Пламмердің ауруы

Пламмердің ауруы

Пламмердің ауруы – эндокринді патология, Қалқанша без аденомасының дамуына байланысты, Қалқанша безінің гормондарын белсенді түрде өндіреді. Гипериреоздың симптомдарын көрсету: салмақ жоғалту, тыныс жетіспеушілігі, әлсіздік, ұйқылық, тахикардия, аритмия. Диагностикалық кешенге эндокринолог дәрігерінің кеңес беруі мен сараптамасы кіреді, Қалқанша безінің ультрадыбыстық және сцинтиграфиясы, қан талдау үшін тироксин, триодиотеронин және қалқанша безінің ынталандыратын гормоны. Емдеу хирургиялық әдістермен жүзеге асырылады (әдетте дәрі-дәрмекпен аз), егде жастағы науқастарға радиоиодты терапия беріледі, қалқанша бездерінің этанолды склеродструктурасы.

Пламмердің ауруы

Пламмердің ауруы
Пламмердің ауруы (триотрокстық аденома, улы мультидиодты гуат) американдық физиологтың атымен аталды, эндокринолог Генри Стэнли Пламмер. 1913 жылы ол жұмысын жариялады, онда патологиялық жағдайды сипаттады, триотроксикозды көрсетеді, бірақ диффузды токсикалық скипетрдің кейбір классикалық белгілерінен және оның шыққан механизмдерінен өзгеше болмайды. Ауру әйелдерге неғұрлым сезімтал, гендерлік қатынасы — 4:1. Жасөспірімдер мен балалар арасында улы аденоманың сирек кездесетін оқиғалары тіркелген. Жалпы эпидемиологиялық көрсеткіштер эндокриндік эндемикалық аймақтарда жоғары.

Пламмердің ауруының себептері

Тиротоксикалық аденоманың табиғаты полиетологиялық болып табылады және әрдайым сенімді түрде орнатыла алмайды. Қарастырылды, Эндокринопатияның пайда болуындағы негізгі рөлді бездердің жасушаларының соматикалық мутациялары және сыртқы қоздыру әсерлері (интоксикация, иондаушы сәуле). Геннің өзгеруі пайда болады, синдромның дамуына алып келеді, йод тапшылығы бар аймақтардағы өсім. Болжам бойынша, мутациялар гидрофияның және аэрогенатордың TSH рецепторларының табиғи нормативтік сигналдарының күшіне қарамастан, рТТГ доменін тирокоциттерде белсендіруді тудырады, аутоиммунды триполиттің көмегімен анықталады. TSH рецепторларындағы мутациялар, Қалқанша безінің эпителінде орналасқан, жеке секреторлық жасушалардың гиперактивациясына әкеледі, олар қалқанша гормондарын дербес және бақылаусыз өндіруді бастайды.

Патогенез

Пламмер ауруына триотроксикоз жүреді, бұл автономды аденома жасушаларының йодталған гормондардың артық өндірілуіне байланысты. Негізгі патогенез — бұл тиротопинді рецепторлық мутациялар, олардың автокөліктенуіне алып келеді – йодты сіңіру және тироксинді синтездеу мүмкіндігі (T4), трийодотиронин (T3) Қалқанша бездің ынталандыратын гормонының реттелмейтін әсерінсіз. Жеке эпителий жасушаларының гиперплазия және гиперфункциясы дамиды. Бұдан басқа, өсу факторларының әсерінен тирокоциттер көбеюде, гормоналды белсенді эпителий ісігін қалыптастырады – уытты таутодонома. Ісіктерді қалыптастырудың тағы бір патогенетикалық механизмі – G-ақуыз гендері өзгереді, жеке фолликулдардың функционалдық белсенділігін арттырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Несеп шығаратын буындар

Тиротоксикоз негізінен трийодиотрониннің әсерінен болады. TSH және тиролилберин деңгейі қалыпты немесе төмендейді. Аурудың созылмалы курсымен гипофиздің көмегімен тритропинді өндіру басылады – кері байланыс іске қосылды. Морфологиялық деңгейде аденомалардың микрорфиларлы құрылымы Пламмердің ауруына тән. Көптеген білім беру құрылады, микробелликулярлық ісіктермен қатар макрополлицарлы ісіктер пайда болуы мүмкін.

Пламмердің ауруының белгілері

Аурудың ерекшелігі – жүрек ырғағының және миопатияның клиникалық көрінісіндегі таралуы. Синус тахикардиялары және атриальды шырышты қабықтары бар науқастарда – жүрек синдромы, олар жүрек соғысы ретінде субъективті тәжірибеге ие, ыңғайсыздық, жүрек ауыруы немесе ауырсыну сезімі. Ауыр аурумен ауаның болмауы сезіледі, тыныс жетіспеушілігі, әлсіздік, айналуы, жұмыс күшінің төмендеуі.

Тиротоксикалық миопатия бұлшықет әлсіздігін көрсетеді, гипотрофия, дрожание, жиі емес – мальгия. Диффузиялық бұлшықет тонусы тыныс алудың қысқаруын арттырады. Кәдімгі физикалық белсенділік немқұрайлы болмайды. Офтальмикалық бұзылулар — бұл Грефтің симптомы (Жоғарғы қабақтың қараған кезде иристен бөлінуі) және Мобиус симптомы (тығыз аралық объектілерге назар аудару қабілетсіздігі).

Пациенттердің эмоционалдық жағдайы өзгереді: олар тым қатты қозғалады, эмоциялық теңгерімсіз, жиі жылайды, қақтығыстарды тудырады, ақысыз қорқыныш пен қорқыныш сезінеді. Мінез-құлықтың төмендеуі, Сөйлеу және ойлау үдерістері жеделдетіледі, бірақ назар нашарлайды. Көрінген мазасыздық, ұйқысыздық, саусағыңыздың треморы.

Метаболиттік жылдамдығын арттырады, сондықтан пациенттер ыстық шапшаңдықты сезінеді, жиі пот, жылу мен жоғары ылғалдылыққа жол бермеңіз, салмағын жоғалту, қарамастан, олардың тәбеті арта түседі, ал калориялық қабылдау өседі. Дене температурасы қалыпты немесе субфебильді мәндерге дейін көтеріледі. Сексуалдық функциялар бұзылған: ерлерде потенциал азаяды, әйелдерде етеккір циклі реттелмейді, ай сайын ауырған ауырсынуымен қан кетеді, жоғалту. Екі жыныста да бедеулік қаупі артады.

Асқынулар

бойды кезде аденомасы мен өңделмеген Пламмер ауруы қатерлі ісіктері қатерсіз тінінің азғындау қаупін арттырады. Фолликулдар канцерогенді клонға айналады, бұл Қалқанша безінің қатерлі ісігінің дамуына негіз болып табылады, әсіресе оның агрессивті формалары. Статистика бойынша, ересек адамдар арасында бұл асқынудың жиілігі 2-ден 5-ке дейін%. Басқа мәселе — радиоиодты емдеудің жанама әсері. Патофизиологтар ұсынып отыр, осындай, бұл терапия арандата фактор аутоиммунды thyropathies болуы мүмкін, мысалы, Гравис негізіндегі ауру, Қалқанша безінің гашимотозы. Бұл аурулардың Пламмер ауруымен үйлесуі 2-4 жаста% Қалқанша безінің барлық аутоиммундық патологиясының жағдайлары.

Сондай-ақ оқыңыз  X-тәрізді аяқтар

Диагностика

Эндокринолог пациенттерді тексереді. Негізгі міндеттері диагностикалық тиреотоксикоз және саралау Пламмер ауруы клиникалық ұқсас аутоиммунды thyropathies анықтау болып табылады – қабір аурулары, Қалқанша безінің гашимотозы. Кешенді зерттеу келесі әдістерді қамтиды:

  • Клиникалық зерттеу. Пациенттер шағымданады, триотроксикоздың сипаттамасы – шаршау, ыстық сезім, жүрек соғысы, шөлдеу мен тәбетті арттыру, қызба. Сипаттамасы, бұл симптомдар арасында жүрек-тамыр жүйесі бұзылғандығын атап өткен жөн.
  • Физикалық тексеру. мойын пальпациясы тең дәл контуры тәрізді аудандардың қалыптасуына ашады. Түйін жиі серпінді болады, тегіс, ауруды тудырмайды, жұтылу кезінде ауысады. Ауцкулатия кезінде тахикардия диагноз қойылады. Тексеру кезінде, эндокриндік офтальмопатия және/немесе приципиалды миксема.
  • Аспаптық зерттеу. Қалқанша ультрадыбыстық анықталған жонуға ісігін қорытындысы бойынша (таза шеңбер, біртектес гиперехоикалық құрылым). радионуклидті зерттеу төмен байқалады немесе мата препараттың жоқ жинақтаушы кезде, ол тораптың бөлігі болып табылмайды.
  • Зертханалық сынақтар. қан тест қорытындысы бойынша трийодтиронин туралы жоғары немесе жоғары деңгейін анықтады, қалыпты немесе қалыпты жоғары тироксин концентрациясы. TSH деңгейлері төмендеді. Қалқанша пероксидаза және thyroglobulin үшін аутоантител титр нормалардан аспауға жоқ.

Пламмер ауруы

Емдеу режимі әрқашан жеке таңдалады. Бүгінгі күні, ең көп таралған эндокринология емдеу аденомасын консервативті болып табылады, хирургиялық және радиоактивті. араласу техникалық-экономикалық және қауіпсіздік ісік көлеміне байланысты, жеке дәрігер бағаланады, патологияны дамыту, науқастың жасы. Төрт тактикалық тәсіл белгілі:

  1. Дәрі-дәрмекпен емдеу. Консервативті терапия осы жағдайларда тиреостатикалық препараттармен жүргізіледі, ісік процесінің белсенділігі аз болған кезде, шағын ісік, өсу динамикасы жоқ, және де, Егер операциядан бұрын ремиссияға қол жеткізсеңіз. гормон биосинтез йодталған жеке кезеңдерінің тежелу бағытталған іс-шаралар thyreostatics.
  2. Хирургия. Пациенттердің көпшілігі ісіктерді жылдам жоюды көрсетеді. Операцияның көлемі аденоманың көлеміне байланысты, оның оқшаулануы. Сайт қиыршықталған, безінің немесе тиреодектомияның резекциясы. Операциядан кейін операция функциясы біртіндеп железистые мата қалпына (тиреодектомиядан басқа).
  3. Радиодиотез терапиясы. емделушілер үшін хирургия қайшылықтар қатысуымен 50-60 жастан асқан радиоактивті йод терапия тағайындалады. Бұл әдіс кемшіліктері – гипотиреоздың және аутоиммундық тәуекелі thyropathies қосылу.
  4. Этанолды жою Knots. төмен улы аденомасын кезде чрескожной этанол бүрку склерозирующий пайдалануға болады. сессиялар мен әкімшілік алкоголь мөлшері рәсімдерді барысында анықталады арасындағы аралықтар. Бұл емдеу салыстырмалы түрде жаңа, оның тиімділігі мен қауіпсіздігі туралы зерттеулер жалғасуда.
Сондай-ақ оқыңыз  Утреальды қаттылық

Болжам және алдын-алу

барабар терапия уақтылы диагностикалау және тағайындаумен Пламмер ауруы пациенттің өмірі мен денсаулығына қауіпті емес. толық ісік жою және безді ұлпасының функциясын қалпына келтіру мүмкін хирургиялық және консервативті әдістері, және аденоманың қатерлі ісігі – өте сирек. Бірқатар шаралар бар, олар осы ауруды дамыту ықтималдығын азайтуға қабілетті. Йодты дұрыс қабылдаған кезде тамақтануды ұстану ұсынылады, йод құрамындағы препараттарды қабылдауға тағайындау туралы, иондаушы сәулеленуден аулақ болыңыз, ағзада токсиндерді қабылдау.