Пинеобластома

Пинеобластома

Пинеобластома — қатерлі ісік, nневматикалық бездің паренхимальді жасушаларында пайда болады (пиней безі). Оқшауланған гидроцефалиямен сүйемелденеді, церебральді магистральды зақымдау, миы. Ішеккраниттің қысымының күрт көтерілуінің симптомдары, көрнекі, оқшаулағыштық бұзылулар, ұйқының бұзылуы, церебральды синдром. Пайнобластома нейроэмирлеуге диагноз қойған, ликерлерді зерттеу, Гистологиялық талдау неоплазма мата. Емдеу 3 кезеңнен тұрады: ісік тінін жою үшін нейрохирургиялық операция, радиациялық терапия, полихемотерапия.

Пинеобластома

Пинеобластома
Пайнобластома төмен дәрежелі эмбриональды ісік болып табылады, нейроэктодермальды тордың құрамына кіреді. Неоплазияның құрылымы басқа қатерлі ісіктерге ұқсайды, нейроэкодинамикалық тканьдерден шыққан: ретинобластома, медуллобластома. Ісік өсуі эпифиздің жасушаларында басталады — кішкентай без, мелатонин секретациясы, ұйқы-ояну циклдерінде реттелетін әсерге ие. Пинеобластома — сирек церебральды ісік, 0 табылды,1% барлық ішілік қабыну ісіктерінің жағдайлары. Негізінен балалық шақта байқалды. Ересектер жиі ауырады, алайда, аурудың гендерлік бөлінуіне қатысты нақты сандар жоқ.

Пайнобластоманың себептері

Эпифиздің қатерлі ісігі жеке пинеоциттердің мутациясына байланысты, қарқынды түрде бөлісу қабілетіне ие болыңыз. Мутациялар — біртұтас, бұл тұқым қуалайтын бейімділіктің болуын жоққа шығармайды. Пинеоциттердің онкологиялық трансформациясының нақты себептері анықталмады. Мынадай жағымсыз факторлар мутагендік әсерге ұшырайды деп күдіктенеді:

  • Иондаушы сәуле. Бұл тірі организмдердің геномына зиянды әсер етеді. Фондық сәулеленудің артуы, сәулелік терапия (лейкемия емдеу, қатерлі ісіктер) церебральді ісіктің пайда болуына себеп болуы мүмкін.
  • Жүктілік. Жатыр ішіндегі инфекциялар, ұрықтың гипоксиясы, улы әсерлері (ішімдік ішу, есірткі, болашақ ананың шегуі) бұзылған дифференциацияға алып келеді, жеке клеткалардың геномын өзгерту. Бала туғаннан кейін дифференциациядан өтпеген жасушалар эпифизде ісік дамуының материалы ретінде қалды.
  • Канцерогендер — заттар, жасушалардың генетикалық аппаратын зақымдауға қабілетті. Тамақ компоненттері канцерогенді әсерге ие болуы мүмкін (консерванттар, бояғыштар, дәмі бар), тұрмыстық химия, лак-бояу материалдары. Канцерогендер, Жүкті әйелдің денесіне кіру, ұрықтың дамуы кезінде балаға әсер етеді, маталар ең осал болған кезде.
Сондай-ақ оқыңыз  Синкоп (синкоп)

Патогенез

Пиней безінде қатерлі жасушалардың пайда болу механизмі белгісіз. Жасушааралық генетикалық аппаратта бірнеше өзгерістер болғаны болжанады, пинеоциттердің жасушалық қасиеттерінің іргелі трансформациясына алып келеді. Нәтиже бақыланбайтын көбею, жаңадан қалыптасқан жасушалардың дифференциациясының болмауы — пейнобласттар. Пайнобластома белсенді инфильтративті өсумен сипатталады, аномальды жасушаларды қоршаған тіндерге жылдам тарату. Қатерлі мата көпірдің тіндерін бұзады, Медулла облигация, пиа-матерге таралады, субарахной кеңістігі.

Эпифиз сильвиялық акведуктің жанында орналасқан, бұл цереброзпалы сұйықтық ағымы болып табылады (сұйықтық) үшіншіден төртінші қарыншаға дейін. Жылдам өсіп келе жатқан пинеобластома суды сумен сығады, ерітінді дренажды блоктау. Цереброспинальды сұйықтық үшінші қарыншаның қуысында жиналады, окклюзивті гидроцефалия пайда болады, гипертониялық гипертонияның симптомдарын арттыру арқылы клиникалық көрініс табады.

Макроскопиялық пинеобластома — қоңыр түстің тығыз-серпімді қалыптасуы. Микроскопиялық жағдайда ісік құрамында гиперхромды ядролар бар шағын мономорфты жасушалар бар. Эндотелияның пролиферациясы бар қан тамырлы ұрықтандыратын ісіктердің көп болғандығымен сипатталады. Коллакцициялық некроздың аудандары анықталады, ішілік қанмен қан кету.

Пайнобластоманың белгілері

Аурудың басталуында интракраниальді гипертония белгілері пайда болады: қарқынды бас ауыруы, айнуы, құсу, көру қабілетінің бұзылуы. Кейбір науқастарда безгегі бар. Жас балалар алаңдатады, әрекет ету. Конвульсиялық синдром болуы мүмкін. Ішектің үстіңгі ортаңғы бөлігінде шырмаушылық страбизмді тудырады, қос көзқарас, екіжақты птоз. Мидың миы зақымдануы церебральдық атаксияны көрсетеді: қыдырып жүру, қозғалыстардың диспропорциясы, үйлестіру бұзылуы. Мелатонин секрециясының өзгеруі ұйқының бұзылуына әкеледі – науқастар қиындықтың ұйықтап жатқандығына немесе гиперомнияға назар аударуына шағымданады. Гемипарез пайда болуы мүмкін, жартылай дененің безендірілуі, мінез-құлықтың бұзылуы.

Асқынулар

Пинеобластома МКФ жолдарының оқшаулануына байланысты интракранальды қысымның тез артуымен сипатталады. Үшінші қарынша қуысының қуысында неоплазияның пайда болуы жағдайды қиындатады. Уақыт өте келе ісік массасы бүйірлік қарыншаларды толтырады, қарыншалық жүйесін толығымен жауып тастайды. Инкракраниальды кеңістікте қарыншалардың көлемін ұлғайту мидың қысылуына әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Үлкен бөкселер

Пневобластоманың метастатизмге бейімділігі ми мен жұлынның әртүрлі аудандарында қайталама метастатикалық ошақтардың пайда болуына себеп болады. Ауыр асқыну — қан қысымы бар қарыншалармен ісік тініне қан кету. Пейнобластоманың өсіп келе жатқандықтан, медулла облонгатасы қысылып, егіледі, тыныс алу және жүрек-тамырлық реттеудің өмірлік орталықтарының қайда орналасқандығы. Соңғы себептері қайтыс болды.

Диагностика

Диагностикалық іздеуді неврология және нейрохирургия саласындағы мамандар жүзеге асырады. Тарихты қабылдау жүктілік барысымен танысады, босану, босанғаннан кейінгі кезең, уақыт және басталу симптомдары. Неврологиялық жағдайды зерттеу, невропатолог патологиялық үрдістің жуықталуын анықтайды. Науқастың бұдан әрі емтихандарын қамтиды:

  • Клиникалық талдау. Жалпы, қан анализі лейкоцитоз мүмкін, анемия белгілері. Қан биохимиялық анализі АЛТ-ны ұлғайтады, AST, протеин концентрациясының төмендеуі.
  • Офтальмологиялық тексеру. Негізгі техника — офтальмоскопия. Оптикалық нервтердің ісінуі интракранальды қысымның айтарлықтай өсуін көрсетеді.
  • Миокардтың сұйықтықты зерттеуі. Орталық жүйке жүйесінің жұқпалы зақымдануын болдырмауға мүмкіндік береді. Ірі цитозды анықтайды, ақуыздың концентрациясын жоғарылату, Ісік клеткаларының болуы (пейнобласттар). Еритроциттер ми асқазан сұйығында қан кету арқылы анықталады.
  • Нейромадемия. Мидың МРТ-ні қолайлы етеді, Егжей-тегжейлі жасында МРТ үшін қарсы көрсеткіштер болған жағдайда ми стерилді КТ орындалуы мүмкін. Neurovisualization әдісі неоплазияны диагностикалауға мүмкіндік береді, оның өсу сипатын анықтайды, процестің локализациясы мен таралуын белгілеу.
  • Стереотактикалық ісік биопсиясы. Күрделі диагностикалық жағдайларда нейрохирургиялық емдеу мүмкіндігін анықтау туралы шешім қабылданады. Көп жағдайда ісіктерді тексеру материалды гистологиялық зерттеу арқылы жүзеге асырылады, ішілік операциядан.

Пайнобластома сүйек пинецитомадан ерекшеленеді, басқа да интракраниальді қоршау формациялары (ісіктер, церебральді циста, абсцесс), энцефалит, жарақат. Өмірдің бірінші жылында белгілер пайда болған кезде ми дамытудың туа біткен ауытқуларын болдырмау керек. Жас балалардың дебюттік симптомдарының белгілері (айнуы, құсу, температураның жоғарылауы) ішек инфекциясы үшін қате болуы мүмкін.

Пинобластоманы емдеу

Бұрын консервативті істерді басқару аса қолайлы болып саналды. Микрохирургиялық әдістерді қолдану нейрохирургтарға ісіктің радикалды алынуын арттыруға мүмкіндік берді, хирургияға арналған көрсеткіштерді кеңейтіңіз. Қазіргі емдеу схемасы онкологтардың барлық арсеналын қамтиды, 3 негізгі кезеңге бөлінген:

  • Хирургиялық емдеу. Пейнобластома ең радикалды экзистентке бағынады. Хирургияға қарсы көрсеткіштер — өмірлік орталықтарға операциялық зақымдану қаупі бар мидағы ісіктердің пайда болуы, Операция кезінде хороидтық плексусды қатерлі ісікке шалдығу ықтималдылығымен тарту. Шунттандыру операциялары паллиативтік әдістер ретінде қолданылады және радикалды нейрохирургиялық араласудан бұрын науқастың жағдайын жақсартады.
  • Радиациялық терапия. Жоғары қатерлі ісікке байланысты, ол пинеобластомаға ие, ми мен жұлынның жалпы сәулеленуі, Ісік қабатын қосымша сәулелендіру. Сеанстар саны, радиацияның әсерін науқастың жасын ескере отырып, радиолог өздігінен анықтайды, зақымдану көлемі және тонна. п.
  • Поликемотерапия. Нейрохирургиялық операциядан кейін немесе емделмейтін жағдайларда паллиативті ем ретінде радиациялық терапиямен үйлеседі. Химиотерапевтке тағайындалады, 2-3 есірткі цитостатиканың комбинациясын қамтиды (винкристин, эфопозид, карбоплатина). Химиотерапияның жанама әсерлері қосымша симптоматикалық емдеуді талап етеді.
Сондай-ақ оқыңыз  Фокальды пневмония

Болжам және алдын-алу

Пинеобластомада әрдайым маңызды болжам бар. Мидың қысылуына байланысты өлім, қарыншалық қан кету, медулла облиганаттарының өмірлік орталықтарына зақым келтіру. Біріктірілген үш қадамдық терапия пациенттердің өмірін ұзартуға мүмкіндік береді. Ісіктердің имплантациялау үрдісі, метастаз жоғары қайталану жылдамдығына алып келеді. Прогноз науқастың жасына байланысты, Ісік процесінің таралуы. 5 жасқа дейінгі балаларда пинеобластомада қатерлі ісік бар, 5 жылдық өмір сүру 15 жаста ғана байқалады% істер, 6 жастан асқан болжам бойынша, қолайлы. Ісімді тарату кезінде науқастар клиникалық симптомдардың басталған сәтінен бастап бір жыл ішінде өледі. Pineocytes қатерлі трансформациясының себептері мен механизмдері белгісіз, аурудың нақты алдын-алу мүмкін емес.