Полимиозит

Полимиозит

Полимиозит — Ауырсыну синдромын дамыта отырыn, бұлшықет тінінің жүйкелік қабыну бұзылуы, бұлшықеттердің прогрессивті әлсіздігі мен атрофиясы. Өкпе мен жүректегі патологиялық өзгерістер болуы мүмкін. Полимиозит диагностикасы ревматологтармен және онымен байланысты мамандармен кеңесуді қамтиды, зертханалық зерттеулер, электромиография, бұлшықет биопсиясы, соматикалық мүшелерді зерттеу (ЭКГ, Ультрадыбыстық, радиография). Полимиозит емдеу стероидты гормондармен және иммуносупрессанттармен жүзеге асырылады.

Полимиозит

Полимиозит — бұл жүйелі аутоиммундық ауру және идиопатиялық қабыну миопатиясына жатады. Полимиозит жағдайлары кез-келген жастағы адамдарда кездеседі, алайда ең жоғары шегу 5 жастан 15 жасқа дейінгі балалар арасында және 40-60 жастағы ересектер арасында байқалады. 70-ке жуық% полимиозит жағдайлары әйелде кездеседі. Көптеген жағдайларда аутоиммундық патологияның және қатерлі ісік аурулары бар науқастарда полимиозит пайда болуы байқалады.

Полимиозит себептері

Бүгінгі күні полимиозидтердің этиологиялық факторлары зерттелуде. Кейбір вирустарды ынталандырушы рөл атқарады (мысалы, цитомегаловирус, Coxsackie вирусы) аурудың аутоиммундық механизмін іске қосуда. Бұл маңызды рөл вирустар мен бұлшықет тіндерінің белгілі бір түрлерінің антигендік ұқсастығына байланысты. Соңғы жылдары жүргізілген генетикалық зерттеулер кейбір пациенттерде полимиозитке мұрагерлік сезімталдықтың белгілерін тапты.

Іске қосу факторларының арасында, мүмкін, полимиозит дамуына әсер етеді, гипотермия бөлу, инсоляцияны арттыру, созылмалы инфекция, жарақаттар, дәрілік аллергия (қатерлі ісік, медициналық дерматит, токсикодерма, Стивенс-Джонсон синдромы).

Полимиозиттің жіктелуі

Жіктеудің біріне сәйкес, клиникалық ревматология арқылы қолданылады, Полимиозидтердің 6 түрі бөлінеді. Бастапқы полимиозит — проксимальды қолдар мен мойын бұлшықеттеріне зақым келтіреді, сондай-ақ тамақ, кеудені және өңеші. Кейбір жағдайларда артралгиямен бірге жүреді. Бастапқы дерматомиозит — полимиозит, беткі және буындардағы эритемді дақтар түрінде терінің көріністері жүреді. Көзге зақым келтіру (конъюнктивит), ауыз қуысы (стоматит), және тамақ (фарингит).

Қатерлі процестердегі полимиозит — 40 жастан асқан адамдар жиі кездеседі. Көбінесе бұл өкпенің қатерлі ісігінің фоны бойынша дамиды, сүт безі, асқазан, Ірі ішек, простата безі, аналық безі. Лимфомада пайда болуы мүмкін. Балалардың полимиозиті — көбінесе тері көріністерімен бірге жүреді, Ішкі және тері астындағы кальцинациялардың пайда болуы. Бұл бұлшықет атрофиясының және контрактураның қалыптасуымен прогрессивті курспен сипатталады; асқазан-ішек тамырларын васкулит пен тромбоздың дамуымен бұзу, іштің ауырсынуына алып келеді, асқазан-ішек өтетін қан, кейде — Ішек қабырғасының жарасы мен перфорациясы.

Сондай-ақ оқыңыз  Пульсті холецистит

Басқа аутоиммунды аурулардағы полимиозит — жүйелі қызару эритематосымен пайда болуы мүмкін, сжгрен ауруы, ревматоидты артрит, склеродерма. Қосылыстары бар миозит — полимиозидтің сирек түрі болып табылады және дистальды бұлшықеттердің зақымдалуымен сипатталады. Полимиозидтің бұл түрі оның атын алды, бұлшықет талшықтарындағы бұлшықеттердің биопсиясын зерттеуде инклюзиялар байқалады.

Полимиозит симптомдары

Полимиозит үшін ең типтік субакутналды басталуы — бұл жамбас және иық белдеуіндегі бұлшықеттердің біртіндеп дамып келе жатқаны. Жиі бұлшықет синдромына соматикалық мүшелердің әртүрлі зақымдалуы жатады: GIT, жүректер, өкпе. Y 15% полимиозит науқастарында артикулалық синдром байқалды.

Бұлшық ет синдромы қозғалыс кезінде ең алдымен бұлшықет ауруы көрінеді, пальпациялау және тіпті демалыс кезінде. Ауырсыну прогрессивті бұлшықет әлсіздігімен бірге жүреді, себебі пациент белсенді қозғалыстарды толықтай жүзеге асыра алмайды: қолды ұстап тұрыңыз, ұстап тұрыңыз, басыңызды жастықтан көтеріңіз, тұрыңыз, отыр және т. п. Зақымдалған бұлшықеттердің инсурациясы мен ісінуін байқады. Полимиозитпен ұзақ уақыт бойы бұлшық еттерде атрофиялар дамиды, миофиброз және контрактуралар, кейбір жағдайларда — кальцинация. Ауыр және кеңінен таралған бұлшықет зақымдары науқастың толықтай қозғалмауына әкелуі мүмкін.

Мүмкін полимиозит үшін фаренцаның тегіс бұлшықетінің бұзылуы, кеудені және өңеші. Мұндай жағдайларда дисфагия дамиды (Тамақты жұтатын қиындық, тамақ ішіп жатқан кезде) және дисартерия (сөйлеу бұзылуы). Процесті көз бұлшықеттеріне ұзарту кезінде жоғарғы қабақтың құлауы мүмкін (птоз), қос объектілер (дипломатия), қисық. Процеске имитациялық бұлшықеттер қатысқан кезде, полимиозитпен науқастың беті иммобилизацияланған маска тәрізді сыртқы көріністі алады.

Артикулы синдромы қолдың білек пен кішкентай буындарының зақымдануы сипатталады. Полимиозитпен аз таралған — иық зақымдануы, локте, бөртпе және тізе буындары. Зақымдалған түйісу аймағында қабынудың типтік белгілері бар: ісікті, ауырсыну, қызаруы, бірлескен қозғалыс шектеуі. Буын үстіндегі теріде кальций тұндыру мүмкін. Полимиозитпен ауыратын науқастарда артрит, ереже бойынша, қосылыстың деформациясы жүргізілмейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Простата безі

Ішкі мүшелердің зақымдануы полимиозитпен ауыратын науқастардың жартысы түрлі асқазан-ішек белгілерін көрсетеді: іштің ауыруы, анорексия, іш қату немесе диарея, ішектің кедергі белгілері. Қанның дамуымен асқазан-ішек шырышына эрозиялық зақым келтіруі мүмкін, перфорацияланған асқазан жарасы немесе ішек перфорациясы. Полимиозитке пневмонияның пайда болуы тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігінен және тыныс алу жолында тамақтану кезінде тыныс алу жолына түсуі салдарынан өкпенің гиповентиляциясымен байланысты. Полимиозитпен ауыратын науқастардың жүрек-тамыр жүйесі Raynaud синдромын сезінуі мүмкін, аритмия, миокардит, гипотензия, жүрек жеткіліксіздігінің дамуы.

Полимиозит курсы

Жедел полимиозит безгектен және интоксикациядан кейін дамиды. Бұлшық еттің тез бұзылуымен сипатталады, дисфагия мен дисартриямен бірге жүреді. Науқастың иммобилизациясы жақында келеді, жүрек-өкпе бұзылысы дамиды. Егер өңделмеген болса, өлім қаупі жоғары.

Subacute полимиозит жақсару кезеңдерімен тегістейді. Дегенмен, бұлшықет әлсіреуінің шиеленісуден шиеленісуден тұрақты прогрессиямен бірге жүреді, соматикалық мүшелердің зақымдануы. Созылмалы полимиозит — бұл ең қолайлы және жеке бұлшықет топтарының бұзылуымен сипатталады, бұл пациенттерге ұзақ уақыт бойы жұмыс істеуге мүмкіндік береді.

Полимиозит диагностикасы

Егер сіз полимозға сенсеңіз, науқастар кеңес алу үшін ревматологқа жіберіледі. Бұлшықет синдромын миастениядан бөліп алу үшін невропатолог кеңес алу қажет болуы мүмкін. Жүрек-тамыр жүйесі симптомдарының болуы, өкпе, Асқазан-ішек жолдарының органдары, тиісінше, кардиологтың кеңес беруі болып табылады, пульмонолог, гастроэнтеролог.

Полимиозитпен ауыратын науқастардағы қанның клиникалық талдауы қабыну белгілерін анықтайды: ESR жеделдету және лейкоцитоз. Бұл биохимиялық қан анализінің жоғарылауы «бұлшықет ферменттері» (ALT, AST, КФК, альдолаз). Полимиозитпен бұлшықеттерде пайда болатын қабыну процесінің белсенділігін бағалау үшін қолданылады. 20 жаста% Полимиозит жағдайында антинуклеарлы антиденелер байқалады, науқастардың аз бөлігі ревматоидтық факторды көрсетеді.

Полимиозитке арналған электромиография басқа нейромарқалық ауруларды болдырмау үшін орындалады. Экситабельдіктің жоғарылауы және спонтанды фибрилляциясы анықталады, амплитудасының әлеуеті төмен. Ішкі органдардың жағдайын бағалау кпрограмма бойынша жүзеге асырылады, Ішек мүшелерінің ультрадыбысымен, гастроскопия, ЭКГ, Жүректің ультрадыбыстық жүйесі, Өкпектің рентгені.

Сондай-ақ оқыңыз  Пастереллез

Полимиозидте үлкен диагностикалық құндылығы бұлшықет талшықтарының гистологиялық сараптамасы болып табылады, бұлшықет биопсиясы орындалады. Материал жиі иықтың бицепс бөлігінен алынады, бицепс немесе квадрицепс. Гистологиялық зерттеу бұлшықет тінінде полимиозитке тән қуыстарды көрсетеді (вакуол), бұлшық ет талшығының некрозы мен деградациясы, бұлшықет тінінің лимфоцитарлы инфильтрациясы және оның өтетін тамыр қабырғалары.

Полимиозит емдеу

Полимиозитпен ауыратын науқастардың негізгі терапиясы — бұл глюкокортикостероидтарды тағайындау (Преднизон) дозаны күтім деңгейіне біртіндеп азайту арқылы. Алайда мұндай емдеу үнемі тиімді емес. Глюкокортикостероидтармен терапия 25-50 нәтиже береді% науқастар мен миозитпен қосындылармен толық тиімсіз болып шығады.

Емдеудің басталуынан бастап 20 күн өткен соң науқастың жағдайын жақсартудың жетіспеушілігі иммундық-профилакторларды тағайындаудың көрсеткіші болып табылады. Ең алдымен, бұл метоэтрекатты парентеральді енгізу. Дәрілік препарат — бұл азатиоприн. Осы препараттармен емдеу ай сайын биохимиялық бауырдың сынақтарын талап етеді. Хлорамбукил полимиозидті емдеу үшін де пайдаланылуы мүмкін, Циклоспорин, циклофосфамид немесе олардың комбинациясы.

Полимиозит болжамдары

Ең қолайсыз болжам полимиозидтің өткір түріне ие, әсіресе жағдайларда, науқас тиісті ем қабылдамаса. Өлім өкпе жүрек ауруы немесе пневмонияның аспирациясының дамуына байланысты болуы мүмкін. Бала кезіндегі полимиозит дамуының нашарлауы болжам, бұл жағдайларда ауру, ереже бойынша, науқастың үнемі жетілдірілуіне және қозғалмайтындығына әкеледі. Көп жағдайларда полимиозиттың созылмалы түрімен науқастар өмір сүрудің қолайлы болжамы бар, сондықтан жұмысқа.