Перифериялық автономды сәтсіздік

Перифериялық автономды сәтсіздік

Перифериялық автономды сәтсіздік — автономды жүйке жүйесінің перифериялық құрылымдарына зақым келтіру, бұл органның соматикалық жүйелерінің иннервациясы бұзылуына алып келеді. Полиморфизмдегі айырмашылық, полис жүйесі, дисфункционалдық белгілері. Жетекші клиникалық көрініс — ортоқатикалық синдром. Диагноз жүрек-қан тамырлары сынақтарының нәтижелеріне негізделген, негізгі органдар мен жүйелерді тексеру, биохимиялық қан анализі. Симптоматикалық емдеу, дәрілік емес әдіқер мен дәрі-дәрмек терапиясының комбинациясынан тұрады.

Перифериялық автономды сәтсіздік

Перифериялық автономды сәтсіздік
Перифериялық автономды сәтсіздік (MPP) — неврологиядағы күрделі ұғым, ол автономды жүйке жүйесінің перифериялық бөлігінің зақымдануының әртүрлі этиологияларын қамтиды (VNS). Соңғысы автономды деп аталады. Соматикалық органдар мен жүйелердің олардың симпатикалық және парасимпатикалық инервациясы арқылы жұмыс істеуін қамтамасыз етеді. Вегетативтік NA тамырлы тонды реттейді, тыныс ырғағы, ішек перистальтикасы, мосевина тоны, көз жасының жұмысы, тер, жыныстық бездер. Отандық медицинада ANS зерттеуі А. М. Уэйн. 1991 жылы. ол және авторлар есірткі өнімдерінің этиологиялық классификациясын ұсынды, кеңінен қолданылған.

PVN себептері

Бастапқы (идиопатикалық) перифериялық ANS талшықтарында генетикалық түрде анықталған дегативті өзгерістерге байланысты автономды іркіліс. Жиі Ұлттық жиналыстың басқа құрылымдарының деградациясымен үйлеседі: Паркинсон ауруы, тұқым полиневропатиясы, мультисистемлық атрофия. Қосымша қайталама дәрілік препараттар, негізгі аурудың аясында пайда болады. Перифериялық ANS инфекциялық ауруларға әсер етеді (Герпес инфекциясы, сифилис, Жұқпалар, алапес), бірақ көбінесе этиофактор айнымалы диспетаболикалық бұзылулар болып табылады, бұл әкеледі:

  • Эндокриндік бұзылулар: бүйрек жеткіліксіздігі, қант диабеті, гипотиреоз. Эндокриндік бездердің патологиясы метаболикалық бұзылуларды тудырады, жүйке талшықтарының трофикалық бұзылулары, олардың функциясының жоғалуына алып келеді.
  • Жүйелік аурулар: Шегерің ауруы, амилоидоз, жүйелі склеродерма. Өсімдік талшықтарына аутоиммунды зақым келтіріңіз.
  • Созылмалы интоксикация алкоголизммен күрес, üremic синдромы, бауырдың жеткіліксіздігі. Бүйрек қызметінің бұзылуы, бауырдағы детоксикация процестері улы қосылыстардың ағзасында жинақталуын тудырады, перифериялық ANS-ке кері әсерін тигізеді.
  • Уытты зақымданулар қорғасын, органофосфор қосылыстары, марганец, есірткі. Соңғы адренергиялық блокаторлар бар, Дозаланған дәрілер, антихолинестераздық препараттар.
  • Онкологиялық аурулар, дисметаболикалық процестермен бірге жүреді. Мұндай жағдайларда паренекопластикалық синдром құрылымында автономды іркіліс бар.
  • Тыныс алудың жеткіліксіздігі, нерталшықтарының гипоксиясына алып келеді. Созылмалы респираторлық патологияны дамытады.

Патогенез

Ішкі органдардың үйлестірілген регламенті (асқазан-ішек жолдары, жүрек-қан тамырлары, тыныс алу жүйесі, зәр жолдары), бездердің ісінуі симпатикалық және парасимпатикалық иннервациясы арқылы қамтамасыз етіледі. ЭТИ-ның белгілі бір бөлігінің дисфункциясы этиологиялық факторлардың ықпалымен туындайтын функцияның бұзылуы құрылымдық құрылымдарда функционалды бұзылуға алып келеді. Ең көрінетін тамырлы бұзылулар, дененің көлденеңінен тікке ауысқан кезде артериялық қысымды төмендетеді. Перифериялық тамырлардың компенсаторлық тарылуының болмауына байланысты, қан төменгі бөліктерінде сақталады. Миға қан препаратын қатты төмендетті, клиникалық тұрғыда бейсаналыққа не аңсаусыздықпен сипатталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Pompe ауруы

Ортостатикалық гипотензияда бірнеше даму механизмдері бар. Төменгі бөліктердің тамырларының автономды иннервациясы бұзылуы олардың қан көлемінің кідірілуіне алып келеді. Артериялардың симпатикалық денервациясы олардың тоникалық реакцияларының жоғалуына әкеледі. Афтерлік автономды жүйкелердің болмауы, барьерлік рефлекторды қамтамасыз ету, импульсті блоктауды тудырады, тамыр қысымының өзгеруі туралы ақпарат алып отырады.

Жіктеу

Этиологиялық негізде перифериялық автономды іркіліс бастапқы және қайталама болып бөлінеді. Курсқа байланысты өткір және созылмалы бұзылулар ерекшеленеді. Төменде жіктеу болып табылады, 1996 жылы ұсынылған. Low, 2000 жылы толықтырылған. Mathias.

Негізгі PVN белгісіз немесе генетикалық түрде анықталған этиологиясы бар жағдайларды қамтиды. Жеке нысандар мұрагерлік болып табылады.

  • Оқшауланған автономды сәтсіздік — жұлынның преганглионикалық өсімдік нейронына зақым келтіру. Негізгі көрініс — ортостатикалық гипотензия.
  • Идиопатикалық өсімдік невропатиясы. Аурудың аутоиммундық сипатын ұсыныңыз, Epstein-Barr вирусымен байланысты. Ортостатикалық синдром құрғақ шырышты қабаттармен және сенсорлық бұзылулармен біріктіріледі.
  • Идиопатикалық ангидроз. Тері бездерінің вегетативті реттелуі бұзылған. Құрғақ теріден көрінеді.
  • Постуральды ортостатикалық тахикардия. Жас кезінде байқалды, Әйелдер 5 есе жиі ауырады. Әдеттегі клиникалық симптом — көтерілу кезінде тахикардия.
  • Егде жастағы өсімдіктердің жеткіліксіздігі. Пациент жасына тән — 60 жастан асқан.
  • Димиммун автономды нейропатиясы. Өткір курс. Адрено-, холинергиялық және аралас (pandizavtonomiya).
  • Тұқымқуалайтын автономды невропатия. Отбасылық амилоидтық пішінді қосыңыз, Фабри ауруы, Riley-Day синдромы және басқалары.

Қосымша PVN вегетативті құрылымдардың әр түрлі генезисінің зақымдануы нәтижесінде дамиды. Негізгі патологияның клиникалық көрінісі аясында пайда болды.

  • ПВН диспетаболикалық күйлері. Диабеттік бар, амилоид, порфирия, üremik, ас қорыту нұсқалары.
  • PVN уытты зақымдануы. Бұл ішімдікке жатады, дәрілік формасы, улану кезінде перифериялық жеткіліксіздік.
  • Қабыну полиневропатиясында ПВН. Гилин-Барр синдромында болуы мүмкін, HVDP.
  • Инфекциялық препарат. Кейіптелетін дифтерия, ботулизм, АҚТҚ, борелиоз, Хагас ауруы.
  • Онкологиялық аурулар. Paraneoplastic disavtonomy ретінде көрінуі мүмкін, ішек дисфункциясы (жалған-илус), миастеникалық симптомдар кешені, сезімтал полиневропатия.
  • ПВН жүйелі патология. Коллагеноздың сипаттамасы, жүйелі ішек ауруы (Ньяк, Крон ауруы).
  • Басқа ауруларға арналған ПВН. Тыныс алу жүйесінің созылмалы зақымдануларында ANS патологиясы бар, көптеген липоматоз.

ЖЖБИ белгілері

Клиникалық көріністер полисистемалық және нашар болып табылады. АНС-ның симпатикалық бөлімшесінің жұмысында болмауы hypohidrose ретінде көрінеді, диарея, птоз, ұстамау, эякуляциялық бұзылулар. Парасимпатикалық инервацияның әлсіреуі іш қатуды тудырады, гипергидроз, зәрді ұстау, импотент. Бастапқы перифериялық жеткіліксіздіктер ортостатикалық гипотензия басым болады, қайталама — негізгі ауруға байланысты.

Жүрек-қантамырлық бұзылулар ортостатикалық тахикардия мен гипотензиямен сипатталады, артериялық гипертензияны көлденең күйде. Постуральды гипотензия көтерілу кезінде науқастың жүрек айну шабуылы ретінде сезінеді, әлсіз жақтары, алдын-ала белгісіз эпизод. Науқас сезінуі мүмкін «сәтсіз», Көз алдында қараңғы, басындағы шу. Ауыр жағдайларда, шабуыл шамамен 10 секундқа азаяды. Ортостатикалық тахикардия 30 жүрек соғу жылдамдығымен бірге жүреді/мин. қан қысымының аздап төмендеуі. Пациенттер шағымданады, алаңдаушылық, терлеу, жүрек ауруы. Кейбір жағдайларда белгіленген тахикардия демалады (HR 95-100 соққы кезінде белгіленеді/мин.), дене белсенділігіне тәуелді емес.

Сондай-ақ оқыңыз  Кәсіби невроздар

Тыныс алу жүйесінің дисфункциясы тыныс жеткіліксіздігінің қысқа мерзімді эпизодтары көрініс тапты (в т. ч. ұйқысыз апноэ), тұншығу. Жүрек-қан тамырлары рефлекстерін құрсаулайтын ауыр тыныс алу бұзылулары кенеттен қайтыс болуы мүмкін.

Асқазан-ішек аурулары құрамында дискинезия және асқазан атоны бар, қызылша, ішек, өт жолдары, өт қабығы. Ішек дисфункциясы қайталанатын іш қату немесе диарея арқылы анықталады. Асқазанның атоны толып кету сезімімен көрінеді, анорексия, құсу, айнуы.

Жыныс жолдарының бұзылуы түнде полиуриямен бірге болуы мүмкін, шабуылды күшейтті, мочевина толық емес босату сезімі, ұстамау, зәр шығару қиындықтары, ерлер эрекциясының бұзылуы, әйелдерде клиторлардың десенсибилизациясы. 90-ға дейін% есірткінің негізгі нысандары бар еркектер әлсіздікке ұшырайды.

Көрнекі бұзылулар. Оқушылардың оқушыны қиратуы байқалды, қараңғыда бейімделудің бұзылуы. Нәтижесінде, қартайған көрініс нашарлайды.

Босаңсыту бездерінің дисфункциясы. Тері бездерінің жұмысы жергілікті жерлерде бұзылуы мүмкін, симметриялы түрде, диффузиялық. Гипохидроздар жиі кездеседі. Гиперсидроз түнгі уақытта болуы мүмкін. Көздің жастығын азайту құрғақ көз синдромының дамуына себеп болады, сілекейдің бұзылуы — құрғақ аузы.

Асқынулар

Вегетациялық инервацияның бұзылуы аурулардың күнделікті өміріне теріс әсер етеді. Ауыр ортостатикалық гипотензиясы бар науқастар көбінесе жеткілікті терапиясыз төсек пациенттеріне айналады. Өкпенің жүрек жеткіліксіздігінің бұзылуы миокард инфарктісін ауыртпалыққа әкеледі, анықтау және тоқтату қиын. Асқазан-ішек жолдарындағы бұзылулар азықтандыруға әкеледі, қоректік заттардың нашар сіңірілуі, гиповитаминоз. Уропатикалық дисфункция цистит дамуымен инфекцияны қосу арқылы қиындайды, уретрит, пиелонефрит; бедеулікке әкеледі. Құрғақ көздің шырышты қабаты конъюнктивитпен қорқады, кератит, увеит.

Диагностика

Перифериялық автономды жеткіліксіздігі симптомдардың үлкен полиморфизмімен сипатталады. Клиникалық симптомдардың ерекшелігі диагноз қоюды қиындатады, науқасты кешенді тексеруді талап етеді. Синкопальды күйлердің гипогидрозбен болуы ПВН пайдасына дәлелдейді. Асқазан-ішек аурулары мен зәр шығару кезінде осы симптомдардың көріністерімен үйлескенде неғұрлым ықтимал диагноз. Органикалық патологияны жою үшін аспаптық зерттеулер қажет, егер негізгі перифериялық жеткіліксіздік күдікті болса, екінші пішіндегі негізгі патологияны анықтау. Диагностикалық кешен кіреді:

  • Жүрек-қан тамырлары сынақтары. Ортостатикалық сынақ диагнозы систолалық қысымның төмендеуіне әкеледі >20 мм Hg. ст., диастолалық — >10 мм Hg. ст. Изометриялық жүктемемен жүрек соғу жылдамдығының жеткіліксіз өсуі байқалады (динамометрді қатайту), тұру, терең тыныс алу, Вальсальва маневрі.
  • Неврологиялық тексеру. Неврологтың тексеруі миозды анықтайды, полиневропатия белгілері, паркинсонизм, көптеген склероз, органикалық зақымданулар. Кейбір жағдайларда неврологиялық мәртебесі қалыпты. Электроневрография нерв тесігінің күйін бағалауға көмектеседі, бұлшықет патологиясын жояды. Бастапқы пішіндегі мидың МРТ дегенеративті процестерді диагностикалауға болады, атрофиялық өзгерістер, қайталама — негізгі аурулар (ми ісігі).
  • Кардиологиялық сараптама. Шығару талап етіледі/жүрек патологиясын анықтау. Кардиологтың кеңес беруі, ЭКГ, ритмокардиография, Жүректің ультрадыбыстық жүйесі.
  • Асқазан-ішек жолдарының диагностикасы. Гастроэнтерологты орындаңыз, эндоскопист. Асқазан мен ішектің контраст рентгені тағайындалады, EGD, айғақтар бойынша — Іштің қуысының МСКТ.
  • Несеп жолдарын зерттеу. Урологты жүргізеді. Сауалдама Reberg үлгісін қамтиды, уродинамикалық сынақтар, цистоскопия, босату урологиясы.
  • Биохимиялық қан анализі. Аурудың уытты этиологиясын анықтауға көмектеседі, бүйрек функциясын бағалау, бауыр функциясы, дисметаболикалық бұзылулар дәрежесі.
Сондай-ақ оқыңыз  Субмукозды аналық миома

АНС-ның шеткері бұзылуы эпилепсия болмаған кезде дифференциалды диагнозды талап етеді, басқа этиологияны жоғалту, Гилин-Барр синдромы, жүрек-тамыр патологиясы (кардиомиопатия, митрациялық клапанның пролапсы), қабыну полиневропатиясы, эндокриндік аурулар (феохромоцитома, аддисон ауруы). Электролит бұзылуларын болдырмау керек, кейбір фармацевтикалық өнімдердің жанама әсері.

PVN емдеу

Ерекше терапия әлі дамымаған. Емдеуді ветеринариялық невропатолог жүзеге асырады, пайда болған симптомдарды кешенді жеңілдетуге бағытталған. Өткізілген айғақтарға сәйкес:

  • Ортостатикалық гипотензияны жеңілдету. 2 бағыт бар: қан айналымының көлемін ұлғайту, ғарышты қысқарту, ол ол қабылдайды. Дәрілік емес әдістер қолданылады: сұйықтықты және тұзды қабылдауды ұлғайтады, азық-түлік өнімдерін бөлшектеу, кофені жағдайды қабылдау, шай, төменгі бүктелген бинтинг (қысқышты киюде), дене жағдайындағы күрделі өзгерістерден аулақ болыңыз. Осы әдістердің тиімді еместігі фармакотерапияның көрсеткіші болып табылады. Кофеин препараттары тағайындалады, симпатомиметика, кейбір жағдайларда — несстероидтық емес қабынуға қарсы, ортостатикалық тахикардиямен — бета-блокаторлар (пропранолол). Гипотензияны ұзақ мерзімді емдеу амелиум метил сульфаты арқылы жүзеге асырылады.
  • Зәр шығару бұзылыстарын емдеу. Тиімді антидиуретикалық гормон, жамбас қабатындағы бұлшықеттердің кернеуімен жаттығады, Қуықтың электростимуляциясы. Арықтау мен сіңірілмегендіктен антиспасоматикалар көрсетіледі, қиындықсыз босатылған жағдайда — холинергиялық агенттер, сфинктердің спазмы — блокаторлар.
  • Атоникалық асқазан-ішек ауруларын емдеу. Антиэтикалық құралдармен жүргізіледі, антихолинстеразы, прокинетикалық препараттар. Іш қатуынан өсімдік шыққан дәрілер тағайындайды, целлюлоза препараттары.
  • Бөртпелердің шығарылуын ынталандыру. Пилокарпинмен орындалады. Ауыз қуысының құрғақтығын азайту үшін никотинге тәуелді болады, витамині a. Теріні ылғалдандыру кремдермен қамтамасыз етіледі, май компрессорлары. Басқа бездердің қызметін сақтай отырып, ауыр херофталмия хирургиялық емдеудің көрсеткіші болып табылады — паротиттік ағынды конъюнктивалық қапшыққа жылжыту.

Болжам және алдын-алу

Курс және нәтиже аурудың түріне байланысты. Оқшауланған перифериялық жеткіліксіздік шиеленісу кезеңдерінде пайда болуы мүмкін, симптомдардың біртіндеп регрессиясы болуы мүмкін. Идиопатиялық нейропатия прогрессивті курспен сипатталады. Постуральды тахикардия жиі өздігінен қалпына келтіріледі. Жағдай күрделі, перифериялық автономды NS ЦНС-дегі генеративті өзгерістерге ұштастырылған кезде әсер етеді. Екінші нысанды болжау негізгі аурумен байланысты. ПВН алдын-алу әзірленбеген.