Пеллагра

Пеллагра

Пеллагра – бұл вжәнетамин жетіспеушілігі, Витамин РП тапшылығына және триптофан амин қышқылына байланысты. Негізгі симптомдар – қызаруы, бет пен мойынға теріні қабыршақтау, шаш жоғалту, тілде жара, диарея, аяқтарында ұйқысыздық және тыңғылық сезімі, паралич, ұйқысыздық, әлсіздік, жоқтығы, интеллектуалдық функциялардың төмендеуі (деменция). Диагноз анамнез негізінде құрылады, клиникалық көрініс, биохимиялық қан және зәрді сынау. Емдеу никотин қышқылын алмастыру терапиясына негізделген, тағамның жоғары мазмұнымен жақсы тамақтану, В дәрумендеріне бай.

Пеллагра

Пеллагра
Сөз «пеллагра» итальян тілінен келеді және аударылады «тері жамылғысы». Ауру алғаш рет Испанияда 1735 жылы сипатталған. 1771 жылы итальяндық дәрігер Фраполли клиникалық көріністерін егжей-тегжейлі зерттеп, ғылыми әдебиетте «ғылыми» терминін енгізді «пеллагра» – аты, қарапайым адамдар арасында танымал және аурудың негізгі сыртқы белгілерін бейнелейді – дерматит. 19-шы ғасырда пеллагра Еуропаның оңтүстігіндегі және оңтүстік Құрама Штаттарында кең тараған – өңірлерде, бірыңғай диета және крахмалды көкөністердің басым болуы. Қазіргі кезде эпидемиологиялық көрсеткіштер Африканың және Оңтүстік Американың нашар дамыған елдерінде жоғары. Бүкіл әлемде ауру пациенттерде жиі диагноз қойылған, созылмалы маскүнемдіктен зардап шегеді.

Пеллаграның себептері

Патология негізі — Витамин РР тапшылығы. Оның синонимдік атаулары – В3 витамині, никотин қышқылы, ниацин. Ол денеге тамақпен кіреді, триптофаннан синтезделуі мүмкін – маңызды аминқышқылдары. Витамин B1 тапшылығы аурудың дамуында маңызды рөл атқарады, B2 және B6. Көптеген зерттеушілер мен дәрігерлер мультивитаминдік жетіспеушіліктің салдарынан пеллагра емдейді. Оның себептері болуы мүмкін:

  • Теңсіз теңгерімсіз тамақтану. Авитаминоз ораза кезінде дамиды, қатаң диета, монотонды диета, онда триптофан мен никотин қышқылының көздері жоқ. Олар саңырауқұлақтарда жоғары, жаңғақтар, құс, ет, балық және жұмыртқа.
  • Асқорыту органдарының аурулары. Витаминдер асқорыту трактындағы қанға сіңеді, ал олардың тасымалдау және метаауырсынузмі ферменттер мен белоктармен қамтамасыз етіледі, бауыр жасаған. Бұл процестерді бұзу гастрит кезінде орын алады, гепатит, жұлдыру колиті және Крон ауруы.
  • Алкоголизм. Алкоголь асқазан мен ішектегі витаминдерді қоспайды, олардың сіңуіне жол бермейді, бауыр жасушаларын бұзады, бұл ақуыздарды жасайды, дәрумендерді сіңіру үшін қажетті. бұдан басқа, алкоголизммен ауыратын науқастар жиі тамақтанбайды, аштық, ол авитаминоз тәуекелін арттырады.
  • Витаминдерге деген қажеттілік артады. Жүкті кезінде витаминдер денені тұтыну артады, лактация және өткір жұқпалы аурулар. Сондай-ақ, созылмалы шаршау мен стресстермен бірге пеллагра ықтималдығы артады, әсіресе жеткіліксіз тамақтану аясында.
  • Карциноид синдромы. Карциноид ісіктері артық серотонинді шығарады, бұл үшін триптофанды қолдану. 70-ке дейін% бұл аминқышқыл ісік пен метастаз арқылы тұтынылады. Триптофанның жеткіліксіздігі байқалады, и, нәтижесінде, дәрумені PP жетіспеушілігі.
Сондай-ақ оқыңыз  Мұрынның туа біткен кемістіктері

Патогенез

Ниакин ақуыз зат алмасу реакцияларына қатысады, ДНҚ синтезі, РНҚ, холестерин және май қышқылдары. Бұл NAD тәуелді дегидрогеназдардың және NADP тәуелді ферменттерінің коферменті, Тіндердің тыныс алу процестерін қамтамасыз ету, көмірсу және аминқышқыл метаболизмі, липид синтезі. Авитаминоз реакция жылдамдығын төмендетеді және ATP молекулаларының пайда болуын бұзады – жасушаларда негізгі энергия көздері. Нәтижесінде тіндердің жаңару процесі баяулайды, ол негізінен терінің және шырышты қабықтың зақымдануымен көрінеді, қызыл қан жасушаларының санын азайту.

Энергетикалық жетіспеушілік, ең алдымен, жүйке жүйесінің жұмысына әсер етеді: полиневрит дамуда, Когнитивті функция деменцияға дейін төмендейді. Қант пен холестеринді жоғарылату (LDL) қан айналымында, жыныстық гормондар өндірісі азаяды, тироксин, кортизол, инсулин. Бұл өзгерістер асқорыту трактінің ауруларын тудырады, анемия, гормоналды теңгерімсіздік, гипергликемия және атеросклероз.

Пеллагра симптомдары

Патологияның үш классикалық көрінісі – дерматит, асқазан және нейромарқалық дисфункция. Ауру әдетте созылмалы болып келеді, бірнеше айдан бері дамиды. Ол тұрақты диарея және ерекше емес симптомдармен басталады, сияқты шаршау, әлсіздік, ұйқылық. 2-3 айдан кейін шырышты қабығының және терінің жергілікті зақымдалуы байқалады. Жарқын бордюр түсті бояулар бар, бұлтты бұлшықеттері бар, бірте-бірте қызыл-қоңыр болады. Мочевина ашылғаннан кейін жара немесе эрозия пайда болады. Решеткалар жиі аяқтарда орналасады, қолдар, мойын мен бет, күн сәулесі арқылы күшейтіледі. Одан кейін гиперпигменттеу учаскелері қалады, жоғарғы қабаттардың қабығын тазарту және кератинизация басталады.

Мұрын өтудің шырышты қабықтары, ауыз қуысы, көз және жыныс органдарының қабынуы пайда болады, шірік. Қабақтардың бетінде кремдер түрінде эритама пайда болады. Пиллинг жиі көздің айналасында байқалады, мұрынның артқы жағында. Сипатталған көрініс «оң жағы» – жолақтар түріндегі эритеманы құрастырыңыз, мойнды бекітіп, кеуде қуысының ортасына қарай түседі. Тері зақымданулары білекке локализацияланған, алақанның артқы жағында, фаланг. Анклец бар «киюге болады» эритема жолағы, папула жамбас және төменгі аяқтарына төгіледі, геморрагиялармен қоршалған.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек некрозы

Диареядан басқа, пеллагра кезінде диспепсиялық бұзылулар аузында жағылатын және тұзды дәммен көрінеді, ерн мен тілдің ісінуі, аузының бұрыштарында жарылған. Тіл қызыл түске айналады, тамаша, жарақаттармен, тістің белгілері. Ауыз қуысында стоматит белгілері табылған: кішкентай қан ауру, шырышты қабатта ақ дақтар бар, ісік пен қызару. Пациенттер шағылыстырумен ауырады, диарея, ауыспалы іш қату, күйдірілген, айнуы, құсу. Неврологиялық және нейропсихиатриялық бұзылуларға полиневрит кіреді, жергілікті сезімталдықты жоғалту, парестезия, тез шаршау және сарқылу, апатия, тітіркену, ұйқысыздық пен тоқырау. Ақыл-ой функцияларының бұзылуы біртіндеп еске түсіру мен ақыл-ойдың жалпы құлдырауына дейін қарапайым ұмытшақтық пен сырттай қараудан артады (деменция).

Сирек жағдайларда пеллагра өткір. Бұл опциямен классикалық тері белгілері жоқ, ауру шабуылдан басталады, инсульт сияқты. Қатты құсу және диарея, қозғалса, конвульсия дамиды. Бұлшықеттің гипертониясы орын алады: «тас» шайнау аппараттарының қаттылығы, қару-жарақ пен аяқтың қаттылығы. Дене температурасы көтеріледі, Ісіну өсуде, сұйықтық іш қуысында жиналады, сананың қараңғы болуы, пациенттердің галлюцинаты. Көбінесе шабуыл өледі.

Асқынулар

Пеллагра тиісті ем болмаса, пациенттің жағдайының мерзімді нашарлауымен толқын тәріздес үлгі бар. Жылы мезгілде күшейе түсуде, 5-6 жыл бойы сөйлеуді жоғалтқан ауыр деменцияға алып келеді, қарапайым моторлы және тұрмыстық дағдылар. Пациенттер психоз күйінде, психомоторлық үгітпен басым, алдау және галлюцинация. Энцефалопатия дамиды, бұлшық ет гипертоны, сығу және рефлекстерді ұстап тұру (даму регрессиясы). Инсульт қаупі артады, миокард инфарктісі, соққы. Егер емделмеген болса, пеллагра симптомдардың басталуынан 5-8 жыл өткен соң аяқталады.

Диагностика

Дерматолог күдікті пеллагра бар науқастарды тексереді, неғұрлым жиі гастроэнтеролог, невропатолог, психиатр. Дифференциалды диагноз эритипелалар сияқты ауруларды жоюды қамтиды, күн дерматиті және хартнуп синдромы. Нақты зерттеу әдістері әзірленбеген, сондықтан диагноз никотин қышқылы препараттарымен терапияға оң реакция болғаннан кейін расталады. Диагностикалық процедуралардың стандартты жиынтығы:

  • Клиникалық және анамнестік зерттеу. Сауалнама көбінесе шығады, пациенттің төмен тамақтанатыны, мақсатты немесе мәжбүрлі түрде аштық, созылмалы маскүнемдіктен немесе ас қорыту органдарының ауруларынан зардап шегеді. Тері бөртпелерінің шағымымен сипатталады, боли, аяқтар мен қолдарда қышу және жану, диарея. Когнитивті функцияның төмендеуі әдетте науқастармен байқалмайды, бірақ әңгіме барысында көрінді.
  • Тексеру. Таңбалық сипаттамасы – кеудедегі дерматит, мойын, тұлға, қолдар мен аяқтар. Аурудың нақты белгілері болуы мүмкін: ғасырлар бойы эритмы, «ұшы» мойнында, мұрынды және көзге жақын қабыстыра. Көптеген науқастар терінің ашық жерлерінде көпіршікті көрсетеді, аяқтардағы папула, білекке және қисық түйіндерге қызару.
  • Биохимиялық талдау. Қан мен зәрді сынау. Пеллагра қан триптофан деңгейінің төмендеуімен сипатталады, эритроциттердегі NADP және NAD концентрациясының төмендеуі. Зәрде никотин қышқылының және триптофанның метаболиттерінің аз мөлшері анықталады.
Сондай-ақ оқыңыз  Польша синдромы

Пеллагра емдеу

Медициналық көмек ауруханада ауырады. Толық физикалық және психикалық бейбітшілік емнің ұзақтығы үшін беріледі. Терапияның негізгі мақсаттары – витаминдік кемшіліктерді толықтыру және аурудың белгілерін жою. Науқастың жағдайының ауырлығына байланысты емдеу шаралары 1 айдан 6 айға дейін созылады, қамтиды:

  • Витамин терапиясы. Никотин қышқылы немесе никотинамид препараттары қолданылады. Курстың басында витаминге внутримышечно немесе ішілік енгізіледі, курс аяқталған соң – ауызша түрде. Доза аурудың ауырлығымен анықталады, әрқашан бірте-бірте азаяды. Сонымен қатар, В2 витамині тағайындайды, B1, B6 және B12
  • Диета терапиясы. Барлық науқастар үшін өнімнің құрамында жоғары калориялы диеталар дайындалады, витамин РД-ның жоғары мөлшеріне ие, C, триптофан және ақуыз. Мәзірде ет бар, сүт тағамдары, жұмыртқа, саңырауқұлақтар, жеміс, көкөністер, жаңғақтар және тұтас дәндер.
  • Симптоматикалық емдеу. Дерматитті жою үшін кортикостероид майлары мен кремдер қолданылады, ас қорыту бұзылыстары үшін, ахлоргидрия – тұз қышқылы, панкреатиялық ферменттер. Диареяны антибиотиктермен емдейді, сульфаниламидтер. Ауырған науқастар, антидепрессанттар мен транквилизаторлар алаңдаушылықпен көрсетіледі.

Болжам және алдын-алу

Пеллаграның нәтижесі негізінен емделудің уақытылы болуымен анықталады. Бұл аурудан қайтымсыз асқынулар тез дамиды, сондықтан витамин жетіспеушілігі қаншалықты тезірек толтырылады, болжам неғұрлым қолайлы. Алғашқы профилактикалық шара – әртүрлі және толық диета. Күн сайын ағзаға ақуыз және витаминдер жетуі керек. Жүкті, Лактация кезінде әйелдер, адамдарға, физикалық немесе психикалық стрессті бастан кешіру, мультивитаминдік кешендермен толықтыру қажет. Асқорыту жүйесінің патологиясы бар науқастар гиповитаминозды ертерек анықтау үшін ағзада витаминдер мен аминқышқылдардың деңгейіне кезеңдік мониторинг жүргізуді талап етеді.