Пемфигоид

Пемфигоид

Пемфигоид – дерматологиялық ауру анық емес (ықтимал аутоиммун) созылмалы рецидивтік курспен этиологиясы, клиникалық көріністерінде пемфигдің кейбір түрлерімен ұқсас. Бұл жағдайдың белгілері аяқтың терісінде зақымданудың пайда болуын қамтиды, іш және кеудеге, кейде – шырышты қабаттарда. Бөртпе сипаты – әртүрлі мөлшердегі кернеулі көпіршіктер (ауру түріне байланысты). Пемфиоидты диагностикалау теріні тексерудің нәтижелері негізінде жүргізіледі, зақымданған зақымданудан және тіндердің гистологиялық зерттеуінен терінің биопсиясы, иммунологиялық зерттеулер. Кортикостероидтер пемфиоидты емдеу үшін қолданылады, иммуносупрессанттар және дәруменді препараттар. Екінші инфекцияны болдырмау үшін жергілікті емдеуді орындаңыз.

Пемфигоид

Пемфигоид
Пемфигоид (неакантолитикалық пемфигус) – созылмалы тері ауруы, ол аутоиммундық табиғатқа негізделген, теріге және шырышты қабаттарға субепидиялық штаммдардың дамуы. Аурудың түрлері әр түрлі уақытта сипатталған, мысалы, конъюнктивалық пемфиоид – 1909 жылы, бауырлы пемфиоид – 1953 жылы, benign form, аузында дамиды – 1959 жылы. Дерматологтар пемфиоид пен шын пемфигус арасындағы айырмашылықты анықтады – Дерматиз және эпидермистің қайталама иммундық процестеріне байланысты нақты акантоздың болмауы және бактериялардың дамуы.

Негізінен, бұл жағдай 50 жастан асқан адамдарға әсер етеді, ағзадағы белгілі бір дәрілерді немесе онкологиялық процестерді қабылдау кезінде жиі кездеседі. Кейбір жағдайларда пемфигон дамуы мүмкін және кіші жаста, балаларда бұл жағдайдың мысалдары бар. Белгілі емес, бұл патология халықтың арасында қаншалықты жиі кездеседі, Бұл әсіресе аурудың жақсы түріне қатысты, өйткені көптеген науқастар симптомдардың ауырлығының төмен болуына байланысты маман болмайды. Кейде деректер 1,000,000 адамға 3-30 жағдайда беріледі.

Пемфиоидтың себептері

Ғылыми қауымдастықта пемфиоидтің себептері туралы анық позицияның жоқтығы оның болжанған этиологиясы туралы көптеген гипотезаларды жасауға әкеледі. Дерматологтардың басым көпшілігі келіседі, бұл ауруда тері тінінің зақымдануының негізгі механизмі – аутоиммунды. Бұл гистологиялық расталды, иммунологиялық және биохимиялық зерттеулер, сондай-ақ пемфиоидтық иммуносупрессанттарды емдеуде оң динамиканың болуы. Алайда, иммунологиялық бұзылулардың себептері, бұл жағдайға алып келеді, негізінен белгісіз болып қалады. Bullous pemphigoidның кейбір түрлерінде негізгі гистодиспласность кешенінің жеке аллели арасындағы байланыс анықталды (DQB1*0301) тері көріністерін дамыту.

Сондай-ақ оқыңыз  Ұзын пневмония

Пемфигонның әртүрлі формаларының патогенезі көптеген ұқсас қасиеттерге ие, бұл жағдайдың әртүрлі клиникалық көріністері қабыну процестерінің локализациясы мен ауырлығымен ғана туындаған. Жоғарыда айтылғандай, Аурудың аутоиммундық сипаты бар және иммундық жүйенің организмнің жеке тініне патологиялық реакциясына байланысты. Пемфигоид жағдайында эпидермис пен оның жертөле мембранасының ақуызы иммундық жүйенің шабуылына айналады – мысалы, аурудың бауырлы түрінде бұл BP180 және BP230 протеиндері. Мұндай даму механизмі цикратирлеуде және патология түрлерінде жақсы байқалады, бірақ біз нақты автоантигендерді анықтай алмадық. Әртүрлі белок факторларының кешеніне реакция болжанады. Ультракүлгін сәуле пемфиоидтің триггерлері ретінде әрекет етуі мүмкін, кейбір есірткі қабылдау, иммунитет бұзылыстары, эндокриндік бұзылулар және басқа да жағдайлар.

Пемфиоидтің алғашқы симптомдары денеде арнайы Т-лимфоциттердің клоны пайда болған кезде пайда болады, терінің немесе шырышты қабаттарының өздерінің тіндеріне сезімтал. T-лимфоциттері B-лимфоциттері мен плазма жасушаларының қатысуымен иммундық жауаптың басқа бөліктерін белсендіре алады, антиденелерді шығарады (негізінен M және G сыныптары), эпидермиялық ақуыздарға қарсы бағытталған. Негізінен жартылай десезмос протеиндері шабуылдайды – арнайы құрылымдар, эпидермальды құрылымдағы өзара әрекеттесетін жасушалар. Олардың бұзылуы пемфиоидтің негізгі белгілерінің дамуына әкеледі – бірінші субепидилді қалыптастыру, содан кейін өзара түйісудің үзілісіне байланысты интрейпидомальды көпіршіктері бар. Пемфиоидтың кез-келген түрін дамытуда аллергиялық фактормен белгілі бір рөл атқарады – Гистологиялық зерттеулер терінің зақымдалуындағы зертездің маңызды санын анықтайды, көптеген жағдайларда антигистаминді қабылдау кезінде симптомдардың төмендеуі.

Пемфигонның жіктелуі және белгілері

Пемфиоидты бөлек нозологиялық қондырғыға шығарғаннан кейін дереу дереу ауру бірнеше эпидемиологиялық және патогенезі бар клиникалық формаларға бөлінді, бірақ әртүрлі трендтер мен болжамдармен ерекшеленеді. Себептер, оған сәйкес пациент бар, аурудың басқа түріне қарағанда сенімді түрде орнатылмаған. Мүмкін, оның рөлі организмнің реактивтілігінің деңгейі, кейбір сарапшылардың пікірінше, бұл үшін терінің немесе шырышты қабаттардың әр түрлі аутоантигендерінде жатыр. Соңғы пікірді жанама растау факт болып табылады, дерматологиялық тәжірибеде пемфиоидтың бір түрінен екіншісіне көшу жағдайы жоқ. Аурудың келесі түрлері бар:

1. Білмалы пемфиоид (Левердің пемфиогу, классикалық неакантолитикалық пемфигус) – аурудың ең таралған және ең ауыр түрі, көбінесе 60 жастан асқан адамдарда дамиды, негізінен ерлерде. Біріншіден (алдын ала көпіршікті кезең) іштің терісіне, кеудеге арналған, науқастардың артқы және аяғы қызаруы, жұмсақ қышу, кейде кішкентай бөртпелер. Содан кейін дененің жоғарыда көрсетілген аумақтарында 1-3 сантиметрлік қарқынды көпіршіктер пайда болады, жарты шар тәрізді, серозымен толтырылған (кейде – геморрагиялық) экссудация. Көпіршіктердің орналасу орны мен жүректің шағылысқан бөртпені организмнің орта сызығына қатысты симметриялық сипатқа ие. Бөрлі пемфигидті ауыр жағдайларда жалпы белгілер пайда болуы мүмкін (қызба, әлсіздік, салмақ жоғалту), кейбір жағдайларда бұл өлімге әкелуі мүмкін. Аурудың жиі қайталануы мен шиеленістері жиі кездеседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Флегмон перимаксилері

2. Пемфигоидті ұрып-соғу (шырышты-синхиальды буллюстік дерматит, көзге көрінбейді) – аурудың бұл түрі негізінен шырышты қабаттарға әсер етеді, өте сирек жағдайларда тері бөртпесі пайда болуы мүмкін. Патология әдетте 35-50 жастағы адамдарда диагноз қойылады, әйелдерде шамамен үш есе көп, ерлерге қарағанда. Ауыз қуысының шырышты қабығында бұл түрі пемфиоидпен 5 миллиметрден 1-ге дейінгі мөлшерде көпіршіктер пайда болады,5 сантиметр, сероздық мазмұнымен толтырылған. Көпіршікті қақпақ зақымдалған кезде, оның орнына эрозиялық бет пайда болады, ол, ереже бойынша, қан кетпейді және өсу үрдісі жоқ. Емдеуден кейін эрозия атрофиялық шрамдар болып қалады. Оның ерекшеліктері көздің конъюнктивасының шырышты пемфидусы бар – аурудың алғашқы белгілері пайда болғаннан кейін бірден дерлік конъюнктива мен қабақтың шырышты қабаты арасындағы адгезиялар. Аурудың созылмалы курсымен бұл адгезиялар көбірек болады, бұл соқырлыққа әкелуі мүмкін.

3. Пемфидудо жақсы – аурудың ең қолайлы болжамдық түрі. Бөртпелер тек қана ауыз қуысының шырышты қабатында пайда болады, өлшемі бір сантиметрге дейін жетеді, ауыртпалықсыз. Зақымданғаннан кейін, эрозиялық беттер сақталады, ол 1-2 апта ішінде толығымен емдейді. Шырышты қабықшалардың жақсы пемфигоны симптомдардың өздігінен жоғалуы үрдісімен созылмалы жолмен сипатталады. Өте сирек жағдайларда бұл жағдай қайталама инфекциямен қиындауы мүмкін.

Пемфиоидтың диагностикасы

Дерматологиялық тексеру пемфиоидтың бір түрін немесе басқа түрін анықтау үшін қолданылады, Зақымдалған аймақта тері тінін гистологиялық зерттеу, науқастарды зерттеу және иммунохимиялық зерттеулер. Офтальмолог немесе стоматологтың қосымша кеңестері қажет болуы мүмкін. Қараған кезде, пемфигон түріне байланысты дененің терісіне көпіршіктердің бар екенін анықтады, ауызша шырышты қабықшалар немесе көздің конъюнктивасы, сондай-ақ қатерлі ісік және эрозияланған терінің аудандары анықталуы мүмкін.

Гистологиялық сараптама нейтрофилдер мен лабозиктердің көмегімен дерм және лимфоцитарлы инфильтрацияның күрт ісігін көрсетеді. Бөртпе сатысына қарай субепидиялық қашықтық байқалады, содан кейін субепидermal везиклге айналады, ол біраз уақыттан кейін жер асты мембранадағы эпителийдің ішінара қалпына келуіне байланысты интрепе-дермиялық везиклеге айналады. Пемфиоидтың әртүрлі формасындағы иммунофлуоресценция негізді мембранада немесе субмукозада иммуноглобулиндердің G және M-нің жиналуын растайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Бауырдың абсцессі

Пемфигоидті емдеу

Дерматологиядағы пемфиоидтің түсініксіз этиологиясы себебінен бұл жағдайдың нақты емі жоқ. Глюкокортикоидтардың жалпы және жергілікті нысандары белгілерді жеңілдету үшін қолданылады. Осы препараттардың әсіресе жоғары дозалары конъюнктивті зақымданумен аурудың цикратизирлеу формасы үшін қажет. Бұдан басқа, емдеу процесінде пемфиоид иммуносупрессанттарды қолданады, цитотоксические препараттар және кейбір антибиотиктер.

Бұл жағдайдың есірткі емдеуі пациенттердің озық жасына және біртектес аурулардың болуына байланысты жиі қиын, ықтимал жанама әсерлері бар осындай маңызды дәрілерді тағайындауды шектеу. Белсенді қолданылатын антисептика (хлоргексидин, анилин бояғыштары) қайталама инфекцияның алдын алу үшін. Пемфигонның кез келген түрін емдеу — бұл ұзақ процесс, жиі бірнеше айға созылады (бір жарым жылға дейін).

Пемфиоидтың болжамдары және алдын-алу

Пемфингоидтердің болжамы патологияның клиникалық түріне және ауру белгілері ауырлығына байланысты. Кейбір жағдайларда бұл күйдің бөртпе түрі (әсіресе – ал денені әлсіретіп немесе әлсіретеді) өлімге әкелуі мүмкін, дегенмен, көптеген өлім-жітім туралы деректер бар, кейде 30-40 дейін жетеді%, дұрыс деп санауға болмайды, себебі олар қосымша факторларды ескермейді (науқастардың жасы, comorbidities). Пемфигонның шырышты формасы көздің конъюнктивасында дамыған кезде қауіпті, өйткені мамандандырылған емсіз соқырлық тудыруы мүмкін. Керісінше, созылмалы созылмалы курсқа ие болса да, пенифидиоид әдетте ауыр асқынуларға әкелмейді. Дерматологиялық патологиясы бар науқастар үлкен мөлшерде УК-дан аулақ болу керек, теріге механикалық зиян және күйік.