Пигментті херодерма

Пигментті херодерма

Пигментті херодерма (лентикулярлық меланоз, қатерлі лентиго, пигментті атрофодерма) — созылмалы тұқым қуалайтын ауруы, Күн сәулесі мен УК сәулесіне терінің сезімталдықтың артуына байланысты. Терінің өзгеруі қабынудың дәйекті процестерімен сипатталады, гиперпигментация, атрофия, гиперкератоз және тері жасушаларының қатерлі трансформациясы. Пациенттердің көпшілігі көздің зақымдалуына ие: конъюнктивит, кератит және ісіктер. Диагностика ультракүлгін сәулесінен және тән гистологиялық құрылымдан терінің сезімталдығын анықтау арқылы анықталады. Симптоматикалық емдеу.

    Пигментті херодерма

    Пигментті херодерма
    Статистикалық зерттеулерге сәйкес, ол дерматологияны жүргізеді, Xeroderma pigmentosum орта есеппен 250 мың адамға шаққанда 1 жағдайда жиілікте болады. адам. Таяу Шығыстың және Африканың Жерорта теңізінің жағалауындағы халық арасында ең жоғары көрсеткіш байқалады. Херодерма пигменті ауруы екі жынысты да, дегенмен, кейбір дерматологтар ескертеді, қыздар көбіне ауырып қалады. Ауру жиі отбасылық және некеге тығыз байланысты.

    Пигментті xeroderma себептері

    2 генотипті пигментті херодерма бар: автозомдық басым және автозомдық рецессивтілік арқылы беріледі. Аурудың негізі — УФ-эндонуклеаз және полимераз-1 ферменттерінің генетикалық анықталған тапшылығы, ДНК-ны ультрафиолет сәулелерінен зақымданғаннан кейін қалпына келтіруге жауапты. Осыған байланысты, пациенттер күн сәулесінің жоғарылауы әсерінен теріні және көздің зақымдалуын дамытады. Геннің кейбір гетероцитоздық тасымалдаушыларында пигментті херодерманың пішіндері әр түрлі пигментті бұзылулар түрінде байқалады.

    Xeroderma pigmentosa белгілері

    Ең жиі (75-те% істер) xeroderma пигменттерінің пайда болуы алғашқы 6-12 ай өмір сүреді. Ауру көктемде немесе жазда көрінеді, бала қарқынды күн сәулесінің әсеріне ұшырағанда. Кейбір жағдайларда пигментті херодерманың алғашқы көріністері 14-35 жас аралығындағы науқастарда, тіпті 65-ші жылы өмірде байқалды.

    Пигментті херодермия барысында бір-біріне өтетін 5 кезең бөлінеді: көрермен, гиперпигментация кезеңі, атрофиялық, гиперкаратикалық және қатерлі ісік сатысы.

    Еритематалы кезең сатыларда қабыну тері өзгерістерімен сипатталады, ультракүлгін сәулеленуге ұшыраған. Терінің осындай жерлерінде қызару пайда болады, Ісіну, кішкентай көпіршіктер мен көпіршіктер. Бірінші сатыдағы элементтерді шешкеннен кейін, теріні қоңыр күйінде қалдырады, сарғыш немесе қоңыр пигментті дақтар, сепкілдерге ұқсас (гиперпигментация кезеңі).

    Сондай-ақ оқыңыз  Хашқа тәуелділік

    Пигментті херодерма бар науқастарда терінің кейінгі сәулеленуі терінің жаңа қабыну және пигментті өзгерістеріне әкеледі, бұл атрофиялық процестердің дамуына әкеледі. Ауру атрофиялық кезеңге өтеді, жіңішке және құрғақ терімен сипатталады, сызаттар мен шрамдардың пайда болуы. Терісі тығыз және бүктелмейтін. Ауыздың төмендеуі байқалады (микротомия), аузынан және мұрнынан атрезия, мұрынның және құлақтың ұштарын жұту.

    Гиператрия кезеңі зақымдалған терінің зақымдануының соқтығысқан өсуін көрсетеді, папиллома, кератом, фибро. Сахнада қатерлі ісіктер байқалды, ереже бойынша, 10-12 жылдан кейін Xeroderma pigmentosa басталғаннан кейін. Бірақ кейде аурудың алғашқы жылдарында қатерлі ісік пайда болады. Қатерлі ісіктерге, Xeroderma пигменттерінде кездеседі, базальды жасушалық карциноманы қамтиды, меланомы, эндотелиома, саркомалар, трихоепителиома, ангиосаркома. Олар ішкі ағзаларға жылдам метастазбен сипатталады, өлім.

    B 80-85% Конъюнктивит түріндегі пигментті ксеродерма көзінің зақымдануы, кератит, гиперпигментация және иристі және шырышты қабығының атрофиясы, көруді төмендетеді. Қабақтардың теріде телангиектазия пайда болады, гиперкератоз, дихромия және ісік процестері. Көбінесе пигментті херодерма маталардағы дистрофиялық өзгерістермен біріктіріледі: тістің деградациясы, синдактикалық түрде, туа біткен альопсия, өсуде. Пигментті херодерма, баланың психикалық артта қалуымен бірге жүреді, жеке клиникалық формамен бөлінді — де Санктис-Какион синдромы.

    Пигментті херодерманың диагностикасы

    Xeroderma пигменттерін диагностикалаудың ерекше әдісі монохроматқыш көмегімен жүзеге асырылады және ультракүлгін сәулеленуге терінің сезімталдығын анықтауға арналған.

    Диагнозды түсіндіру үшін, дерматолог жабысқан тері аймағының биопсиясын тағайындайды. Аурудың ерте сатысында келесі гистологиялық зерттеу гиперкератозды анықтайды, Ісіну және қабыну инфильтрациясы, жіңішке өсу қабаты, базальды қабат пигментациясы. Эпидермияның атрофиясы атрофиялық және гиперкариялық кезеңдерде байқалады, коллаген мен икемді талшықтардағы дегативті өзгерістер. Қатерлі ісіктердің сатысында — атипиялық клеткалар және тері рагының гистологиялық бейнесі.

    Пигментті херодерманы емдеу

    Пациенттер УК сәулесінің әсерінен аулақ болу керек: үлкен шеттермен және жабысқақ қалпақшалармен жабдықталған, күн қорғанысы мен жақпа қолданыңыз, танин ұнтағын пайдаланыңыз. Химиялық заттардың химиялық емі негізінен симптоматикалық болып табылады, Өкінішке орай, тиімсіз. Хош иісті ретиноидтерді қолданыңыз, токоферол, гингамин. Қатерлі процестерді дамыған кезде предидвин қосымша тағайындалады, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин. Папилломатозды және сиқырлы өсулер хирургиялық түрде жойылады, криоды жою арқылы, электрокоагуляция немесе лазерлік жою.