Поликистикалық бауыр

Поликистикалық бауыр

Поликистикалық бауыр – туа біткен ауытқулар, бауырдың паренхимасында көптеген кисталардың пайда болуымен сипатталатын автозомдық басым режимде мұраланған. Ұзақ уақыт бойы көрінбейді, 40 жылдан кейін іште ыңғайсыздық пен ауырсыну тудыруы мүмкін, гастроэзофагеальді рефлюкс, іштің мөлшерін ұлғайту. Бірыңғай ақпараттық диагностикалық әдістер – Ультрадыбыстық, Бауырдың және өт жолдарының ТТ немесе МРТ. Асқынулар болмаған жағдайда емдеу қажет емес, басқа жағдайларда хирургия жүргізіледі (бауыр цисталарының терідегі дренаждығы, ішектің кист қуысына енгізілуі, кист жасау, ішінара гепатэктомия, бауыр трансплантациясы).

Поликистикалық бауыр

Поликистикалық бауыр
Поликистикалық бауыр — сирек кездесетін аурулар және 100 мың адамға шаққанда бір адамда кездеседі. Көптеген жағдайларда ауруды қырық жыл өткен соң әйелдер анықтайды. Жас кезінде ерлердегідей бауырдағы кисталардың саны артады, сондықтан әйелдерде, алайда бастапқыда әйелдердің саны айтарлықтай көп. Екінші науқастың әрқайсысында бауырдың мистикалық өзгерістері поликристалды бүйрек ауруларымен біріктіріледі, сирек жағдайларда ми қан тамырларының аневризмальды разрядымен үйлесуі мүмкін, жүректің қос клапанының патологиясы. Көптеген бауыр кисталарының клиникалық көрінісі көбінесе асқынулардың дамуымен байланысты: мистикалық білімнің бұзылуы, қанның қан кетуіне әкеледі, оның мазмұнын жұқтыру.

Поликистоз бауырының себептері

Поликистикалық бауыр – мұрагерлік патология, автозомдық басым. Іштің жартысында RKCSH немесе SEC63 гендеріндегі мутациялар бауырдың көптеген кисталарының пайда болуына алып келеді, ішектің өт қабығының қалыпты қалыптасуына және өсуіне жауапты. Мутацияның арқасында түтіктердің пайда болуына жол берілмейді, және бауырдың паренхима қуысында пайда болады, эпителиймен қапталған және тығыз капсуласы бар. Өйткені бұл мутация барлық науқастарда табылмайды, гастроэнтерология саласындағы зерттеулер басқа ген мутацияларын анықтауға бағытталған, поликистикалық бауырдың дамуына жауапты. Кейбір науқастарда поликистозлы бауыр кездейсоқ пайда болады – Бұл науқастардың отбасылық тарихында осы патологияның ешқандай белгілері жоқ.

Кисталарды қалыптастыру бауыр тінінде біркелкі болуы мүмкін, немесе бір лобке локализациялау (жиі қалды). Олардың өлшемдері айтарлықтай өзгереді – тарыдан литрге дейін. Қарастырылды, ең үлкен кисталар кішкене қуыстар арасындағы бөліктердің жарылуы нәтижесінде пайда болады. Кисталардың жалпы саны мен өлшеміне байланысты, бауыр мөлшері өсуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Ерте макрогенитомия

Поликистоздың қуысы өткір арналармен байланысты емес, сондықтан олардың мазмұны әдетте жеңіл болады, олар гемолизді қан өткізе алады (Кистегі қан кету салдары), бауыр (инфекция кезінде). Поликистоздағы бауырдағы паренхиманың құрылымы өзгермейді, Гепатоциттер мен лобулер қалыпты құрылымға ие. Порталды гипертензияны қалыптастыру кезінде тіндердегі гистологиялық өзгерістер, бауыр жеткіліксіздігі аурудың соңғы кезеңдерінде пайда болуы мүмкін; олар көбінесе мистикалық қуыстар тым үлкен болған кезде қысым әсерінен болады, үлкен бауыр зақымдануы.

Поликистоздағы бауырдың белгілері

Поликистоздың бауыры қарапайым және күрделі болып бөлінеді (қан кету, қопсыту, Кист үзілуі); оқшауланған (тек бауыр әсер етеді) және ортақ (бүйрек әсер етеді, ұйқы безі, аналық және басқалар.). Кисталардың мөлшері бар: кішкентай – 10 мм дейін, орта – 30 мм-ге дейін, үлкен – 100 мм дейін және алып – 100-250 мм-ден астам.

Он тоғыз жағдайда бауыр поликистикасы — бұл кездейсоқ табу, емтихан кезінде басқа патологияға немесе өлімнен кейін анықталған. Қалған 10% науқастарда поликистикалық бауырдың клиникалық көріністері бірінші кезекте ересек жаста (40-50 жыл) әдетте үлкен бауыр мен қоршаған тіндердің қысылуынан немесе үлкен асқынулардың пайда болуынан туындаған.

Поликистоздағы бауырдың клиникалық көрінісі іштің мөлшерін арттырады, іштің қолайсыздығы, іштің ауырсынуы (дұрыс гипохондриядан көбірек) және төменгі артқы, гастроэзофагеальді рефлюкс, тез қанықтыру және асқазанның толуы сезімі, тыныс жетіспеушілігі, метеоризм. Бауыр тығыздығын пальпациялау, оның шеттері мен беткейі төбе болып табылады. Поликистикалық бауырдағы цисталар жиі үстірт түрде орналасады, кейде тіпті алдыңғы іш қабырғасында да сезіледі.

Поликристоздағы бауыр интракистикалық қан кету арқылы күрделі болуы мүмкін, Кист үзілуі (клиниканың өткір қабынуымен көрінеді; қуыстың диаметрі 80 мм-ден көп болғанда бұзылу ықтималдығы жоғары) немесе оның инфекциясы, ірі кемелерді қысу (Кистаның порциальді венаның кедергісі ішек-қан тамырларының варикоздарының пайда болуына әкелуі мүмкін) немесе өт жолдары (клиникалық көріністегі асцит, обструктивті сарғаю). Өте сирек, бауырдың жалпы поликистері пациенттің және қайтыс болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Шекара интеллектуалды сәтсіздік

Жүктілік және әйел жыныс гормондарын емдеу кезінде поликистоз бауырының прогрессиясы жеделдетіледі, эстрогендер кисталардың эпителийінің көбеюіне және кистектің қуысында шырыштың артық өндірілуіне алып келеді.

Поликистикалық бауырдың диагностикасы

Гастроэнтерологтың консультациясы бауырдың поликистикалық ауруларын диагностикалау критерийлерін анықтауға мүмкіндік береді: 40 жасқа дейінгі науқастарда бұл аурудың отбасылық тарихта болуымен полицистикалық бауыр ауруларының диагностикасы бір цист анықталған кезде белгіленеді, қырық жылдан кейін – үш кист бар. Отбасылық тарихта поликистикалық бауыр ауруының белгілері болмаса, бұл диагноз бауырда кем дегенде 20 мистикалық зақым болған кезде тексеріледі.

Поликистикалық бауыр ауруын диагностикалаудың ең ақпараттылық әдістерін визуализацияның заманауи әдістері құрайды: Бауыр мен өт қабының ультрадыбыспен, магниттік-резонансты бейнелеу (Бауыр миы) және СТ өт жолдары. Бұл жоғары дәлдіктегі зерттеулер бауыр паренхимасында ең кішкентай қуыстарды анықтауға және емдеу тактикасын анықтауға мүмкіндік береді. Зерттеу кезінде бауыр тінінде бірнеше қуыстар кездеседі, Кейде кесілген бауыр балға ұқсас. Биохимиялық талдау кезінде (бауыр сынақтары) сілтілік фосфатаза мен ГГТП деңгейін жоғарылатуы мүмкін, сонымен бірге билирубин деңгейі өзгермейді.

Поликистикалық бауырдың дифференциалды диагнозы жай паразиттік емес кисталармен орындалады, эхинококкоз, Кароли ауруы (өт жолдарының кисталары), бауыр ісіктері.

Поликистозды бауырды емдеу

Поликистикалық бауыры бар науқастарды емдеу тек емдеу немесе хирургиялық емдеу үшін қажет. Аурудың бастапқы кезеңдерінде эстрогенге негізделген гормондық препараттарды жою қажет – қаралды, дәл осы гормондар мөлшерін және кисталардың санын көбейтеді. Бүгінгі күнге дейін полимистикада бауыр жағдайына соматостатин синтетикалық аналогтарының әсері зерттелуде – соңғы зерттеулерге сәйкес, октреотидті енгізу — бұл поликристі бауыр ауруының дамуын тоқтатудың ең тиімді және қауіпсіз әдісі.

Асқынулардың дамуымен, жоғарыда аталған, сондай-ақ аурудың тез прогрессиясы хирургиялық емдеуді қажет етуі мүмкін — бауыр цисталарының терідегі дренаждығы, фенестрация, бауырдың кисталарының экзециациясы. Кейбір клиникаларда алкогольді кист қуысына енгізу кеңінен қолданылады (қатайту), алайда көптеген зерттеулер кәдімгі кист пункциясының қауіпсіздігін және салыстырмалы тиімділігін көрсетеді (олардың мөлшерін азайту) операцияға дайындалуда. Кейбір жағдайларда бауырдың резекциясы қажет болуы мүмкін (ішінара гепатэктомия, бауырдың маргиналдық резекциясы, бауырдың сараланған резекциясы, лобептомия, Гемиэпэтактомия) тіпті бауыр трансплантациясы (созылмалы ауырсыну синдромында, анорексия, портал гипертониясы).

Сондай-ақ оқыңыз  Колонның дивертикулярлы ауруы

Минимальды инвазивті хирургиялық араласу үшін көрсеткіштер абсолютті бөлінеді (кист үзіндісі мен инфекциясы, оның қуысында қан кету), шартты түрде абсолютті (Бауыр қақпасының ауданында кисталарды оқшаулау, өт өткелінің кистасының бұзылуы, диаметрі 10 см артық, созылмалы ауырсыну синдромы, айқын эмасияция), және салыстырмалы (кішкентай кисталар, бауырдың үш бөлімінен артық зақымдалуы мүмкін, пункциядан кейінгі кисталардың қайталануы).

Поликистикалық бауыр жағдайында белгілі бір диетаға бейімделу ұсынылады. Өнімдерді шығарып тастаңыз, өсімдіктерді қоздыратын кисталар – шай және кофе, соя, зығыр майы, шоколад, балық майы, алкоголь, ашытқы. Көптеген жемістер мен көкөністердің диетасына қосу ұсынылады, жеткілікті су ішу.

Поликистикалық бауырдың симптоматикалық терапиясы — есірткіні тағайындау, жүрек айнуын азайтады және ішек қозғалғыштығын ынталандырады (метоклопрамид); ауырсынуды жеңілдету; активтендірілген көмір мен құралдарды пайдалану, шөгінділерді жою; Қажет болған жағдайда дәрумені кешендер пайдаланылады.

Поликистикалық бауырдың болжамдары және алдын-алу

Поликистоздың бауырының болжамы әдетте қолайлы. Бұл аурудың өлім-жітімін көп жағдайда араласуға байланысты (поликистоз бүйрек ауруы). Мәселен, мысалы, АҚШ-та 8 жыл бойы өлімнің негізгі себебі ретінде поликистоз бауырының 135 оқиғасы ғана айтылды.

Поликистоздағы бауырдың мұрагерлік сипатын ескере отырып, бұл аурудың алдын-алу шаралары жоқ. Аурудың дамуының баяулауы соматостатиннің аналогтарын тағайындауы мүмкін. Поликистозлы бауыры бар науқастар химиялық заттарды тазалаудан аулақ болу керек; тұрмыстық химия, аммиак бар, ағартқыш; алкоголь мен ашытқы өнімдерін пайдалануды шектеу керек, тәттілер.