Полиневропатия

Полжәнеnевропаtия

Полиневропатия — аурулардың гетерогенді тобы, перифериялық нервтердің жүйелі зақымдануы сипатталады. Полиневропатиялар негізгі аксоналды және бастапқы демиелинге бөлінеді. Полиневропатияның түріне қарамастан, оның клиникалық көрінісі бұлшықет әлсіздігі мен атрофияның дамуымен сипатталады, сілекей рефлекстерінің төмендеуі, түрлі сезімталдықтың бұзылуы (парестезия, гипо- және гиперестезия), дистальды аяқтарда пайда болады, вегетативтік бұзылулар. Полиневропатия диагнозын анықтауда маңызды диагностикалық нүкте оның пайда болу себебін анықтау болып табылады. Полиневропатияны емдеу симптоматикалық болып табылады, негізгі міндет — себепші факторды жою.

Полиневропатия

Полиневропатия
Полиневропатия — аурулардың гетерогенді тобы, перифериялық нервтердің жүйелі зақымдануы сипатталады. Полиневропатиялар негізгі аксоналды және бастапқы демиелинге бөлінеді. Полиневропатияның түріне қарамастан, оның клиникалық көрінісі бұлшықет әлсіздігі мен атрофияның дамуымен сипатталады, сілекей рефлекстерінің төмендеуі, түрлі сезімталдықтың бұзылуы (парестезия, гипо- және гиперестезия), дистальды аяқтарда пайда болады, вегетативтік бұзылулар. Полиневропатия диагнозын анықтауда маңызды диагностикалық нүкте оның пайда болу себебін анықтау болып табылады. Полиневропатияны емдеу симптоматикалық болып табылады, негізгі міндет — негізгі аурудың пайда болу факторын немесе өтемдерін жою.

Полиневропатияның этиологиясы және патогенезі

Полиневропатиядағы этиологиялық факторға қарамастан, патологиялық процестердің екі түрі анықталған — аксон зақымдануы және жүйке талшығының демиелинациясы. Зақымданудың аксональдық түрінде қайталама демиелинация пайда болады, Демиелинге ұшыраған жағдайда, аксональдық компонент қайтадан бекітіледі. Алғашқы аксональ — ең улы полиневропатиялар, аксональный GB түрі, NMSN түрі II. Бастапқы демиелинген полиневропатияларға GBS классикалық нұсқасы кіреді, HVDP, парапротеинемиялық полиневропатия, NMSN түрі I.

Аксональді полиневропатияларда осьтік цилиндрдің көлік қызметі негізінен зардап шегеді, аэроплазмалық токпен жүзеге асырылады, ол қозғалтқыш нейронынан бұлшықетке дейінгі бағытта жүреді және бірқатар биологиялық заттарды кері қайтарады, жүйке және бұлшықет жасушаларының қалыпты жұмыс істеуі үшін қажетті. Нервдер, ең алдымен, процеске қатысады, ең ұзын аксондар бар. Аксонның және эхональды көліктің трофикалық функциясының өзгеруі бұлшықеттің денервация өзгерістерінің пайда болуына әкеледі. Бұлшықет талшықтарының денатурациясы бірінші терминалдың дамуын ынталандырады, содан кейін кепілдік бүрку, жаңа терминалдардың өсуі және бұлшықет талшықтарының қайта пайда болуы, ол де құрылымының өзгеруіне әкеледі.

Демиелинмен демалу жүйесінде нерв импульсінің бұзылуы орын алады, бұл жүйке жылдамдығының төмендеуіне алып келеді. Нейры демиелиндіретін зақым клиникалық бұлшықет әлсіздігінің дамуымен көрінеді, бұлшықеттің атрофиясынсыз тері сіңірілуін ерте жоғалту. Атрофияның болуы қосымша аксональдық компоненттің болуын көрсетеді. Нервтік демиелинацияны аутоиммунды агрессиядан туындауы мүмкін, бұл перифериялық миелин белоктарының түрлі компоненттеріне антиденелердің пайда болуымен, генетикалық бұзылулар, экзотоксиндердің әсер етуі. Нервтің акхонына зақым келтіру нервтердің экзогендік немесе эндогендік токсиндерге ұшырауына байланысты болуы мүмкін, генетикалық факторлар.

Полиневропатияның жіктелуі

Қазіргі кезде полиневропатияның жалпы қабылданған жіктемесі жоқ. Полиневропатияның патогенетикалық қасиеті аксоналға бөлінеді (осьтік цилиндрге алғашқы зақымдану) және демиелиндіру (миелин патологиясы). Клиникалық суреттің сипаты бойынша эмит қозғалтқышы, сенсорлық және автономды полиневропатия. Дегенмен, таза түрде бұл нысандар сирек кездеседі, жиі жүйке талшығының екі немесе үш түрінің аралас зақымдалуын анықтайды (мотор-сенсорлық, сенсорлық-автономдық доктор.).

Сондай-ақ оқыңыз  Жүректің ревматикалық ауруы

Этология факторы бойынша полиневропатия тұқым қуалаушылыққа бөлінеді (Charcot-Marie-Tuta нейрондық амиотрофиясы, Ресей-Леви синдромы, Dejerine-Sott синдромы, Рефлюз ауруы және т.б.), аутоиммунды (Миллер-Флесшер синдромы, аксональный GB түрі, парапротеинемиялық полиневропатия, парейнопластикалық нейропатиялар және т.б.), метаболизм (диабеттік полиневропатия, üremic полиневропатия, бауыр полиневропатиясы және басқалар.), алиментарлы, улы және жұқпалы-токсикалық.

Полиневропатияның клиникалық көрінісі

Полиневропатияның клиникалық көрінісінде, ереже бойынша, мотор зақымдалуының біріккен белгілері, сенсорлық және вегетативтік талшықтар. Моторлық неврологиялық мәртебеге әртүрлі типтегі талшықтар тартылу дәрежесіне байланысты, сенсорлық немесе автономиялық симптомдар. Моторлы талшықтардың зақымдануы плацентті паразиттердің дамуына әкеледі, Көптеген полиневропатиялар үшін бұлшықеттің әлсіздігінің таралуымен жоғарғы және төменгі аяқтың зақымдануы тән, аксонның ұзаққа созылған зақымданулары, бұлшықет атрофиялары дамиды. Бұлшықет әлсіздігінің дистрибуциялауы аксональдық және тұқымдық полиневропатияларға тән (жиі төменгі қолдарда), бұл экстензорлы бұлшықеттерде айқын көрінеді, бұлшықеттерге қарағанда. Пероналық бұлшықет топтарының әлсіздігі байқалады, қадамдар дамиды (т. н. «жаяу жүру»).

Алынған деминелинген полиневропатиялар проксимальды бұлшықет әлсіздігі ретінде көрінуі мүмкін. Ауыр жағдайларда, CN және тыныс алу бұлшықеттеріне зиянын тигізуі мүмкін, Гилин-Барр синдромында жиі байқалады (Sgb). Полиневропатия бұлшықет әлсіздігі мен атрофияның салыстырмалы симметриясымен сипатталады. Ассиметриялық симптомдар бірнеше мононевропатияларға тән: көпфункционалды моторлы нейропатия, Сумнер-Льюис көпфокальды сенсомоторлы нейропатия. Полиневропатиядағы тендон және периосталдық рефлекстер әдетте азаяды немесе кетеді, Алдымен Ахиллес сілемінің рефлекстері төмендейді, процестің әрі қарай дамуы — тізе және дене шынықтыру, иықтың бицептерінен және трицепсінен шыққан рефлекторлар ұзақ уақыт сақталмауы мүмкін.

Полиневропатиядағы сенсорлық бұзылыстар жиі симметриялық болып табылады, алдымен дистальда пайда болады (түрі бойынша «қолғап» и «шұлықтар») және проксимальды түрде таралады. Дебюттік полиневропатияда позитивті сенсорлық белгілер жиі анықталады (парестезия, дискестезия, гиперестезия), бірақ процесті әрі қарай дамыту кезінде тітіркену белгілері жоғалу симптомымен ауыстырылады (гипестезия). Қалың миеленген талшықтардың зақымдануы бұлшық ет және діріл сезімталдығы бұзылғандығына әкеледі, Жақсы миеленген талшықтардың зақымдануы — терінің температуралық және сезімталдықты бұзуына әкеледі.

Охоналық полиневропатияларда автономдық функцияларды бұзу көп айтылады, өйткені өсімдік талшықтары иммеллендірілмеген. Жоғалту белгілері жиі байқалады: симпатикалық талшықтарды жеңу, перифериялық нервтердің бөлігі ретінде, құрғақ тері арқылы көрінеді, тамырлы тонды дисрегациялау; висцеральды вегетативтік талшықтарды зақымдау дизавтономияға әкеледі (тахикардия, ортостатикалық гипотензия, эректильді функцияның төмендеуі, Тұрғын үй-коммуналдық шаруашылықты бұзу).

Полиневропатияның диагностикасы

Баяу прогрессивті сенсомоторлы полиневропатияны анықтаған кезде, бұлшықет тобымен бірге дебютировано, мұрагерлік тарихты нақтылау қажет, әсіресе туысқандардың әлсіздігі және аяқтың бұлшықеттерінің әлсіздігі, жүру өзгерістер, аяқтың деформациясы (жоғары көтергіш). Қолдың экстензорының симметриялық әлсіздігін дамыта отырып, қорғасын мастығын жою қажет. Ереже бойынша, улы полиневропатиялар сипатталады, неврологиялық белгілерден басқа, жалпы әлсіздік, шаршау және сирек ішек шағымдар. Бұдан басқа, білу керек, қандай препараттар жасады/пациентті тәртіппен қабылдайды, есірткі полиневропатиясын болдырмау.

Сондай-ақ оқыңыз  Ринолалия

Асимметриялық бұлшықет әлсіздігінің баяу дамуы — мультфокальды мотор полиневропатиясының клиникалық белгісі. Диабеттік полиневропатия төменгі аяқтың баяу прогрессивті гипестезиясы арқылы жану сезімімен және аяқтарындағы басқа көріністермен үйлеседі. Уремиялық полиневропатия пайда болады, ереже бойынша, созылмалы бүйрек аурулары аясында (CKD). Сенсорлық вегетациялық полиневропатияның дамуымен, жану сезімімен ерекшеленеді, дискестезия, дене салмағының күрт төмендеуі кезінде амилоидты полиневропатияны болдырмау керек.

Тұқым полиневропатияларында аяқтың бұлшық еттерінің экстензоры әлсіздігі басым, қадамдар, Ахиллес сілемінің рефлекстерінің болмауы, аяғы жоғары арка. Аурудың кейінгі кезеңінде тізе және карборадалық сіңір рефлексі жоқ, аяқтың бұлшық еттерін дамытады, бөшкелер. Бұлшықеттің зақымдануы, жеке нервтердің тиісті иннервациясы, көптеген моторлық полиневропатияға тән емес сенсорлық бұзылыстарсыз. Көптеген жағдайларда үстіңгі жағын жоғалту басым.

Сенсорлы полиневропатиялар гипестезияның дистратуралық таралуымен сипатталады. Аурудың бастапқы кезеңдерінде гиперестезия мүмкін. Сенсомоторлық аксональды невропатиялар дистальды гипестезия және бұлшықет әлсіздіктерімен сипатталады. Вегетативтік полиневропатиялармен жоғалту феномені ретінде мүмкін, және өсімдік жүйке талшықтарын тітіркендіреді. Діріл полиневропатияның типтік гипергидрозы, қолдың қан тамыры тонының бұзылуы, диабеттік полиневропатия үшін, керісінше, құрғақ тері, трофикалық бұзылулар, Ішкі органдардың автономды дисфункциясы.

Моторлы невропатиялы науқастар үшін GM1-гангликозидтеріне антиденелерді зерттеу ұсынылады. Жоғары несиелер (1-ден көп:6400) қозғалтқышты мультифокальды невропатияға тән. Төмен несие (1:400-1:800) созылмалы қабыну демиелиндіретін полирадрикулоневропатиямен мүмкін (HVDP), Гилин-Барр синдромы және басқа да аутоиммундық нейропатиялар. Есте сақтау керек, 5-де GM1 гангликуксидтеріне антиденелердің жоғарылауы анықталды% сау адамдар (әсіресе қарттар). Миелинмен байланыстырылған гликопротеинге қарсы антиденелер 50 жаста анықталды% науқастар анықталды «парапротеинемиялық полиневропатия» ал кейбір жағдайларда басқа аутоиммундық нейропатиялар.

Полиневропатия күдігімен, қорғасын масты, алюминий, ауыр металдарға қан және зәрді сынау сынаппен жүзеге асырылады. NMSN I барлық негізгі нысандары үшін молекулалық-генетикалық талдау жүргізуге болады, IVA, IVB түрлері. Полиневропатиямен инелерді электромиографияны жүргізу ағымды ағзадағы реверстеу үрдісін көрсетеді. Ең алдымен, Жоғарғы және төменгі бөліктердің дистальды бұлшықеттерін зерттеу қажет, қажет болған жағдайда проксимальді бұлшықеттер. Нерв биопсиясы тек амилоидтық полиневропатия күдіктенсе ғана ақталады (амилоидты тұндыру).

Полиневропатияны емдеу

Тұқымқуалайтын полиневропатиямен емдеу симптоматикалық болып табылады. Аутоиммунды полиневропатияларда емдеудің мақсаты ремиссияға жету. Диабеттікпен, алкоголь, üremik және басқа да созылмалы прогрессивті полиневропатиялардың емі симптомдардың ауырлық дәрежесін төмендетуге және процестің баяулауына әкеледі. Дәрі-дәрмекті емдеудің маңызды аспектілерінің бірі — терапиялық жаттығулар, бұлшықет тонусын ұстап тұруға және контрактураның алдын алуға бағытталған. Егер дифтерия полиневропатиясында респираторлық бұзылулар пайда болса, механикалық желдету қажет болуы мүмкін. Тұқымқуалайтын полиневропатия үшін тиімді емдеу жоқ. Витаминді препараттар және нейротрофикалық препараттар емдеу терапиясы ретінде пайдаланылады. Алайда, олардың тиімділігі толық дәлелденбеген.

Сондай-ақ оқыңыз  Альвеолярлық процестің сынуы

Глюкоза порфирин полиневропатиясын емдеу үшін тағайындалады, әдетте науқастың жағдайын жақсартады, сондай-ақ ауырсынуды және басқа симптомды препараттарды қамтиды. Созылмалы қабынуға қарсы деминелинга қарсы полиневропатияны емдеу мембраналық плазмоферезді қамтиды, адамның иммуноглобулинін немесе преднизонды қолдану. Кейбір жағдайларда плазмоферез және иммуноглобулиннің тиімділігі жеткіліксіз, сондықтан, егер қарсы көрсетілімдер болмаса, емдеу дереу глюкокортикостероидтардан басталуы керек. Жақсарту пайда болады, ереже бойынша, 25-30 күнде; екі айдан кейін дозаны біртіндеп қалпына келтіруге болады. Глюкокортикостероидтердің төменгі дозалары кезінде ЕМГ бақылауы қажет. Ереже бойынша, 10-12 айдың ішінде алдын ала болжамды толығымен жоюға болады, қажет болса, сіз аласыз «қауіпсіз етіңіз» азатиоприн (немесе циклоспорин, немесе микофенолат мофетил).

Диабеттік полиневропатияны емдеу эндокринологпен бірге жүзеге асырылады, оның негізгі мақсаты қанның қалыпты деңгейін сақтау болып табылады. Трисиклические антидепрессанты ауырсынуды жеңілдету үшін қолданылады, сондай-ақ pregabalin, габапентин, ламотригина, карбамазепин. Көп жағдайда тероактикалық қышқылдың және В тобындағы витаминдердің препараттарын қолдану. Симптомдар нефрологтар қол жеткізген уремдік полиневропатияның ерте сатысында қандағы імемикалық токсиндерді (гемодиализ бағдарламасы, бүйректі трансплантациялау). Дәрілік заттардан топтың витамині қолданылған, қатты ауырсыну синдромымен — трициклические антидепрессантов, пргабалин.

Уытты полиневропатияны емдеудегі негізгі терапевтік тәсіл — улы заттармен байланыстың үзілуі. Дозаға тәуелді дәрілік полиневропатия жағдайында тиісті дәрі-дәрмектің дозасын түзету қажет. Дәлелденген диагнозбен «дифтерия» антитоксический сарысуды енгізу дифтерия полиневропатиясын дамыту ықтималдығын азайтады. Сирек жағдайларда хирургиялық емдеу аяқтың бұзылуына және деформациясына байланысты қажет болуы мүмкін. Алайда, есіңізде болсын, хирургиялық операциядан кейін ұзақ уақыт бойы қозғалмаушылық қозғалтқыштың жұмысына теріс әсер етуі мүмкін.

Полиневропатияның болжамдары

Созылмалы қабыну қабынуға қарсы полиадикулоневропатияда өмір сүру болжамы өте қолайлы. Өлім өте төмен, алайда, толық қалпына келтіру өте сирек кездеседі. 90-ға дейін% иммуносупрессивті терапия аясында науқастар толық немесе толық емес ремиссияға жетеді. Сонымен қатар ауру шиеленісуге бейім, иммуносупрессивті терапияны қолдану оның жанама әсеріне байланысты болуы мүмкін, көптеген асқынуларға алып келеді.

Тұқым полиневропатияларында жақсартуға сирек жетуге болады, өйткені ауру баяу дамып келеді. Алайда науқастар, ереже бойынша, олардың ауруына бейімделуіне және көптеген жағдайларда аурудың соңғы кезеңдеріне дейін өзін-өзі емдеу мүмкіндігін сақтайды. Диабеттік полиневропатияда өмір сүру болжамын қолайлы, уақытылы емдеу және мұқият гликемиялық бақылау. Аурудың соңғы кезеңдерінде ғана анықталған ауырсыну синдромы пациенттің өмір сапасын айтарлықтай нашарлатуы мүмкін.

Урематикалық полиневропатияның өмірлік болжамдары созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің ауырлығына толықтай байланысты. Уақытылы бағдарламаланған гемодиализ немесе бүйректі трансплантациялау уремикалық полиневропатияның толық немесе дерлік толық регрессиясына әкелуі мүмкін.