Поликистикалық бүйрек ауруы

Поликистикалық бүйрек ауруы

Поликистикалық бүйрек ауруы – бүйрек паренхимасының туа біткен кистикалық трансформациясы, бүйрек функциясының біртіндеп төмендеуіне алып келеді. Поликистикалық бүйрек ауруы артериялық гипертензия ретінде көрінуі мүмкін, бел аймағында және іште ауырсыну, гематурия, дизурия, инфекциялар мен бүйрек тастарын дамыту, бүйрек жеткіліксіздігі. Поликистикалық бүйрек ауруларының диагностикасы отбасылық тарихты зерттеуді қамтиды, зертханалық зерттеулер, Бүйрек ультрадыбыстық, урография, ангиография, МРТ және КТ. Поликистикалық бүйрек ауруларын консервативті емдеу, симптоматикалық.

Поликистикалық бүйрек ауруы

Поликистикалық бүйрек ауруы
Поликистикалық ауру (поликистоз бүйрек ауруы) – бүйрек түтікшелерінің эмбрионалдық дамуының бұзылысы, бүйрек паренхимасында көптеген кішкентай кисталардың пайда болуымен сипатталады. Поликистикалық бүйрек ауруы әрдайым екі жақты. Кисталар матрицаның бастарынан үлкен шиеге дейін және одан да көп мөлшерде болуы мүмкін, құрамында жеңіл немесе шоколад түсті желе тәріздес құпия болуы мүмкін. Уақыт бойынша кисталардың өсуі паренхиманың жұмыс істеу көлемінің төмендеуіне және бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі. Ереже бойынша, Поликистикалық ауру бүйректің зақымымен шектелмейді; ұйқы безінде кисталардың пайда болуы поликристиканың экстаренальды нысандарына байланысты, көкбауыр, бауыр, тұқымдық көпіршіктер, өкпе және т.б. ағзалар.

Поликистикалық бүйрек ауруы

Урологияда автозомдық рецессивтік мұра әдісімен поликистозды бүйрек ауруы бөлінеді, жаңа туылған нәрестелерде кездеседі, және поликистикалық бүйрек аурулары, автозомдық басым, ол ересектер мен ересектерде кездеседі. Поликистоз бүйректерінде жабық және ашық түрдегі кисталар пайда болуы мүмкін. Жабық кисталар – жабық, оларда түтікшелердің люмені бар хабарламасы болмайды және олардың экстракторлық функциясын қамтамасыз етпейді. Мұндай кисталар жаңа туылған нәрестелердегі поликристалды бүйрек ауруларында кездеседі және қолайсыз болжамға ие.

Ашық цисталар дивертикулярлы құбырлы дилатациялармен сипатталады, шыныаяқпен және жамбаспен хабарлар бар. Осы типтегі кисталардың көмегімен бүйректің ұзақ уақыт ағып кету функциясы салыстырмалы түрде өзгермейді. Ересектер мен ерте жастағы және ересек жастағы балаларда жасырын курс кезеңінен кейінгі поликристикалық бүйрек ауруларының бұл түрі анықталады. Ересектерде поликристикалық бүйрек ауруы 10 есе жиі кездеседі, поликистикалық жаңа туған нәрестелерге қарағанда.

Сондай-ақ оқыңыз  Лабия минорының бірігуі

Поликистикалық бүйрек ауруларының себептері

Поликистикалық бүйрек ауруы көбінесе патология болып табылады, автосомалық басым режимде мұраланған. Автозомалдық басым поликистозды бүйрек ауруларының дамуы мүмкін, егер ата-ананың бірдей ауруы болса; мұраның бұл түрі 85-90-ды анықтайды% поликистикалық бүйрек аурулары жағдайлары. Бұл жағдайда аурудың белгілері жиі 30-40 жасында дамиды, балалық шақта жиі емес.

Автозомалдық рецессивті поликистозды бүйрек ауруларын дамыту үшін мутант генін беру қажет, ақау тудырады, ата-аналардың екеуінен де. Бұл аурудың аз жалпы түрі, жаңа туылған нәрестелерде дамиды. Поликистикалық бүйрек мұрасының отбасылық тарихы болмаған жағдайда, ата-аналардың бірінің генитальдық жасушасында жаңа мутация пайда болады.

Поликистикалық бүйрек ауруларының патогенезінде екінші бүйректің даму сатысында нефронның секреторлы және сіңіргіш құрылымдарының бірігуінің бұзылуы басты рөл атқарады. Бұл бірінші несеп шығаруды қиындатады, бүйрек түтікшелеріндегі қысымды арттырады, бұл олардың люменің деформациясына және созылмалы қуыстардың пайда болуына әкеледі. Поликистикамен бүйрек мөлшері мен салмағының айтарлықтай өсуі байқалады, макроскопиялық тұрғыдан біркелкі емес біркелкі емес бетіне ие.

Кисталардың қабырғалары дәнекер тінімен көрсетілген, қуысы тегіс немесе кубтық эпителиймен қапталған, құрамында сарғыш немесе қоңыр сұйықтық бар, несеп құрамына ұқсас. Жеке кисталардың арасында паренхиманың аудандары бар, ол кисталардың қысымына байланысты дистрофиялық өзгерістерге ұшырауы мүмкін, атрофия немесе ишемиялар. Поликистозлы бүйрек ауруы бар кубок пен жамбастың едәуір деформациялануы және кеңеюі.

Поликистикалық бүйрек ауруларының белгілері

Жаңа туылған нәрестелердегі поликистикалық бүйрек ауруы баланың упремиядан қайтыс болуына байланысты әдетте қолайсыз және ертерек жетеді. Ересектерде поликистоз бүйрек ауруы баяу дамиды, өтемақы төленеді, субсионизацияланған және декомпенсацияланған сатылар.

Өтемақы кезеңінде поликистикалық бүйрек ауруларының көріністері ұзақ уақыт бойы жоқ. Уақыт өте төменгі артқы жағында қысым сезімі бар, іштің ауырсынуы, дизурия, бүйректің бұзылуына байланысты. Белгіленген шаршау, бас ауруы, кейде – түсініксіз генезді гематурия. Өтелетін поликистикалық сатысында бүйрек функциясы әсер етпейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Эрба-Рот прогрессивті бұлшықет дистрофиясы

Ішкі өтемақы сатысында бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері артады, ашкөздік, құрғақ аузы, шөлдеу, мигрендік шабуылдар, тұрақты және жоғары артериялық гипертензия. Поликистің осы сатысында бүйрек қызметі бұзылғанда изостенуриямен полиуриямен сипатталады, эритроциурия, цилинурия, пиелонефрит кезінде – лейкоцитария. Жіті безінің қышқылын біріктірген жағдайда, интоксикация, тербелістер; бүйрек тастары бүйрек тастарын дамытады.

Созылмалы уэмия поликистозды бүйрек ауруларының декомпенсирленген сатысында дамиды. Артериялық гипертензия поликристоздық бүйрек ауруларының дамуына ықпал етуі мүмкін, жарақаттар, хирургиялық араласу, жүктілік, қан кету. Қосарлы инфекцияны қосу (тұмау, ЖРВИ, пневмония және т.б.) пациенттің өлгенше күрт нашарлауы мүмкін; кисталардың шөгінділерімен, урозепсия жиі дамиды.

Поликистоздағы бүйрек ауруларында қан қысымы тұрақты түрде жоғарылауы сол жақ қарыншаның гипертрофиясымен қиындауы мүмкін, митрациялық клапанның пролапсы және жүрек жеткіліксіздігі, церебральді аневризма және геморрагиялық инсульт. Поликистикалық бүйрек ауруы жүктіліктің кейінгі токсикозының дамуына себеп болуы мүмкін – преэклампсия және эклампсия. Арнайы тәуекелге ұшыраған жағдайда – әйелдер, жүктілік алдында гипертониямен ауырады. Поликистикалық бүйрек ауруы бар науқастарда бауырдың кисталары болуы мүмкін, ішектің дивертикулярлы ауруы.

Поликистикалық бүйрек ауруларының диагностикасы

Анамнез деректері кейбір жағдайларда поликистоздағы бүйрек ауруларының отбасылық жағдайларын бірдей желінің туыстарында анықтауға мүмкіндік береді. Үлкен және кистикалық түрлендірілген бүйректі пальпациялау әрдайым мүмкін емес, оған байланысты аспаптық әдістер диагностикада шешуші рөл атқарады (Бүйрек ультрадыбыстық, босату урологиясы, нефросцентиграфия, Бүйректің МРТ және КТ, селективті ангиография және т.б.).

Ішілік ішілік урологиямен бүйректің кеңеюі байқалады, шыныаяқтар кешендерінің деформациясы. Көптеген кисталар ультрадыбыспен кеңейтілген бүйректерде анықталады. Белгісіз жағдайларда, пиелографияның ретроградтық емдеуіне барыңыз, бүйрек ангиографиясы, сонымен қатар бүйректің мистингенуін анықтауға мүмкіндік береді.

Бүйрек функциясының өтемақы дәрежесін анықтау үшін, несеп тесттерін жүргізіңіз (жалпы талдау, Зимницкийдің және Ребердің үлгісі), биохимиялық қан анализі. Пиелонефрит дамуымен несеп бактериологиялық егістікке ұшырайды. Поликистикалық бүйрек ауруларының отбасылық нысандарын белгілеу үшін генетикалық зерттеулер көрсетіледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Бірнеше құнсыздану

Поликистозлы бүйрек ауруы созылмалы гломерулонефрит пен созылмалы пиелонефритпен ерекшеленуі керек, бүйрек ісіктері. Егер церебральды тамырлы аневризма күдік туындаса, ми қан тамырларының ангиографиясы орындалады, USDG, магнитті резонансты ангиография.

Поликистикалық бүйрек ауруларын емдеу және болжау

Симптоматикалық терапия поликистикалық бүйрек ауруларына арналған. Жалпы ұсыныстары шамадан тыс және ұзаққа созылған жүктемені жоюды қамтиды, созылмалы инфекциялардың алдын алу (кариес, ЖРВИ, тонзиллит, синусит және т.б.), жоғары калориялы сақтау, жоғары ақуыздық диета және үстел тұзы диетасы. Пиелонефрит дамуымен антибиотиктермен және уроантицептикпен емдеу курсы белгіленген. Жалпы гематурия жағдайында гемостатикалық терапия жүргізіледі; Диуретикалық терапия диурездің төмендеуімен көрсетіледі; Артериялық гипертензиямен – антигипертензивті препараттар.

Бүйрек поликистозының өтемдік кезеңінде үлкен кисталардың ашылуы мен босатылуы мүмкін. Бұл бүйрек мөлшері төмендеуіне әкеледі, олардың қан айналымы мен функцияларын жақсартады. Терминалды кезеңдерде, бүйрек жеткіліксіздігінде созылмалы гемодиализ және бүйректі трансплантациялау мәселесі көтеріледі.

Поликистикалық бүйрек ауруы жағдайында пациент тұрақты түрде урологпен бақыланады (нефролог). Артериялық гипертонияны уақтылы түзету және зәр шығару жолдарының инфекцияларын жою поликристикалық бүйрек ауруларының дамуын баяулатуы мүмкін. Дегенмен, поликистикалық бүйрек ауруы бар науқастардың көпшілігінде аурудың анықталуынан бүйрек жеткіліксіздігі түрлі кезеңдерде дамиды. Поликистоз бүйрек ауруларының отбасылық түрлерінде бүйрек аномалиясымен балаға тән тәуекелдерді анықтау үшін генетикке кеңес беру керек.