Пламмер-Винсон синдромы

Fламмер-Винсон синдромы

Fламмер-Винсон синдромы — патологиялық дисфагия, темірдің жетіспеушілік анемиясының аясында жоғары ГИ трактінің эпителийінің экзофагы мен атрофиясының тарылтуымен. Бозғылт терілер мен шырышты қабықшалармен жұтылу қиындықтарымен көрінеді, айналуы, тілдің ашушаңдығы мен қызаруы, аузының бұрыштарындағы жарықтар, құрғақ тері, таяқша пластинасының деформациясы. Жалпы қан сынағына диагноз қойылды, темір деңгейлерін анықтаңыз, ферритин, эзофагоскопияны жүргізу, қызылша рентгені. Есірткі арқылы емдеу үшін, құрамында темір бар, В-дәрумендік кешендер. Тұрақты тосқауыл баллонның кеңеюін орындағанда, бүйрек жеткіліксіздігі.

Пламмер-Винсон синдромы

Пламмер-Винсон синдромы
Сидеропендік дисфагия (Пламмер-Винсон ауруы, Келли-Патерсерсон синдромы) 1911-1919 жылдары американдық физиологтар Т.С. Пламмер, П.П. Винсон және британдық ларингологтар D.R. Паттерсон, А. Қоңыр келли. Ауру менопаузалық жастағы ақ әйелдерге көбірек бейім, жасөспірімдерде және тіпті балаларда синдром диагнозы белгілі болғанымен. Патология өте сирек, ХХ ғасырда скандинавиялық елдерде ең жоғары көрсеткіш байқалды. Темір жеткіліксіздігі жағдайларын жақсартуға және тиімді медициналық түзеуге байланысты сидеропендік дисфагияның таралуын төмендету. Диагнозды уақтылы диагностикалаудың өзектілігі қышажықтың конъюгат қатерлі ісігінің даму қаупіне байланысты.

Пламмер-Винсон синдромының себептері

Ауруы темір тапшылығы анемиямен және гипосериозмен тұрақты байланысты болғанымен, оның этиологиясы қазіргі уақытта толығымен анықталмаған. Гастроэнтерология саласындағы мамандарға тән патологиялық және клиникалық көріністерді ескере отырып, гематология, иммунологияда сидеропендік дисфагияның пайда болуының бірнеше теориясы ұсынылған:

  • Темір тапшылығы теориясы. Шырышты ГИТ атрофиясы — сидеропенич синдромының көріністерінің бірі. Миоглобиннің жетіспеушілігіне және ферменттер құрамындағы фермент жүйелерінің бұзылуына байланысты бұлшықет әлсіздігі гипосеридоз кезінде дамиды, жұтылу актісінің бұзылуы бар, Plummer-Vinson дисфагиясына тән.
  • Жүйелік гиповитаминоз теориясы. Кейбір науқастарда рибофлавин деңгейі төмендейді, фолий қышқылы. Клиникалық гиповитаминоз әдетте анемиямен көрінеді, шырышты зақымданулар, бұл сидеропендік дисфагияның этиологиялық факторы ретінде қарастыруға негіз болған.
  • Автоиммундық теория. Ауру аутоиммунды тиреодиитпен жиі біріктіріледі, ревматоидты артрит, целиак ауруы. Әйелдерде климактериялық жасты басым анықтауға және безінің эпителийінің сәтсіздігіне байланысты кейбір авторлар ауруды Sjogren синдромының жеңіл нұсқасы ретінде қарастырады.
Сондай-ақ оқыңыз  WPW синдромы

Нашар тамақтану бұзылыстарды дамытудың алғышарты болып табылады, мұрагерлік ферментінің сәтсіздігі, темір метаболизміне қатысады, аурулар, созылмалы қан жоғалтуымен бірге жүреді (метрорагии, геморрой, жамбас жарасы және т.б.), макронутрианттың сіңуін бұзу, ahilia үшін витаминдер, энтерит, басқа асқазан-ішек патологиясы. Егде жастағы науқастарда темірді пайдаланудың бұзылулары маңызды рөл атқаруы мүмкін.

Патогенез

Пламмер-Винсон синдромының даму механизмі зерттелуде. Қарастырылды, сидеропендік дисфагияның патогенезі маталардағы жүйелік өзгерістерге негізделгенін айтады, темір-витамин жеткіліксіздігіне байланысты. Асқазан ағзаларының эпителиалдық мембранасында гиперкатериялық және атрофиялық процестер орын алады, шырышты қабаттардың құрғауы мен жұтуына әкеледі. Жыртқыш жасушаның апоптозымен зақымдалған зақымдану жағдайы ауырлатады, эптрелий жасушалары бездердің ағу жолдарының, қалың құпияны бөлектейді. Нәтижесінде жоғарғы өңешінде шағын жабысқақ қабыршақтар пайда болады (қызылша мембранасы), бұл тамақтың қатты бөлігін ілгерілетуді тоқтатады және бұлшықеттің қысылуын тудырады. Диффузияның асфазалы түтігінің атониясы, бұлшықет жасушаларында миоглобиннің төмен мазмұнымен байланысты, асқазан перистальциасын бұзады және азық-түліктің бірқалыпты өтуіне кедергі келтіреді.

Пламмер-Винсон синдромының белгілері

Аурудың клиникалық көрінісі біртіндеп дамып келеді. Біріншіден, анемия синдромының белгілері бар: бозғылт тері, шырышты қабықшалар, шаршау, бас аурулары мен бас айналу, бұлыңғыр көрініс, жүрек соғу жылдамдығын арттырады, қан қысымын төмендету. Сидеропендік дисфагияның типтік белгілері — тілдің шырышты қабығының қабыну адрофиясы, бұл оның қызаруы арқылы көрінеді, жану сезімі, тегістік, құрғақтық, тағамды шайнау кезінде ауырсыну. Аз тұтқыр сілекей мөлшері өте тән, Еріннің бұрыштарында сезімтал жарықтардың пайда болуы (бұрыштық килилит). Көптеген науқастар кератоконьюнктивитке ие, тері құрғақ болады, тырнақтар — қасық тәрізді, себорея белгілері байқалады. Аурудың диспепяжы дамуымен анықталды (жұтылу бұзылуы) Алдымен қиын, содан кейін сұйық тағам. Сол жақ гипохондрияның ауырсынуы мен ауыруы мүмкін, ұлғайған көкбауырдың салдарынан. Әдетте көктемде синдромның маусымдық шиеленісі.

Асқынулар

Пламмер-Винсонның симптомдық кешенінің ауыр жолымен науқастар дене салмағының жоғалуы, кахексияға дейін тез жоғалуы мүмкін, тамақ жұтуға қабілетсіздігінен болғандықтан, өңештің айтарлықтай тарылуына байланысты. Ұзақ протеин мен энергияны аштық бұлшықеттер мен ішкі ағзалардың дистрофиялық өзгеруіне әкеледі. Гемоглобин деңгейінің төмендеуімен анемиялық кома пайда болуы мүмкін, ми құрылымдарында оттегі жеткіліксіздігімен байланысты. Асқазанның шырышты қабығының атрофиялық процесіне қатысуымен қышқылдығы төмен гастрит пайда болады, асқорыту бұзылыстарын ауырлатады. Синдромның ең қауіпті асқынуы, 3-15 аралығында анықталды% науқастар, — эзофагалы скважиналы клеткалық карцинома, жаралар, тыныс алу жолдарының қатерлі ісігі неғұрлым таралған.

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпенің сифилисі

Диагностика

Диагностика нақты емес клиникалық көрініс және аурудың төмен таралуы салдарынан қиын болуы мүмкін. Пламмер-Винсон синдромының ықтимал болуы сисеропенді анемиямен және өңештің тарылуымен бірге дисфагияның тіркесімен көрсетіледі. Диагностикалық терминдерде ең ақпараттылығы бар:

  • Жалпы қан сынағы. Анемия синдромы анықталды: гемоглобин мен қызыл қан жасушаларын қысқартады, көптеген микрокиттердің пайда болуы, қызыл қан жасушасының орташа деңгейін төмендету. Сидеропения Пламмер-Винсонның ауруына тән — қанның ферритин мен темір деңгейінің төмендеуі, темірдің байланыстырушы қабілетін арттырады.
  • Эзофагоскопия. Иілгіш эндоскопты пайдалану, қызылшаға енгізілген, проксимальді органда эксцентрлік кіре берісте жұқа тегіс қаттылық табылған. Егер қатерлі ісік күдікті болса, гистологиялық талдау үшін модификацияланған эпителийдің эндоскопиялық биопсиясы жасалады.
  • Өңеш рентгені. Бұл әдіс ауыр дезофагиальды бұзылулары бар науқастарға ұсынылады, эндоскопқа кедергі келтіреді. Контраст агентінің ішілетін енгізуінен кейін бірқатар рентгенограммаларды орындау органның тарылуын тиімді анықтайды. Рентгенограмма ас қорыту трактінің жағдайын бағалауға мүмкіндік береді.

Анемия синдромының басқа себептерін болдырмау үшін сүйек кемігін жасушалық құрамын зерттеуге болады (миелограмма). Ауыр спленомегалиядағы құрылымдық өзгерістерді анықтау үшін көкбауырдың ультрадыбыстық жүйесі орындалады. Дифференциалды диагностика дивертикуламен және қатерлі ісікке қарсы ісіктермен орындалады, кардиоспазм, эзофагизм, өңеш ошағының ащалазиясы, склеродерма, термиялық немесе химиялық күйіктерден кейін органның қаттылығы, хиатальдық індіні, ортастикалық неоплазмалар, анемияның мұрагерлік нысандары, функционалдық дисфагия синдромы, меллер-пуштер ауруы. Гастроэнтерологты тексеруден басқа, науқасқа онколог дәрігермен кеңесу ұсынылады, хирург, оториноларинголог, терапевт, гематолог, невропатолог, иммунолог, ревматолог.

Пламмер-Винсон синдромын емдеу

Науқасты басқару тактикасы аурудың дамуының ықтимал себептері мен тетіктеріне негізделген. Әдетте тұрақты терапиялық әсерге протеиннің жеткілікті мөлшерін пайдалану арқылы консервативті әдістер мен диеталық өзгерістер арқылы қол жеткізуге болады, өнімдер, В тобындағы дәрумендер бар. Ұсынылған емдеу режимі келесі дәрі-дәрмектерді қамтиды:

  • Темір препараттар. Сидеропенич синдромын түзету дисфагияны азайтуға немесе толығымен ұстауға мүмкін. Темірдің сіңірілуін жақсарту үшін биожетімділігі жоғары дәрілік формалар қолданылады, аскорбин қышқылының аралас өнімдері.
  • Витаминдік кешендер. Пламмер-Винсон бұзылуы кезінде рибофлавин мен фолий қышқылының патогенетикалық рөлін ескере отырып, пациенттерге В2 дәрумендерінің монопрепараттары көрсетіледі, B9. Мультивитаминді препараттарды тиімдірек тағайындау.
Сондай-ақ оқыңыз  Альпорт синдромы

Патологиялық жағдай туралы ақпарат болған кезде, анемия мен сидеропенияның күрделенуі, Негізгі ауруға этиопатогенетикалық терапия тиісті емдеу хаттамаларына сәйкес жүргізіледі. Тұрақты дисфагия және пигменттерді үзу үшін қатты дезофагиальды тосқауылдары бар науқастар, спазмның жойылуы: бүйрек немесе шаршауды кеңейту.

Болжам және алдын-алу

Аурудың нәтижесі өңештің құрылымдық өзгерістерінің ауырлығына және басқа органдардың функционалдық бұзылуларының болуына байланысты. Болжам салыстырмалы түрде қолайлы, Кешенді емдеуден кейін, Plummer-Vinson бұзылулары бар науқастардың көпшілігі қалпына келеді. Ауруларды алдын-алу шаралары нақты емес, теңгерімді диета қамтамасыз етеді, Темір мен С витаминінде жоғары тағамдарды жеуге болады, физикалық физикалық күш салу, жаман әдеттерден бас тарту. Асқынулардың дамуын болдырмау үшін барлық науқастар, сидеропендік дисфагия синдромынан зардап шекті, қалпына келтіргеннен кейін ұзақ мерзімді қадағалауға жатады.