Пирра синдромы

Пирра синдромы

Пирра синдромы — созылмалы зақымдануы бар туа біткен үлкен ішек аномалиясы — оның шірік иілуін жоғары деңгейде бекіту кезінде колонның ашылуының бұзылуына байланысты ауырсыну синдромы. Сол жақ гипохондриядағы ауырсыну көрінеді, ішекті, метеоризм, айнуы, құсу. Ирриологияны диагностикалау, ішектің радионуклидті зерттеуі, іштің тамырларының доплерографиясы, ішек қабырғасының биопсиясы. Емдеу үшін емдеуге арналған дәрілерді пайдаланыңыз, витамин, қабынуға қарсы препараттар, антиспасоматикалар, пребиотиктер. Ауруды декомпенсациялау кезінде колонды резекция әдістерінің бірі немесе оның бұршақты бұрышының лапароскопиялық төмендеуі қолданылады.

Пирра синдромы

Пирра синдромы
Пайра ауруы (бұрыштық бұрыш синдромы) — туа біткен ауытқулар, онда ұзартылған көлденең колон төмендеуге өту кезінде патологиялық бұрышты құрайды, соның арқасында ішектің мазмұны қозғалады. Ауру алғаш рет 1905 жылы неміс хирургы Эрвин Пайрдың шығармаларында сипатталған. Таралу — 3,8%. Әдетте аномалия бала кездерінде көрінеді, қыздарда 3-4 есе жиі анықталды, ұлдарға қарағанда. Пайра синдромы 6-7 жасқа толады% созылмалы іш қату. Ауру көбінесе басқа туа біткен ауытқулармен біріктіріледі, сол жақ қарыншаның қосымша аккорды, Диффазаланбаған дәнекер тінінің дисплазия синдромы, гастроттоз, нефродитоз.

Себептер

Ауру екіқабаттылық аппараттың туа біткен ауытқулар санатына жатады. Сплін бұрышының синдромының этиологиясы толығымен анықталмаған. Мүмкін, оның пайда болуы бірнеше эфирофакторлардың комбинациясымен байланысты. Гастроэнтерология саласындағы мамандардың айтуы бойынша, проктология, жалпы хирургияда қарақұйрық бұрышындағы ірі ішектің патологиялық дамуының ықтимал себептері қарастырылады:

  • Дисантогенетикалық факторлар. Френик-коллы байланыстың анормальды қысқаруы ұрыққа цитомегаловирус инфекциясының патогендерінің әсерінен болуы мүмкін, қызамық, урогендік герпес, энтеровирус ауруы, радиация, есірткі және басқа эмбриотоксикалық әсерлер. Синдромның дамуындағы диионтогенездің рөлін растау — басқа ішек ақауларымен патологияны үйлестіру — dolichocolon, Dolichosigmoid.
  • Тұқымқуалайтын коллагенопатия. Пайр ауруы бар науқастарда ішек қабырғасының морфологиялық зерттелуі кейбір фибромускулярлы дислипиялардың III коллаген сипаттамасының таралуы арқылы анықталады. Пациенттер сколиозды көрсете алады, кеуде қуысының деформациясы, варикозды веналар, тегіс аяқтар, миопия, ішек қуысының байланысқан аппаратының әлсіреуіне байланысты спланхноптоз, дәнекер тінінің әлсіздік синдромының басқа белгілері.

Патогенез

Пайра синдромының даму механизмі ішектің мазмұнының физиологиялық өтуіне кедергі келтіреді. Байланыстың қысқаруына байланысты, колонның қисық бұрышын диафрагмаға бекітіңіз, Төле деп аталатын білім қалыптасқан ішек түтігінің пайда болуы «мылтықтар». Ішек люменің тарылуы фекальды массаның еркін қозғалуына жол бермейді. Мазмұнның тоқырауының нәтижесінде колонның көлденең бөлігі созылып жатыр, sags, қатты болады, бұлшықет қабатының бойлық және дөңгелек талшықтарының тонусын азайтады, бұл мотор эвакуациясының дисфункциясын одан әрі күшейтеді. Патологиялық процестің дамуымен ішексия пайда болады, құлыптауменocecal аппаратының қызметі бұзылған. Reflux нәжісі ішектің қабынуын тудырады. Ішек қабырғасының созылуына тән ауыру синдромының дамуы жүреді. Уытты заттардың несеп шығарудан пайда болуы эндотоксикозды тудырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Leishmaniasis

Жіктеу

Payr синдромының клиникалық түрлерін жүйелеу кезінде жетекші клиникалық симптомдар және аурудың даму кезеңі ескеріледі. Ерекше бұзылыстарды ескере отырып, ауырсынуды ажыратады, постуральдық және аралас патология нысандары. Консервативті немесе хирургиялық емдеуді таңдау үшін сплін бұрышының ауру кезеңін қарастырған жөн:

  • Өтемақы сатысы. Асаулар сирек кездеседі, Ауырсыну синдромы жоқ немесе орташа анықталмаған. Диета терапиясы жағдайды түзету үшін жеткілікті. 15-16 жылды тойлады% науқастар.
  • Субдастырылған кезең. Қанағаттанарлық жағдайды сақтау үшін ұзақ мерзімді немесе тұрақты дәрілік терапия қажет. 69-70 диагноз қойылды% істер.
  • Декомпенттелген сатысы. Консервативті терапия тиімсіз. Қарқынды немесе крампалық ауырсыну, coprostasis, үзіліссіз ішек обструкциясы, интоксикация. 14-16-да анықталды% науқастар.

Белгілері

Аурудың көрінісі балаларда орын алады, жасөспірім кем. Негізгі ерекшелігі — сол жақ іште ауырсыну, олар жеп болғаннан кейін айтарлықтай жақсарады, дене белсенділігі, прекреды аймаққа таралуы мүмкін, сол жартылай тірек. Ауру синдромы әрдайым 3-5 күн немесе одан да ұзақ созылмалы іш қатуымен бірге жүреді. Пациенттерде, тозра синдромынан зардап шегеді, басқа диспепсиялық белгілер пайда болады: айнуы, мерзімді құсу, ерте қанықтыру, асқазанда ауырсыну, метеоризм, аппетит жоғалту. Жалпы бас ауруының бұзылуы, эмоционалдық тұрақсыздық, мүгедектік, организмнің созылмалы ішек интоксикациясына байланысты салмақ жоғалуы және аурудың декомпенсацияланған нұсқасымен дамытылады.

Асқынулар

Payr ауруына бірнеше рет қайталануымен өткір ішектің кедергісі қиындауы мүмкін, нәжіс пен газдарды кешіктіру, перистальтиканың тоқтауы. Ұзақ созылмалы кострацитпен іштің қабырғасына ишемиялық зақымдануы кейінгі некрозымен байқалады, бұл іш қуысы мен перитонитке инфекция әкеледі. Payra синдромының жалпы асқынуы — бұл рефлюкситерит, 85-86 жылдары дамиды% пациенттерді ішектің ішіне ішінен фекальды мазмұнды үнемі лақтырғаны. Сонымен қатар, шырышты қабаттағы қабыну өзгерістер және менменцекциялық клапанның жұмыс істемеуі байқалады, ауырсыну синдромымен бірге жүреді. B 60-62% жағдайларда, екінші колит пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Бауыр жеткіліксіздігі

Диагностика

Пайр синдромының диагнозы жиі қиын, аурудың клиникалық көрінісінің полиморфизмі мен ерекшелігі себебінен, асқорыту трактінің басқа ауруларының көріністеріне ұқсас. Патологияның тән белгілерін анықтау үшін мұндай әдістерді қолдану арқылы кешенді аспаптық зерттеу қажет, ретінде:

  • Ирригография. Колонда барийдің өтуінің радиографиясында, Пирр ауруының патогномикалық белгілері көрінеді. Жамбас деңгейінде колонның көлденең бөлігінің орналасуымен сипатталады, күрделi және бауыр бұрыштарындағы айқын артықшылықтар, оң колостаз.
  • Радионуклидті зерттеу. Бұл әдіс 15 жасқа толмаған балаларда Пейр синдромын диагностикалау үшін қолданылады. Изотопты ішекте бөлудің тұрақты аралықта бағалануы мотор-эвакуация функциясының бұзылуын растайды, ішектің мазмұны көтеріліп жатқан колонда кешіктірілді.
  • Іш ішілік ыдыстардың доплерлік изоляциясы. Жоғарғы мезентті артерия бассейнінің тамырларын ультрадыбыстық сканерлеу кезінде желілік қан ағысының жылдамдығының төмендеуі анықталды, перифериялық қарсылықтың артуы. Межентерлік веналарда өзгерістер Пирр ауруына тән — люменің кеңеюі, артық емес.
  • Гистологиялық зерттеу. Күдікті жағдайларда ішек қабырғасының биопсиялық үлгілерімен колоноскопия жүргізеді. Морфологиялық талдау бұлшықет қабатындағы атрофиялық өзгерістерді көрсетеді, Дәнекер тінімен диффузды эпителийді ауыстыру, 3 типті коллагеннің талшық құрамында болуы.

Қан сынауындағы өзгерістер (лейкоцитоз, ESR өсімі, гемоглобин мен қызыл қан жасушаларының төмендеуі) Пирроның декомпенсирленген ауруында ғана анықталған. Гипопротеинемияны биохимиялық қан анализінде байқауға болады, электролит балансының ауысуы, цитолиз синдромы (АСТ өсуі, ALT, сілтілі фосфатаза), азот қосылыстарының концентрациясының артуы (креатинин, несепнәр).

Дифференциалды диагноз өткір аппендицитпен жүргізіледі, холецистит, гастрит, өткір және созылмалы ішек тосқауылдары, идиопатикалық мегаколон, Хиршспрунг ауруы, ішек ісіктері, жабысқақ ауру, функционалдық диспепсия синдромы, созылмалы ішек инфекциялары, бүйрек ауруы, әйелдердің ұрпақты болу жүйесінің патологиясы. Гастроэнтерологтың немесе проктологтың байқауынан басқа, хирургтың кеңесі ұсынылуы мүмкін, жұқпалы аурулар бойынша маман,  генетика.

Payr синдромын емдеу

Терапиялық тактиканы таңдау ауру кезеңіне негізделген. Өтемақы және субкомпонация кезеңіндегі науқастар азық-түлікпен жоғары калориялы диетаны ұсынды, құрамында аз мөлшерде талшықты және қышқылды ферменттеуді ынталандырады. Өнімдерге шектеулі, ішек перистальтикасын баяулатады: күшті шай, какао, шоколад, кофе. Бұлшықетті басу үшін жаттығулармен пайдалы жаттығу терапиясы және перистальтикалық белсенділікті арттыру. Пирра синдромын консервативті емдеу сұлбасы кіреді:

  • Шөптік лаксициттер. Диета терапиясының көмегімен табуретті қалыпқа келтіру мүмкін болмаған кезде қолданылады. Фекальды массаның разбавления және перистальтика ынталандыру ішек босату жеңілдетеді, ауырсыну дәрежесін төмендетеді, аутоинтоксикацияны болдырмау.
  • В тобының витаминдері. Суда еритін витаминдік препараттарды парентералды енгізу олардың жетіспеушілігін өтейді, колон ішіндегі зақымданған сіңуімен байланысты. Витаминді терапия бауырдың қызметін қалпына келтіруге де бағытталған, олар ішек эндотоксикозымен бұзылады.
  • М-холиноблокаторлы. Пайраны айқын спастикалық компонентпен ренжітсе, олар тегіс бұлшықет талшықтарының тонусын азайту арқылы анальгезиялық әсерге ие. Мүмкін болатын қысымға байланысты қозғалғыштығы негізінен ауыр ауру түрінде сақтықпен қолданылады.
  • Физиотерапиялық әдістер. Қарқындылықты азайту және ауырсынуды жеңілдету үшін іштегі алдыңғы қабырғаға нобокинмен электрофорез көрсетіледі. Белгілі ішектің атониясы үшін прозинмен ионофорездің курсы ұсынылады. Парафинді ванналар тиімді, диатермия, УГФ терапиясы, іш массажы.
Сондай-ақ оқыңыз  Клиникалық периостит

Кешенді консервативті терапияның айғақтарына сәйкес қабынуға қарсы препараттарды толықтырады, миотропты антиспасоматикалар, ферменттік препараттар, пребиотиктер, минералды суларды пайдаланып емдік емдеу және оларды терапиялық микроклистер түрінде қолдану. Ауырсынудың дамуымен Пирроның декомпенсирленген ауруымен, мотор эвакуациясының бұзылуы, тұрақты ішек масты, Консервативті терапияның тиімсіздігі хирургиялық түзетуді көрсетеді. Таңдау операциялары коло-колоанастомозды енгізу арқылы көлденең колонның резекциясына жатады «соңына дейін» және ішектің анатомиялық тұрғыда бекітілуін анықтаңыз, Іліндінің иілуін төмендету үшін колон-спленикалық және колон-диафрагматикалық лапарктерді лапароскопиялық алып тастау. Dolichosigmoid синдромымен біріктірілген кезде, сол жақты гемиколектомия немесе сигмалдық колонның резекциясымен аралас араласу орындалады.

Болжам және алдын-алу

Аурудың нәтижесі диагноздың уақтылы болуына байланысты, терапиялық тактиканы дұрыс таңдау, науқастың жалпы жағдайы, өзара бұзылулар. Кешенді консервативті терапияны тағайындаудан кейін 85-де тұрақты жақсару байқалады,4% науқастар. Пайра синдромының декомпенсацияланған формалары бойынша болжам өте қолайсыз, Ішектің бір бөлігін алып тастау үшін түбегейлі хирургияны талап етеді. Аурудың алдын алудың нақты шаралары әзірленбеген. Асқынуларды болдырмау үшін белгісіз этиологиясы бар ішек симптомдары бар науқастарды мұқият тексеру қажет, Pira диагнозымен науқастарды динамикалық бақылау.