Пароксизмальды миелопия

Пароксизмальды миелопия

Пароксизмальды миелопия (мерзімді паралис) — нейромашыл ауруы, скелеттік бұлшықеттердің өтпелі парализі үзік-үзік пароксизмдері, Қозғалыссыздық тудырады. Үш нұсқада байқалады: гипо, гипер және нормокалемиялық нысан. Myoplegia диагностикасы неврологиялық тексеруден тұрады, генетикалық кеңес беру, қан биохимиясы, электромиография, қажет болған жағдайда — бұлшықет биопсиясы және калий хлоридімен арандатушылық сынақ. Myoplegic paroxysm кезеңіндегі терапевтік тактика мерзімді паралиске байланысты. Туындылар арасында диета қажет, протекционистік факторларды болдырмау және диуретикалық қабылдау (спиронолактон, ацетазоламид, гидрохлоротиазид).

Пароксизмальды миелопия

Пароксизмальды миелопия
1874 жылы алғаш рет пароксизмальды миелопия сипатталған. Аурудың тұқымдық сипатын көрсете отырып, егжей-тегжейлі сипаттамасы берілді. Ішінде. Шахнович 1882 жылы. және К. Вестфал 1885 жылы. Осыған байланысты, парофазальды миелопигияның гипокалемиялық түрі оларды Вестфал-Шахнович ауруы деп атайды. 1956 жылы. J. Хамсторп гиперкальемиялық миопильямен зерттелді, ол Gamstorp ауруы деп аталады. Осыдан кейін 1961 жылы. Керр мен Посканер үшіншіден тұрды, ең сирек кездеседі, мерзімді параличтің түрлері — нормокалемиялық. бұдан басқа, парофимальды миоплазмия симптоматикалық болуы мүмкін (қайталама) таңба. Мысалы, триотроксикозбен ауырады, бүйрек үсті ісіктері және гипералдостеронизм, бүйрек жеткіліксіздігі. Миоплгей синдромы пиелонефритте сипатталады, гипоталамус синдромы, асқазан-ішек жолдарының аурулары, диарея және құсу арқылы ағып кетеді, мальабсорбция синдромы, диуретиктердің немесе лактериялардың дозалануы, барий улану.

Парофизальді миелопияның патогенезі

Қазіргі кезеңде миколикалық шабуылды дамыту тетігі ретінде, сондықтан бүкіл аурудың патогенезі дәрігерлер үшін зерттеу тақырыбы болып қала береді, биохимиктер және физиологтар бар. Коннның гипотезасы бұрын болған, оған сәйкес аурудың негізі мезгіл сайын альдостеронның ағуын арттырады — үзіліссіз гипердостеронизм. Оның растауы терапияның альдостерон антагонисттерімен оң әсерін тигізді. Алайда жақында ол дәлелденді, альдостерон концентрациясының өзгеруі, ол пароксизмальды миелопиямен бірге жүреді, қосымша сипатта болады.

Миофибрилдердің мембраналарының және басқа да құрылымдық элементтердің жасушалық мембраналарының бұлшықет тінінде бөлінуінің генетикалық анықталған бұзылуына қатысты болжамдар бар, соның салдарынан натрий иондары мен су миофибриллярларға өтеді, онда олар вакуумдарда жиналады. Сарысу натрийінің өзгеруі калий концентрациясының тиісті өзгеруіне әкеледі. Бұл тепе-теңдіктің салдары — жасушааралық метаболизм процестерінің бұзылуы (т. ч. гликоген алмасу) бұлшықет тінінде және мономеханикалық синапстарда, невромашылдықтың берілуін болдырмау, миофибриллярды төмендету қабілетін жоғалтады. Ион балансы қалыпты жағдайға келгенде, миофибрилдер мен нейромашылдық синапстардың функциясы қалпына келтіріледі және бұлшықеттер келісім-шартқа келе алады.

Сондай-ақ оқыңыз  Палиндромиялық ревматизм

Гипокалемиялық пароксизмальды миелопия

Басқа адамдарға қарағанда жиі пайда болады. Бұл толық емес ген енуі бар мұраланған мұраланған аутогендік ауруы. Алайда, менің моральдық жағдайлардың сирек кездесетін жағдайлары жиі кездеседі. Шыңның жиілігі 10-18 жастағы жас тобында кездеседі, 30 жастан асқан адамдарда қайталанатын сал ауруының оқиғалары байқалды. Ерлерде жиі байқалады, әйелдерге қарағанда. Пароксизмнен тыс субъективті емес, аурудың объективті белгілері анықталмаған. Өрттену шабуыл жасауға себеп болуы мүмкін, көмірсулар немесе тұзды артық тамақтану, физикалық кернеу, алкогольді тұтыну. Әйелдерде пароксизмальды миелопия әдетте менструальдық циклмен байланысты — Ісіктер жиі етеккірдің бірінші күні немесе оның басталуына 1-2 күн бұрын байқалады.

Myoplegic пароксизм әдетте таңертең немесе түнде басталады. Уқалау, науқастар парализоваться. Myoplegia бүкіл дененің қаңқалық бұлшықеттеріне таралады, аяқ және мойын, ауыр — тыныс алу және бұлшықеттер. Әдеттегі бұлшықет гипотониясы, барлық сіңірлік рефлекстердің жоғалуы. Шабуыл автономиялық симптомдармен бірге жүреді — тахикардия, бет тазалау, гипергидроз, полидипсия, жылдам тыныс алу. Оның ұзақтығы 1-2 сағатқа дейін өзгереді, бірақ жиі 2-4 сағат. Пароксизмнің соңында бұлшықет күшінің біртіндеп өсуі байқалады, дистальды аяқтардан бастап. Пациенттердің белсенді қозғалысы жоғалған қозғалтқыш функцияларын жылдам қалпына келтіруге мүмкіндік береді.

Myoplegic paroxysms жиілігі айтарлықтай өзгереді. Ауыр жағдайларда ауырсыну күн сайын орын алады, Myoplegic мәртебесі тұрақты сипатта бұлшықет әлсіздігін дамытады немесе қалыпты етеді, таңертең нашар. Бұл миопатикалық синдромның бұлшық ет гипотрофиясының пайда болуына әкелуі мүмкін, проксималда ең көп айтылған. Кейбір жағдайларда пароксизмдер жойылады, паралич тек аяқты ғана жабады, бір қолды, дененің оң немесе сол жартысы.

Гиперкалемиялық пароксизмальды миелопия

Бұл гипокалемиялық формасы әлдеқайда аз. Жоғарғы кіре берістегі автозомдық басым мұра. Кейбір отбасыларда пароксизмальды миелопия 4 ұрпақтың ішінде байқалады. Әр түрлі жыныстағы адамдар бірдей жиілікте ауырады. Аурудың көрінуінің типтік жасы — өмірдің алғашқы онкүндігі.

Сондай-ақ оқыңыз  Ленгантитке әсер ету

Myoplegia пароксизмі жиі аштықтан шығады немесе физикалық күш қолданғаннан кейін тыныштықта болады. Бұл бет пен аяқтың парестезіден басталады, онда дистальды қолдар мен аяқтарда бұлшықет әлсіздігі бар, ол барлық бұлшық топтарына тез таралады, т. ч. және бұлшық еттерде. Процедура tendon isflexia және жалпы бұлшық ет гипотензиясы арқылы жүреді. Әдеттегі автономдық белгілер — жүрек соғысы, қатты пот, артериялық гипертензия, күшті шөлділік. Myoplegic paroxysm ұзақтығы, ереже бойынша, 1-2 сағаттан аспайды.

Нормокиелемиялық пароксизмальды миелопия

Өте сирек кездеседі, Әдебиетте тек қана миополияның 4 түрі бар. Автосомал басым мұраланған, аурудың дебюті негізінен өмірдің алғашқы 10 жылында орын алады. Нормокилемияның пароксизмальды миоплазмасы пароксидиялардың ауырлығында елеулі өзгерістермен сипатталады — қалыпты жалпыланған бұлшықет әлсіздігі аяқталды, соның ішінде бұлшықеттердің беті. Жеке пациенттерде бұлшықет гипертрофиясы атлетикалық физиканың қалыптасуымен байқалады.

Әдетте пароксизм гипотермиямен туындайды немесе қатты физикалық белсенділіктен кейін тыныштық жағдайында дамиды. Бұлшықет әлсіздігінің баяу өсуі және шабуылдың соңында оның азаюы баяулайды. Пароксизмдердің типтік ұзақ ұзақтығы — 1-2 апта бірнеше апта.

Пароксизмальды миелопия диагностикасы

Myoplegic paroxysms типтік курсы, аралық кезеңде неврологиялық бұзылыстардың болмауы, отбасылық тарих — мұның бәрі диагноз қоюға мүмкіндік береді «пароксизмальды миелопия» қиындықсыз. Пароксизмнің бастапқы кезде пайда болған қиындықтар пайда болады, аурудың үзілістен кейінгі жағдайы. Диагностика генетикпен тексеріледі. Невролог пен эндокринологтың кеңес беруі қажет, микоплияның қайталама табиғаты алынып тасталады.

Аралық кезеңдегі биохимиялық қан анализі қандай да бір елеулі бұзылуларды анықтамайды. Myelopgia гиперкальемиялық пішіні пароксизм кезінде, калий калийінің деңгейінің төмендеуі 2 мэкв/l және одан төмен (5 мөлшерінде,5 мэкв/л), фосфордың қалыпты азаюы және қандағы қанттың кейбір ұлғаюы. Гипокалемиялық нысанның шабуылымен калий концентрациясының едәуір ұлғаюы және қан қантының аздап төмендеуі байқалады. Нормокалиемиялық пароксизмальды миелопия калий деңгейіндегі өзгерістердің жоқтығымен сипатталады, фосфор мен қандағы қант шабуылдардың арасында, сондықтан пароксизм кезінде. Электрогиография кез-келген миоплазмалардың пароксизмі кезінде биоэлектрлік белсенділіктің жоғалуын анықтайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел тыныс жолдарының вирустық инфекциялары (ЖРВИ)

Диагностикалық мақсаттар үшін калий хлориді ерітіндіге пациентке басқаруға болады. Myoplegic paroxysmның 20-40 минуттық даму кезеңі паразиттің гиперкальемиялық түрінің болуын көрсетеді. Жағдайларда, гипокальемиялық пароксизмальды миополияның жоғары жиілікте ұстауымен және миопатикалық синдромның пайда болуымен, бұлшықет биопсиясы вакуумды миопатияны анықтайды. Парофизальды миоплия миопатиядан ерекшеленеді, истерия, шалғай шөгінділерінің өсуі, жұлынның қан айналым бұзылулары, байланыс ауруы (гипер-гипердостеронизм).

Пароксизмальды миелопияны емдеу

Терапия мерзімді парализдің түріне байланысты әр түрлі жүргізіледі. Гипокалемиялық жағдайда пароксизмді дер кезінде тоқтату үшін ұсынылған әдіс — 10% р-ра калий хлориді әр сағат ішінде, р-ра калий және магний аспарагинатасын ішілік енгізу немесе оны ішу. Аралық кезеңде спиронолактон көптеген науқастар үшін тиімді. Алайда ұзақ уақыт бойы қолданғанда, бұл әйелде етеккір бұзылулар мен хирсутизмді тудыруы мүмкін, ерлерде белсіздік пен гинекомастияны дамыту. Мұндай жағдайларда, сонымен қатар спиронолактон кедергісі үшін қолданылады, ацетазоламид тағайындайды. Триамтереннің тиімділігі сипатталған (калий сақтайтын диуретик). Диетаға көп көңіл бөлінеді. Пайдаланылған тұздың мөлшерін азайту және көмірсулардың салдарынан күнделікті калорияны төмендету ұсынылады. Ол калийдің құрамында жоғары диеталық тағамға енгізілуі керек — кесектерін, кептірілген өрік, сүт тағамдары, ірімшік.

Гиперкальемиялық миелоргиумның пароксизмдері ішілік енгізу арқылы жақсы тоқтатылады 40% 10 р-р глюкозасы бар% р-кальций хлориді немесе инсулин. Неврология саласындағы мамандар салбутамолдың тыныс алудың оң әсерін, атап айтқанда, ұстап қалудың оң әсерін атап өтті, сондықтан оларды ескерту үшін. Аралық кезеңде гидрохлоротиазид немесе ацетазоламид тағайындалады. Калийге бай тағамдардың диетасына шектеу қою және тұзды және көміртектерді тұтынуды арттыру қажет. Аштықты болдырмау үшін, пароксизм тудыруы мүмкін, қажет жиі тамақтану.

Пароксизмальды миелопия өте сирек кездесетіндіктен жақсы дамыған ем болып табылмайды. Ацетазоламидтің кейбір әсері байқалды. Тұздың күнделікті рационында 10 г-қа дейін ұсынылатын ұлғаюы. Симптомдық пароксизмальды миелопия қажет, бірінші кезекте, негізгі ауруларды емдеу. Сонымен қатар электролит балансын түзету жүзеге асырылады.