Пемфигоидті ұрып-соғу

Пемфигоидті ұрып-соғу

Пемфигоидті ұрып-соғу – қарттарда жасушааралық қосылыстардың сақталуымен эпидермистің аутоиммунды қабыршықтауы. Әсіресе шырышты қабаттар зардап шегеді, теріге және шырышты қабаттарға бір мезгілде зиян тигізбейді, тіпті аз жиі – оқшауланған тері зақымдануы. Бастапқы элемент эрозия мен жарақат алу нәтижесімен тығыз мөлдір весикул болып табылады. Клиникалық суретке негізделген пемфиоидты цикратирлеуге диагноз қоюшы дерматолог, зардап шеккен ауданның биопсиясы қалыпты, иммунофлюоресцентті, иммуноэлектрондық микроскопия. Иммуноблотты және иммунопрепитацияны қолданды. Глюкокортикоидтер емдеуде қолданылады, цитостатиктер, жүйелік ферменттер, дәрумен терапиясы. Сырттан тағайындалған антисептика және қабынуға қарсы препараттар.

Пемфигоидті ұрып-соғу

Пемфигоидті ұрып-соғу
Пемфигоидті ұрып-соғу – аантолизсіз шырышты қабықтың және терідегі созылмалы сүйек геронтологиялық бұта дерматозы. Патологиялық үдерісте көптеген синонимдер бар, бірақ көбінесе жараланған пемфигон бауыр синексиялы дерматоз деп аталады, клиникалық көріністің теріде және шырышты қабаттарда склероздың өзгеруімен басым екенін көрсетеді. Пемфигонның шырышты қабықшасы — бұл жерде ұзақ уақыт бойы бұқалардың пайда болуы, шрамның дамуын анықтайды. Егер патологиялық процесс конъюнктивада орналасса, соқырлық болуы мүмкін. Пемфигоидті ұрып-соғу – сирек дерматоз. Аурудың гендерлік түсі бар, әйелдер ер адамдарға қарағанда 2 есе жиі зардап шегеді. Жас құрылымы – 46 жастан 90 жасқа дейін, алайда балалардың патологиялық процесінің пайда болу жағдайлары оқшауланған. Pemfigoid барлық құрлықтарда және географиялық кеңістікте, маусымдық емес, нәсілдік сипаттамалары жоқ.

Дерматологиялық тәжірибеде тұжырымдамасы «пемфигоидті цикратирлеу» терминімен бірге келді «бауырлы пемфиоид» 1953 жылы. Басымдық американдық дерматолог Б. Levera, ол барлық мистикалық дерматоздардан пемфигон тобын белгіледі, аантролиздің болмауына және ағынның жақсы сапасына негізделген. Он жылдан кейін сарапшылар патологиялық процестің аутоиммундық сипатын анықтады, мақсатты ақуыздардың иммундық сипаттамаларын анықтау. Қазіргі уақытта жасалған «жануарлар үлгісі» бұл ауру, ген клондау жүргізілді, ол зардап шеккен тіндерді трансплантациялау үшін өте маңызды. Дерматологиядағы шырышты пемфиоидтің маңыздылығы асқынулардың алдын алу үшін оның дәл және уақтылы диагнозымен байланысты (соқырлық, эктропион, қызылша мен жыныс мүшелерінің қаттылығы).

Сондай-ақ оқыңыз  Herpetiform impetigo

Пемфидудтың сираң болу себептері

Аурудың дәл себебі әлі белгісіз. Пемфигоидтің шырышты патогенезі аутоиммунды процесс ретінде қарастырылады, онда иммундық кешендер эпидермистің жертөле мембрана астында орналасады және сканерлеу үдерісін тудырады. Эндогендік немесе экзогендік патологиялық антигендердің терісі мен шырышты қабатына ұшыраған кезде, эпидермиялық жертөле мембранасының белоктарына антиденелерді өндіру басталады. Эндогендік факторлар есірткіні қолдануды қамтиды, қоса көз тамшылары мен тіс пастасы. Ең ықтимал экзогендік факторлар, бұл пемфиоидтің жараланғанын тудырады, жоғарғы кірпіктер эпиляциясы, соққылармен сәтсіз түзету және созылмалы гиперминоляция.

Шетелдік антигендер, теріге және шырышты қабықтарға түскен немесе қанға енген, аутоиммундық кешендерді қалыптастыру, базальды мембрананың белгілі бір аймағында бекітілген, атап айтқанда, сол жерде, онда бұқалар кейіннен қалыптасады. B 70% Пемфиоидті, шырышты қабықшалардан қорғану жағдайларына иммундық кешендер әсер етеді, тері мен шырышты әлдеқайда аз, тек шамамен 1-3% оқшауланған терінің зақымдалуын есептейді.

Шырышты қабат 4 қабаттан тұрады: базальды гемидесомомалары бар мембрана, мөлдір аймақ, тығыз аймақ және суббальды мембрана. IgG және IgA ең аз мөлдір аймаққа әсер етеді, бұлшық қалыптасуына жауапты патоген. Ол аутоиммундық процесс жүретін мөлдір аймақта орналасқан, Т лимфоциттердің артуы, олар B-лимфоциттерді белсендіреді және эпидермис пен дермде қабыну процесін бастайды. Протеинтамалық цитокин өндірісі басталады, соның ішінде TNF, B-лимфоциттердің антигендік реактивтілігін белсендіру және мембрананы бұзу.

Эпидермистің базальды қабатында эпидермальды жасушалардың процестері арасында олардың арасында көптеген қабынуға қарсы вакуумдардың пайда болуына байланысты бұзылады. Біріктіру, вакуумдар жартылай десезомдар мен мембрана тығыз қабаты бар қабат арасындағы көпіршікті құрады. Бұл көпіршік қабыну эксудалитімен толтырылады және эпидермис өзгермейді. Уақыт өте келе көпіршікті некротизирлейді, эпидермистің регенеративті процестеріне байланысты оның түбіне жаңа жасушалар салынған. Осылайша, көпіршік интенсивті емес весиклеге аценолиз процесісіз айналады, бірақ кейіннен регенерациялау арқылы жасушааралық байланыстардың жойылуына байланысты.

Пемфидудо цикратирлеудегі аутоиммундық реакция үнемі жаңа иммундық кешендермен ынталандырылады, олар қанда жүретін аутоантидоздарға жауап ретінде өндіріледі. Алайда, иммундық кешендер саны уақыт бойынша азаяды, ал жаңа бұқалардың пайда болуы азаяды. Сонымен қатар, Т-лимфоциттер мен цитокиндер эпидермиялық жасушалардың пролиферациясын ынталандырады, базалық шырышты мата пемфиогидін құрастыру. Ағымдағы аутоиммундық процестер гистологиялық зерттеулер мен RIF деректерімен расталады, ол пигментті пигментті күйде даму кезінде IgG 70-ді құрайды% ауызша шырышты биопсиясы. 1-де% зерттелетін материал жер асты мембрана аймағында IgG және IgA тіркесімін табады. Бука пайда болғаннан кейін және олардың жарылғаннан кейін IgG және IgA қанды тек пемфиоидпен жараланған жалғыз науқастарда анықталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ілінген тырнақ

Пемфиоидтің жаралануы

Патологиялық процестің клиникалық көрінісінің айрықша ерекшелігі — ауздың шырышты қабаттарында және конъюнктивада негізгі элементтердің пайда болуы. Бұдан басқа, пемфиоидті, мұрын қуысының шырышты қабаттарына әсер етеді, тамақ, өңеш және жыныстық органдар. 30-50% Пемфиогидті жараланған науқастар теріге әсер етеді. Конъюнктивалық бұқалардың локализациясы ең маңызды болып табылады. Патологиялық процесс гиперемиямен басталады, коньюктивальды ісіну және нәзіктік фотофобиямен біріктірілген. Содан кейін субконджунктивальды көпіршіктерді саусақтардың мөлшерін құйыңыз.

Қақпақты тығырықтары бар бұқалар, шиеленіс, сероздық немесе геморрагиялық мазмұнмен толтырылған. Олар шырышты 2-3 күнде бар, содан кейін эрозияға ұшырады. Жаңа орнына көпіршігі пайда болады, олар қайтадан ашылады. Нәтижесінде жұмсақ, содан кейін өрескел шрамы, мыжылған конъюнктива, конъюнктивалық адгезиялар, көздің мобилділігін жоғалту. Кейбір жағдайларда ғасырдың инверсиясы бар (эктропион), жырықтарының шағылысуы деформациясы орын алады. Аулаушыны қалыптастыру үшін сирек коньюктива жараланған.

Пемфигонның шырышты қабығындағы бұталары осындай ауыр зардаптарға әкелмейді, скарды қалыптастыру кезінде ғана ыңғайсыздық туғызады. Әдеттегі оқшаулау – бөртпелер, тіл, жұмсақ дәмдеуіш, щеки. Еріннің қызыл шекарасының бұзылуымен ауыздың тарылуы мүмкін (микростомия). Өңештің шырышты қабығындағы асқазан элементтері ішектің дамуына кері әсер етеді, бұл жеуге қиын, сарқылуына алып келеді. Жыныс мүшелерінің шырышты қабығындағы бұқалар адгезияның пайда болуына себепші болады, қалыпты жыныстық өмірге араласу, уретритке әкеледі. Бұдан басқа, Пемфиоидтың жараланған түрі бар – жергілікті, атипті емес, қолды немесе бас терісінің терісінде шектеулі бұқа тәрізді, ауыр, гиперемия және терінің жергілікті ісінуі. Пемфиганың толқынды жарқырауы үшін, көпжылдық, жалпы жағдайдың елеулі бұзылуынсыз.

Пемфиоидтің жаралануы диагнозы

Клиникалық диагнозды типтік симптомдар негізінде дерматологтар жасайды, Николскийдің теріс белгісі (теріні сүрту кезінде десвамация болмайды), Асантолит жасушаларының болмауы (Тцканалық жасушалар) ластанудың төменгі жағынан жазуға болады. Қажет болса, қосымша зерттеу әдістерін қолданыңыз. Ең алдымен, тері және шырышты қабықшалардың биопсиясын алу, пемфиоидтің жаралануы және дәстүрлі микроскопты қолдану, ол аантуролизді болдырмайды. Дерматиздің субмукозал қабатында гистологиялық белгілермен белгіленген лимфоцитарлық қабыну инфильтраты, ангиоплазия. Иммунофлуоресценция микроскопиясы жерасты мембранасының аймағында эпидермистің нақты люминесценциясын растайды. Иммуноэлектрондық микроскопияда алтын белгісімен иммуноглобулин қолданылады, олардың орналасуын белгілеу. Сондай-ақ иммуноблотинг және иммунопреципитация қолданылады (IgG және IgA).

Сондай-ақ оқыңыз  Алопеция

Пимфигонды цикратирлеуді лишен планусымен ажыратуға болады, вульгарлы және сорореиялық весикул, бұлшық пемфиоид, Стивенсон-Джонсон синдромы, Бехчет ауруы, созылмалы лупус эритематосы, дерматит герпетиформы.

Пемфиогидті жараларды емдеу

Патологиялық процесс емдеу қиын. Айта кету керек, конъюнктивалық локализацияланған пигментті пемфигонның қабынуға қарсы және шешетін агенттерді қолданумен жеке схемаларға сәйкес офтальмологпен емделуін. Заманауи дерматологиялық тәжірибеде пемфигонды емдеудегі негізгі препараттар глюкокортикостероидтар болып табылады, арнайы ішкі схемалар бойынша пайдаланылады, аурудың ауырлық дәрежесін және науқастың жасын ескере отырып есептеледі, сондай-ақ сырттан қабынуға қарсы майлардың бөлігі ретінде қолданылады, спрейдер, кремдер, гельдер.

Бұдан басқа, цитостатиканы немесе гормондардың және цитостатиканың тіркесімін пайдаланыңыз. Антималлерия және ретиноидтер тағайындалған. Ауыр жағдайларда жоғары дозада иммуносупрессанттар мен сульфондарды қолдану негізделген. Витамин терапиясы көрсетіледі, антигистаминдер, биостимуляторлар, сіңіргіштер. Иммунитетті үйлестірілген науқастар қан мен плазманы құйды, жоғары калориялы диетаны ұсынамыз. Құрылған жарақаттар хирургиялық жолмен шығарылады, содан кейін ақауды пластикалық жөндеу. Қажет болса, антибиотикалық терапияны қолданыңыз. Пациенттердің жасын ескере отырып, Онкологиялық кеңес беру қажет, эндокринолог, созылмалы жұқпалы аурулардың профилактикасы мен ошақтарын түзетіп, кардиолог.

Пемфигоидтің белгісіздігі. Кейбір науқастарда ауру өздігінен немесе терапия кезінде шешіледі, басқалары патологияны дамытуда, уақтылы терапевтік шараларға қарамастан.