттер үшін, диуретикалық алушылар, қандағы калий концентрациясын бақылауға кеңес берді.
  • Антигипертензивтер. Таңдау бойынша препараттар селективті емес β-блокаторлар болып табылады, іс жүзінде бүйрек қан айналымына әсер етпейді, сүзу функциялары және несептің концентрациясы, сонымен бірге қанның минуттық көлемін азайтады, ренин секрециясы. Парейнопластикалық нефропатияда шектеулі қолдану, созылмалы бүйрек ауруларының терминалдық кезеңдерінде күрделі. Бүйрек жетіспеушілігіндегі қысымды төмендету үшін антиспаздық әсерімен орталық әрекетке қарсы препараттар қолданылады, α1-блокаторлары, кальций антагонисты.

Сондай-ақ, кальций қоспалары тағайындалады, мультивитаминдік кешендер. Бүйрек жеткіліксіздігінің симптомдарының өсуі гемодиализ жүргізу үшін негіз болып табылады, гемодиофильтрация, жиі емес — перитонеальді диализ. Бүйрек трансплантациясы әдетте орындалмайды. Пареекопластикалық нефропатия нұсқаларын емдеу диетаны түзетуді толықтырады. Пациенттерге тұзды қабылдауды шектеу ұсынылады, тұмсық, диетадан шығаратын заттарды жою.

Болжам және алдын-алу

Аурудың нәтижесі қатерлі іс-әрекеттің формасы мен кезеңімен анықталады, антитуморлы емнің тиімділігі, протеинурияның ауырлығы. Парейнопластикалық нефропатияның болжамы әрдайым маңызды болып саналады, алайда табысты неоплазия терапиясы нефрологиялық патологияның тұрақты ремиссиясын ғана емес қол жеткізуге мүмкіндік береді, бірақ кейбір жағдайларда морфологиялық өзгерістердің кері дамуы. Парейнопластикалық гломерулонефрит және амилоидоздың алғашқы алдын-алу шаралары әзірленбеген. Процестің қайталама сипатын ескере отырып, ықтимал онкопатология бойынша скринингті мамандандырылған мамандармен тұрақты профилактикалық тексерулерді гломерулярлық аппараттардың зақымдалуын болдырмау ұсынылады.